Нефрокальциноз почек что это такое у взрослых
Нефрокальциноз почек что это такое у взрослых
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Медуллярный нефрокальциноз, кортикальный нефрокальциноз
2. Определение:
• Рентгенопозитивные диффузные отложения кальция в почечной паренхиме
2. Рентгенологические признаки нефрокальциноза:
• Рентгенография:
о Мелкая точечная кальцификация в почечных пирамидах
о Крупная сливная кальцификация
о Точечная или по типу «трамвайной линии» кальцификация коркового вещества
• Внутривенная пиелография:
о Медуллярный нефрокальциноз: кальцификация в почечных пирамидах на нативных рентгенограммах
о Можно визуализировать линейную исчерченность и кистозные полости в сосочках у пациентов с губчатой почкой
3. КТ при нефрокальцинозе:
• Бесконтрастная КТ:
о Точечная или сливная кальцификация в почечной паренхиме
о Кольцевидный рисунок из-за относительно повышенной кальцификации в кортико-медуллярном сегменте
4. МРТ при нефрокальцинозе:
• Кальцификация имеет низкую ИС на Т1-ВИ и Т2-ВИ
• Участки плотной кальцифицированной паренхимы, не накапливающие контраст
5. УЗИ при нефрокальцинозе:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Медуллярный нефрокальциноз: эхогенные почечные пирамиды:
— Может быть представлен в виде кольца с повышенной эхогенностью по периферии пирамиды
— Наличие задней тени варьирует в зависимости от количества и плотности кальцификаций
о Кортикальный нефрокальциноз:
— Гиперэхогенное по периферии корковое вещество с акустической дорожкой
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Бесконтрастная КТ
• Рекомендации по протоколу визуализации:
о Выявление нефрокальциноза на рентгенограммах оптимизировано техникой низкого напряжения
(Слева) УЗИ, сагиттальная плоскость сканирования: плотная кальцификация в мозговом веществе почки вследствие обширного медуллярного нефрокальциноза у пациента с ацидозом почечных канальцев. Обратите внимание на обширное заднее затенение, которое скрывает заднюю поверхность.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлены распространенные плотные кальцификаты в мозговом веществе обеих почек. Медуллярный нефрокальциноз, вызванный гиперпаратиреозом и ацидозом почечных канальцев, обычно очень плотный (в отличие от губчатой почки).
в) Дифференциальная диагностика нефрокальциноза:
1. Технические артефакты:
• Бесконтрастная КТ: остаточный контраст
2. Папиллярный некроз почки:
• Чаще при аналгетической нефропатии
• Криволинейный, кольцевидный или треугольный кальцификат в некротизированных сосочках
• Кальцификаты расположены по дуге, соответствующей положению верхушек сосочков
• Может быть неотличим от нефрокальциноза
3. Туберкулез почки:
• Очаговая аморфная кальцификация в почке в очагах казеозной инфекции
• Диффузная: плотная кальцификация по всей аутонефрэктомической почки («пластинчатая» почка)
4. Внелегочная инфекция, вызванная Pneumocystis carinii или Mycobacterium avium-intracellulare у пациентов с СПИДом:
• Возможно наличие как кортикальной, так и медуллярной точечной кальцификации
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальная проекция: у пациента с медуллярным нефрокальцинозом вследствие саркоидоза выявлены плотно кальцифицированные почечные пирамиды. Обратите внимание на кольцеобразный рисунок в кортико-медуллярной зоне.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальная проекция: у пациента с медуллярной губчатой почкой обнаружены множественные очаговые кальцификации в мозговом веществе обеих почек. Медуллярная губчатая почка обычно приводит ко многоочаговой, но не диффузной кальцификации мозгового вещества около верхушек почечных пирамид.
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Зависят от этиологии нефрокальциноза
3. Микроскопия:
• Отложение кальция в интерстиции, клетках канальцевого эпителия, вдоль базальных мембран:
о Кроме того, отложение кальция в просвете канальцев
(Слева) Рентгенография, прямая проекция: кортикальный нефрокальциноз у пациента с хроническим гломерулонефритом. Обратите внимание на то, что пациенту не вводили внутривенный контраст. Кортикальная кальцификация является дистрофической и возникает в результате длительного воспаления.
