спертодерния что это такое
Спертодерния что это такое
Различают пустулезную и язвенную стадии. Процесс начинается с появления островоспалительного болезненного узелка в толще кожи, на поверхности которого возникает пустула с мутноватым серозно-гнойным, а затем гнойным содержимым. Пустула распространяется вглубь и по периферии вследствие расплавления инфильтрата, который ссыхается в серовато-бурую корку. При тяжелом течении процесса зона воспаления вокруг корки расширяется и формируется слоистая корка – рупия. При отторжении корки обнажается глубокая язва, дно которой покрыто гнойным налетом. Края язвы мягкие, воспаленные, возвышаются окружающей кожей.
При благоприятном течении под коркой появляются грануляции и наступает рубцевание. Длительность течения – около одного месяца. На месте высыпаний остается втянутый рубец.
Лечение. Назначаются антибиотики широкого спектра действия: бензилпенициллин, доксициклин, линкомицин, амоксциллин + клавулановая кислота, цефалозин, цефруксоксим и т.д. Лекарства принимаются в течение 7-10 дней. Способы применения и дозировка назначаются исключительно специалистом. Наружное лечение заключается в накладывании салфеток с протеолитическими ферментами на дно язвы. Края эктимы обрабатывают водными растворами анилиновых красителей, 5% раствором перманганата калия.
Стрептодермия – причины и лечение
Что такое стрептодермия
Возбудители болезни — стрептококки. Бактерии очень живучие, обитающие повсюду: в воздухе и воде, на земле, на плодах и листьях растений, в организмах человека и животных, на коже, в дыхательных путях, на слизистых оболочках, в желудочно-кишечном тракте.
Стрептококки вызывают гнойничковые заболевания, которые могут привести к общей интоксикации организма, поражению лимфатических узлов, быстрому распространению других инфекций. Возбудитель считается условно патогенным, то есть не может принести вреда человеку с высоким иммунитетом. Стрептодермия — болезнь очень заразная, легко передается, чаще заболевают дети, и взрослые, у которых ослаблен иммунитет. При неправильном лечении стрептодермия может перейти в хроническую форму или вызвать опасные осложнения.
Причины
Наличие в организме бета-гемолитического стрептококка группы А в сочетании с провоцирующими факторами является причиной возникновения заболевания.
Факторы, повышающие вероятность развития стептодермии
Симптомы
Появляются участки красноватой отечной кожи, через некоторое время возникают характерные для стрептодермии маленькие пузырьки (пустулы или фликтены), размером 1-2 сантиметра, заполненные серозно-гнойным содержимым.
Через один-два дня пузырьки лопаются, обнажая эрозированную поверхность или их содержимое ссыхается и образуются желтоватые корочки. Этот период болезни самый заразный, поскольку инфекция находится в жидкости пустул.
Болезнь сопровождается зудом и жжением, при расчесывании инфекция распространяется на здоровые участки.
Возможно повышение температуры, боли в мышцах и суставах, увеличение лимфатических узлов.
Стрептококковое импетиго — самый распространенный вид, кожные высыпания на щеках, вокруг рта, на нижней челюсти, в области носа и ушей.
Простой лишай — возникает чаще у детей (на лице).
Буллёзное импетиго — места локализации: руки, голени, стопы, спина, живот. Созревание гнойного пузыря медленное, болезненное, возможны септические осложнения.
Ангулярный стоматит, щелевидное импетиго, стрептодермия углов рта или заеда — вид заболевания, известный многим людям.
Стрептококковая опрелость — возникает на соприкасающихся поверхностях ( в кожных складках),большей частью у маленьких детей и взрослых с сахарным диабетом, ожирением, атопическим дерматитом, гипергидрозом.
Турниоль, поверхностный панариций, импетиго ногтевых валиков — воспаление околоногтевых пластинок.
Эктима вульгарная — большой гнойник чаще в области голеней, оставляет после себя рубцы.
Сухая стрептодермия — похожа на стригущий лишай, после больших высыпаний остаются шрамы.
Диагностика
Устанавливать диагноз и назначать лечение стрептодермии должен только врач.
Лечение
Для лечения стрептодермии используются следующие препараты и методы.
Профилактика
Также рекомендуем к прочтению статью о витилиго.
Стрептодермия
Что такое стрептодермия
Под стрептодермией подразумевают группу кожных заболеваний, вызываемых стрептококками. Гноеродные стрептококки – это бактерии, вызывающие гнойно-воспалительные процессы в разных слоях кожи. Если вовремя не лечить, то возникают серьезные осложнения.
