| Девочки | Гиперактивный тип нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Мочеиспускание может возникнуть в любой период времени и зачастую в неудобном месте, поскольку нейрогенная дисфункция мочевого пузыря делает невозможным произвольно контролировать акт мочеиспускания. Нейрогенный мочевой пузырь с гиперактивным детрузором практически исключает возможность накопления мочи, и поэтому пациенту хочется ходить в туалет через очень малые промежутки времени. Симптомами гиперактивного типа заболевания являются:
· частые позывы при небольшом количестве мочи;
· императивное недержание (мгновенное истечение мочи при сильном внезапном позыве);
· перенапряжение мышц тазового дна (вплоть до возвратного течения мочи по мочеточнику);
· Неестественные позы ребенка (скрещевание ног, приседание)
Гипоактивный тип нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Для гипоактивности характерны недостаточные рефлекторные сокращения мышц нижних мочевыводящих путей или отсутствие сокращений (гипорефлексия, арефлексия детрузора). Гипоактивный нейрогенный мочевой пузырь характеризуется отсутствием нормального мочеиспускания даже при наличии в организме большого количества мочи (более 500 – 1000 — 1500 мл). Больные жалуются на отсутствие позывов к мочеиспусканию. Нормального опорожнения не происходит, и развивается недержание от переполнения мочевого пузыря. Симптомами гипоактивного типа заболевания являются:
· отсутствие позывов к мочеиспусканию;
· редкие мочеиспускания большим объемом мочи;
· неполное опорожнение пузыря (чувство наполненности);
· регулярно вялая струя мочи;
Диагностика нейрогенного мочевого пузыря
Сбор анамнеза. Опрос пациента и его родных о проявлениях болезни необходим для того, чтобы выяснить индивидуальные особенности заболевания у конкретного пациента. Больному предлагают вести дневник мочеиспусканий в течение нескольких суток. В дневнике отмечают количество выпитой жидкости и время посещения туалета. Когда лечение нейрогенного мочевого пузыря проводится у детей, дневник ведут их родители. У них же выясняется медицинская история родов отца и матери и просчитывается вероятность передачи заболевания по наследству.
Анализ на инфекции. Нейрогенный мочевой пузырь часто сопровождается симптомами, которые напоминают симптомы воспалительных заболеваний мочеполовой системы, и поэтому проводится полное обследование пациента на наличие инфекций. Анализ проводится лабораторными методами с применением различных функциональных проб (общий анализ мочи и крови, биохимическое исследование крови, проба по Зимницкому, проба по Нечипоренко и т. д.).
Обследование на анатомические аномалии. Для поиска отклонений в анатомическом строении мочевыводящих путей проводится обследование органов с помощью УЗИ, урографии, цистоуретрографии, МРТ, цистоскопии и других методов.
Нейрогенный мочевой пузырь можно диагностировать, только полностью исключив воспалительный процесс. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря с аномалиями в строении надежнее всего диагностируется с помощью УЗИ, дающего наглядную информацию о форме, структуре и размере этого органа.
Неврологическое обследование. Только после того, как было установлено, что инфекционные заболевания органов мочевыделительной системы отсутствуют, можно проводить неврологическое обследование, чтобы с уверенностью диагностировать нейрогенный мочевой пузырь. Для этого применяются различные методики, в том числе электроэнцефалография (ЭЭГ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография мозга (МРТ) и другие.
Иногда даже после всех диагностических мероприятий не удается установить причину нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.
Лечение нейрогенного мочевого пузыря
· Поведенческая адаптация — формирование режима мочеиспусканий, коррекция образа жизни.
· Мочеиспускание за счет напряжения брюшного пресса, либо за счет надавливания на низ живота.
· Формирование мочеиспускания за счет стимуляции кожи в области спины (так называемый триггерный механизм мочеиспускания).
· Лечебная физкультура — укрепления мышц тазового дна.
· Терапия, основанная на принципе обратной биологической связи, когда больной с помощью специальных устройств самостоятельно мочится в определенный момент.
· Индивидуальная лекарственная терапия с учетом гипо/гиперактивности (повышенного или пониженного тонуса) мочевого пузыря — применяют препараты либо расслабляющие замыкательный аппарат мочевого пузыря, либо увиливающее тонус стенки мочевого пузыря, иногда используется их совместное применение.
· Препараты, влияющие на работу нервной системы.
· Физиотерапевтическое лечение (например: электростимуляция области промежности, крестца, внутрипузырная электростимуляция, ультразвуковое воздействие, электросон, регионарная гипертермия (нагревание) мочевого пузыря, электрофорез лекарственных средств).
