Незаращение дужки s1 позвонка у взрослого что это
Лечение спина Бифида (Spina Bifida) у взрослых
Спина бифида – это врожденная аномалия, проявляющаяся незаращением или отсутствием задней дужки одного или нескольких позвонков. Развивается в период формирования нервной трубки плода, поэтому чаще всего связана с поражением спинного мозга, образованием спинно-мозговых грыж, содержащих оболочки спинного мозга и ликвор (менингоцеле) или непосредственно вещество спинного мозга вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью (менингомиелоцеле).
Эти тяжелые формы спина бифида диагностируются еще на этапе внутриутробного развития. Лечатся только хирургическим путем, причем операции проводятся еще во время беременности или в первые дни после рождения. В противном случае дети остаются тяжелыми инвалидами, каждый второй ребенок умирает в первые недели жизни, а девять из десяти – не достигнув и года.
Однако существует скрытая (оккультная) форма спина бифида, которая часто диагностируется у взрослых. Это самая легкая степень врожденной аномалии. Она заключается в неполном сращении дужки позвонка, как правило, единственного и, как правило, первого крестцового или пятого поясничного, то есть располагается в самом низу позвоночного столба.
Щель между половинками дужки позвонка не превышает 4-6 мм; ни оболочки, ни ткань спинного мозга в нее не выпадают. Поэтому заболевание может долго себя не проявлять. Нередко его симптомы возникают уже в зрелом возрасте, после перенесенной травмы позвоночника или на фоне остеохондроза. Более того, многие исследователи считают расщепление дужки пятого поясничного и нижележащих позвонков у взрослых вариантом нормы, так как оно встречается чаще, чем в каждом третьем случае, обнаруживается случайно и протекает бессимптомно.
Тем не менее, оккультная спина бифида может иметь клиническое значение, если костный дефект связан со спинным мозгом соединительнотканными тяжами. Когда они недостаточно эластичны, спинной мозг может страдать, в том числе из-за натяжения.
Часто оккультная форма спина бифида у взрослых может быть заподозрена по так называемому дизрафическому статусу. Например, наличию липомы или ангиомы по средней линии позвоночника, участка интенсивного оволосения в этой области, непроникающего отверстия, напоминающего свищ. Помимо этого у пациентов могут возникать:
Диагностика
Диагноз подтверждается дополнительными методами исследования:
Часто состояние удается улучшить с помощью консервативной терапии:
Хирургическое лечение
Однако иногда приходится прибегать к хирургическому лечению. Оно показано, если:
Выполняются различные варианты хирургических вмешательств с целью:
Все операции, в особенности связанные с высвобождением из спаек соединительной ткани спинного мозга и нервных корешков, проводятся с использованием операционного микроскопа и микрохирургических инструментов.
При необходимости выполнения стабилизирующих операций стремятся к функциональным методикам, например, установке динамических стабилизирующих систем.
Поскольку спина бифида у взрослых клинически проявляется чаще на фоне сопутствующей патологии, при необходимости проводят ее хирургическую коррекцию. Например, нередко только с появлением грыжи диска у пациента с остеохондрозом позвоночника и спина бифида сдавление нервных структур позвоночного канала и межпозвонковых отверстий становится настолько выраженным, что развивается клиническая картина компрессии корешка. В подобных случаях достаточно устранить грыжу диска, чтобы ликвидировать клинические проявления спина бифида.
Преимущества нейронавигации
В любом случае стремятся к выполнению малоинвазивных вмешательств под контролем нейронавигации и прецизионных технологий для максимального сохранения нервных структур, и без того находящихся в неблагоприятных условиях из-за спина бифида.
Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида. В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.
Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи
В норме у детей до 10 лет дужки V поясничного и I крестцового позвонков еще неполностью срослись (С. А. Рейнберг). Поэтому скрытое незаращение не является пороком развития в собственном смысле этого понятия.