Чаще стрептококковой формой кожных заболеваний страдают дети. Их защитные силы организма не настолько сильны, как у взрослых. Достаточно мелких ссадин, царапин, чтобы бактерии проникли в нежную кожу ребенка. Стрептодермия поражает и взрослых, если ослаблен иммунитет, имеются другие проблемы со здоровьем.
Причины стрептодермии
Кожа всегда покрыта огромных количеством условно-патогенных и патогенных бактерий. Они не несут угрозы здоровью. Напротив, способствуют укреплению способности кожного покрова противостоять болезнетворным микроорганизмам. В числе таких условно-патогенных бактерий имеются и стрептококки.
Пока кожа служит надежным барьером, бактерии не могут причинить вреда. Но стоит организму ослабнуть, это грозит возникновением стрептодермии.
Причины, по которым снижается иммунитет:
Причинами возникновения стрептодермии могут служить также грубое нарушение личной гигиены, повреждение кожных покровов и разные дерматологические болезни.
Факторами риска можно назвать:
Иногда не подходящие, агрессивные, некачественные средства личной гигиены и косметика могут провоцировать заболевание кожи.
Способствуют распространению заболевания расчесывания, так как болезнь часто вызывает кожный зуд.
Симптомы стрептодермии
Стрептодермия проявляется не сразу. Инкубационный период составляет 7 дней. После этого появляются признаки заболевания:
Чаще всего эти гнойничковые поражения кожи локализуются на лице и на руках. Но могут также располагаться на ягодицах, ногах и на спине.
Симптоматика стрептодермии отличается, в зависимости от формы болезни – поверхностная или глубокая. А также зависит от иммунитета человека, наличия у него хронических болезней.
К характерным симптомам может присоединиться также общее недомогание, тошнота, боли в мышцах и суставах, повышение температуры до 38 градусов. Многие формы кожного заболевания протекают с ощущением зуда.
Полезная информация по теме:
Стрептодермия у взрослых
У взрослых людей стрептодермия выражается чаще в виде таких заболеваниях кожи:
Рожистое воспаление может располагаться на ноге или на лице, реже на туловище. Чаще всего провоцируют болезнь сахарный диабет, тромбофлебит, грибковые заболевания.
Целлюлитная стрептодермия – это вовсе не косметологическая проблема, которую называют тем же словом «целлюлит». Это тяжелое поражение в глубоком кожном покрове и подкожно-жировой клетчатке. Чаще бывает на лице или на ногах.
Подвержены люди с иммунодефицитом, циррозом печени, онкологией, сахарных диабетом и почечной недостаточностью. Целлюлит может осложниться общим заражением крови, абсцессом, тромбофлебитом, лимфангиитом, остеомиелитом и т.д.
При панариции сначала идет покраснение ногтевого валика. Далее, когда болезнь прогрессирует, то появляется нагноение с серозным содержимым. Ноготь окружен болезненным воспалением по типу подковы.
Эктима или язвенная стрептодермия чаще поражает людей с ослабленным иммунитетом – хронически больных людей, страдающих иммунодефицитом, алкоголизмом и т.д. Как правило очаги поражения возникают на ногах. Появляются гнойные язвы, которые через несколько дней покрываются коркой. Если задеть язву, то она может кровоточить. Язва долго не проходит. Лечить приходится примерно месяц. После исчезновения язвы на ее месте образуется грубый рубец.
Стрептодермия у детей
Дети чаще взрослых болеют стрептодермией. По статистике каждый десятый ребенок страдает хотя бы раз в жизни этим видом кожного заболевания. Их кожа нежная и плохо защищена, так как иммунитет еще не окреп.
Особенности протекания болезни у детей:
Папуло-эрозивная стрептодермия выглядит в виде синюшно-красноватых пузырьков. Вокруг папул кожа воспаленная и красная. Затем образуются сухие и мокнущие корочки.
Стрептококковое импетиго очень заразное заболевание. Если заболел один ребенок в группе детского сада, обычно потом болеют дети, бывшие в контакте. Гнойнички высыпают на крыльях носа, вокруг рта и на коже лица. Они могут осложняться воспалением лимфатических узлов. Глубоких рубцов после гнойных высыпаний и язвочек не образуется.
Выявляют болезнь у детей путем микроскопии мазков с пораженных участков кожи, а также с помощью бактериологического анализа. Только после получения результатов анализов назначают лечение. Препараты детям выбирают более щадящие и в допустимых дозах. Врач учитывает общее состояние ребенка, индивидуальные особенности организма, так что схема лечения может отличаться от той, что содержится в инструкции к препарату.