(Справа)Бесконтрастная КТ, аксиальная проекция: у молодой женщины с серповидноклеточной анемией и кортикальным нефрокальцинозом выявлены диффузная кальцификация коркового вещества обеих почек и диффузная кальцификация атрофированной селезенки с хроническим инфарктом.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина нефрокальциноза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Чаще протекает бессимптомно
о Другие признаки/симптомы:
— Боль в боку, гематурия при наличии связи с уролитиазом
• Клинический профиль: кортикальный нефрокальциноз:
о Острый кортикальный некроз:
— Острое повреждение сосудов (шок, отслойка плаценты)
— Нефротоксичные препараты (этиленгликоль, анестезия метоксифлураном, амфотерицин В)
о Хронический гломерулонефрит
о Синдром Альпорта: наследственный нефрит и нервная глухота
• Клинический профиль: медуллярный нефрокальциноз:
о Скелетная деоссификация:
— Первичный и вторичный гиперпаратиреоз
— Метастазы в костях
— Пролонгированная иммобилизация
о Увеличение всасывания кальция в кишечнике:
— Саркоидоз
— Молочно-щелочной синдром
о Губчатая почка
о Гипероксалурия:
— Наследственный тип (оксалоз)
— Приобретенный: вторичный по отношению к заболеваниям тонкой кишки или бариатрической хирургии
о Ацидоз почечных канальцев первого типа (дистальный):
— Первичный или вторичный по отношению к другим системным заболеваниям (синдром Шегрена, системная красная волчанка и др.)
— Дистальный каналец не способен секретировать ионы водорода
— Метаболический ацидоз с pH мочи более 5,5
— Ацидоз почечных канальцев второго типа (проксимальный) никогда не вызывает нефрокальциноз
2. Демография:
• Возраст:
о Любой
• Эпидемиология:
о Заболеваемость: 0,1-6%
о Губчатая почка: встречают в 0,5% экскреторных урограмм
3. Течение и прогноз:
• Зависит от основной причины развития нефрокальциноза
4. Лечение нефрокальциноза:
• Методы, риски, осложнения:
о Медуллярный нефрокальциноз часто осложняется уролитиазом
о Пациентам с гиперпаратиреозом рекомендуют резекцию паращитовидных желез:
— Даже если сывороточный кальций в пределах нормы, особенно при наличии камней в почках:
У пациентов с гиперпаратиреозом распространенность мочекаменной болезни повышается в четыре раза
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Очаговые области дистрофической кальцификации в объемном образовании или локализации инфекции не рассматривают как нефрокальциноз
2. Советы по интерпретации изображений:
• Объемный плотный медуллярный нефрокальциноз обычно служит результатом ацидоза почечных канальцев первого типа
• Односторонний или сегментарный медуллярный многоочаговый нефрокальциноз: губчатая почка
ж) Список использованной литературы:
1. Shavit L et al: What is nephrocalcinosis? Kidney Int. ePub, 2015
2. Koraishy FM et al: CT urography for the diagnosis of medullary sponge kidney. Am J Nephrol. 39(2):165-70, 2014
3. Fabris A et al: Medullary sponge kidney: state of the art. Nephrol Dial Transplant. 28(5):111 1-9,2013
4. Hida T et al: MR imaging of focal medullary sponge kidney: case report. Magn Reson MedSci. 1 1 (1):65-9, 2012
5. Venkatanarasimha N et al: Imaging features of ductal plate malformations in adults. Clin Radiol. 66(11):1086-93, 2011
6. Eddington H et al: Vascular calcification in chronic kidney disease: a clinical review. J Ren Care. 35 Suppl 1:45-50, 2009
7. Bobrowski AEetakThe primary hyperoxalurias. Semin Nephrol. 28(2): 152-62, 2008
8. Heher EC et al: Adverse renal and metabolic effects associated with oral sodium phosphate bowel preparation. Clin J Am Soc Nephrol. 3(5)4 494-503, 2008
9. Muthukrishnan J et al: Distal renal tubular acidosis due to primary hyperparathyroidism. Endocr Pract. 14(9): 1 133-6, 2008
10. Suh JM et al: Primary hyperparathyroidism: is there an increased prevalence of renal stone disease?. AJR Am J Roentgenol. 191 (3):908—1 1,2008
11. Diallo O et al: Type 1 primary hyperoxaluria in pediatric patients: renal sonographic patterns. AJR Am J Roentgenol. 183(6)4 767-70, 2004
12. Chen MY et al: Abnormal calcification on plain radiographs of the abdomen. Crit Rev Diagn Imaging. 40(2-3):63-202, 1999
13. Dyer RB et al: Abnormal calcifications in the urinary tract. Radiographics. 18(6)4405-24, 1998
— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.10.2019
НЕФРОКАЛЬЦИНОЗ
Нефрокальциноз (греч. nephros почка + кальциноз) — диффузное отложение солей кальция в ткани почек, сопровождающееся воспалительно-склеротическими изменениями и почечной недостаточностью.
