Низкое стояние миндалин мозжечка что это
Что для организма означает низкое расположение миндалин мозжечка?
Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или кагал спинного мозга называют дистопией. А иногда эта патология называется аномалией Киари. Как правило, такое заболевание не влечет за собой значительных расстройств или явных симптомов и не имеет причин для беспокойства больного. Часто эта патология проявляется после достижения 30 – 40-летнего возраста. Обнаруживается обычно при обследованиях по другим причинам. Потому об этом заболевании следует знать, чтобы оно не оказалось неожиданностью для больного.
Для того, чтобы понять, что такое низкое расположение миндалин мозжечка, необходимо четко знать клинические симптомы и как обнаруживается патология. А поскольку это состояние сопровождается частыми головными болями, нужно сначала установить их причину, а потом уже заниматься лечением. Такое заболевание выявляется при МРТ.
Причины появления
Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.
Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.
До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу. Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке. Они выходят в затылочный выходной канал. Иные специалисты полагают, что заболевание начинает развиваться по причине увеличения объемов мозговых тканей головы. В этом случае мозг начинает выталкивать через заднюю черепную ямку в затылочное черепное отверстие мозжечок и его миндалины.
Вызывает такое прогрессирование выраженной аномалии и ее переход в «клинику», как гидроцефалия. При этом увеличиваются общие размеры мозга, особенно мозжечковые ткани. Патологию Киари вместе с недоразвитым связочным аппаратом мозга сопровождает дисплазия тканей кости. Потому любая черепно-мозговая травма нередко приводит к усилению снижения уровня нахождения миндалин и мозжечка.
Типы аномалий
Есть такие виды аномальных отклонений – дистопия и аномалия Киари.
В свою очередь, заболевание Киари разделяют на четыре различных типа:
II и III типы часто проявляются в сочетании с явлениями дисплазии нервной системы, например, с гетеротопией мозговых тканей коры, кистами отверстия и пр.
Симптомы
Самой распространенной среди аномалий является патология первого вида. При ней нередко возможно проявление ликворно-гипертензионного синдрома, а также церебелло-бульбарное и сирингомиелическое явления, нарушения работы нервных окончаний внутри черепа.
Ликворно-гипертензионный синдром – это боли в затылке и шейных мышцах, которые усиливаются во время чихания, кашля или напряжения шейных мышечных тканей. Часто боли сопровождаются рвотой, не связанной с приемами еды. Многие симптомы патологии проявляются в зависимости от того, в каком положении располагаются миндалины мозжечка относительно отверстия, которое находится в затылочной ямке черепа. Наблюдается также:
Аномалия II и III типов имеет похожие симптомы, заметные уже с первых мгновений после рождения малыша. Второй тип сопровождает шумное дыхание, а также неожиданные приступы остановки дыхания, нейропарез гортанных тканей. Наблюдаются также отклонения процесса глотания.
Признаки дистопии редко бывают очевидными. Но все же возможны неврологические проявления:
Если опущение миндалин сильное, иногда наблюдается расширение канала, связывающего головной и спинной мозг, а также образовываются полости вокруг канала.
Диагностические методы
Основным современным методом диагностирования дистопии является МРТ. В этом случае ни КТ, ни рентгеновские исследования не дают полной картины патологии.
Для диагностирования синдрома Киари не подойдут никакие стандартные методы типа ЭЭГ, ЭхоЭГ или РЭГ, потому как они не позволяют точно поставить диагноз. Осмотр невролога тоже не определит аномалию. Все эти методы могут показать подозрение только на повышенное давление внутри черепной коробки. Рентгенографию черепа также не стоит делать, поскольку она показывает лишь аномалии костных тканей, которые могут сопровождать патологию. Потому до введения в диагностическую практику томографии диагностировать эту болезнь было проблематично. Современные же способы диагностирования позволяют точно определить патологию.
В случае качественной визуализации костных тканей вертебрального перехода такие методы, как МСКТ или КТ, не дают достаточно точной картины. Единственным достоверным способом диагностирования аномалии Киари на сегодня является только МРТ.
Поскольку проведение исследования этим методом требует неподвижности больного, маленьких детей погружают в искусственный сон с помощью лекарств. Проводится также МРТ спинного мозга. Она направлена на диагностику любых аномальных отклонений в работе нервной системы.
Лечение
Консервативные методы лечения возможны лишь при очень незначительных отклонениях. Все зависит от того, каково состояние больного на момент обращения к врачу. В этом случае лечение направлено на снятие болезненных симптомов нестероидными лекарствами или миорелаксантами. Необходима также коррекция режима.