Что провоцирует / Причины Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:
Патогенез (что происходит?) во время Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:
Симптомы Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:
Клинически различают типические, или открытые, и скрытые незаращепия позвоночника.
Полное незаращение (rachischisis) позвоночника и спинного мозга представляет самую тяжелую форму. Спинной мозг обнажен, виден в виде овального или округлого центрального участка темно-красного цвета (zona mednllovasculosa). Его окружает тонкая сероватая кайма мягкой мозговой оболочки (zona erithelioserosa). По краям начинается кожа спины (zona dermatica). Дети погибают в ближайшее время после рождения от восходящего гнойного менингита.
Грыжа со скоплением жидкости в центральном канале спинного мозга (myelocystocele) не грозит непосредственным менингитом, но представляет весьма тяжелый порок развития, сопровождающийся недоразвитием каудальных (нижних) спинномозговых сегментов (myelodysplasia). Имеются параличи сфинктеров с недержанием мочи и кала, вялые параличи нижних конечностей, нарушение циркуляции спинномозговой жидкости.
Спинномозговая грыжа с выпячиванием спинномозговой оболочки со спинным мозгом (myelomeningocele) обычно сопровождается недоразвитием спинного мозга и каудальных сегментов с параличами и парезами, нарушением циркуляции спинномозговой жидкости. Форма со скоплением жировой ткани над грыжей является более благоприятной, миело-диоплазия при ней менее выражена.
Возможности лечения ограничены.
Грыжа с выпячиванием пузыря спинномозговой жидкости (meningocele) самая благоприятная и самая частая. При ней нервные нарушения и расстройства циркуляции спинномозговой жидкости могут отсутствовать. В таких случаях возможно успешное лечение.
Закрытые или скрытые формы встречаются весьма часто, только в виде исключения они вызывают нервные расстройства: недержание мочи (enuresis) и др.
Диагностика Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:
Врожденное происхождение и характерная локализация по средней линии позвоночника позволяют поставить диагноз. Иногда тератомы пояснично-крестцовой области могут дать сходное выпячивание; диагноз тогда уточняется рентгенологически и пальцевым исследованием через прямую кишку.
Симптоматология. Выпячивание с типичной локализацией может быть разной формы и разного размера.
Недостаточное удержание мочи вначале не причиняет особых неудобств. У грудных детей с патологическим недержанием мочи струя ее появляется при плаче, крике, потугах, Моча, кроме того, капает постоянно или с небольшими перерывами. Однако мочевой пузырь недостаточно опорожняется и его можно прощупать над лобком в виде опухоли. При надавливании ладонью или при катетеризации его выделяется значительное количество мочи.
Характерные для миелодисплазии нарушения функции пузыря называют «спинномозговым пузырем». В результате повышенного внутрипузырного давления и частых контракций опорожняющей мышцы стенка мочевого пузыря утолщается и в ней ясно видны трабекулы. Маленький пузырь с повышенным внутрипузыриым давлением отличается от растянутого и атонического пузыря при поперечном повреждении спинного мозга, когда ниже места повреждения сохраняется нормальный «конский хвост».
Восходящая инфекция мочевых путей вскоре присоединяется к недержанию мочи и приводит к гибели больных.
Лечение Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:
В случаях задержки мочи цистоскопией проверяют пузырь, цисто-метрограммой определяют внутрипузырное давление. При слишком сильном действии мышц шейки пузыря показано пластическое вмешательство,
Надлобковым разрезом по средней линии обнажают переднюю стенку шейки пузыря, производят продольное рассечение ее на протяжении 1,5 см. Разрез затем ушивают поперечно (Свенсон).