«Кальциевые метастазы» в почках наблюдал впервые Р. Вирхов. Термин «нефрокальциноз» ввел в 1934 г. Олбрайт (F. Albright). Из отечественных исследователей Нефрокальциноз изучали А. В. Русаков, О. K. Тиктинский. Цоллингер и Михач (H. U. Zollinger, М. J. Mihatsch, 1978) выявили Нефрокальциноз в 0,87% случаев (на 2080 биопсий почки).
Различают первичный Нефрокальциноз, возникающий в ранее не измененных почках, и вторичный Н., при к-ром инкрустируется солями некротизированная ткань почек. Выделяют также так наз. почечные кальцификаты, представляющие собой очаговые обызвествления некротизированной ткани в зоне ишемического инфаркта, туберкулезной каверны или опухоли. Сюда же следует отнести случаи тотального обызвествления одной почки при тяжелом поражении ее туберкулезом («омелотворенная почка»).
Содержание
Этиология и патогенез
Различают следующие этиологические факторы первичного нефрокальциноза. 1. Состояния, сопровождающиеся чрезмерным поступлением кальция в организм,— гипервитаминоз D, семейная и идиопатическая гиперкальциемия новорожденных, синдром Лайтвуда—Фанкони, синдром Бернетта, саркоидоз, болезнь Аддисона, неконтролируемое интравенозное введение солей кальция. 2. Состояния, сопровождающиеся мобилизацией кальция из костей,— гиперпаратиреоз, опухоли костей и нек-рых других органов, метастазы опухолей в кости, миеломная болезнь, острый, постклимактерический, посткастрационный и кортикостероидный остеопороз, множественные переломы костей, остеомиелит, иммобилизация, нейроплегия, болезнь Педжета, тиреотоксикоз. 3. Нарушение связывания кальция в костях — гипофосфатазия. 4. Патологическое осаждение кальция в тканях — оксалоз, цистиноз, кальцифилаксия. 5. Тубулопатии и другие заболевания, сопровождающиеся ацидозом,— преходящий канальцевый ацидоз Лайтвуда, хрон, канальцевый ацидоз Баттлера — Олбрайта, глюкозо-фосфат-аминоацидурия де Тони — Дебре — Фанкони, окулоцереброренальный синдром Лоу, гликогеноз Гирке, респираторный ацидоз, гиперхлоремический ацидоз.
Первичный Н. встречается при заболеваниях, сопровождающихся различными нарушениями кальциевого обмена, напр, чрезмерным поступлением кальция в организм, усиленной его резорбцией в кровь из костей, недостаточным извлечением из крови или патологическим осаждением в тканях. Весьма часто Н. встречается при врожденных и приобретенных заболеваниях почек, когда нарушена деятельность канальцев в отношении кальций-фосфорного гомеостаза.
Вторичный Н. развивается при ишемическом кортикальном некрозе почек; радиационном нефросклерозе; отравлении солями ртути; злоупотреблении сульфаниламидами, фенацетином, тиазидовыми, антраниловыми, этакриновыми диуретикамb; при применении амфотерицина.
