Нейтропения у детей до года что это
Нейтропения
Нейтропения — заболевание, при котором в крови снижается уровень нейтрофилов или нарушается их выработка. Нейтрофилы — главные защитные клетки организма от грибковых, вирусных и бактериальных инфекций.
Причины нейтропении
Нейтрофилы развиваются в костном мозге в срок до двух недель. После этого они поступают в кровеносную систему в поисках болезненных микроорганизмов. В случае их обнаружение нейтрофилы вырабатывают токсические вещества и уничтожают вредителей. Это всем известный процесс, когда воспаление на коже краснеет и слегка припухает. Когда нейтрофилы понижены, организм становится чрезвычайно уязвимым для различных инфекций.
Причины нейтропении:
Помимо этого, нейтропения у детей может развиться в связи с нарушением функционирования поджелудочной железы (синдром Швахмана-Даимонда-Оски).
Симптоматика нейтропении
Нейтропения не имеет специфических симптомов. Более того хроническая форма может развиваться в течение нескольких лет практически незаметно. Проявления нейтропении связаны с возникновением инфекционных заболеваний и невозможностью организма бороться с ними.
Общие симптомы острой формы заболевания:
Кроме того симптомами нейтропении у детей, которые страдают синдромом Швахмана-Даимонда-Оски, является заторможенные рост и умственное развитие.
Диагностика и лечение нейтропении
Для установления диагноза проводится общий анализ крови. Однако могут потребоваться и дополнительные исследования. Часто для этого используют миелограмму — анализ клеточного состава пункции костного мозга. У детей до года диагностируют нейтропению, когда количество нейтрофилов ниже 1 тысячи, а у детей старше года — меньше 1,5 тысяч в 1 миллилитре крови.
После того как причина возникновения нейтропении будет установлена, врач назначит индивидуальную терапию. При острой форме заболевания требуется незамедлительная госпитализация. В таких случаях проводят интенсивную антибактериальную терапию. Больного помещают в изолированную стерильную комнату и регулярно облучают УФ лучами.
Как правило, в первую очередь лечение направлено на борьбу с инфекцией и повышение иммунитета. В курс медикаментозного лечения входят антибиотики, глюкокортикоиды и витаминотерапия (фолиевая кислота и витамин B12). В тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга.
Для удаления язв их обрабатывают перекисью водорода, раствором хлоргексидина и физиологическим раствором. С целью устранения болевых симптомов используют различные болеутоляющие средства.
Как проявляется коронавирус у детей и как лечить его правильно: рекомендации врача
Коронавирус у детей до сих пор считают неоднозначным заболеванием. Есть мнение, что он протекает бессимптомно и совершенно не опасен для малышей и подростков. Но также есть данные о тяжелом течении болезни, ее рисках и долгосрочном негативном влиянии на детский организм.
Чем же опасно заболевание в детском возрасте? Каковы первые признаки коронавируса у детей? Какие меры нужно принимать в первую очередь родителям? И какое лечение будет эффективным? На эти вопросы Общественной службе новостей ответила доктор медицинских наук, профессор кафедры пропедевтики детских болезней Клинического здоровья детей Первого МГМУ им.Сеченова Альфия Аминова.
Болеют ли дети коронавирусом
В детском возрасте коронавирусная инфекция встречается реже, чем во взрослом, однако случаи заболевания фиксируются и в мире, и в России. Более того, заболеваемость растет, о чем говорят статистические данные.
В одном из ранних интервью министр здравоохранения РФ Михаил Мурашко отметил, что на детей приходится около 15 процентов всех случаев коронавирусной инфекции, зафиксированных в стране. А примерно каждый десятитысячный случай болезни заканчивается гибелью ребенка, при этом госпитализируются один-два процента заболевших детей.
«По данным ЮНИСЭФ на 21 ноября 2021 года их 3,3 миллионов случаев смертей 0,4% или более 11700 случаев приходится на детей и подростков, – отмечает Альфия Аминова. – При этом 42% умерших от COVID-19 – пациенты в возрасте от 0 до 9 лет».
Симптомы коронавируса у детей
Признаки коронавирусной инфекции у детей неспецифичны и разнообразны, а потому родителям сложно сразу заподозрить вирус COVID-19. Болезнь может протекать по типу респираторного заболевания, со всеми характерными для него симптомами: насморком, болью в горле, кашлем. А может «маскироваться» под острую кишечную инфекцию, и тогда у маленького пациента будут наблюдаться признаки интоксикации, понос, нарушения пищеварения.
