стеноз легочной артерии у взрослых что это

Болезни легочной артерии

Определение, причины и классификация

В подавляющем большинстве случаев стеноз является клапанным и существует с рождения. Он занимает третье место по распространенности среди пороков сердца врожденного характера. Стеноз легочной артерии может быть изолированным или существовать в комбинации с другими врожденными или приобретенными в процессе жизни аномалиями строения сердечных клапанов.

Если стеноз существует с рождения, то он может быть генетически обусловленным, или являться следствием неблагоприятного воздействия на плод излучения, токсических химических веществ, лекарственных препаратов, инфекционных агентов (краснуха, токсоплазмоз и др.). Приобретенное сужение легочной артерии возникает как результат сифилитической инфекции, ревматизма, злокачественных новообразований, сдавления устья увеличенными лимфатическими узлами, аневризмой аорты.

Под легочной гипертензией подразумевают повышение давления в русле легочной артерии. Нормальным принято считать давление 14 мм рт ст. О патологическом давлении в русле идет речь, если в состоянии покоя оно превышает 25, а при физической нагрузке – 30 мм рт ст.

Когда этиология гипертензии не известна, ее именуют идиопатической или первичной. В таком случае, это отдельное заболевание, достаточно редкое и, чаще всего, генетически предопределенное. Вторичной считают гипертензию, возникшую вследствие:

· медикаментозных и токсических воздействий;

· гемолитической анемии хронического течения;

· пороков сердца врожденного характера;

· поражений левых камер сердца;

· шистосомоза (паразитарное заболевание);

· поражения вирусом иммунодефицита человека;

· обструктивных болезней легких;

· заболеваний легочной ткани;

· длительной гипоксии (высокогорная местность, крайний Север);

· пороков развития дыхательной системы.

Типичные симптомы

Жалобы, предъявляемые пациентами при болезнях легочной артерии, зависят от тяжести процесса. Начальные стадии патологии протекают практически бессимптомно, что осложняет лечение и ухудшает прогноз.

Что касается гипертензии, то она дает о себе знать, когда давление в легочной артерии превышает нормальные показатели в два раза. Клинические проявления типичны для любых форм гипертензии:

· боли в области сердца;

· боли в правом подреберье;

При стенозе легочной артерии отмечаются схожие симптомы:

синюшная окраска кожных покровов;

· боли в грудной клетке;

У детей возможно незначительное отставание в физическом развитии, сниженная обучаемость, предрасположенность к простудным заболеваниям, склонность к обморокам.

Диагностика

Для правильной постановки диагноза в нашем отделении сосудистой хирургии квалифицированными специалистами проводятся все необходимые обследования, позволяющие выявить патологические изменения, характерные для болезней легочной артерии:

· опрос пациента для сбора сведений об истории развития заболевания;

· аускультация, перкуссия сердца, легких;

· рентгенография органов грудной клетки;

· вентялиционно-перфузионная сцинтиграфия легких;

· исследование функции легких;

· катетеризация сердечных полостей;

· УЗИ органов брюшной полости;

· лабораторное обследование (клинический, биохимический анализы крови и др.);

· биопсия легких, печени (осуществляется редко).

Большинство из перечисленных манипуляций выполняются с целью дифференциальной диагностики с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину.

Лечебная тактика

Лечение болезней легочной артерии зависит от тяжести процесса. Что касается стеноза, то при отсутствии выраженных проявлений, необходимости в хирургическом вмешательстве нет, но обязательны диспансерное наблюдение и симптоматическая терапия.

По мере прогрессирования патологии встает вопрос об оперативном лечении. При повышении градиента давления выше 50 мм рт ст вопрос об операции не дискутируется – она должна быть проведена безотлагательно. Варианты операций различны. Вальвулопластика может быть открытой, закрытой, эндоскопической – баллонной. Показания к определенному вмешательству определяет специалист.

Основные направления при терапии легочной гипертензии – предупреждение тромбоза, устранение спазма гладкомышечных волокон сосудов, приостановление пролиферации соединительнотканных структур сосудистой стенки. В этом случае показано применение:

· препаратов, нормализующих свертываемость крови;

При гипертензии, называемой вторичной, комплексные мероприятия должны корректировать основную патологию – первопричину повышения давления в артерии. В перечень зачастую включают бронхорасширяющие и кортикостероидные средства.

Хирургическое лечение при гипертензии: эмболэктомия, пересадка легкого, пересадка легочно-сердечного комплекса.

Профилактика

Прогноз при отсутствии своевременного лечения достаточно серьезный, поэтому очень важны профилактические мероприятия:

· недопущение чрезмерных физических нагрузок;

· недопущение эмоциональных стрессов;

· активная терапия легочных инфекций;

· исключения неблагоприятных факторов при вынашивании плода;

· вакцинация против гриппа.

Профилактические ежегодные осмотры должны стать нормой жизни. Уже имеющаяся патология требует регулярного диспансерного наблюдения.

Источник

Стеноз устья легочной артерии

Общие сведения

Причины

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

Классификация

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии

Симптомы стеноза устья легочной артерии

Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка

Источник

Публикации в СМИ

Cтеноз клапана лёгочной артерии

Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии — патологическое состояние, характеризующееся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10–12% больных ВПС.

Этиология • Врождённые аномалии (изолированный стеноз или в сочетании с другими врождёнными пороками) • Вторичный стеноз при карциноидном синдроме или инфекционном эндокардите (массивные вегетации) • Псевдостеноз клапана лёгочной артерии при сдавлении опухолями правого желудочка и средостения, аневризмой синусов аорты или седловидным эмболом.