Профилактика Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:
К каким докторам следует обращаться если у Вас Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи:
Расщепление позвоночника
Расщепление позвоночника — порок развития позвоночного столба, заключающийся в недоразвитии дужек и/или тел одного или нескольких позвонков с образованием дефекта в стенке позвоночного канала, через который могут пролабировать оболочки и ткани спинного мозга с формированием врожденной спинномозговой грыжи. Клинические проявления наблюдаются при образовании грыжи или сдавлении спинного мозга соединительнотканными и жировыми разрастаниями. Диагностируется клинически, а также при помощи рентгенографии, КТ и МРТ позвоночника. Лечение только хирургическое. Операция направлена на устранение имеющегося дефекта, но никак не может повлиять на имеющуюся врожденную патологию самого спинного мозга.
Общие сведения
Расщепление позвоночника — врожденная аномалия позвоночного столба, при которой на уровне одного или нескольких позвонков формируется дефект костных тканей, образующих спинномозговой канал. В канале проходит спинной мозг, который может пролабировать на уровне образовавшегося дефекта, формируя врожденную спинномозговую грыжу. В современной неврологии и неонатологии расщепление позвоночника обозначается также латинским термином spina bifida. Распространенность этой аномалии развития позвоночника среди населения по некоторым данным составляет до 20%. При этом частота встречаемости врожденных спинномозговых грыж не превышает 1 случай на 3000 новорожденных. Наиболее часто аномалия локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. 99% врожденных грыж спинного мозга формируются в задней части спинномозгового канала. Содержимое грыжи может варьировать. Выход в грыжевой мешок тканей спинного мозга наблюдается в 75% случаев.
Причины расщепления позвоночника
Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией. В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов.
К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.
Классификация расщепления позвоночника
Выделяют скрытое и открытое расщепление позвоночника. Скрытое (spina bifida occulta) представляет собой небольшие костные дефекты (например, незаращение дуг позвонков) без формирования спинномозговой грыжи. Открытое расщепление позвоночника (spina bifida aperta) включает рахишизис и грыжи спинного мозга. Любой вид spina bifida может сопровождаться разрастанием фиброзно-жировой ткани, заполняющей костные дефекты, проникающей в субарахноидальное пространство и обуславливающей сдавление спинного мозга.
В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают 4 формы врожденных спинномозговых грыж. При менингоцеле в грыжевом мешке находится лишь цереброспинальная жидкость (ликвор). Менингорадикулоцеле кроме ликвора содержит оболочки спинного мозга. При миеломенингоцеле грыжа состоит из цереброспинальной жидкости, оболочек и тканей спинного мозга. Миелоцистоцеле — это полное выпадение сегмента спинного мозга с оболочками, сопровождающееся выворотом и расширением спинномозгового канала. Рахишизис — расщепление позвоночника в наиболее тяжелом варианте, когда костный дефект большой протяженности сочетается с незаращением оболочек спинного мозга и кожи. При этом спинной мозг виден через зияющее отверстие в области позвоночника. Эта патология приводит к смертельному исходу.
Симптомы расщепления позвоночника
Скрытое расщепление позвоночника обычно имеет бессимптомное течение. Клинические проявления манифестируют в случаях разрастания фиброзно-жировой ткани со сдавлением корешков и других структур спинного мозга. Наиболее часто дебют клиники приходится на подростковый возраст. Характерны корешковые боли по типу радикулита, которые сами пациенты описывают как ощущение прохождения электрического тока. На коже в области костного дефекта, как правило, имеется пучок волос и/или пигментное пятно, иногда — папиллома.
Менингоцеле характеризуется видимым выпячиванием на позвоночнике, покрытым истонченным слоем кожи. Такое расщепление позвоночника протекает без развития неврологического дефицита. Менингорадикулоцеле представляет собой выпячивание, занимающее область от 4 до 5 позвонков. Характер неврологических расстройств зависит от числа вовлеченных в грыжевой мешок корешков и локализации грыжи. Клиника может варьировать от легких парезов до выраженного снижения мышечной силы, сенсорных и тазовых нарушений. Миеломенингоцеле и миелоцистоцеле охватывают от 6 до 8 позвонков и не покрыты кожей, характеризуются тяжелыми параличами, отсутствием чувствительности, недержанием мочи, энкопрезом.