Общие пожелания таковы:
Не стоит допускать ребенка к другим детям, пока он не выздоровеет. И выполнять все предписания, назначенные доктором.
Стрептодермия у беременных
Беременность приводит к гормональной перестройке организма и к снижению иммунитета, так как организм бросает свои силы на развитие малыша в утробе матери. В этот момент женщина может заболеть стрептодермией.
Особенности протекания болезни у будущих мам:
Вот почему так важно вовремя пролечиться, до появления ребенка на свет. Врачи подбирают щадящую схему терапии. Препараты не опасны для малыша, но вполне эффективны. Предпочтение отдается кремам и мазям. Самостоятельный выбор средств категорически запрещается. Необходимо согласовать с врачом.
Диагностика стрептодермии
При кожных заболеваниях надо обращаться за медицинской помощью. Врач направит на анализы и сможет подтвердить диагноз. От этого зависит схема лечения и ее эффективность. Методы диагностики таковы:
Дополнительные анализы делают при необходимости. Это может быть общий и биохимический анализ крови, кровь на гормоны щитовидной железы, кровь на сифилис и ВИЧ. Общий анализ мочи и анализ кала на яйца глистов.
Виды стрептодермии
По глубине воспалительного процесса стрептодермии делят на два вида – поверхностные и глубокие.
А глубокая форма – это целлюлит и вульгарная эктима.
Клиническими формами заболевания, в зависимости от вида возбудителя считаются:
Болезнь имеет три стадии:
Лечение на начальной стадии имеет более благоприятный прогноз. При появлении первых признаков необходимо обратиться к врачу и начать лечение.
Как происходит заражение стрептодермией
Любая форма стрептодермии имеет инфекционную природу, поэтому легко передается от больного к здоровому человеку. Заражение происходит разными путями:
Если заболевший человек находится в большом коллективе – в детском саду, в школе, в спортивной секции и так далее, то эпидемическая вспышка заболеваемости может привести к карантинному режиму. Поэтому при выявлении больного, его сразу изолируют от других. И весь инкубационный период – 7-12 дней ведется наблюдение за контактировавшими с больным людьми.
Возбудители стрептодермии
Стрептококки – это такие бактерии, которые могут жить в присутствии или отсутствии кислорода. Существует пять основных групп этих микроорганизмов – A, B, C, D, и G. Основным возбудителем стрептодермии является возбудитель группы А.
Примерно 40 процентов всех кожных заболеваний возникает по вине стрептококка. Эти бактерии постоянно живут на кожных покровах и считаются условно-патогенными. Они не могут самостоятельно проникнуть в кожу. Когда иммунитет силен, микроорганизмы находятся в «спящем режиме». Когда происходит повреждение кожных покровов, нарушение гигиены или защитные силы организма снижаются, бактерии вызывают кожное заболевание.
При расчесывании поврежденных болезнью участков кожи, бактерии разносятся дальше по всему организму. Микроорганизм также любит влажную и теплую среду. Поэтому если на раны попадает вода, она провоцирует прогрессирование стрептодермии.
Профилактика стрептодермии
Болезнь может поразить человека в любом возрасте. Нет стопроцентной защиты. Однако, если придерживаться мер профилактики, риск заражения значительно снижается.
Ежедневно необходимо умываться теплой водой, принимать душ. Мыло рекомендуется дегтярное, резорциновое или серное. Следить за чистотой рук и ногтей, менять своевременно нательное белье.
Следует заниматься физкультурой, чаще бывать на свежем воздухе и всячески повышать иммунитет. Если произошло повреждение кожи – царапины, ссадины, сразу же стоит обработать их зеленкой, йодом, перекисью водорода.
Важно также не допускать хронических заболеваний, а если они есть, контролировать состояние здоровья, предупреждая обострения.
Осложнение стрептодермии
Осложнения стрепдодермии очень опасны, а также нарушают внешний вид кожи. Наиболее частые последствия болезни:
Осложнением можно считать и хроническую форму заболевания, которая трудно поддается лечению. При снижении иммунитета вновь и вновь поражаются кожные участки, появляются язвы на теле. Они могут держаться месяц даже при медикаментозном лечении.
Вызов дерматолога на дом при стрептодермии
При кожных заболеваниях лучше всего вызывать врача на дом. Это снижает риск заражения других людей. Это удобно и для самого пациента:
Приезд врача на дом очень необходим лежачим больным, престарелым людям, маленьким детям, маломобильным гражданам.
