спастичность мышц при рассеянном склерозе что это
Спастичность мышц при рассеянном склерозе что это
Рассеянный склероз (РС) – хроническое аутоиммунное прогрессирующее заболевание, проявляющееся рассеянной неврологической симптоматикой в сочетании с множественными очагами поражения в белом веществе головного мозга. PC болеют преимущественно люди трудоспособного возраста, что приводит к ранней стойкой инвалидизации.
На современном этапе широкое внедрение средств патогенетической терапии позволило в существенной степени модифицировать течение заболевания и практически нивелировать снижение продолжительности жизни у большинства пациентов. Тем не менее, даже с учётом достигнутых успехов в патогенетической терапии, рассеянный склероз рано или поздно приводит к стойкому ограничению трудоспособности, а на более поздних стадиях заболевания, особенно при наступлении вторично-прогрессирующего течения, ограничивает и способность к самообслуживанию [1]. Экономические затраты на оказание медицинской и социальной помощи больным РС очень велики. Следует подчеркнуть, что патогенетическая терапия в настоящее время не позволяет в полном объёме предотвратить развитие неврологических нарушений, приводящих к ограничениям трудоспособности и самообслуживания, хотя и замедляет их развитие. Следовательно, поддержание нормальной функции самообслуживания, применяя различные реабилитационные программы, является актуальным и практически значимым аспектом лечения больных РС [2].
Цель исследования: изучить современные данные литературы по этиологии, эпидемиологии, клиническим особенностям двигательных нарушений при рассеянном склерозе и основным методам коррекции двигательного дефицита у больных рассеянным склерозом.
Этиология и эпидемиология. Этиология РС полностью не изучена, многие данные свидетельствуют о сложной взаимосвязи между генетическими и наследственными факторами [3; 4]. Проведённые исследования [5] позволили установить, что среди обследуемых пациентов у 11,2% членов семьи и других родственников был РС. Отмечается также [6], что наследственная предрасположенность повышает риск возникновения заболевания: частота развития РС в семьях составляет 5-26% случаев.
Заболеваемость РС зависит от сезонности, этнического профиля населения, экологических и других факторов [7; 8]. К высоким факторам риска развития РС относится неблагоприятная экологическая обстановка, обусловленная выбросами металлургических и нефтеперерабатывающих предприятий [9]. Высокая распространённость РС наблюдается также в регионах с низким содержанием меди и кобальта в почве [10].
В России распространённость РС в различных регионах варьирует от 24 до 60 случаев на 100 000 населения. Определены территории с максимальной и минимальной распространённостью заболевания. Особенно она велика в северных, северо-западных и западных регионах России, где встречается в 30-70 случаях на 100 000 населения [14].
Изучая клинико-эпидемиологические характеристики РС в Республике Татарстан, Ф.А. Хабиров и соавт. [15] отметили, что и в соседних регионах наблюдается относительно аналогичная эпидемиологическая ситуация. Распространённость заболеваемости в целом соответствует зоне среднего риска. Тем не менее она существенно варьирует в отдельных районах Республики Татарстан. Обращает на себя внимание большое число больных старше 50 лет (29% случаев). О.С. Кондратьева и соавт. [7], изучая эпидемиологию РС на территории республики, отметили, что в районах с повышенным содержанием ртути, мышьяка и пониженным содержанием цинка в почве регистрируются высокие показатели распространённости и заболеваемости (более 30/100 000 населения).
РС может возникнуть в любом возрасте, но более чем в 50% случаев дебют заболевания приходится на период между 20 и 40 годами. Начало РС до 10-летнего возраста отмечается менее чем у 1% больных, в 10-20 лет – у 15-20%, после 50 лет – менее чем у 1%. Соотношение мужчин и женщин примерно один к двум. Распространённость заболевания из года в год увеличивается, это связано не только с совершенствованием методов ранней диагностики, но и с повышением распространённости аллергических и аутоиммунных заболеваний [16].