К развитию Н. ведут почечные и внепочечные нарушения кислотнощелочного равновесия, гл. обр. респираторный и метаболический ацидоз (см.), реже метаболический алкалоз (см.). Почти при каждом из этих заболеваний наблюдается повышение уровня кальция в крови в сочетании с повышенной его экскрецией с мочой (гиперкальциурия) или без нее. Степень кальциурии может достигать 400—600 мг в 1 сут.
Усиленный приток кальция к почкам сопровождается накоплением его внутри клеток почечного эпителия. Когда концентрация внутриклеточного кальция достигает определенного предела, наступает дистрофия клеток, отложения кальция перемещаются в интерстициальное пространство или в просвет канальцев. Формирующиеся при этом цилиндры закупоривают канальцы, что способствует их дилатации и атрофии. Солевые депозиты в интерстиции вызывают лимфопролиферативную реакцию с последующим нефросклерозом. Кроме того, Нефрокальциноз предрасполагает к инфицированию и камнеобразованию, в связи с чем нередко возникают пиелонефрит и гидронефроз. При первичном Н. поражается вначале проксимальный отдел нефрона, дистальный отдел и клубочек вовлекаются в процесс позднее. При вторичном Н. кальций откладывается одновременно и в дистальном отделе нефрона.
Клинические проявления
Клинические проявления при Н. обычно сочетаются с симптомами основного заболевания и сопутствующей им гиперкальциемии (см.). Так, общая слабость, утомляемость, анорексия, тошнота, рвота, жажда, сухость кожи, зуд, запор, боль и деформация суставов, кератоконъюнктивит, психическая неустойчивость, атаксия, судорожные припадки, укорочение продолжительности систолы на ЭКГ обусловлены преимущественно интоксикацией кальцием. На поражение почек с нарушением транспорта веществ в канальцах и потерей чувствительности их к антидиуретическому гормону указывают полиурия, Изостенурия, полидипсия. Могут наблюдаться тупые боли в поясничной области и приступы почечной колики, связанные с отхождением конкрементов. Мочевой осадок бывает стойко измененным и содержит много лейкоцитов, бактерий, эритроцитов, солевых цилиндров. Протеинурия, отеки и артериальная гипертензия появляются позднее, когда уже могут быть выявлены клинические и лаб. признаки почечной недостаточности (см.).
Диагноз
Ранняя диагностика Н. возможна на основании пункционной биопсии почки. Обзорная рентгенография почек позволяет выявить лишь запущенные случаи со значительно выраженным обызвествлением почечных пирамид (рис.). Для ориентировочной оценки степени кальциурии может быть использована проба Сульковича (см. Сульковича проба). Уточнить причину Н. и функц, состояние почек помогает исследование крови и мочи на содержание кальция и фосфора, определение активности щелочной фосфатазы, паратгормона в крови, выделения оксипролина с мочой, клиренса креатинина и фосфата, кислотно-щелочного равновесия. Дифференцировать Н. следует с так наз. губчатой почкой, кистозные пространства к-рой заполнены конденсатом кальциевых солей.
Лечение
Необходимо своевременно устранить причину нарушения кальциевого обмена. В случае тяжелой дегидратации показано вливание р-ра гидрокарбоната или цитрата натрия, цитрата и аспарагината калия при ацидозе и хлорида натрия и аммония при алкалозе. При умеренно выраженной гиперкальциемии назначают диету с ограниченным содержанием кальция, вливание р-ра сульфата магния, витамин B6. При острой гиперкальциемии вливают р-ры фосфата натрия, сульфата магния, ЭДТА-натрия; вводят преднизолон, тирокальцитонин; при прогрессирующей почечной недостаточности проводят гемодиализ (см.). Особое внимание уделяют лечению пиелонефрита, способствующего прогрессированию почечной недостаточности. Кроме этого, при вторичном Н. проводятся мероприятия, направленные на лечение основного процесса.
Прогноз
Эффективное каузальное лечение на ранней стадии процесса улучшает состояние больного и функциональные показатели, почек; прогноз при прогрессировании H. неблагоприятный, т. к. в запущенном случае больному угрожает уремия.