Какой врач лечит стрептодермию
Стрептодермию лечит врач-дерматолог. Дерматологом является узкий специалист профильного образования, который выявляет и лечит кожные заболевания. В нашей клинике прием ведет врач-дерматолог с большим стажем работы, прошедший дополнительные курсы повышения квалификации по современным методикам лечения.
Он специализируется на приеме взрослых и детей. Все услуги сертифицированы.
Во время приема врач собирает анамнез – информацию о характере течения болезни, о хронических заболеваниях, аллергических реакциях и так далее. Далее он осматривает пораженные участки, делает выводы и направляет на дальнейшие лабораторные исследования.
По результатам анализов доктор ставить окончательный диагноз и назначает лечение.
Он также рекомендует определенную диету, объясняет необходимый режим труда и отдыха.
Если следовать рекомендациям врача и вовремя обращаться за лечением, то потребуется 7-10 дней, чтобы полностью выздороветь.
Чем опасна стрептодермия
Стрептодермия особенно опасна ослабленным людям, тем, кто страдает иммунодефицитом, а также склонным к аллергическим проявлениям. Если человек аллергик, не правильно лечился или обратился за помощью не своевременно, то есть высокий риск осложнений.
Еще одним моментом является поражение кожи с образованием рубцов после язв. Этот косметологический дефект остается навсегда и требует дополнительных процедур по выравниванию кожного покрова.
Какие анализы необходимо сдать при стрептодермии
Врач обязательно направляет на ряд анализов, чтобы определить возбудителя и подтвердить диагноз. Нужно сдать:
Перечисленные виды анализов назначают по показаниям. Основной и важный тест – это анализ содержимого гнойничков и ран – бактериологический посев. Биоматериал помещают в питательную среду и выращивают колонии бактерий, таким образом установив, какие бактерии присутствуют.
Затем испытывают, на какие виды антибиотиков они реагируют. Такой вид анализа проводится для всех, у кого есть подозрение на стрептодермию. Противопоказания могут быть при иммунодефицитном состоянии пациента и при нарушении у него кровообращения.
Куда обратиться со стрептодермией
Наша клиника наработала многолетний опыт по лечению кожных заболеваний, в том числе стрептодермии.
Плюсы обращения за лечением в наше медицинское учреждение:
Медперсонал работает в единой команде, при необходимости создается врачебный консилиум из нескольких специалистов. К нам легко дозвониться и записаться на прием.
Виды и локализация высыпаний при стрептодермии
Высыпания – это основной симптом стрептодермии. Они бывают разными:
Самостоятельно определить заболевание по внешним признакам высыпаний невозможно. Это должен делать грамотный врач на основании результатов лабораторных анализов.
Тем более бессмысленно и опасно самолечение.
Заразна ли стрептодермия
Стрептодермия является бактериальным заболеванием и передается от больного человека к здоровому. Все виды болезни заразны. Пути передачи инфекции таковы:
Особенно заразна болезнь именно в момент наибольшего высыпания.
Мази от стрептодермии
При кожных поражениях, вызванных заболеваниями группы стрептодермии применяют мази, в состав которых входят антибиотики. Они угнетают жизнедеятельность микробов, приводя их к гибели.
Самые распространенные мази:
Мази обычно наносят 2-3 раза в день тонким слоем на пораженные участки. Длительность лечения определяется врачом.
Применение мазей входит в комплексное лечение, но не является единственным средством борьбы с болезнью.
На корочки обычно накладывают такие мази, как:
Обычно, через 7-14 дней симптомы кожного заболевания проходят. В сложных случаях врач может назначить курс антибиотиков на 5-7 дней.
Лечение стрептодермии
Лечение при отсутствии осложнений терапевтическое, комплексное. Оно включает в себя:
Могут быть также назначены таблетированные медикаменты, а также инъекции.
Для снятия зуда может использоваться супрастин, телфаст. Одномоментно используют и иммуностимулирующие препараты для повышения сил организма, его сопротивляемости инфекциям. Назначают витамины А, С и группы В.
При высокой температуре необходимы жаропонижающие средства.
По согласованию с врачом допускается применение и некоторых народных средств.
Иногда необходимо вскрытие гнойников. Если их вскрывают, то это делается в условиях стерильной операционной, в некоторых случаях – на дому у пациента, если нет возможности приехать в медицинское учреждение.
После вскрытия гнойников, раны обрабатывают анилиновыми красителями – бриллиантовый зеленый, метиленовый синий. Обработка делается дважды в день, чтобы препятствовать попаданию инфекции и образованию язв.