· Интерметтирующая катетеризация мочевого пузыря.
· Хирургическое лечение напрямую зависит от формы нейрогенного мочевого пузыря.
Осложнения и последствия
Большинство врожденных заболеваний нервной системы у детей влияют на качество мочеиспускания, однако зачастую на первое место выходят неврологические симптомы. Осложнения нарушенного мочеиспускания возникают быстрее, чем у взрослых.
Профилактика нейрогенного мочевого пузыря
Своевременно обращаться к врачу при появлении жалоб на нарушение мочеиспускания.
Зав. нефрологическим отделением, А.М. Тукина
Источник
Публикации в СМИ
Синдром адреногенитальный
Адреногенитальный синдром — врождённое патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников с чрезмерной секрецией андрогенов и проявляющееся признаками вирилизации.
Этиология и патогенез. Синдром обусловлен недостаточностью одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции АКТГ-зависимых стероидов, синтез которых при данной недостаточности фермента не нарушен (в основном, надпочечниковых андрогенов — дегидроэпиандростерона, андростендиона и тестостерона).
Генетические аспекты
• Недостаточность 21-гидроксилазы (*201910, КФ 1.14.99.10, 6p21.3, мутации генов CYP21, CA2, CYP21P, r ) наблюдают в 95% случаев адреногенитального синдрома •• При умеренном дефиците фермента развивается вирильная (неосложнённая) форма синдрома, при которой придают значение исключительно симптомам избытка андрогенов (глюкокортикоидная и минералокортикоидная недостаточность не проявляется) •• При полном блоке фермента развивается сольтеряющая (тяжёлая) форма (синдром Дебре–Фибигера). Наряду с уменьшением синтеза кортизола снижена продукция альдостерона; дефицит минералокортикоидов приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и артериальной гипотензии. Эта форма проявляется в первые месяцы жизни, чаще у мальчиков. Без лечения, как правило, заканчивается летально. Сольтеряющая форма может развиваться в результате недостаточности и других ферментов.
• Недостаточность 18-оксидазы (*124080, кортикостерон метил оксидаза I, r ) проявляется изолированным нарушением синтеза альдостерона с развитием сольтеряющей формы заболевания. Больные умирают в раннем детстве.
• Недостаточность 20,22-десмолазы (*201710, r ) проявляется нарушением синтеза кортизола, альдостерона и андрогенов. Это приводит к потере солей, глюкокортикоидной недостаточности и задержке полового маскулинизирующего развития у плодов мужского пола. Развивается так называемая врождённая липоидная гиперплазия коры надпочечников. Больные погибают в раннем детстве.
Клиническая картина
• Вирильная форма проявляется главным образом избытком андрогенов •• У девочек часто наблюдают врождённые изменения наружных половых органов (пенисообразный клитор, урогенитальный синус, мошонкообразные большие половые губы). В постнатальном периоде вирилизация продолжается (рост мышечной массы по мужскому типу, грубый голос, гирсутизм, аменорея, атрофия грудных желёз) •• У младенцев мужского пола следствие избытка андрогенов во время развития плода — макрогенитосомия. В постнатальном периоде наступает преждевременное половое созревание на фоне недоразвития яичек (сперматогенез отсутствует).
• Сольтеряющая форма наблюдается обычно у новорождённых и детей первого года жизни. Проявляется срыгиванием, рвотой, диареей, похуданием, артериальной гипотензией и судорогами. Дефицит кортизола обычно не имеет значительных клинических проявлений, т.к. несмотря на недостаточность конкретного фермента, стимуляция АКТГ и гиперплазия надпочечников поддерживают уровень кортизола на нижней границе нормы.
• Гипертензивная форма. Наряду с вирилизацией у девочек и макрогенитосомией у мальчиков отмечается стойкая артериальная гипертензия.
Дифференциальная диагностика. Её проводят с надпочечниковой недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза, различными вариантами преждевременного полового созревания, андроген-продуцирующей опухолью надпочечников. Сольтеряющую форму следует также дифференцировать с пилоростенозом, кишечными инфекциями и интоксикациями.
ЛЕЧЕНИЕ
Лекарственная терапия. ГК пожизненно (подавляют гиперпродукцию АКТГ, а также надпочечниковых андрогенов). При натрий-дефицитной форме может оказаться необходимой заместительная терапия минералокортикоидами (флудрокортизон). Симптоматическое лечение (восстановление концентрации хлорида натрия).