«Четко очерченной симптоматики в детском возрасте нет, – уточняет Альфия Аминова. – Часто болезнь протекает бессимптомно».
Но в некоторых случаях родители все же могут насторожиться и вовремя заподозрить опасное заболевание. Первыми признаками вирусной инфекции у ребенка станут:
По словам врача, куда реже заболевание начинается с затруднения носового дыхания и исчезновения осязания.
Как проявляется коронавирус у детей разного возраста
Клиническая картина дебюта COVID-19 во многом зависит от возраста.
«У подростков встречаются такие же симптомы коронавируса, как и у взрослых, – отмечает Альфия Аминова. – Это головная боль, сонливость, вялость, повышение температуры. Однако температурная реакция может быть разной – от 1-2 суток до 9-10 дней. А общим признаком является низкая эффективность жаропонижающих средств».
Как протекает коронавирус у детей по дням
Определенной последовательности симптомов COVID-19 в детском возрасте не существует. Реакция организма на встречу с вирусом зависит от многих факторов:
Предугадать, как именно будет развиваться болезнь, невозможно, поэтому при первых признаках заболевания родителям необходимо вызвать врача.
«Вызов врача обязателен, даже если заболевание проходит легко и почти без симптомов, – комментирует Альфия Аминова. – Нельзя заниматься самолечением. Допустимо только использование симптоматических жаропонижающих средств, рекомендовано обильное питье».
Чем лечить коронавирус у детей
При выявлении признаков коронавируса у ребенка врач назначит диагностику. Малышам, так же, как и взрослым, делают ПЦР-тест. На его проведение требуется время. Поэтому диагноз, даже если родители вызвали врача при появлении первых симптомов коронавируса у ребенка, ставят обычно на второй-третий день заболевания.
Важно, чтобы лечение коронавируса у детей проходило под контролем и по рекомендации врача. Доктор назначит терапию в зависимости от клинической картины и на основании существующих медицинских рекомендаций и стандартов. Тактика лечения зависит от тяжести течения заболевания. Если оно проходит в легкой форме, малыш может оставаться дома. Лечение «тяжелых» пациентов проводят в стационаре детской больницы.
Восстановление после коронавируса у детей
«К сожалению, последствия перенесенной короновирусной инфекции иногда протекают более тяжело, чем само заболевание, – отмечает Альфия Аминова. – Постковидный синдром может быть представлен в виде сниженного иммунитета, нарушений микробной флоры, поражения печени. Очень тяжело протекает мультивоспалительный синдром, который развивается через несколько месяцев после перенесенного COVID-19. Он представляет серьезную опасность для жизни. Один из самых неблагоприятных исходов коронавирусной инфекции – развитие кавасаки-подобного синдрома, который протекает с поражением коронарных сосудов сердца».
Родителям важно контролировать восстановление детского организма после перенесенного заболевания и делать это следует под контролем врача. Если болезнь прошла легко и завершилась без осложнений, необходимо:
Чтобы защитить ребенка от заражения опасной болезнью, нужно заботиться о повышении иммунной защиты его организма. При этом важно избегать контактов с больными людьми, с признаками ОРВИ и «простуды», а пока продолжается пандемия, не стоит посещать массовые мероприятия, где риск инфицирования особенно высок.
Также врач советует соблюдать режим дня, вовремя ложиться спать, не сидеть долго у компьютера и других гаджетов. Если есть возможность, нужно гулять на свежем воздухе, а занятия физкультурой и спортом должны стать привычными. Улучшает иммунную защиту гигиена жилых помещения: в сезон вирусных инфекций проветривать и делать влажную уборку дома нужно как можно чаще.
Прививка от коронавируса детям
«В России в настоящее время зарегистрирована прививка от новой коронавирусной инфекции для детей, – отмечает Альфия Аминова. – Это вакцина «Спутник М», предназначенная только для подростков от 12 до 17 лет».