Зачастую расщепление позвоночника сопровождается гидроцефалией. Может сочетаться с другими пороками развития: аномалией Киари, искривлением позвоночника (сколиозом, кифозом), косолапостью, врожденными деформациями конечностей, дисплазией тазобедренных суставов, врожденными пороками сердца, множественными дерматофибромами, липомами, тератомами.
Осложнения расщепления позвоночника
Расщепление позвоночника с образованием грыжи опасно инфицированием грыжевого мешка. Как правило, такое осложнение возникает при отсутствии кожного покрова над грыжевым выпячиванием. Кроме того, инфицирование может произойти при разрывах и других повреждениях истонченной кожи, покрывающей грыжу. В таких случаях наблюдается покраснение тканей грыжевого мешка и окружающих кожных покровов. Инфицирование опасно распространением воспаления на мозговые оболочки с развитием менингита, попаданием инфекции в кровяное русло с возникновением сепсиса.
Другим осложнением врожденных спинномозговых грыж может стать разрыв грыжевого мешка с истечением цереброспинальной жидкости (ликвореей), что приводит к падению ликворного давления и также открывает ворота для проникновения инфекции. Кроме того, расщепление позвоночника может осложниться нарастающей компрессией спинного мозга, со временем приводящей к необратимым изменениям спинномозговых тканей.
Диагностика расщепления позвоночника
В обязательном порядке проводится исследование соматических органов для выявления сочетанной врожденной патологии. С этой целью назначается биохимический анализ крови и мочи, урография, КТ почек, рентгенография грудной клетки, УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, МСКТ брюшной полости, рентгенография костей и суставов. К диагностике по мере необходимости могут привлекаться специалисты различных профилей: нефролог, кардиолог, гастроэнтеролог и др.
В некоторых случаях возможна пренатальная диагностика. Заподозрить расщепление позвоночника можно по данным акушерского УЗИ, амниоцентеза с последующим исследованием концентрации в амниотической жидкости ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина. Внутриутробно диагностированное расщепление позвоночника является показанием для кесарева сечения, что позволяет предупредить травмирование спинномозговой грыжи во время естественных родов.
Лечение и прогноз расщепления позвоночника
Открытое расщепление позвоночника нуждается в хирургическом лечении. Операция осуществляется нейрохирургами в плановом порядке в первые дни жизни новорожденного. Она позволяет предотвратить развитие осложнений и нарастание неврологического дефицита, устранить имеющийся косметический дефект. При нарушении целостности грыжевого мешка и ликворее операция проводится в ургентном порядке. Противопоказаниями к хирургическому лечению могут выступать тяжелые нарушения со стороны соматических органов, обусловленные сочетанной врожденной патологией.
В послеоперационном периоде проводится реабилитационное лечение, направленное на увеличение мышечной силы и объема двигательной активности, профилактику контрактур суставов. Применяются различные методы физиотерапии, лечебная физкультура, массаж. Исход операции во многом зависит не от умений нейрохирурга, а от формы спинномозговой грыжи. Если расщепление позвоночника не сопровождается вовлечением тканей спинного мозга в грыжевой мешок, то после операции отмечается полное или значительное восстановление неврологических функций. При миеломенингоцеле и миелоцистоцеле после операции сохраняется имеющийся неврологический дефицит, поскольку хирургическое вмешательство не способно восстановить измененные ткани спинного мозга.
Миелодисплазия спинного мозга
Общая информация
Краткое описание
Различают следующие виды спинномозговой грыжи:
Неврологические расстройства вследствие миелопатии зависят от локализации грыжи. От локализации кисты может зависеть несколько вариантов двигательного поражения. Возможно развитие гидроцефалии. Только у 15% новорожденных наблюдаются клинические проявления гидроцефалии с рождения, однако гидроцефалия выявляется у 60% пораженных при нейросонографии. В дальнейшем гидроцефалия формируется в 80% случаев. Первые клинические проявления развиваются после операции по поводу миеломенингоцеле, но иногда могут быть, и не связаны с хирургическим вмешательством. У ¾ грудных детей с миеломенингоцеле причиной гидроцефалии служит стеноз водопровода мозга.