Единственным эффективным методом лечения при обширных отклонениях является хирургическое вмешательство, которое заключается в расширении ямки черепа и пластики твердых мозговых тканей оболочки.
Показаниями для оперативного лечения являются:
Если аномальное отклонение протекает без каких-то ощутимых признаков, лечения не требуется. В случаях возникновения болезненных ощущений в районе шеи и затылка проводится консервативная терапия, при которой используют анальгетики и асептические лекарственные вещества, а также миорелаксанты.
При сопровождении аномалии Киари нарушениями неврологических функций или когда консервативный курс терапии не дает результатов, назначается хирургическая операция.
Часто при лечебных курсах синдрома Киари используется метод краниовертебральной декомпрессии. Операция подразумевает расширение отверстия затылочной части за счет удаления части костной ткани, отсечения мозжечковых миндалин и части двух позвонков шеи. Благодаря этому, нормализуется оборот цереброспинальной жидкости в мозговых тканях в результате выполнения заплаты из аллотрансплантата или искусственного материала. Иногда синдром Киари лечат с помощью шунтирования, которое позволяет дренировать цереброспинальную жидкость из центрального канала. Посредством хирургической операции можно отвести цереброспинальную жидкость в сосуды органов груди или брюшины.
Прогноз
Аномалия Киари первого типа может протекать бессимптомно всю жизнь. И третий тип патологии почти всегда приводит к смертельному исходу, если не осуществить своевременное лечение. В случае появления неврологических признаков заболевания первого или последнего типов очень важно своевременно проведенное хирургическое лечение, потому как появившийся недостаток неврологических функций будет плохо восстанавливаться, даже если успешно провести манипуляции. По разным данным, результативность хирургической операции отмечается примерно в половине эпизодов.
Синдром Арнольда — Киар
Педиатр Анна Колинько о патологии развития головного мозга, которая может встречаться у 30 % населения
Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что болезнь встречается у 14–30 % популяции
Все первые описания мальформации были посмертными. В 1883 году шотландский анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925 гг.) впервые описал удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у 9 умерших новорожденных. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари (H. Chiari, 1851–1916 гг.) подробно охарактеризовал 3 типа мальформации у детей и взрослых. А в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд (J. Аrnold, 1835–1915 гг.) подробно описал синдром Киари 2 типа, в сочетании со спинномозговой грыжей (spina bifida). В 1896 году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. В 1907 году ученики Арнольда использовали термин «мальформация Арнольда — Киари» по отношению к аномалии 2 типа. Теперь это название распространилось на все типы. Некоторые врачи справедливо отмечают, что вклад Арнольда несколько преувеличен и верным будет термин «мальформация Киари».
Версии о причинах
Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.
Типы мальформаций
1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.
Сирингомиелии при Арнольде — Киари 1 степени.
Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость.
Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга
2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени.
0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.
Симптоматика
Терапия
Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.
Синдром Арнольда Киари (мальформация или аномалия Арнольда Киари)
Синдром Арнольда Киари (мальформация или аномалия Арнольда Киари)
Последнее редактирование: 11/02/2019, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.
Определение
Синдром Арнольда Киари I типа состоит в опущении нижней части мозжечка – миндалин мозжечка – в затылочное отверстие и позвоночный канал при отсутствии других мальформаций, связанных со спинным мозгом. Иногда считают, что опущение миндалин мозжечка должно быть более 5мм, иногда – больше 3мм, для других опущение начинается с 0мм, когда миндалины находятся на уровне границы затылочного отверстия, при наличии соответствующей клинической картины.
Рисунок 1.- На схеме показано опущение миндалин мозжечка и увеличение надмозжечкового пространства из-за смещения всего мозжечка к затылочному отверстию. Синдром Арнольда Киари I.
Симптомы
Клиническая картина при синдроме Арнольда Киари I может быть разнообразной, наиболее частые симптомы (от более частых к более редким): головные боли, боли в шейном отделе позвоночника, парез в конечностях, нарушения зрения, боль в конечностях, парестезии, нарушения чувствительности, головокружения, нарушения глотания, боли в пояснице, ухудшение памяти, нарушение походки, боли в грудном отделе позвоночника, нарушение равновесия, дисестезия, трудности с выражением мысли и подбором слов, нарушения сфинктера, бессонница, рвота, потери сознания, дрожь.
Типы Арнольда Киари
Существует 4 классических типа (I, II, III, IV) и два типа, описанных недавно (“0”, “1,5”):
I тип. Опущение миндалин мозжечка без какой-либо иной мальформации нервной системы.