Хирургическое лечение. В первые несколько лет жизни проводят реконструктивную операцию на наружных половых органах девочек.
Синонимы • Врождённая дисфункция коры надпочечников • Синдром Апера–Галле • Синдром Крука–Апера–Галле.
Сокращение. 17-ОКС — 17-оксикортикостероиды.
Код вставки на сайт
Синдром адреногенитальный
Адреногенитальный синдром — врождённое патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников с чрезмерной секрецией андрогенов и проявляющееся признаками вирилизации.
Этиология и патогенез. Синдром обусловлен недостаточностью одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции АКТГ-зависимых стероидов, синтез которых при данной недостаточности фермента не нарушен (в основном, надпочечниковых андрогенов — дегидроэпиандростерона, андростендиона и тестостерона).
Генетические аспекты
• Недостаточность 21-гидроксилазы (*201910, КФ 1.14.99.10, 6p21.3, мутации генов CYP21, CA2, CYP21P, r ) наблюдают в 95% случаев адреногенитального синдрома •• При умеренном дефиците фермента развивается вирильная (неосложнённая) форма синдрома, при которой придают значение исключительно симптомам избытка андрогенов (глюкокортикоидная и минералокортикоидная недостаточность не проявляется) •• При полном блоке фермента развивается сольтеряющая (тяжёлая) форма (синдром Дебре–Фибигера). Наряду с уменьшением синтеза кортизола снижена продукция альдостерона; дефицит минералокортикоидов приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и артериальной гипотензии. Эта форма проявляется в первые месяцы жизни, чаще у мальчиков. Без лечения, как правило, заканчивается летально. Сольтеряющая форма может развиваться в результате недостаточности и других ферментов.
• Недостаточность 18-оксидазы (*124080, кортикостерон метил оксидаза I, r ) проявляется изолированным нарушением синтеза альдостерона с развитием сольтеряющей формы заболевания. Больные умирают в раннем детстве.
• Недостаточность 20,22-десмолазы (*201710, r ) проявляется нарушением синтеза кортизола, альдостерона и андрогенов. Это приводит к потере солей, глюкокортикоидной недостаточности и задержке полового маскулинизирующего развития у плодов мужского пола. Развивается так называемая врождённая липоидная гиперплазия коры надпочечников. Больные погибают в раннем детстве.
Клиническая картина
• Вирильная форма проявляется главным образом избытком андрогенов •• У девочек часто наблюдают врождённые изменения наружных половых органов (пенисообразный клитор, урогенитальный синус, мошонкообразные большие половые губы). В постнатальном периоде вирилизация продолжается (рост мышечной массы по мужскому типу, грубый голос, гирсутизм, аменорея, атрофия грудных желёз) •• У младенцев мужского пола следствие избытка андрогенов во время развития плода — макрогенитосомия. В постнатальном периоде наступает преждевременное половое созревание на фоне недоразвития яичек (сперматогенез отсутствует).
• Сольтеряющая форма наблюдается обычно у новорождённых и детей первого года жизни. Проявляется срыгиванием, рвотой, диареей, похуданием, артериальной гипотензией и судорогами. Дефицит кортизола обычно не имеет значительных клинических проявлений, т.к. несмотря на недостаточность конкретного фермента, стимуляция АКТГ и гиперплазия надпочечников поддерживают уровень кортизола на нижней границе нормы.
• Гипертензивная форма. Наряду с вирилизацией у девочек и макрогенитосомией у мальчиков отмечается стойкая артериальная гипертензия.
Дифференциальная диагностика. Её проводят с надпочечниковой недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза, различными вариантами преждевременного полового созревания, андроген-продуцирующей опухолью надпочечников. Сольтеряющую форму следует также дифференцировать с пилоростенозом, кишечными инфекциями и интоксикациями.
ЛЕЧЕНИЕ
Лекарственная терапия. ГК пожизненно (подавляют гиперпродукцию АКТГ, а также надпочечниковых андрогенов). При натрий-дефицитной форме может оказаться необходимой заместительная терапия минералокортикоидами (флудрокортизон). Симптоматическое лечение (восстановление концентрации хлорида натрия).
Хирургическое лечение. В первые несколько лет жизни проводят реконструктивную операцию на наружных половых органах девочек.
Синонимы • Врождённая дисфункция коры надпочечников • Синдром Апера–Галле • Синдром Крука–Апера–Галле.
Сокращение. 17-ОКС — 17-оксикортикостероиды.
