сосудистая демиелинизация головного мозга что это такое
Демиелинизирующее заболевание
Демиелинизирующее заболевание представляет собой патологический процесс разрушения миелиновой оболочки, при котором поражаются нейроны головного и спинного мозга. При этом ухудшается проводимость импульсов в нервной системе. Болезнь характеризуется уничтожением миелина мозга. Это опасное состояние влияет на функционирование всего организма. Заболевание встречается с одинаковой частотой как у взрослых, так и детей. Современная медицина не обладает средствами для полного излечения от этого заболевания. Его можно лишь ослабить и замедлить течение.
Демиелинизация
Демиелинизирующее заболевание головного мозга по МКБ-10 имеет коды G35, G36 и G77. Процесс, вызванный поражением нервной ткани, негативно сказывается на функционировании всего организма в целом. Определенные нервные окончания покрыты миелиновой оболочкой, которая выполняет в организме важные функции. Например, миелин обеспечивает быструю передачу электрических импульсов и соответственно при нарушении этого процесса страдает вся система. Миелин состоит из липидов и белковых соединений в пропорции 70/30.
Демиелинизирующее заболевание — это не только рассеянный склероз, это еще и оптиконевромиелит и острый диссеминированный энцефаломиелит. Эти болезни не лечатся, но развитие их можно замедлить. В целом медики дают благоприятный прогноз при лечении этих патологий. Диагноз «рассеянный склероз» сейчас ставят чаще, но само заболевание протекает легче, чем 30-40 лет назад.
Механизмы развития
Нервная система состоит из центрального и периферического отделов. Механизм регуляции между ними работает следующим образом: импульсы от рецепторов периферической системы передаются в нервные центры спинного мозга, а оттуда в головной мозг. Расстройство этого сложного механизма становится причиной демиелинизации.
Нервные волокна покрыты миелиновой оболочкой. В результате рассматриваемого патологического процесса эта оболочка разрушается и на ее месте формируется фиброзная ткань. Она в свою очередь не может проводить нервные импульсы. В условии отсутствия нервных импульсов нарушается работа всех органов, поскольку мозг не может отдавать команды.
Причины
Демиелинизирующие заболевания головного мозга характеризуются поражением периферической и центральной нервной системы. Они чаще всего возникают на фоне генетической предрасположенности. Случается и так, что сочетание определенных генов провоцирует нарушения в функционировании иммунной системы. Выделяются и иные причины возникновения демиелинизирующих заболеваний:
Наиболее подверженной этой патологии считается европеоидная раса, особенно те ее представители, которые проживают в северных географических широтах. Такой тип заболевания может провоцироваться травмой головы или позвоночника, депрессией, вредными привычками. Некоторые типы вакцин также могут стать пусковым механизмом для начала развития таких патологий. Это относятся к прививкам против кори, оспы, дифтерии, гриппа, коклюша, гепатита В.
Классификация
Демиелинизирующее заболевание нервной системы классифицируется на различные типы, в основе которых лежит разрушение миелиновой оболочки. В связи с этим рассматриваемая патология подразделяется соответствующим образом на рассеянный склероз, болезнь Марбурга, болезнь Девика, прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию и синдром Гийена-Барре.
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз характеризуется как тяжелое хроническое и дезиммуно- нейродегенеративное заболевание ЦНС, склонное к прогрессированию. В большинстве случаев заболевание встречается в молодом возрасте и почти всегда приводит к инвалидности. Этому демиелинизирующему заболеванию ЦНС по МКБ-10 присвоен код G35.
В настоящее время причины развития рассеянного склероза до конца не изучены. Большинство ученых склоняются к мультифакторной теории развития этого заболевания, когда сочетается генетическая предрасположенность и внешние факторы. К числу последних относятся:
Прогрессирование рассеянного склероза характеризуется развитием следующей симптоматики:
Лечение рассеянного склероза осуществляется с помощью таких методов, как:
В период ремиссии пациентам показано санаторно-курортное лечение, массаж, лечебная физкультура. При этом должны быть исключены все тепловые процедуры. Для облегчения симптомов заболевания назначаются препараты: снижающие мышечный тонус, устраняющие тремор, нормализующие мочеиспускание, стабилизирующие эмоциональный фон, противосудорожные средства.
Болезнь Марбурга
Геморрагическая лихорадка или болезнь Марбурга представляет собой острую инфекционную патологию, вызванную марбургским вирусом. Он проникает в организм через поврежденную кожу и слизистую оболочку глаз и полости рта.