II тип. Опущение миндалин мозжечка с нейропозвоночной мальформацией, при которой спинной мозг прикреплен к позвоночному каналу.
III тип. Опущение миндалин мозжечка с затылочной энцефалоцеле и мозговыми аномалиями при Синдроме Арнольда Киари II.
IV тип. Опущение миндалин мозжечка, аплазия или гипоплазия мозжечка, связанные с аплазией намёта мозжечка.
“0” тип. В настоящее время зарегистрированы случаи клинической картины, свойственной Синдрому Арнольда Киари I, без опущения миндалин мозжечка.
“1,5” тип. Недавно описан Синдром Арнольда Киари 1,5 с опущением миндалин мозжечка и опущением ствола головного мозга в затылочное отверстие.
Теории о причине опущения миндалин мозжечка
Опущение миндалин мозжечка может быть результатом натяжения, которое оказывает на спинной мозг та или иная мальформация, за исключением синдрома Арнольда Киари I типа, при котором опущение миндалин мозжечка – единственное нарушение, и о причине появления этого нарушения существуют разные теории:
– Традиционные теории:
– Теория натяжения спинного мозга по Filum System ® :
Теория доктора Мигеля Б. Ройо Сальвадор рассматривает опущение миндалин мозжечка при Синдрома Арнольда Киари I, как результат анормального натяжения спинного мозга из-за анормальной и натянутой связки, которая называется концевая нить. Концевая нить не видна на снимках.
Рисунок 2.- МРТ пациента в 8 и 20 месяцев, на втором снимке можно наблюдать опущение миндалин мозжечка, которое появилось уже после первого МРТ. Huang P. “Adquired” Chiari I malformation. J. Neurosurg 1994. Это указывает на то, что, помимо наследственного и генетического фактора, существует фактор приобретенного заболевания.
Факторы, влияющие на развитие Синдрома Арнольда Киари I
Основные факторы, участвующие в развитии Синдрома Арнольда Киари I, следующие:
Осложнения при Синдроме Арнольда Киари I
Осложнения при пролабировании миндалин мозжечка могут зависеть от степени натяжения или от компрессии тканей в затылочном отделе (компрессия тканей миндалин мозжечка и ствола спинного мозга из-за ограниченности пространства в затылочном пространстве).
Лечение Синдрома Арнольда Киари I
Обычно при Синдроме Арнольда Киари I с/без сирингомиелии применяется нейрохирургическое лечение.
В настоящее время декомпрессия или краниотомия затылочного отверстия является стандартным лечением для этого диагноза в большинстве медицинских центров в мире. Обычно ее назначают в случаях, когда симптомы провоцируют больше ущерба и смертности, чем естественное развитие патологии.
Однако с 1993 года, после публикации докторской диссертации доктора Ройо Сальвадор, который связал натяжение всей нервной системы с концевой нитью, натяжение которой провоцирует, среди прочих заболеваний, опущение миндалин мозжечка, было разработано новое лечение, этиологическое, то есть, устраняющее причину заболевания при помощи хирургического рассечения концевой нити, которое убирает патологический механизм натяжения.
Наша техника рассечения концевой нити является минимально инвазивной, и ее назначают во всех случаях заболевания концевой нити, как симптоматического, так и протекающего без симптомов, и как можно раньше, поскольку риски минимальны и намного ниже, чем от самой патологии, к тому же, данное лечение останавливает дальнейшее развитие заболевания.
Рассечение концевой нити с техникой Filum System®:
Преимущества
1. Устраняет причину Синдрома Арнольда Киари I и связанных с ним патологий.
2. Устраняет давление в затылочном отверстии и вместе с ним риск внезапной смерти.
3. 0% смертности, без последствий у более чем 1500 прооперированных по методу Filum System® пациентов.
4. С минимально инвазивной техникой, хирургическое время: 45 минут. Короткие сроки пребывания в клинике. Местная анестезия. Короткий период постоперационного восстановления без ограничений.
5. Улучшает симптомы, останавливает опущение миндалин мозжечка.
6. Устраняет риск появления гидроцефалии из-за опущения миндалин.
7. Улучшает кровоснабжение всей нервной системы и, вместе с этим, когнитивные возможности, которые могут страдать из-за натяжения спинного мозга.
Недостатки
1. Небольшой шов в зоне копчика, возможны осложнения в виде инфекции шва и гематомы в зоне операции.
2. Улучшение спастичности иногда ошибочно принимают за снижение силы в конечностях.
3.Во время процесса восстановления и улучшения чувствительности могут появиться неприятные ощущения, которые обычно принимают за нежелательные последствия.