Нефрокальциноз почек что это такое у взрослых
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Нефрокальциноз (НК)
2. Синонимы:
• Медуллярный нефрокальциноз, кортикальный нефрокальциноз
3. Определение:
• Кальцификация паренхимы почки
1. Общая характеристика:
• Важнейшие диагностические критерии:
о Наличие кальцификатов в паренхиме почки
• Локализация:
о Медуллярный НК (95%): кальцификация почечных пирамид
о Кортикальный НК (5%): кальцификаты в корковом веществе и по ходу центральных бертиниевых перегородок (колонн)
о Как корковая, так и медуллярная: встречается редко
• Размер:
о Почки часто имеют нормальные размеры и контуры
2. УЗИ при нефрокальцинозе:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Медуллярный нефрокальциноз:
— Диффузно повышенная эхогенность почечных пирамид ± акустическое затенение
— Нарушение нормальной кортико-медуллярной дифференциации
— Медуллярные кольца: гиперэхогенный ободок, окаймляющий почечные пирамиды.
— Медуллярная губчатая почка: гиперэхогенность почечных пирамид вне зависимости от наличия медуллярного неф-рокальциноза
— Некротический папиллит — отторгающиеся сосочки, визуализируемые в виде гиперэхогенных структур без акустического затенения в области пирамид:
Кальцифицированные отторгающиеся сосочки с дистальным акустическим затенением
Сближение прилежащих чашечек
Кистозные полости в почечных пирамидах
о Кортикальный нефрокальциноз:
— Гиперэхогенное корковое вещество ± акустическое затенение
о При сравнении УЗИ и КТ при индуцированном нефрокальцинозе у кроликов, УЗИ показало более высокую чувствительность (96% против 64%), а КТ-большую специфичность (96% против 85%)
(Левый) Фронтальная проекция максимальной интенсивности (MIP) на КТ-урограмме, визуализируется картина «штрихов кистью» в почечных пирамидах, что указывает на медуллярную губчатую почку.
(Правый) На продольном УЗ срезе правой почки визуализируются гиперэхогенные пирамиды с нарушением нормальной кортико-медуллярной дифференциации. Обратите внимание на гиперэхогенный ободок, окаймляющий пирамиды.
3. Рентгенологические данные при нефрокальцинозе:
• Рентгенография:
о Медуллярный НК: точечная, крупнозернистая или сливная кальцификация пирамид
о Кортикальный НК:
— Диффузные затенения в почечной паренхиме
— Тонкий периферический кальцифицированный ободок, часто переходящий на перегородочное корковое вещество
— 2 тонкие, параллельные кальцифицированные линии (трамвайные пути)
— Точечная кальцификация, представляющая собой некротизированные канальцы коркового вещества (встречается наиболее редко)
• ЭУГ:
о Медуллярная губчатая почка (МГП):
— Легкая степень — внешний вид линейных «штрихов кистью» в почечных пирамидах вследствие попадания контраста в расширенные канальцы
— Средняя или тяжелая степень → при затекании контраста в кистозные расширения собирательных трубочек, они приобретают вид «букета цветов» и «гроздьев винограда»
— Плюсы: высокочувствительный метод визуализации расширенных собирательных трубочек
— Минусы: воздействие контраста и ионизирующего излучения; низкая чувствительность визуализации мелких конкрементов и нефрокальциноза; не используется в рутинной практике
4. КТ при нефрокальцинозе:
• КТ без контрастирования:
о Медуллярный НК: точечная, крупнозернистая или сливная кальцификация пирамид:
— Гиперпаратиреоз и почечный канальцевый ацидоз (ПКА) 1 типа — обычно диффузная, равномерная кальцификация:
Интенсивная сливная кальцификация мозгового вещества: часто встречается при почечном канальцевом ацидозе
— Медуллярная губчатая почка — часто асимметричная, сегментарная или односторонняя кальцификация:
Характерно наличие скоплений кальцификатов в сосочках
Высокая чувствительность для конкрементов, но низкая чувствительность для эктазии канальцев
Часто сочетается с медуллярным НК, который, однако, не является обязательным критерием диагностики МГП
— Некротический папиллит → грубо кальцинированные некротизированные сосочки (обычно при анальгетической нефропатии)
о Кортикальный НК: тонкая полоска или «трамвайные пути» кальцификатов коркового вещества с небольшими перпендикулярными расширениями в бертиниевы колонны
• КТ с контрастированием:
о МГП при КТ-экскреторной урографии (КТ-ЭУГ) = внешний вид «штрихов кистью» при легкой степени; появление симптома «букета цветов» или «гроздей винограда» в более тяжелых случаях:
— КТ-ЭУГ: высокочувствительный метод выявления конкрементов, медуллярных кист и дилатации собирательных канальцев; воздействие контраста и ионизирующего излучения
— Прогрессирующее поражение — деформация сосочков и чашечек
(Левый) На продольном УЗ срезе левой почки визуализируются гиперэхогенные почечные пирамиды. В нижнем полюсе определяется конкремент с акустическим затенением. Другие гиперэхогенные очаги представляют собой конкременты без акустического затенения.