Симптоматика заболевания зависит от стадии патологического процесса. Инкубационный период длится от 2 до 16 дней. Болезнь имеет острое начало и характеризуется повышением температуры тела до высоких показателей. Наряду с температурой может появиться озноб. Нарастают признаки интоксикации, такие как разбитость, головная боль, боль в мышцах и суставах, интоксикация и обезвоживание. Через 2-3 дня после этого присоединяются расстройство функционирования ЖКТ и геморрагический синдром.
Все симптомы усиливаются к концу первой недели. Также могут наблюдаться кровотечения, из носа, желудочно-кишечного тракта, половых путей. К началу 2 недели все признаки интоксикации достигает своего максимума. При этом возможны судороги и потеря сознания. По анализу крови происходят специфические изменения: тромбоцитопения, пойкилоцитоз, анизоцитоз, зернистость эритроцитов.
При подозрении у человека болезни Марбурга он экстренно госпитализируется в инфекционное отделение и должен находиться в изолированном боксе. Период выздоровления может затянуться до 21-28 дней.
Болезнь Девика
Оптикомиелит или болезнь Девика по хронической картине похож на рассеянный склероз. Это аутоиммунное заболевание, причины возникновения которого до сих пор не выяснены. В качестве одной из причин его развития отмечается увеличение проницаемости барьера между мозговой оболочкой и сосудом.
Некоторые аутоиммунные заболевания способны спровоцировать прогресс болезни Девика:
Болезнь имеет специфическую симптоматику. Клинические проявления обусловлены нарушением проводящих импульсов. Кроме того, поражается зрительный нерв и ткань спинного мозга. В большинстве случаев болезнь заявляет о себе нарушением зрения:
При прогрессировании заболевания и отсутствии адекватного лечения больной рискует полностью потерять зрение. В некоторых случаях возможен регресс симптоматики с частичным восстановлением функций глаз. Иногда случается так, что миелит предшествует невриту.
Оптиконевромиелит имеет два варианта течения: поступательное нарастание симптоматики с одновременным поражением ЦНС. В редких случаях встречается монофазное течение болезни. Оно характеризуется устойчивым прогрессом и усугублением симптоматики. В этом случае повышен риск летального исхода. При правильно подобранном лечении патологический процесс замедляется, но при этом полное выздоровление не гарантируется.
Второй вариант, наиболее распространенный, характеризуется поочередной сменой ремиссии и обострения и обозначается понятием «рецидивирующее течение». Также сопровождается зрительными нарушениями и расстройством функции спинного мозга. В период ремиссии человек ощущает себя здоровым.
Для выявления болезни Девика проводится комплекс мероприятий. Помимо стандартных диагностических процедур проводится люмбальная пункция с анализом ликвора, офтальмоскопия и МРТ позвоночника и головного мозга.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
Люди с иммунным дефицитом могут столкнуться с прогрессирующей многоочаговой мультифокальной лейкоэнцефалопатией. Это инфекционное заболевание, спровоцированное проникновением в организм вируса JC, относящегося к семейству Полиомавирусов. Особенностью патологии является то, что происходит несимметричное и многоочаговое поражение головного мозга. Вирусом поражаются оболочки нервных окончаний, состоящие из миелина. Поэтому данное заболевание принадлежит к группе демиелинизирующих патологий.
Почти 85% пациентов с таким диагнозом являются больными СПИДом или ВИЧ инфицированными. В группу риска входят пациенты со злокачественными опухолями.
Основные симптомы заболевания:
Синдром Гийена-Барре
Острое воспалительное заболевание, характеризующееся «демиелинизирующей полирадикулоневропатией». В ее основе лежат аутоиммунные процессы. Болезнь проявляется сенсорными расстройствами, мышечной слабостью и болью. Для нее характерны гипотония и расстройство сухожильных рефлексов. Также может наблюдаться дыхательная недостаточность.
Все пациенты с таким диагнозом должны госпитализироваться в отделение интенсивной терапии. Поскольку существует риск развития дыхательной недостаточности и может потребоваться подключение к ИВЛ, в отделении должна быть реанимация.
Демиелинизирующее заболевание ЦНС
Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга. Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды. Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.
Какие это заболевания
Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:
Генетические заболевания
Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов.
Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов. В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов.
Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции. К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.