Чтобы высыпания не распространялись далее по всему телу, здоровую кожу обрабатывают борным или салициловым спиртом. А мокнущие ранки покрывают нитратом серебро. Для обработки язв на лице используют азотнокислое серебро.
Общие советы для эффективности лечения таковы:
Эффективность лечения зависит от возраста и состояния здоровья пациента. А также от соблюдения им всех предписаний врача. И, в первую очередь, эффект терапии зависит от правильно поставленного диагноза и адекватной схемы медикаментозного воздействия. Необходимо серьезно подходить к выбору клиники и врача.
Кожные заболевания похожие на стрептодермию
Диагноз стрептодермии устанавливается не только по внешним проявлениям болезни, а на основе анализов. Есть другие кожные патологии, по внешним признакам очень схожие. Схема лечения для них совершенно иная:
Если и другие кожные заболевания, которых насчитывается десятки. Требуется тщательное исследование, чтобы установить вирусную, грибковую, бактериальную сущность болезни.
Дата публикации 2019-11-16
Полезная информация по теме:
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Что такое склеродермия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляевой Е. А., ревматолога со стажем в 26 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Причины склеродермии
Причины болезни малоизучены, хотя в разные годы выдвигались гипотезы инфекционного, токсического и другого происхождения болезни. Все они не нашли достаточно доказательств. На данный момент принято считать, что системная склеродермия провоцируется большим количеством разнородных факторов:
Существует отдельная форма склеродермии, ассоциированная со злокачественными опухолями — паранеопластическая склеродермия, при которой симптомы заболевания возникают на фоне имеющегося онкологического процесса.
Эпидемиология
Симптомы склеродермии
Системная склеродермия может проявиться разнообразными симптомами, связанными с поражением различных внутренних органов и систем: феномен Рейно (боль в пальцах и изменение цвета кожи), изжога, отёчность, полиартралгия (боль в суставах), дисфагия (расстройство глотания), выраженное уплотнение кожи и контрактура суставов пальцев (невозможность согнуть и разогнуть их до конца).
Поражение кожи
Заподозрить склеродермию позволяют изменения кожи. Они проходят три стадии:
При склеродермии в дальнейшем развивается склеродактилия — поражение кожи пальцев с вовлечением подкожной клетчатки, связок и сухожилий, приводящее к нарушению движений в суставах кистей.
Кальциноз
Ещё один признак системной склеродермии — кальциноз, подкожное отложение солей кальция в областях повышенного давления, например, на подушечках пальцев, в области ягодиц, в области локтевых и коленных суставов и по ходу сухожилий. Иногда отложения вскрываются с выделением белой крошковидной массы, после чего образуются плохо заживающие язвы.
Изменения лица
Изменения лица при склеродермии специфичны: истончается красная кайма губ, появляется симптом «кисетного рта», открывание рта вызывает затруднения. Заостряется нос, разглаживаются морщины. Лицо становится неподвижным, маскообразным, исчезает типичная мимика при выражении эмоций.
Поражение сосудов
Одним из основных и самых ранних проявлений системной склеродермии является феномен Рейно — эпизодически возникающие приступы, затрагивающие пальцы конечностей и протекающие классически в форме последовательной смены трех фаз (белый, синий, красный):
При тяжелых формах феномена Рейно из-за длительной ишемии на кончиках пальцев могут образовываться язвы, заживающие с образованием мелких рубчиков.
Частым сосудистым поражением также являются телеангиэктазии — красные точки на коже лица, туловища и конечностей, связанные с расширением сосудов капиллярного русла. При надавливании исчезают, а потом вновь появляются.
Боли в мышцах и суставах
Боль в суставах связана с фиброзом околосуставных тканей. Фиброз сухожилий также приводит к возникновению шума трения при движениях. Чаще страдают суставы кистей. Возможно развитие остеолиза — самопроизвольного рассасывания ногтевых фаланг, приводящего к укорочению и деформации пальцев.
Мышечная слабость или боли в мышцах также нередко встречаются при склеродермии, как и атрофия и уплотнение мышц — мышечный фиброз.
Поражение желудочно-кишечного тракта
Поражения желудочно-кишечного тракта начинаются с ротовой полости. У больных может развиваться «сухой синдром», при котором снижается количество слюны и увеличивается ее вязкость. Это приводит, с одной стороны, к нарушению начальных этапов переваривания пищи с участием ферментов слюна с другой – к развитию кариеса и стоматита вследствие потери бактерицидных свойств слюны.