Дермальный синус представляет собой открытую срединно-расположенную расщелину кожи, которая обычно обозначена пучком волос или пятном красного вина. Большинство синусов заканчиваются подкожно по типу слепого мешка или дермоидной кисты, другие распространяются в направлении от spina bifida к растущей невральной оси; в прилежащих точках они прикрепляются к твердой мозговой оболочке или спинному мозгу подобно фиброзным тяжам или дермоидным кистам. Такие синусы фиксируют спинной мозг.
Внешние признаки спинального дизрафизма (пучок волос, подкожная липома, дермальный синус) встречаются у половины больных, а скрытая spina bifida или деформация крестца, представлены почти в 90% случаев. У младенцев и детей раннего возраста наиболее часто обнаруживаются нарушения походки, задержка роста или деформация стопы или ноги, расстройство функции мочевого пузыря. Эти симптомы могут наблюдаться изолированно или в сочетании. Прогрессирование симптомов бывает малозаметным. У детей наблюдается неуклюжая походка или нарушение контроля за мочеиспусканием, как правило, отмечаются нормальные или оживленные рефлексы и разгибательные подошвенные рефлексы, у некоторых детей ахиллов рефлекс угнетен или отсутствует с одной или с двух сторон.
У детей с деформацией стопы обычно выявляется полая стопа и задержка роста всей ноги. Другая нога может выглядеть нормальной или бывает лишь слегка деформированной без нарушения ее роста. Сухожильные рефлексы с деформированной стопы чаще угнетены, чем повышены. Начальные симптомы фиксированного спинного мозга у детей старшего возраста и подростков представлены аналогичными затруднениями при ходьбе или сколиозом. Иногда могут обнаруживаться двусторонняя, негрубая деформация стоп, недержание мочи и запор. Сухожильные коленные и ахилловы рефлексы обычно повышены, и как правило, выявляются подошвенные рефлексы разгибательного типа.
Протокол «Spina bifida. Миелодисплазия спинного мозга»
Код по МКБ-10:
Q05.0 Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией
Q05.1 Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией
Q05.2 Spina bifida в поясничном отделе гидроцефалией
Q05.3 Spina bifida в крестцовом отделе гидроцефалией
Q05.4 Spina bifida с гидроцефалией неуточненная
Q05.5 Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии
Q05.6 Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии
Q05.7 Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалии
Q05.8 Spina bifida в крестцовом отделе без гидроцефалии
Q05.9 Spina bifida неуточненная
Q06.1 Гипоплазия и дистрофия спинного мозга
Миелодисплазия спинного мозга
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация спинномозговых грыж
По локализации:
— в шейном отделе позвоночника;
— в грудном отделе позвоночника;
— в поясничном отделе позвоночника;
— в крестцовом отделе позвоночника.
В зависимости от содержимого грыжевого выпячивания:
1. Менингоцеле (оболочек спинного мозга).
2. Менингорадикулоцеле (приращенных к стенке грыжевого мешка корешков спинного мозга).
3. Миеломенингоцеле (помимо оболочек, корешков и неправильно сформированного мозга).