(Правый) Аксиальный КТ срез почек без контрастирования, визуализируются множественные конкременты в верхушках почечных пирамид с обеих сторон. Более крупные отложения кальция в почечных сосочках и неравномерная, асимметричная их локализация служат признаком медуллярной губчатой почки — одной из причин медуллярного нефрокальциноза.
в) Дифференциальная диагностика нефрокальциноза:
1. Конкремент почки:
• Однородный гиперэхогенный очаге выраженным задним акустическим затенением
2. Эмфизематозный пиелонефрит:
• Скопление газа в паренхиме почки в сочетании с «грязным затенением»
3. Гиперэхогенное мозговое вещество другой этиологии:
• Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек
• Гиперурикемия: подагра, синдром Леша-Нихена, гликогенозы (гиперэхогенное мозговое и корковое вещество)
• Гипокалиемия: первичный альдостеронизм, синдром псевдо-Бартерра
• Медуллярный нефросклероз
• Амилоидоз
(Левый) На продольном серошкальном ультразвуковом срезе визуализируется трансплантат почки с кортикальным нефрокальцинозом вследствие кортикального некроза, вызванного ишемическим повреждением при тромбозе почечной вены с последующей реваскуляризацией.
(Правый) Аксиальный КТ срез через почки без контрастирования, визуализируются атрофированные, повышенной плотности почки в результате оксалоза. Визуализируются также крупные, повышенной плотности конкременты в правой почке.
2. Микроскопия:
• Отложение кальция в интерстиции, эпителии канальцев, по ходу базальных мембран
• Отложение кальция в просвете канальцев
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее распространенные симптомы:
о Обычно бессимптомное течение
о МГП может осложняться ИМПТ, гематурией, уролитиазом
2. Демография:
• Возраст:
о Любой
• Пол:
о М>Ж
3. Эпидемиология:
о Заболеваемость: 0,1-6%
о МГП: 0,5-1% в общей популяции:
— Причина МКБ приблизительно у 18% женщин и 12% мужчин
ж) Список использованной литературы:
1. Koraishy FM et al: СТ urography for the diagnosis of medullary sponge kidney. Am J Nephrol. 39(2): 165-70, 2014
2. Lee H: Nephrocalcinosis. In Kim S: Radiology Illustrated: Uroradiology. 2nd ed. Berlin: Springer. 528-49, 2012
3. Aziz S et al: Rapidly developing nephrocalcinosis in a patient with end-stage liver disease who received a domino liver transplant from a patient with known congenital oxalosis. J Ultrasound Med. 24(10): 1449-52, 2005
4. Kim YG et al: Medullary nephrocalcinosis associated with long-term furosemide abuse in adults. Nephrol Dial Transplant. 16(12):2303-9, 2001
5. Schepens D et al: Images in nephrology. Renal cortical nephrocalcinosis. Nephrol Dial Transplant. 15(7)4080-2, 2000
6. Dyer RB et al: Abnormal calcifications in the urinary tract. Radiographics. 18(6):1405-24, 1998
7. Toyoda K et al: Hyperechoic medulla of the kidneys. Radiology 173(2):431-4, 1989
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.11.2019