Но даже если малышу пока рано проходить вакцинацию от коронавируса, важно обеспечить его защиту от других вирусных инфекций, которые могут ослабить иммунную защиту детского организма и сделать его более восприимчивым к COVID-19. Поэтому детям рекомендовано сделать прививку от гриппа, а малышам до 1 года – провести вакцинацию еще и от ротовирусной инфекции, так как обычно в детстве очень сложно отличить течение коронавируса от ротовируса.
Если у малыша все же был контакт с заболевшим, поддержать защитные силы его организма помогут витамины C и D, а доктор может порекомендовать прием противовирусных средств.
Клинический анализ крови у детей. Норма и интерпретация
Общий анализ крови считается одним из самых доступных, простых и информативных методов исследования, которые применяются у детей любого возраста, начиная с момента рождения. Часто родители пытаются самостоятельно трактовать результаты анализа, ориентируясь на «звездочки », поставленные автоматическим анализатором, осуществляющим исследование. Это приводит к многочисленным ошибкам и часто к необоснованному волнению. Чтобы избежать ненужных стрессов, постараемся разобраться в показателях анализа крови.
Подготовка к сдаче клинического анализа крови
Особой подготовки к исследованию не требуется, однако, чтобы результат был достоверным, нужно сдавать кровь натощак, но желательно перед сдачей анализа пить воду. Если ребёнок очень маленький, взять у него кровь натощак невозможно, поэтому это желательно делать через полтора — два часа после еды, т.е. перед следующим кормлением.
В каких ситуациях врач назначает клинический анализ крови
Состав крови в норме
Расшифровка анализа крови у детей
Изменение показателей клинического анализа крови отражает изменения, происходящие в организме. Как правило, диагностически значимым является изменение не одного, а нескольких показателей.
Эритроциты
Эритроциты переносят кислород из лёгких к органам и тканям, а углекислый газ, наоборот, забирают из тканей и транспортируют обратно в лёгкие. Это часть процесса, который называется дыханием. Красный цвет они приобретают вследствие окисления входящего в их состав железа (гема ). Предшественником эритроцита является ретикулоцит. Наличие ретикулоцитов в крови является показателем нормальной работы костного мозга, продуцирующего новые клетки эритроцитов. Норма эритроцитов у детей зависит от возраста.
Изменения формы и размеров эритроцитов встречается при различных заболеваниях, наиболее часто встречающимся из которых является анемия.
Гемоглобин
Гемоглобин переносит кислород, которым он насыщается в легких, в ткани организма. Норма гемоглобина в крови сильно различается в зависимости от возраста ребёнка. Показатель рассчитывается в граммах на литр (г /л):
Гематокрит
Гематокрит является расчетной величиной, показывающей какую часть от общего объёма крови занимают эритроциты, т.е. фактически, он отражает концентрацию клеточных элементов крови. Таким образом, если гематокрит высокий, то концентрация всех элементов будет выше — могут быть выше нормы показатели эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Ситуация, при которой концентрация всех клеточных элементов повышается за счёт уменьшения объёма плазмы циркулирующей крови, может возникнуть в случае, если ребенок не пил до сдачи анализа, при обезвоживании организма, наступающего вследствие повышения температуры, при рвоте.
Скорость Оседания Эритроцитов (СОЭ ) — это скорость выпадения эритроцитов в осадок при нахождении крови в пробирке. Как правило, СОЭ определяют для оценки выраженности воспалительного процесса. Однако необходимо учитывать, что увеличивается этот показатель не сразу, он как бы «запаздывает » по отношению к другим маркерам воспаления. И так же медленно он возвращается в норму, зачастую уже после окончания заболевания.
Тромбоциты
Тромбоциты — это «обломки » гигантских клеток мегакариоцитов, образующихся в красном костном мозге — кровяные пластинки, которые формируют сгусток, необходимый для остановки кровотечения.
Норма тромбоцитов у детей:
Наиболее частыми отклонениями от нормы, о которых можно судить по клиническому анализу крови, являются тромбоцитоз — увеличение количества тромбоцитов в крови, и тромбоцитопения — уменьшение числа тромбоцитов. Тромбоцитоз как заболевание может встречаться у детей всех возрастов, но соответствующий диагноз ставится лишь в случае существенного повышения количества тромбоцитов (как минимум более 800*10 9 /л). Чаще всего в клинической практике встречается небольшое повышение числа тромбоцитов, причиной которого может быть текущая инфекция, дефицит железа, прием некоторых препаратов (в частности антибиотиков и даже кортикостероидов, применяемых в ингаляциях).