Сочетание с гидроцефалией:
1. Spina bifida с гидроцефалией.
2. Spina bifida без гидроцефалии.
Диагностика
Диагностические критерии
У детей с поражения грудного отдела развиваются спастическая параплегия, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня. У младенцев с поражением спинального конуса обнаруживаются вялая параплегия, анестезия пояснично-крестцовой области, утрата защитного рефлекса в ногах, атония мочевого пузыря с подтеканием мочи. Только у 15% новорожденных наблюдаются клинические проявления гидроцефалии с рождения, однако гидроцефалия выявляется у 60% пораженных при нейросонографии. В дальнейшем гидроцефалия формируется в 80% случаев. Первые признаки гидроцефалии развиваются после операции по поводу миеломенингоцеле, но иногда могут быть, и не связаны с хирургическим вмешательством. У ¼ грудных детей с миеломенигоцеле причиной гидроцефалии служит стеноз водопровода мозга.
Лабораторные исследования:
— общий анализ крови с целью исключение анемии, воспалительного процесса;
— общий анализ мочи с целью исключения уронефрологической патологии.
Инструментальные исследования
1. Нейросонография должна быть проведена всем новорожденным при рождении со Spina bifida с целью исключения гидроцефалии. Даже когда гидроцефалия при рождении отсутствует, нейросонографическое исследодование с измерением размеров желудочковой системы должно быть выполнено повторно через 2-4 недели.
2. Компьютерная томография или магниторезонансная томография головного мозга для определения аномалий мозга, особенно аномалии Киари. Эти данные могут оказаться необходимыми при выборе метода лечения. КТ точно выявляет размеры желудочков и их изменения.
3. Электромиография. При помощи ЭМГ регистрируются биоэлектрические потенциалы, возникающие на нервно-мышечной периферии. Поражение двигательных клеток в передних рогах спинного мозга выражается, прежде всего, четкими изменениями ритма. Это обусловлено тем, что пораженные мотонейроны возбуждаются одновременно (синхронно), что приводит с урежению колебаний потенциалов. Существует отчетливая связь между тяжестью поражения мышц и изменениями электромиограммы.
ЭМГ тяжело пораженных мышц характеризуется «биоэлектрическим молчанием». Если в парализованной мышце и возникают потенциалы, то они отличаются очень низкой амплитудой (20-50 мкВ) и очень редким ритмом (6-10 Гц). При парезах средней тяжести сохраняется урежение ритма, но вольтаж осцилляций повышается. При очень субклинических парезах удается выявить характерное для переднероговой патологии урежение ритма лишь у 40-50% больных. При этом оно улавливается преимущественно при легких тонических напряжениях. При максимальном же напряжении ЭМГ может выглядеть, как нормальная. ЭМГ исследование позволяет уточнить топику процесса ЦНС, но не его этиологию.
4. Рентгенография конечностей для исключения вывихов, подвывихов, остеопороза.
5. Рентгенография позвоночника.
Показания для консультаций специалистов:
4. Врач ЛФК для назначения индивидуальных занятий лечебной физкультуры, ортопедических укладок.
5. Врач-физиотерапевт для назначения физиотерапевтических процедур.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
4. Неврологический осмотр.
5. Консультация ортопеда.
6. Консультация протезиста.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. УЗИ органов брюшной полости.
2. Рентгенография конечностей.
4. УЗИ органов брюшной полости.