Симптомы
Демиелинизация всегда проявляется неврологическим дефицитом. Этот признак свидетельствует о начале процесса разрушения миелина. В него вовлекается и иммунная система. Атрофируются ткани мозга — спинного и головного, а также наблюдается расширение желудочков.
Проявления демиелинизации находятся в зависимости от вида заболевания, причинных факторов и локализации очага. Симптоматика может отсутствовать, когда поражение мозгового вещества незначительное, до 20%. Это обусловлено компенсаторной функцией: здоровые ткани мозга выполняют задачи пораженных очагов. Неврологическая симптоматика проявляется редко — только при повреждении более 50% нервной ткани.
В качестве общих признаков демиелинизирующих заболеваний головного мозга отмечаются следующие:
Нейропсихологические нарушения, характерные для рассматриваемой патологии, вызваны ухудшением памяти и снижением мыслительной деятельности, а также изменениями поведения и личностных качеств. Это проявляется развитием неврозов, депрессии, слабоумием органического генеза, эмоциональными перепадами, выраженной слабостью и снижением работоспособности.
Диагностика
Ранняя стадия течения патологии с отсутствием характерной симптоматики случайно обнаруживается во время диагностического обследования по другому поводу.
Для подтверждения диагноза проводится нейровизуализация, а также невролог определяет степень нарушения проводящей функции мозга. Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография. На снимках можно отчетливо увидеть участки пораженной ткани. Если сделать ангиографию, то можно определить степень повреждения сосудов.
Лечение
Демиелинизирующее заболевание ЦНС относится к категории неизлечимых. Терапевтические меры направлены на улучшение качества жизни пациента и устранение симптоматики. Для проведения симптоматической терапии назначают:
Прогноз
Прогноз относительно жизни больного напрямую зависит от характера течения заболевания, вида патологии и объема пораженной мозговой ткани. Если заболевание было диагностировано на ранней стадии и начато адекватное лечение, то прогноз относительно жизни благоприятный. Тем не менее невозможно полностью излечить болезнь. Она может привести к инвалидности или окончиться летальным исходом.
Демиелинизация головного мозга и ЦНС — это патология, характеризующаяся повреждением оболочки нервных волокон и нарушением их проводимости.
Любое расстройство, которое приводит к разрушению миелинового покрытия, называется демиелинизирующим заболеванием. Повреждение миелиновой оболочки дестабилизирует проводимость нервного сигнала, что приводит к неврологическим симптомам, таким как снижение чувствительности, когнитивных способностей и движений, которые зависят от нервной «сигнализации».
Механизмы, лежащие в основе демиелинизации, не совсем понятны медикам, но факторы, которые могут быть вовлечены, включают:
Демиелинизирующие заболевания
Несколько состояний приводят к демиелинизации, и одним из наиболее известных нейродегенеративных расстройств является рассеянный склероз. Здесь иммунная система направлена на миелиновую оболочку или клетки, которые ее формируют и поддерживают. Это заболевание встречается в два раза чаще среди женщин, чем среди мужчин. Недугом больше других страдают жители центральной России и Сибири.
Течение заболевания при рассеянном склерозе обычно рецидивирует, но оно также может прогрессировать с начала заболевания или становиться прогрессивным после периодов ремиссии. Латентная фаза между начальным проявлением симптома и первым рецидивом является переменной.
Симптомы демиелинизирующих заболеваний
Демиелинизирующее заболевание обычно приводит к мышечной слабости и ригидности, потере зрения, ощущений и координации, к боли и нарушению функции кишечника и мочевого пузыря. Более полный список симптомов и признаков, соответствующих демиелинизирующим заболеваниям:
Лечение демиелинизирующих заболеваний
Демиелинизация головного мозга — часто вопрос жизни и смерти. Не существует лекарства от демиелинизирующих заболеваний или предотвращения их прогрессирования, но раннее вмешательство в процесс может помочь минимизировать последствия приступов, справиться с симптомами и изменить течение болезни.
В зависимости от конкретных нарушений доступен ряд методов лечения, которые могут включать препараты, снижающие частоту образования новых очагов. Подходы к лечению симптомов включают миорелаксанты, физиотерапию и лекарства для снятия усталости и боли.
Отказ от ответственности: этот контент, включая советы, предоставляет только общую информацию. Это никоим образом не заменяет квалифицированное медицинское заключение. Для получения дополнительной информации всегда консультируйтесь со специалистом или вашим лечащим врачом.
Добавьте «Правду.Ру» в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google, либо Яндекс.Дзен
Быстрые новости в Telegram-канале Правды.Ру. Не забудьте подписаться, чтоб быть в курсе событий.