Источник
Преждевременное развитие по мужскому типу
Преждевременное половое развитие по мужскому типу (т. н. вирильный синдром) может быть вызвано гиперплазией, т. е. избыточным образованием клеток коры надпочечников или опухолью этих органов. Если такая опухоль является врожденной, то, как правило, ребенок появляется на свет с чертами гермафродитизма.
Развитие опухоли в препубертатной фазе сопровождается не только появлением вторичных мужских половых признаков, но и ранним половым созреванием. У девочки грубеет голос, оволосение на лице и в области лобка происходит по мужскому типу, клитор гипертрофируется.
Девочка быстро растет. Ускоренный рост костей ведет к раннему закрытию костных хрящей, в результате сначала девочка обгоняет в росте своих сверстниц, а затем ее рост прекращается, так что впоследствии она остается низкорослой. У девочки формируется непропорциональное телосложение: туловище обычно длинное, а ноги толстые и короткие. В результате нарушения гормонального обмена преждевременное половое созревание оказывается ложным, поскольку развитие яичников не только не соответствует возрасту ребенка, но и значительно отстает от нормы.
После предварительного обследования проводится лечение, которое состоит в оперативном удалении опухоли. Впоследствии гормональный баланс налаживается, и некоторые признаки маскулинизации (полового развития по мужскому типу) претерпевают обратное развитие.
Преждевременное развитие по мужскому типу может быть также обусловлено тем, что у девочек пубертатного возраста повышается выработка мужских половых гормонов в яичниках, поскольку именно в этот период их функция значительно усиливается. В некоторых случаях мужские половые гормоны продуцируются в организме девочки в таком количестве, что это становится причиной патологии. Повышенный синтез мужских половых гормонов может быть обусловлен врожденным (передающимся по наследству) или приобретенным (в результате воздействия инфекции или интоксикации) дефектом яичников. В частности, гормональное равновесие нарушается при недостатке ароматизирующих энзимов, превращающих мужские половые гормоны в женские.
Если девочка заболела до появления первых месячных, половое созревание ускоряется. При этом менструации начинаются приблизительно в 11 лет и носят нерегулярный характер. Иногда у девочки могут наблюдаться ювенильные кровотечения, характерные для юных девушек.
Источник
Облысение по мужскому типу: что нужно знать
Потеря волос, хотя и является частью естественного процесса старения, для большинства мужчин, это момент преисполненный драматизмом и наносящий определенную психологическую травму. Стоит учесть тот факт, что любые внезапная потеря волос иногда может указывать на более серьезное состояние, требующего внимания со стороны врача.
Вот несколько ключевых моментов о мужском облысении, подробнее каждый из них мы разберем в этой главе.
Причины?
Мужчины обычно теряют волосы, когда взаимодействуют три основных фактора: генетика, возраст и гормоны.
Как и во многих других ситуациях – генетика обуславливает 20-30% имеющихся рисков. Наличие генетической предрасположенности к облысению среди мужчин, у которых имеются родственники первой и второй степени родства (отцы, деды) сегодня очевидный и доказанный факт.
Также не стоит забывать об этнической предрасположенности, так среди азиатского населения риски андрогенной алопеции значительно ниже, чем у представителей европейского типа.
Как мы свами знаем: «Гены пальцем не раздавишь» — это значит, что воздействовать придется на изменяемые условия, так называемую эпигенетику.
Андрогенная алопеция, так называется потому, что долгое время считалось, что именно избыток андрогенов в коже волосистой части головы и есть первопричина выпадения волос. Однако, на сегодняшний день, есть данные свидетельствующие, что дело совсем не в избытке, а скорее в нарушении баланса.
В частности, как демонстрируют исследования, у мужчин с таким типом выпадения волос, уровень тестостерона не высокий и иногда даже низкий, что приводит к ситуации, когда доминировать начинает другой гормон – дигидротестостерон (ДГТ).
Облысение по мужскому типу поражает до половины европеоидных мужчин в возрасте 50 лет и до 80 процентов мужчин в той же группе в возрасте 70 лет. Что свидетельствует о влияние возрастных изменений гормонального фона на метаболизм в организме, а заодно и на проявление признаков его старения.
Выпадение волос может произойти как реакция на стресс, болезнь или как побочный эффект некоторых лекарств, таких как антикоагулянты препараты витамина А.
Возможные причины выпадения волос включают в себя:
Любой, кто обеспокоен тем, что выпадение волос может быть признаком проблемы со здоровьем, должен обратиться к врачу.
Куда идти?
Для того, чтобы разобраться с проблемой выпадения волос, следует обратиться к специалисту. Но кто он? Кто должен заниматься проблемой выпадения волос?