Дифференциальный диагноз
Заболевание
Порок развития
Клинические проявления
Spina bifida oculta
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков
В ряде случаев протекает бессимптомно или сопровождаются только вегетативными нарушениями (недержание мочи)
Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в шейном отделе позвоночника, гидроцефалия
Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в шейном отделе позвоночника
Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в грудном отделе позвоночника, гидроцефалия
Спастическая параплегия ног, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня. Признаки гидроцефалии. Задержка психоречевого развития
Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в грудном отделе позвоночника
Спастическая параплегия ног, центральные расстройства мочеиспускания и утрата чувствительности с определенного уровня
Spina bifida в поясничнокрестцовом отделе с гидроцефалией
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в поясничном отделе позвоночника, Гидроцефалия выявляется у 89% больных
Вялые парезы и параличи нижних конечностей, выпадение чувствительности в зоне иннервации крестцовых и, реже, поясничных корешков, нарушение функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала. Признаки гидроцефалии. Задержка психоречевого развития
Spina bifida в поясничнокрестцовом отделе без гидроцефалии
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков в пояснично-крестцовом отделе позвоночника
Вялые парезы и параличи нижних конечностей, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых и, реже, поясничных корешков, нарушение функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала
Spina bifida в спинального конуса
Незаращение одной или нескольких дужек позвонков крестцового отдела позвоночника, копчика
Вялая параплегия, анестезия пояснично-крестцовой области, утрата защитного рефлекса в ногах, атония мочевого пузыря с подтеканием мочи
Фиксированный спинной мозг
Нарушение походки, деформация одной стопы или ноги, расстройство функции мочевого пузыря. Прогрессирование симптомов бывает малозаметным. Отмечаются нормальные или оживленные рефлексы и разгибательные подошвенные рефлексы, у некоторых детей ахиллов рефлекс угнетен или отсутствует с одной или с двух сторон
Тератома крестцово-копчиковой области
При рентгенологическом исследовании позвоночника выявляется отсутствие Spina bifida
Неврологических расстройств нет
Лечение
Тактика лечения: зависит от формы spina bifida.
Цель лечения: улучшение двигательной активности, увеличение силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий), приобретение навыков самообслуживания, социальная адаптация.
Немедикаментозное лечение:
1. Лечебная физкультура занимает одно из ведущих мест в лечении больных. У больных с глубокими парезами при мышечной силе в пределах 1-0 балла, помимо лечения положением, применяют пассивные и пассивно-активные упражнения с переходом к активным упражнениям.
2. Стимулирующий массаж пораженных конечностей, мышц спины.
3. Кондуктивная педагогика.
6. Оперативное лечение (вентрикуло-перитонеальное шунтирование) при окклюзионной гидроцефалии.
Медикаментозное лечение
При мозговых грыжах производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотра его содержимого. При наличии в полости грыжевых корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в позвоночный канал, мешок иссекают, и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках позвонков закрывают мышечно-фасциальной пластинкой. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков. Показанием к экстренной операции является разрыв оболочек, сопровождающихся кровотечением или ликвореей.
Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, глиатилин, гинкго-билоба.
При нарушениях функций тазовых органов показано назначение дриптана.
Дальнейшее ведение: регулярное занятия ЛФК, ортопедические вмешательства, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки.
Перечень основных медикаментов:
2. Актовегин, ампулы по 80 мг
3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг
4. Галантамин 0,25% 1 мл
5. Дибазол, таблетки 0,02; 0,005
6. Ксантинола никотинат (теоникол)
7. Пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл
8. Тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл
9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
10. Цианокобаламин (витамин В12), ампулы 200 и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Аспаркам, таблетки
2. Глиатилин, капсулы 400 мг
3. Диакарб, таблетки 0,25
5. Нейромидин, таблетки 20 мг
6. Оксибрал, ампулы 2 мл
7. Оротат калия, таблетки 0,5
8. Пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1
9. Пирацетам, ампулы 5 мл
10. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл
11. Танакан, таблетки 40 мг
12. Церебролизин, ампулы 1 мл
Индикаторы эффективности лечения:
1. Купирование проявлений внутричерепной гипертензии: нормализация темпа увеличения окружности головы.
2. Отсутствие напряжения и выбухания большого родничка.
3. Нормализация сна, поведения ребенка.
4. Увеличение объема активных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.
5. Повышение мышечной силы.
6. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): парезы, параличи, нарушение походки, слабость в конечностях, контрактуры, недержание мочи и кала. Прогрессивное увеличение окружности головы, задержка психоречевого развития.
Профилактика
Профилактические мероприятия
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Кадыржанова Галия Баекеновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3
Серова Татьяна Константиновна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна
КазНМУ, кафедра нервных болезней
Ассистент, кандидат медицинских наук
Балбаева Айым Сергазиевна
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3