Серьезные изменения затрагивают при склеродермии пищевод, что проявляется нарушением глотания из-за замещения мышечного слоя пищевода фиброзной соединительной тканью и затруднения «проталкивания» пищевого комка по направлению к желудку. Также у больных может возникать рефлюкс-эзофагит, при котором происходит заброс содержимого желудка в пищевод, что приводит к образованию эрозий и язв слизистой оболочки нижней трети пищевода. В этом случае основной жалобой может быть изжога и боль за грудиной. Из-за ухудшения кровотока в мелких сосудах желудка могут образовываться повреждения его слизистой оболочки — эрозии и язвы, характеризующиеся «голодными болями», болями через час после приема пищи, тошнотой. У некоторых больных развивается синдром «арбузного желудка», когда из-за расширения вен антрального отдела желудка возрастает риск кровотечений и связанной с ними анемии.
Поражение тонкой кишки проявляется синдромом мальабсорбции — нарушенного всасывания. Из-за этого возникает дефицит витаминов, минералов и микроэлементов, больной теряет массу тела. Возможно вздутие живота, избыточный рост бактерий в кишечнике.
Снижение моторики толстой кишки из-за атрофии мышечного слоя приводит к стойким запорам.
Нарушение функции поджелудочной железы и печени проявляется метеоризмом, болями, пищевой непереносимостью и др.
У некоторых больных со склеродермией развивается билиарный цирроз, проявлениями которого становятся желтуха, кожный зуд, повышенная кровоточивость.
Поражение лёгких
Поражение лёгких занимает второе место после патологий желудочно-кишечного тракта по частоте встречаемости при склеродермии. Лёгочный фиброз приводит к уменьшению площади газообмена в лёгких и провоцирует сдавление сосудов. Из-за снижения эластичности стенок сосудов лёгких и уменьшения их просвета формируется легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), то есть повышается давление в сосудах лёгких. Из-за этих патологических процессов артериальная кровь хуже насыщается кислородом. Основная жалоба больных с сосудистым поражением легких — одышка, а при развитии легочного фиброза одышка сочетается с непродуктивным кашлем без отделения мокроты.
Поражения сердца
Поражения сердца могут проявляться аритмиями, приступами загрудинных болей по типу стенокардии.
Поражение почек
Поражение почек при системной склеродермии имеет сосудистую природу. Типичны гипертонические почечные кризы, когда АД достигает 200-220 мм рт. ст. и возникает риск тяжелых осложнений (инфарктов, инсультов, острой почечной недостаточности). Почечный криз является неотложным состоянием, помощь при нём оказывается в условиях медицинского стационара. Иногда поражение почек развивается бессимптомно и приводит к прогрессирующей почечной недостаточности.
Нарушения зрения
Патогенез склеродермии
Развитие болезни связано с аутоиммунными нарушениями — выработкой антител против собственного организма. Ухудшается кровоток в результате спазма сосудов, их повреждения, утолщения стенки сосудов и сужения их просвета. При склеродермии прогрессирует фиброз в органах и тканях из-за избыточной активности фибробластов — клеток соединительной ткани.
При склеродермии избыточно продуцируется коллаген в ретикулярном слое дермы, эпидермис истончается, происходит атрофия придатков кожи (потовых, сальных желез, волосяных фолликулов и ногтей). Возможна также инфильтрация кожи Т-лимфоцитами с развитием выраженного фиброза дермы и подкожной клетчатки.
Склеродермия вызывает нарушения в перистальтике пищевода, развиваются несостоятельность нижнего пищеводного сфинктера, гастроэзофагеальный рефлюкс и вторичные стриктуры (сужения) пищевода. Отмечается дегенерация мышечного слоя слизистой оболочки кишечника, что приводит к развитию псевдодивертикулов (выпячиваний слизистой оболочки) толстой и подвздошной кишки.
Развивается также интерстициальный и перибронхиальный лёгочный фиброз и гиперплазия внутренней оболочки небольших артерий лёгких, что при длительном существовании приводит к развитию лёгочной гипертензии. Отмечается также диффузный фиброз миокарда, приводящий к нарушению проводимости.
Классификация и стадии развития склеродермии
В Международной классификации болезней (МКБ-10) склеродермия кодируется как М34 Системный склероз.
Различают несколько форм склеродермии: пресклеродермию, ограниченную форму, диффузную форму и висцеральную форму — «склеродермию без склеродермы». Особо выделяется ювенильная форма с началом в детском возрасте.