Тромбоцитопения представляет реальную опасность, т.к. приводит к нарушению свертываемости крови и соответственно к повышенной кровоточивости. Она может быть проявлением заболеваний крови, вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая ) и т.д. Клинические проявления начинаются при понижении числа тромбоцитов ниже 100*10 9 /л, опасность представляет состояние, при котором показатели ниже 20-30*10 9 /л.
Лейкоциты
В крови здорового ребенка присутствует несколько разновидностей лейкоцитов, отличающихся степенью зрелости и функциями.
Определение процентного содержания каждого вида лейкоцитов называется лейкоцитарной формулой. Содержание лейкоцитов в крови у детей (тыс. /в мкл):
1 день — 8,5-24,5
6 месяцев — 5,5-12,5
12 месяцев — 6-12
с 1 года до 6 лет — 5-12
после 7 лет — 4,5-10.
Увеличение общего количества лейкоцитов в крови — лейкоцитоз — один из главных показателей воспаления. Однако, часто небольшой лейкоцитоз бывает и у здоровых детей, например, после приёма пищи (именно поэтому анализ сдается натощак), после физической нагрузки и в некоторых других ситуациях.
Уменьшение числа лейкоцитов в периферической крови называют лейкопенией. Некоторые инфекционные заболевания вызывают не лейкоцитоз, а наоборот лейкопению; так же лейкопения может сопровождать некоторые эндокринные заболевания, заболевания селезёнки и т.д.; некоторые лекарственные препараты при длительном приеме так же уменьшают выработку лейкоцитов в костном мозге (в частности длительный прием жаропонижающих препаратов, необоснованный прием некоторых иммуномодулирующих средств).
Различают следующие виды лейкоцитов:
Основная часть лейкоцитов — это нейтрофилы и лимфоциты. У новорожденных детей в первые 4 дня и у детей старше 4 лет преобладают нейтрофилы, у детей с 5 дней до 4 лет — лимфоциты. Как только снижается количество нейтрофилов (в процентном отношении), увеличивается процент содержания лимфоцитов. Родителям, пытающимся самостоятельно интерпретировать данные клинического анализа крови, необходимо понимать, что само по себе повышение числа лимфоцитов — этот показатель может быть отмечен звездочкой — не имеет самостоятельного значения. Оценивая состояние лейкоцитарной формулы врач учитывает значения всех показателей и их соотношение между собой.
Лимфоциты играют значительную роль в работе иммунной системы. Они способны уничтожать клетки организма, потерявшие или изменившие свои свойства, а также вырабатывают защитные антитела и обеспечивают иммунологическую память организма. Наиболее частые причины лимфоцитоза (увеличения количества) — различные вирусные и некоторые бактериальные инфекции, период выздоровления после острых инфекций (постинфекционный лимфоцитоз).
Базофилы так же как и все лейкоциты участвуют в воспалительной реакции и в иммунном ответе организма на чужеродные агенты.
Моноциты — так же разновидность лейкоцитов; их повышение свидетельствует о текущей инфекции.
Клинический анализ крови является простым и доступным методом исследования, известным с давних времен и в то же время не потерявшим своей актуальности даже при появлении новых сложных исследований. Однако не следует думать, что сдав кровь на анализ, можно сразу установить диагноз и назначить правильное лечение. Расшифровка результатов клинического анализа крови всегда должна проводиться с учетом клинических проявлений, симптомов болезни (или отсутствия таковых), давности таких отклонений в анализе, наличия подобных отклонений в семье, факторов, которые могли способствовать их появлению. При этом небольшие отклонения от нормы некоторых показателей в общем анализе крови ещё не говорят о наличии какого-то заболевания. Очевидно, что грамотно и эффективно интерпретировать результаты клинического анализа крови может только врач. Именно он в каждом конкретном случае индивидуально решает вопрос о наличии или отсутствии отклонений в анализе, возможном заболевании, необходимости проведения дополнительного обследования и лечения.
Автор статьи: врач-педиатр, врач 1 категории, главный врач Детской Клиники
Садовникова Татьяна Геннадьевна
Нейтропении у детей
Нейтропении встречаются в виде синдрома или диагностируются как первичное заболевание нейтрофильных лейкоцитов и/или их предшественников. Критерием нейтропении является абсолютное уменьшение количества нейтрофилов (палочкоядерные + сегментоядерные): у детей до 1 года ниже 1 тыс. в 1 мкл, после 1 года — менее 1,5 тыс. в 1 мкл крови.
I. Нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге вследствие дефекта клеток-предшественниц и/или микроокружения, или миграция нейтрофилов в периферическое русло (наследственные нейтропении, синдром нейтропении при апластической анемии).
II. Нарушение соотношения циркулирующих клеток и пристеночного пула, накопление нейтрофилов в очагах воспаления — перераспределительные нейтропении.
III. Деструкция нейтрофилов в периферическом русле и в различных органах фагоцитами — иммунные нейтропении и гемофагоцитарные синдромы, секвестрация при инфекциях, воздействие других факторов.
Могут быть сочетания различных вышеуказанных этиологических факторов.
Синдром нейтропении характерен для многих заболеваний крови (острый лейкоз, апластическая анемия, синдром Швахмана-Дайемонда, миелодиспластический синдром), соединительной ткани, первичных иммунодефицитов (Х-сцепленная агаммаглобулинемия, Х-сцепленный гипер Ig M, общая вариабельная иммунологическая недостаточность), вирусных и некоторых бактериальных инфекций.
Нейтропении делят на первичные и вторичные, наследственные и приобретенные.
Среди первичных нейтропений выделяют генетически детерминированные (наследственные), иммунные и хроническую доброкачественную нейтропению детского возраста.
Клиническая картина обусловлена прежде всего выраженностью нейтропении, а течение болезни зависит от ее причины и формы.
Легкие нейтропении могут протекать бессимптомно, или у больных возникают частые ОРВИ, локализованная бактериальная инфекция, хорошо поддающаяся стандартным методам лечения.
Среднетяжелые формы характеризуются частыми рецидивами локализованной гнойной инфекции, ОРВИ, рецидивирующей инфекцией ротовой полости (стоматит, гингивит, пародонтоз). Может быть бессимптомное течение, но с агранулоцитозом.
Тяжелые нейтропении сопровождаются выраженной интоксикацией, лихорадкой, частыми тяжелыми бактериальными и грибковыми инфекциями, некротическими поражениями слизистых, реже кожи, деструктивными пневмониями, повышенным риском развития сепсиса и высокой летальностью при неадекватной терапии.
1) развитие болезни, отягощенный семейный анамнез;
2) клиническая симптоматика;
3) гемограмма в динамике с подсчетом количества тромбоцитов еженедельно в течение месяца (2-3 раза в неделю в течение 2-х месяцев при подозрении на циклическую форму);
4) миелограмма при тяжелой и среднетяжелой нейтропении;
5) определение сывороточных иммуноглобулинов;
6) исследование титра антигранулоцитарных антител (АГАТ) в сыворотке крови больного с определением антител к мембране и цитоплазме нейтрофилов с помощью моноклональных антител — по показаниям (характерно для вирус-ассоциированных форм);
7) по показаниям — специальные тесты (культуральные, цитогенетические, молекулярно-биологические).
Больному с абсолютным количеством нейтрофилов менее 500 в мкл и лихорадкой, независимо от предполагаемой причины нейтропении, немедленно должна быть начата эмпирическая антибактериальная терапия. Дальнейшая тактика определяется характером и течением нейтропении.
Среди первичных наследственных нейтропений выделяют:
1) хронические нейтропении с нарушением созревания нейтрофилов в костном мозге на уровне про- и миелоцитов («с высоким обрывом созревания»), включая болезнь Костмана;
2) циклические нейтропении;
3) хроническая нейтропения с нарушением выхода гранулоцитов из костного мозга (миелокахексия).
Общими диагностическими критериями наследственных нейтропений являются:
· манифестная клиническая картина с первых месяцев жизни;
· постоянная или циклическая нейтропения (200-1000 нейтрофилов в мкл) в сочетание с моноцитозом и в половине случаев с эозинофилией;
· изменения в миелограмме определяются формой заболевания;
· молекулярно-биологические методы могут выявить генетический дефект.
Синдром Костмана (детский генетически детерминированный агранулоцитоз) — наиболее тяжелая форма наследственной нейтропении. Тип наследования — аутосомно-рецессивный, но могут быть спорадические случаи и доминантный тип наследования.