Что такое сосудистая деменция? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Федотова Ильи Андреевича, психотерапевта со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Сосудистая деменция — нарушение высших психических функций (памяти, речи, ориентировки, познавательной деятельности, абстрактного мышления, праксиса) в результате органического поражения головного мозга, вызванного нарушением его кровоснабжения. Патология приводит к профессиональной и социальной дезадаптации человека.
Свою роль играет и наследственная предрасположенность. Если у кого-то из родственников были выявлены схожие заболевания (ишемическая болезнь сердца, ц ереброваскулярные патологии и пр.), то велика вероятность появления этих же проблем и у нового поколения в таком же возрасте.
Помимо главных причин, необходимо выделить рядфакторов, способствующих формированию сосудистой деменции:
Симптомы сосудистой деменции
В целом, клиническая картина будет проявляться снижением когнитивных функций, замедлением мышления, его вязкостью, дефицитом концентрации внимания. В результате всего этого пациенты приобретают профессиональную и бытовую дезадаптацию.
В отличие от болезни Альцгеймера, сосудистая деменция не всегда приводит к грубому и тотальному нарушению психического состояния. Но при деменции сосудистого генеза на любом этапе заболевания возможны чёткие неврологические симптомы, такие как эпиприпадки, бульбарные расстройства при поражении черепных нервов (нарушения глотания и речи).
Патогенез сосудистой деменции
Затем была подтверждена особая значимость многочисленных микроинфарктов мозга в механизме образования деменции сосудистого типа. В то время известность получил термин «мультиинфарктная деменция». В дальнейшем это словосочетание стало тождественно определению сосудистой деменции в целом, как это раньше было с термином “атеросклеротическое слабоумие”.
В дальнейшем было замечено, что в основе механизма образования деменции сосудистого типа лежат не только многочисленные инфаркты мозга. С помощью КТ, МРТ и других способов нейровизуализации совместно с морфометрическим изучением мозга после смерти выявлено, что для развития слабоумия иногда достаточно и одиночных инфарктов, находящихся в отделах мозга, которые отвечают за когнитивные функции. Исключительную роль в понимании механизма развития сосудистой деменции играет также и поражение белого вещества мозга, которое возникает из-за ишемических нарушений.
Классификация и стадии развития сосудистой деменции
Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) существуют следующие типы сосудистой деменции:
Стадии развития сосудистой деменции:
1 стадия. Отсутствуют когнитивные нарушения. Нет явного дефицита памяти на клиническом интервью, но развивается очень слабое познавательное нарушение.
2 стадия. Возникают субъективные жалобы ослабления памяти, чаще всего выражается следующим образом:
3. стадия. Возможно увидеть явные когнитивные нарушения. Проявления наблюдаются более чем в одной из следующих областей:
4 стадия. Сопровождается симптомами умеренного когнитивного спада (лёгкая деменция): явный дефицит на тщательном клиническом интервью, который проявляется в следующих областях:
В то же время дефицита может не быть в следующих областях:
Больные на этой стадии не способны выполнять сложные задачи. Отсутствие критики к своему состоянию является доминирующим механизмом психологической защиты для пациентов с сосудистой деменцией.
5 стадия. Умеренно выраженные когнитивные нарушения (умеренная деменция): пациенту для обыденной жизни уже необходима помощь. Больной не может во время клинической беседы вспомнить какой-либо важный аспект своей текущей жизни, например адрес или номер телефона, которые знал многие годы, имена близких членов семьи (например, внуков), название школы или колледжа, который он закончил. Часто бывает некоторое нарушение ориентации во времени (дата, день недели, время года и т. д.).
У образованного человека могут возникнуть трудности с тестом «Счёт по Крепелину» (предлагается последовательно от 100 отнимать по 7). Но пациенты на данном этапе всё же сохраняют знание многих важных фактов о себе и других. Они всегда знают свои имена и, как правило, имена своих супругов и детей. Они не нуждаются в помощи при уходе за собой и питании, но могут иметь некоторые трудности с выбором надлежащей одежды.