Пресклеродермия — состояние предболезни, для которой характерно наличие только синдрома Рейно и лабораторных маркеров заболевания — специфических антител.
Ограниченная (лимитированная) форма затрагивает кожу конечностей ниже локтей и коленей. В рамках ограниченной формы выделяют CREST-синдром (каждой букве которой соответствует один из симптомов):
При диффузной форме помимо кожи конечностей поражается кожа туловища.
Висцеральная форма отличается отсутствием кожных симптомов при наличии типичного поражения лёгких, сердца, почек и органов желудочно-кишечного тракта.
По течению различают три варианта склеродермии:
Выделяют четыре стадии склеродермии:
Осложнения склеродермии
Серьёзными осложнениями феномена Рейно являются язвы и некрозы в области пальцев конечностей. В тяжёлых случаях возможно отторжение фаланг пальцев. Кожные язвы могут инфицироваться с развитием сепсиса и остеомиелита (гнойно-некротического процесса в костях и костном мозге).
В суставах развивается тугоподвижность, вплоть до полного отсутствия движений из-за сформировавшихся контрактур.
При высокой активности склеродермии возможна быстрая потеря массы тела.
Поражение сердца приводит к развитию аритмий, инфаркта миокарда, внезапной смерти, хронической сердечной недостаточности. Поражения лёгких могут привести к дыхательной недостаточности, а поражения почек — к хронической болезни почек.
Поражения желудочно-кишечного тракта при склеродермии приводят к непроходимости пищевода, желудочным кровотечениям, нарушению пищеварения и усвоения пищевых веществ. У части больных формируется редкое осложнение — пищевод Барретта, при котором в пищеводе появляются клетки, типичные для кишечника. Пищевод Барретта является предраковым заболеванием и требует регулярного динамического наблюдения и соответствующего лечения (консервативного или эндохирургического) для предотвращения возникновения рака пищевода.
Диагностика склеродермии
Единственного диагностического теста при системной склеродермии не существует. Диагноз основывается на результатах опроса и осмотра пациента, лабораторных и инструментальных данных.
Лабораторная диагностика
При подозрении на склеродермию врач назначает иммунологическое исследование крови для выявления антител: недифференцированные антинуклеарные антитела (АНА) положительны в случае этого заболевания у 95 % больных. Более специфические антитела к топоизомеразе I (Scl-70) и антицентромерные антитела имеют низкую чувствительность, поэтому выявляются у малого количества больных (примерно в 30 % случаев). Их отсутствие не означает отсутствия самой склеродермии. При наличии антител к топоизомеразе I (Scl-70) чаще развивается фиброз лёгких, а наличие антицентромерных антител связывают с развитием некроза пальцев.
В начале заболевания и в дальнейшем регулярно проводится оценка функции почек лабораторными методами.
Инструментальная диагностика
Важным диагностическим методом является исследование мелких сосудов — капилляроскопия ногтевого ложа. Это исследование проводится с помощью дерматоскопа или специального видеокапилляроскопа. Чаще всего исследуется зона ногтевого ложа. Типичные для заболевания изменения капилляров заключаются в формировании аневризм (локального расширения сосуда), запустевания и прорастания сосудов.
Диагностика поражения лёгких при склеродермии не всегда проста. Рентгенография в данном случае является недостаточно чувствительным методом для диагностики лёгочного фиброза. Предпочтительнее компьютерная томография высокого разрешения. Ранний фиброз можно диагностировать, исследуя функцию внешнего дыхания методом спирометрии.
Для выявления патологии пищевода используют рентгенологическое исследование с бариевой взвесью и фиброгастроскопию.
Проведение электрокардиографии и эхокардиографии обязательно для выявления нарушений ритма и проводимости, изменений миокарда и перикарда и скрининга легочной артериальной гипертензии.
«Золотым стандартом» диагностики первичной лёгочной гипертензии (повышения давления в малом круге кровообращения) является катетеризация правых отделов сердца. Диагностика выполняется в условиях рентгеноперационной при участии специально подготовленной операционной бригады, с соблюдением всех принципов внутрисосудистых вмешательств. По крупным венам диагностический катетер проводится в правые отделы сердца, где измеряется несколько параметров: давление в правом предсердии, давление в правом желудочке и в лёгочной артерии и др. Это сложное исследование проводится только в специализированных центрах.
К другим инструментальным методам диагностики системной склеродермии относятся: колоноскопия, манометрия, допплерография, суточное мониторирование ЭКГ и суточное мониторирование артериального давления, ультразвуковое исследование брюшной полости и почек, суставов и периартикулярных тканей и др.