Дебют заболевания в первые месяцы жизни или в период новорожденности в виде тяжелых рецидивирующих бактериальных инфекций — стоматита, гингивита, пневмонии, в том числе деструктивной. У ребенка выраженный агранулоцитоз: количество нейтрофилов менее 300 в 1 мкл. Миелограмма: только промиелоциты и/или миелоциты, увеличено число эозинофилов и моноцитов. В промиелоцитах встречаются атипичные ядра, крупные азурофильные гранулы и вакуоли в цитоплазме. У части больных (преимущественно при спорадических случаях) выявляется мутация гена (ген ELA-2), кодирующего образование эластазы нейтрофилов. В процессе жизни часть больных синдромом Костмана (13-27%) приобретают точечную мутацию гена рецептора — G-CSF. Эти пациенты относятся к группе высокого риска по развитию острого миелобластного лейкоза и миелодиспластического синдрома.
Лечение: 1) колониестимулирующие факторы (КСФ) — G-CSF (филграстим и ленограстим) в суточной терапевтической дозе 6-10 мкг/кг подкожно. Поддерживающая доза индивидуальная, она необходима для поддержания абсолютного количества нейтрофилов более 1000 в 1 мкл. Применяется пожизненно;
2) в период обострения инфекций — антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты;
3) в крайне тяжелых случаях показаны трансфузии донорских гранулоцитов;
4) при резистентности к лечению КСФ или появлении мутации гена рецептора G-CSF показана аллогенная трансплантация костного мозга.
Без специального лечения больные раньше погибали в раннем возрасте.
Циклическая нейтропения (ЦН)
ЦН — редкое (1-2 случая на 1 млн населения) аутосомно-рецессивное заболевание. Семейные варианты имеют доминантный тип наследования и дебютируют, как правило, на первом году жизни. Встречаются спорадические случаи — в любом возрасте. В основе ЦН лежит нарушение регуляции гранулоцитопоэза с нормальным, даже повышенным содержанием КСФ — в период выхода больного из криза.
Клинически заболевание проявляется регулярно повторяющимися с определенной периодичностью нейтропеническими кризами, во время которых у больных возникает лихорадка, стоматиты, гингивит, фарингиты, лимфадениты и другие очаги локализованной бактериальной инфекции, редко могут быть абсцессы в легких и септицемия. Вне криза состояние больных нормализуется. Развитие инфекций обусловлено падением числа нейтрофилов до единичных; кроме того, в гемограмме отмечается моноцитоз и эозинофилия. Длительность криза — 3-10 дней, после чего показатели гемограммы нормализуются. Интервалы между кризами составляют 21 день (14 дней — 3 месяца). Диагноз ЦН документируется результатами анализов крови 2-3 раза в неделю в течение 8 недель.
Лечение: 1) G-CSF 3-5 мкг/кг подкожно. Препарат вводят за 2-3 дня до криза и продолжают до нормализации гемограммы. Другая тактика — постоянная терапия КСФ ежедневно или через день 2-3 мкг/кг. Этого достаточно, чтобы поддерживать число нейтрофилов более 500 в мкл, что обеспечивает удовлетворительное качество жизни;
2) при развитии инфекций — антибиотики и местная терапия.
Хроническая генетически детерминированная нейтропения с нарушением выхода нейтрофилов из костного мозга (миелокахексия)
Заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Нейтропения обусловлена двумя дефектами: укорочением жизни нейтрофилов, их ускоренным апоптозом на территории костного мозга и снижением хемотаксиса. Кроме того, снижена фагоцитарная активность нейтрофилов.
Клиника: на первом году рецидивирующая локализованная бактериальная инфекция (пневмония, стоматиты, гингивит). В периферической крови нейтропения и лейкопения в сочетании с моноцитозом и эозинофилией. На фоне бактериальных осложнений — нейтрофильный лейкоцитоз, который через 2-3 дня сменяется лейкопенией. Миелограмма: костный мозг нормо- или гиперклеточный, увеличен гранулоцитарный ряд с нормальным соотношением клеточных элементов и преобладанием зрелых клеток. Наблюдается гиперсегментация ядер сегментоядерных нейтрофилов костного мозга, вакуолизация цитоплазмы, количество гранул снижено.
Лечение: антибиотики, КСФ, донорские гранулоциты.