Патофизиология • Увеличение постнагрузки • Гипертрофия правого желудочка и удлинение периода изгнания • Правожелудочковая недостаточность • Субэндокардиальная ишемия правого желудочка • Вторичная недостаточность трёхстворчатого клапана усугубляет правожелудочковую недостаточность • Уменьшение наполнения левого желудочка и сердечного выброса.

Клиническая картина и диагностика

• Жалобы •• Утомляемость •• Обмороки •• Симптомы правожелудочковой недостаточности •• При открытом овальном окне — цианоз.

• Клапанные симптомы •• Систолическое дрожание в втором межрёберном промежутке справа от грудины •• Пульсация в эпигастральной области (усиленный толчок правого желудочка) •• Ослабление лёгочного компонента II тона, иногда — щелчок изгнания •• Выраженное расщепление II тона •• Грубый мезосистолический шум (чем позже шум достигает пика, тем тяжелее обструкция), проводящийся на левую ключицу и в межлопаточное пространство •• По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется пансистолический шум трикуспидальной регургитации.

• Симптомы недостаточности кровообращения по большому кругу.

Специальные исследования

• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов •• Реже желудочковые нарушения ритма.

• Яремная флебограмма: Увеличение амплитуды волны A, появление выраженной волны V (при трикуспидальной недостаточности).

• Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуг правых отделов сердца без отклонения контрастированного пищевода •• Постстенотическая дилатация лёгочной артерии •• Обеднение лёгочного сосудистого рисунка.

• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация правых отделов сердца •• Выявление аномалий количества створок клапана •• Куполообразное выбухание створок при врождённом стенозе •• Вегетации при инфекционном эндокардите •• Карциноидные бляшки •• Сдавление лёгочной артерии опухолью или аневризмой синусов аорты •• Тромб в проксимальном отделе лёгочной артерии •• В допплеровском режиме выявляют градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• По степени увеличения систолического давления в правом желудочке определяют тяжесть стеноза: I степень — менее 60 мм рт.ст., II степень — 60–100 мм рт.ст., III степень — более 100 мм рт.ст.

• КТ или МРТ помогают установить наличие и размеры опухолей, вызывающих сдавление.

• Катетеризация правых отделов сердца •• Измеряют систолическое давление в правом желудочке и градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• Повышение диастолического давления в правом желудочке •• Давление в правом предсердии также обычно повышено •• Амплитуда волны A увеличена •• При вторичной недостаточности трёхстворчатого клапана — появление выраженной волны V.

• Правая вентрикулография и ангиопульмонография •• Оценка степени стеноза •• Тест с аминофиллином и кислородом отрицательный •• Выявление эмболов в проксимальном отделе лёгочной артерии.

ЛЕЧЕНИЕ

• Консервативная терапия •• Тромболизис при ТЭЛА •• Лучевая терапия при опухолях средостения •• См. также Недостаточность сердечная.

• Хирургическое лечение •• Показания: стеноз II степени с клиническими проявлениями, стеноз III степени •• Противопоказания ••• Дистрофическая стадия недостаточности кровообращения ••• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного •• Методы хирургического лечения ••• При изолированном врождённом или приобретённом клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику ••• Хирургическая декомпрессия — при противопоказаниях или неэффективности лучевой терапии опухолей, сдавливающих лёгочную артерию ••• Тромбэктомия из проксимального отдела лёгочной артерии — при противопоказаниях или неэффективности тромболизиса.

Специфические осложнения • Рестеноз • Острая сердечная недостаточность, обусловленная неадекватным устранением стеноза.

Прогноз • Правожелудочковая недостаточность, вызванная перегрузкой давлением, обычно обратима даже при выраженном угнетении функций правого желудочка и недостаточности трёхстворчатого клапана, однако для восстановления функции правого желудочка могут понадобиться недели или месяцы, а наличие правожелудочковой недостаточности сопряжено с повышенной летальностью • Послеоперационная госпитальная летальность — 0,5–1,5% • 5-летняя выживаемость — 91%.

Синонимы. Стеноз лёгочного ствола клапанный, Стеноз лёгочной артерии клапанный.

МКБ-10 • I37 Поражения клапана лёгочной артерии

Источник

Периферические стенозы легочной артерии

Клинических проявлений у больных с одно и двухсторонними незначительными или умеренными стенозами легочных артерий обычно нет. Одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость и признаки сердечной недостаточности встречаются в случаях с выраженными сужениями легочных артерий.

В диагностике заболевания применяются такие методы как рентгенография, при которой отмечается увеличение контуров правого предсердия и правого желудочка (при тяжелых двусторонних стенозах легочных артерий). В ряде случаев при проведении компьютерной томографии и магнитно-ядерного резонанса можно заподозрить поражение проксимальных сегментов легочных артерий.

До недавнего времени единственными методами хирургического лечения при заболеваниях сердца и сосудов являлись открытые вмешательства. За последнее двадцатилетие эндоваскулярные методы лечения получили широкое распространение в клинической практике. С начала 80-х годов прошлого столетия в лечении данной патологии был внедрен новый метод — баллонная ангиопластика и стентирование.

Показания к выполнению баллонной ангиопластики легочных артерий:

Методика: после формирования венозного доступа и катетеризации стенозированного сегмента легочной артерии и измерения градиента систолического давления на нем, проводник проводится в дистальные отделы легочной артерии. После проводится баллонный катетер необходимого диаметра и выполняется ангиопластика. При ее неэффективности (сохраняется стеноз) — имплантируется стент. Транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий является одной из самых сложных эндоваскулярных процедур у детей с врожденными пороками сердца и может сопровождаться рядом осложнений. Частота серьезных осложнений, таких как перфорация и разрывы легочной артерии, образование аневризм, отек легких колеблется по данным различных авторов от 5 до 13%, при этом летальность составляет 1-3%.

Источник