Существует несколько специалистов способных вам помочь в данном вопросе:
Дерматовенеролог-трихолог – это врач, который прошел базовую подготовку в клинике кожных болезней, но специализируется на проблемах волос. Более специализированного врача для лечения выпадения волос не найти. В его компетенции входит проведение полного комплекса диагностических мероприятий в том числе трихоскопии и компьютерной трихограммы (микроскопия волоса). После проведения комплекса клинических и лабораторных анализов, трихолог может направить вас к другому специалисту, в зависимости от выявленных изменений или предложить один из доступных вариантов лечения.
Андролог – этот, хорошо известный вам специалист, необходим для проведения комплекса лечебных мероприятий, направленных на стабилизацию вашего гормонального фона, без которого результата от лечения можно и не увидеть. Возрастной дефицит тестостерона и избыток ДГТ – это то, с чем андролог работает каждый день, позвольте ему сделать свою работу.
Пластический хирург – именно пластические хирурги занимаются пересадкой волос, методом радикального лечения выпадения волос. Если старания трихолога и андролога не нашли отклика в результате вам следует обратиться в клинику, занимающуюся пересадкой волос, которых на сегодняшний день достаточно много.
Как будем лечить?
Многие мужчины рассматривают выпадение волос как естественную часть старения и не чувствуют необходимости в лечении. Тем не менее, выпадение волос может вызвать негативные психологические последствия, такие как низкая самооценка. В некоторых это может способствовать развитию депрессии.
Давайте разберем основные варианты лечения выпадения волос:
Миноксидил, является средством для лечения кожи головы местного действия. Эффект данного препарата основан на улучшении кровообращения, а следовательно, и метаболизма ткани в области нанесения.
Для появления результатов может потребоваться от 3 до 6 месяцев. Препарат должен использоваться неопределенно долго для сохранения эффекта.
Доступен в аптеках, без рецепта, обычно в виде лосьона или пены. Среди побочных эффектов – жжение и зуд в месте нанесения, возможны индивидуальные аллергические реакции, связанные с непереносимостью компонентов препарата.
Финастерид является ингибитором 5-альфа редуктазы, а значит предотвращает превращение тестостерона в дигидротестостерон, тот самый гормон, который играет роль в сокращении волосяных фолликулов кожи головы. Препарат блокирует образование этого гормона в коже головы, замедляя прогрессирование облысения, связанного с избытком ДГТ.
Эффект может проявится через 6 месяцев.
Таблетку 1 мг обычно следует принимать один раз в день в течение не менее 3 месяцев.
Если прием препарата остановлен, эффект также будет отменен.
Прием финастерида должен проходить под контролем врача андролога, иначе возможно возникновение нежелательных побочных эффектов.
В редких случаях финастерид может вызвать сексуальную дисфункцию (снижение либидо, трудности с достижением эрекции и нарушения эякуляции).
Другие побочные эффекты включают в себя:
Другим вариантом лечения алопеции является применение препаратов в форме шампуней:
Они, вероятно, будут менее эффективными, чем финастерид и миноксидил.
Волосы в затылочной части головы более устойчивы к андрогенам, поэтому пересаженные в новую зону, в которой ранее выпали волосы, остаются устойчивыми к гормональным изменениям.
Пересадка волос выполняется 2мя способами:
— strip-метод, когда с затылка иссекается полоска кожи вместе с волосами, которые потом выбираются вручную и пересаживаются в новое место
— FUE-метод, когда выполняется выделение отдельных волосяных фолликулов, что позволяет избежать образования рубцов
Пересадка волос – это очень кропотливая и техничная операция, требующая слаженной команды и нескольких часов работы на пределе концентрации.
Лазерное и световое лечение
Лазерная и световая терапия популярны, но не очень эффективны.
Курс лазеротерапии может длиться от 6 до 12 месяцев.
Другие опции
Так как ожирение, диабет и гипертония связаны с выпадением волос, соблюдение здоровой диеты, много физических упражнений и отказ от чрезмерного употребления алкоголя могут помочь снизить риск выпадения волос.
Использование витаминов или БАДов не было подтверждено исследованиями, поэтому не может быть рекомендовано каждому пациенту.
В качестве заключения хочется сказать, что не все мужчины выбирают лечение или даже ожидают, что их волосы продолжат расти.
Другими вариантами могут быть изменение прически, бритье головы или отращивание волос на лице.
Хороший парикмахер (Barber) посоветует вам, что подходит вам больше всего.
Источник