Биопсия
Лечение склеродермии
Госпитализация при склеродермии
При установлении диагноза или подозрении на системный склероз обычно требуется госпитализация. Также лечь в больницу следует пациентам с тяжёлым течением синдрома Рейно, поражением лёгких (интерстициальным лёгочным фиброзом и/или лёгочной артериальной гипертензией), с поражением почек и развитием склеродермического почечного криза, с поражением сердца, головного мозга, желудочно-кишечного тракта.
Медикаментозное лечение склеродермии
В настоящее время не существует лечения, способного привести к полному выздоровлению при склеродермии. Разные лекарственные препараты способны оказывать воздействие на определенные органы и системы. При этом лечение не является только симптоматическим, оно способно воздействовать также на различные звенья патогенеза.
На ранней стадии при диффузном поражении кожи рекомендуется препарат метотрексат. Некоторое антифиброзное действие в отношении кожи демонстрируют микофенолат мофетила, циклофосфамид и азатиоприн.
Ранее в качестве антифиброзного препарата применялся Д-пеницилламин, сегодня он утратил свое значение из-за низкой эффективности, хотя в отдельных случаях применяется в дозе 250-500 мг в первые 3-5 лет от начала кожных поражений при диффузной форме склеродермии. Миноциклин также признан неэффективным.
Для предотвращения склеродермического почечного криза при почечной патологии используют ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (каптоприл) или блокаторы рецептора ангиотензина II. Для контроля почечной артериальной гипертонии также применяются блокаторы медленных кальциевых каналов и альфа-адреноблокаторы.
Для лечения лёгочного фиброза используются глюкокортикостероиды, циклофосфамид, мофетила микофенолат.
Симптоматическая терапия поражений желудочно-кишечного тракта включает ингибиторы протонной помпы (омепразол), прокинетики (метоклопрамид), антибиотики, ферменты и другие препараты по индивидуальным показаниям.
При лёгких формах синдрома Рейно применяются антагонисты кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин), флуоксетин, при тяжелом течении — илопрост и алпростадил внутривенно, ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил).
Для лечения суставных поражений может использоваться гидроксихлорохин, сульфасалазин, лефлуномид, метотрексат.
При миопатии (атрофии мышц) назначаются глюкокортикоиды и метотрексат.
Для облегчения боли применяются парацетамил, нестероидные противовоспалительные препараты, слабые опиаты (трамадол).
При неэффективности традиционных методов лечения и поражении жизненно важных органов эффективным может оказаться генноинженерный биологический препарат ритуксимаб. Некоторый опыт имеется в отношении других генноинженерных препаратов (абатацепта, фрезолизумаба).
Выбор медикаментозной терапии при склеродермии очень индивидуален и осуществляется врачом-ревматологом.
Реабилитационные мероприятия
Диета при склеродермии
Диета при склеродермии зависит от характера поражения желудочно-кишечного тракта. Если пища плохо проходит по пищеводу, рекомендуется употреблять пюреобразные блюда и запивать сухую пищу, во избежание рефлюкса нужно исключить острые приправы, газированные напитки, установить режим питания и есть малыми порциями. При запорах и диарее, панкреатите или холецистите назначаются соответствующие диеты. Рекомендуется ограничить продукты быстрого приготовления, соль и сахар.
Нужен ли постельный режим при склеродермии
Постельный режим при склеродермии требуется только при тяжёлом поражении сердца, лёгких и почек, когда какая-либо физическая нагрузка способна спровоцировать критические осложнения.
Прогноз. Профилактика
Прогноз. При диффузной форме склеродермии прогноз неблагоприятный. Для этой формы типично острое начало и быстропрогрессирующее течение с вовлечением жизненно важных органов и развитием осложнений в первые 5 лет болезни.
Ограниченная (лимитированная) форма склеродермии характеризуется более благоприятным прогнозом. Признаки кожных проявлений появляются примерно через 5 лет после возникновения феномена Рейно. Поражения внутренних органов выражены умеренно, прогрессируют медленно. Течение этой формы болезни доброкачественное.
Прогноз при ювенильной форме обычно благоприятный (особенно при начале заболевания до 16 лет), у детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов.
Факторы неблагоприятного прогноза: пожилой возраст начала заболевания, мужской пол, высокая степень уплотнения кожи, раннее вовлечение внутренних органов, обнаружение антител к топоизомеразе (Scl-70).
Традиционно прогноз улучшается у пациентов, находящихся под постоянным наблюдением врача и соблюдающим его рекомендации.