Хроническая доброкачественная нейтропения детского возраста
Возникает спонтанно на 1-2 году жизни, разрешается самостоятельно к 2-5 годам. Протекает в нетяжелой форме. Количество нейтрофилов 500-1000 в 1 мкл. В пунктате костного мозга снижено количество сегментоядерных нейтрофилов, повышено число палочкоядерных нейтрофилов.
Лечение стандартное. Профилактические прививки проводятся по возрасту при абсолютном числе нейтрофилов более 800 в 1 мкл.
· трансиммунная — при наличии у матери аутоиммунной нейтропении;
· диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ювенильный ревматоидный артрит, склеродермия);
· лимфопролиферативные заболевания (болезнь Ходжкина, неходжкинские лимфомы, хронический лимфолейкоз);
Первичные иммунные нейтропении встречаются преимущественно у детей первых двух лет жизни.
Изоиммунная (аллоиммунная) нейтропения возникает у плода вследствие антигенной несовместимости нейтрофилов его и матери. Изоантитела матери (Ig G) проникают через плаценту и разрушают нейтрофилы плода.
Частота — 2 на 1000 новорожденных. Течение бессимптомное или нетяжелое, редко — тяжелое. Диагноз ставится в периоде новорожденности или в первые 3 месяца жизни. В сыворотке крови ребенка выявляют изоантитела.
При отсутствии инфекций лечения не требуется. В случае их наличия — антибиотики, при среднетяжелой форме дополнительно внутривенный иммуноглобулин G (ВВИГ G), тяжелой — G-CSF в сочетании с ВВИГ G и антибиотиками широкого спектра действия.
Аутоиммунная нейтропения (АИН) составляет 65% от первичных нейтропений.
· наличие аутоантигранулоцитарных антител в сыворотке крови больного — основной критерий;
· связь с перенесенной инфекцией (чаще вирусной) и/или с приемом лекарств (сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства и др.);
· повышение уровня плазматических клеток в периферической крови;
· другие иммунные цитопении.
По течению выделяют острые (до 4-х мес.) и хронические (более 4-х мес.) аутоиммунные нейтропении; по степени тяжести — легкие, среднетяжелые и тяжелые.
У детей раннего возраста преобладают острые нетяжелые нейтропении. Абсолютная нейтропения составляет 500-1000 в 1 мкл. У детей старшего возраста чаще развивается острая тяжелая АИН — это острый иммунный агранулоцитоз. Клинически проявляется лихорадкой, фарингитом, стоматитом, пневмонией, при неадекватной терапии быстро развивается сепсис с высокой летальностью.
Лечение. Легкие формы лечения не требуют. При среднетяжелой и тяжелой форме АИН назначают кортикостероиды из расчета 2-5 мг/кг/сутки, а также ВВИГ G в курсовой дозе 1,5-2 г/кг. Препаратами выбора являются G-CSF 8-10 мкг/кг/сутки в сочетании с базисной терапией (антибиотики, противогрибковые и противовирусные средства). При хронической АИН эффективны G-CSF и ВВИГ G.
Профилактические прививки рекомендуются через год. При тяжелых формах и хроническом течении тактика индивидуальная.
У детей развиваются редко, чаще в старшем возрасте. Механизм развития: иммунный или цитотоксический. Может быть лекарственная идиосинкразия, обусловленная ферментопатией или расстройствами метаболизма у пациента. В качестве лечения рекомендуется отменить препарат или уменьшить дозу. В тяжелых случаях назначаются КСФ и проводится посиндромная терапия.
А.М. Ожегов
Ижевская государственная медицинская академия
Ожегов Анатолий Михайлович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой педиатрии и неонатологии
1. Алмазов В.А., Афанасьев Б.В., Зарицкий А.Ю., Шишков А.Л. Лейкопении. Л.: Медицина, 1981. 240 с.
2. Практическое руководство по детским болезням: гематология/онкология детского возраста. Под общей ред. Коколиной В.Ф. и Румянцева А.Г. М.: Медпрактика, 2004. 791 с.
3. Резник Б.Я., Зубаренко А.В. Практическая гематология детского возраста. Киев.: Здоровья, 1989. 400 с.
4. Руководство по гематологии. Под ред. Воробьева А.И. М.: Медицина, 1985. 447 с.