6 стадия. Тяжёлый когнитивный спад (умеренно тяжёлая деменция): иногда пациент на этой стадии может забыть имя супруга, от которого он полностью зависят как от опекуна. Больные, как правило, не помнят о многих последних событиях и переживаниях в их жизни. Сохраняют некоторые знания о своей прошлой жизни, но они очень поверхностны. Обычно пациенты не знают о точном месте своего нахождения, годе, сезоне года и т. д. Могут быть трудности с подсчётом простых чисел по порядку до 10 и в обратном направлении. Требуется некоторая помощь с деятельностью в повседневной жизни. Дневной ритм часто нарушается. Больные почти всегда вспоминают свое имя. Часто им по-прежнему удаётся отличить знакомых от незнакомых людей в их окружении.
Происходят личностные и эмоциональные изменения. Эти изменения являются весьма разнообразными и включают в себя:
Осложнения сосудистой деменции
Осложнения сосудистой деменции возникают в основном при тяжёлом течении заболевания и на поздних стадиях. К ним относятся: потеря трудовой и социальной адаптации, травмы из-за нарушения координации движений, гнойно-септические осложнения при снижении двигательной активности (например, гипостатическая пневмония). Кроме этого, характерно большое количество осложнений, которые связаны с первичными заболеваниями — сахарным диабетом, гипертонической болезнью, атеросклерозом и пр. [11]
Диагностика сосудистой деменции
При постановке диагноза «сосудистая деменция» должны учитываться не только клинические, неврологические и нейропсихологические аспекты, но и данные дополнительных инструментальных и лабораторных исследований. Важное значение имеет сбор анамнеза заболевания. Он позволяет выявить риски нарушения мозгового кровотока и сосудистых нарушений когнитивной функции мозга, оценить характер развития болезни, а также определить причинно-следственную связь когнитивных расстройств и сосудистой патологии головного мозга.
Критерии диагностики сосудистой деменции:
Обязательные критерии:
1. Совокупность симптомов когнитивных расстройств:
При постановке диагноза должно быть отмечено снижение уровня высших мозговых функций в сравнении с их исходным состоянием до заболевания. При этом такое состояние не связано с соматическим или неврологическим дефицитом и приводит к нарушению повседневной и социальной активности.
2. Факт о наличии расстройства мозгового кровотока:
Второстепенные критерии:
Лечение сосудистой деменции
В основе лечения деменции прежде всего должно лежать активное воздействие на фоновое заболевание, которое привело к болезни (атеросклероз, гипертоническая болезнь, васкулиты и др.), а также базисная терапия, коррекция ведущих синдромов, воздействие на церебральную гемодинамику и метаболическая терапия.
Фундаментом ведения сосудистой деменции является профилактика новых инсультов. Это включает в себя введение антитромбоцитарных препаратов и контроль основных факторов сосудистого риска. Например, такой препарат как Аспирин занял свое место в терапии, чтобы замедлить прогрессирование сосудистой деменции. Медикаментозное лечение в основном используется, чтобы предотвратить дальнейшее ухудшение течения сосудистой деменции путём лечения основного заболевания, такого как гипертония, гиперлипидемия и сахарный диабет. Антиагреганты (препараты, препятствующие образованию тромбов) также показаны для лечения сосудистой деменции, они могут быть полезны для увеличения мозгового кровотока.
На данный момент ведётся изучение ноотропных препаратов, они также могут быть полезны для лечения сосудистой деменции.
Сравнительно мало исследований проведено об использовании антидепрессантов для лечения депрессии при сосудистой деменции, впрочем, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) более показаны в этих случаях, чем трициклические препараты. По симптоматическим показаниям этим пациентам могут назначаться антипсихотики (предпочтительнее препараты второй генерации), анксиолитики, которые уменьшают или устраняют страх, тревогу и беспокойство (преимущественно небензодиазепиновые), снотворные препараты.
Прогноз. Профилактика
Раннее выявление и точный диагноз важны, так как сосудистую деменцию частично можно предотвратить. Ишемические изменения в головном мозге необратимы, но у пациента могут быть периоды стабильности или даже некоторого улучшения. Поскольку сердечно-сосудистые заболевания являются неотъемлемой частью этиологии сосудистой деменции, необходимо заниматься их профилактикой. Этого можно достичь через уменьшение факторов риска, таких как высокое артериальное давление, высокий уровень холестерина или профилактику сахарного диабета. Кроме этого, физическая активность считается наиболее эффективным методом предотвращения снижения когнитивных функций.
Доказано, что антиоксиданты, особенно витамины Е и С, полиненасыщенные жирные кислоты снижают риск развития сосудистой деменции, в то время как продукты с высоким содержанием холестерина, сниженное потребление фолиевой кислоты и витамина В12 повышают вероятность заболевания.