4. При улучшении кровоснабжения головного мозга может увеличиться мозговая активность и могут наблюдаться перепады в настроении в течение начального пост-оперативного периода.
Затылочная краниоктомия:
(Декомпрессия большого затылочного отверстия)
Преимущества
1. Избежание риска внезапной смерти.
2. Состояние некоторых пациентов улучшается.
Недостатки
1. Не устраняет причину заболевания.
3. Агрессивная операция, калечит и возможны последствия.
4. Малый процент улучшения и на короткий срок.
5. Неврологический дефицит: зависит от местонахождения увечья: Эмипарезия (паралич половины тела от 0,5 до 2,1%. Изменения в зрительном пространстве от 0,2 до 1,4%. Изменения в речи от 0,4 до 1%. Недостаток в чувствительности от 0,3 до 1%. Отстутствие равновесия, трудности с ходьбой от 10 до 30%.
6. Послеоперационное внутримозговое кровоизлияние в оперируемой области, эпидуральная гематома, интрааксиальное кровоизлияние, которые могут вызвать неврологический дефицит или ухудшение ранее существовашего дефицита (от 0,1 до 5%).
7. Отек мозга, в зависимости от процесса и ситуации, риск достигает 5%.
8. Поверхностная, глубокая или внутричерепная инфекция, риск от 0,1 до 6,8%, с формированием мозгового абсцесса, асептического-септического менингита.
9. Гемодинамические изменения из-за манипуляций с нарушениями в стволе мозга.
10. Газовая эмболия (у больных в сидячей позиции).
11. Выход спинномозговой жидкости от 3 до 14% (фистула СПЖ).
12. Послеоперационная гидроцефалия.
14. Тетрапарез (потеря силы во всех конечностях)
В связи с осложнениями и смертностью при затылочной декомпрессии, которые в процентном соотношении превышают смертность от спонтанного развития синдрома Арнольда Киари I, мы считаем, что данное лечение противопоказано.
Результаты лечения по методу Filum System
С помощью метода Filum System® уже прооперировалось более 1500 пациентов с Синдромом Арнольда Киари I, с/без сирингомиелией и/или сколиозом.
Цель операции: остановить развитие заболевания (как анатомическое (увеличение опущения миндалин), так и симптоматическое (дальнейшее развитие симптомов)). В большинстве случаев отмечается симптоматическое улучшение состояния, и в некоторых случаях миндалины мозжечка поднимаются.
BIBLIOGRAFÍA
Синдром Арнольда Киари I
Описан: В 1883 году хирургом-анатомом Джоном Клеланд (1835-1925) из Пертшира, Шотландия. Он описал удлинение червя мозжечка, опущение мозжечка и IV желудочка у мальчика с гидроцефалией, энцефалоселе, спина бифида. В 1891 и 1896 годах Ганс Киари описал новые случаи и классифицировал их. В 1894 году Жюль Арнольд внес вклад в распространение знаний об этом заболевании.
Назван: Швальбе и Гредиг в 1907 году, как “мальформация Арнольда-Киари”. Официальная современная номенклатура в кодификации и классификации заболеваний Всемирной организации здравоохранения называет это заболевание термином “Синдром или заболевание Арнольда-Киари I” (Q07.0, CIE-10). (ВОЗ, (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th Revision (c) Geneva, OMS, 1992)).
Частота: Один случай на тысячу новорожденных, другие авторы указывают менее 1% населения. В обоих случаях речь идет об опущении миндалин мозжечка более 3 или 5мм.
Заболевание концевой нити
После исследований доктора Ройо Сальвадор и его докторской диссертации (1992г.) было установлено, что несколько заболеваний, чья причина появления ранее была неизвестна, такие как: синдром Арнольда Киари I, идиопатические Сирингомиелия и Сколиоз, Платибазия, Базиллярная Импрессия, Смещение зуба осевого позвонка, Углообразный перегиб на уровне дуги атланта, – входят в состав новой патологии – Заболевания концевой нити – и возникают по одной и той же причине: натяжения спинного мозга и всей нервной системы.
Сила натяжения всей нервной системы при заболевании концевой нити присутствует при формировании всех человеческих эмбрионов, в большей или меньшей степени все страдают от ее последствий и разных форм проявлений и интенсивности.
С заболеванием концевой нити могут быть связаны такие заболевания как: межпозвонковые грыжи, некоторые синдромы сосудистой недостаточности головного мозга, фасеточный синдром, синдром Бострупа, фибромиалгия, хроническая усталость, ночной энурез, недержание мочеиспускания и острый парапарез.
Свяжитесь с нами
Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.
Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.