Рассеянный склероз является актуальной и практически значимой проблемой современной неврологии. Рассеянный склероз характеризуется различными клиническими проявлениями с поражением многих систем организма. Основные клинические проявления рассеянного склероза связаны с поражением пирамидного тракта. Среди типичных, часто встречающихся симптомов выделяют двигательные расстройства (спастичность, парезы, параличи), связанные как с тяжёлыми нарушениями функций непроизвольных (дисфункции мочеиспускания, кишечника, половой сферы), так и скелетных мышц (снижение физической силы в верхних и нижних конечностях, иногда приводящие к параличу, особенно нижних конечностей) [17]; моно-, геми- и парапарезы, миоклонус, высокие проприорефлексы [18].
По данным [19], при РС распространён мышечный дисбаланс, заключающийся в гипертонусе одних мышц и гипотонусе других. N. Akdemir и соавт. [20] отмечают, что наиболее часто встречающимися клиническими симптомами больных с РС являются двигательные нарушения (у 34,5% пациентов). Я.Я. Гордеев и соавт. [21] сообщают, что у больных РС выявлена высокая зависимость (r = +0,82) между выраженностью двигательных расстройств и степенью снижения трудоспособности.
Особенности двигательных нарушений при рассеянном склерозе. Клиническая картина РС очень многогранна, нет ни одного конкретного признака, характеризующего эту нозологическую единицу. Характерен для РС синдром «клинической диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких функциональных систем. К примеру, при центральном парезе с повышением сухожильных рефлексов и наличием патологических пирамидных знаков вместо ожидаемой спастичности обнаруживают гипотонию. Другой типичный для РС симптом – феномен Утхоффа, характеризующийся временным усилением или появлением симптоматики при повышении температуры окружающей среды или подъёме температуры тела у больного (физические упражнения, лихорадка) [22].
Одной из основных причин стойких нарушений профессиональной и социально-бытовой активности пациентов являются двигательные нарушения [23]. Традиционно под ними понимают пирамидные парезы и параличи. Однако, согласно современным представлениям, генез двигательных расстройств при рассеянном склерозе существенно сложнее. В нём отражается многоочаговость поражений различных отделов головного и спинного мозга, при этом патологические очаги в центральной нервной системе (ЦНС) могут иметь как воспалительную, так и нейродегенеративную природу. Помимо поражений пирамидных путей на различных уровнях ЦНС, в развитие двигательных расстройств вносят вклад координаторные нарушения различного генеза (сенситивного, вестибулярного, мозжечкового), различные изменения мышечного тонуса, астенический синдром, глазодвигательные синдромы и даже когнитивные и аффективно-поведенческие, причём их значимость может сильно варьировать в зависимости как от стадии заболевания, так и от индивидуальных особенностей пациента [24]. Нарушение пирамидных путей встречается в 85-95% случаев, координаторные нарушения – в 65-85%, нейропсихологические – в 32-95% [25].
По данным H. Gunn и соавт. [26], при вторично-прогрессирующем типе заболевания примерно у 70% больных были проблемы с координацией. Кроме того, результаты проведённого исследования свидетельствуют о повышении мышечного тонуса. Наблюдается спастичность – мышцы в покое становятся напряженными, твёрдыми на ощупь. Этот симптом, наряду с мышечной слабостью, может затруднять передвижение больных (если это возникает в ногах).
У больных РС изменяется походка, она может быть паретической, спастико-паретической, атактической, спастико-атактической. По мнению исследователей, нарушения ходьбы при РС чаще всего связаны с поражением пирамидной и мозжечковой систем, более чем у 80% больных отмечается развитие нижнего спастического парапареза [27].
А.М. Петров и соавт. [28] сообщают, что оценка биомеханической функции стоп по мере прогрессирования заболевания у больных РС показала, что влияние пирамидной дисфункции сказывается на нагрузках, приходящих на головки II и III плюсневых костей. А.В. Рыльский [29], на основании диагностики двигательных нарушений у больных РС, выявил, что у всех больных с ремиттирующим типом течения РС выявлены патологические изменения как в основной стойке, так и в биомеханике ходьбы. У обследованных пациентов значительно изменены силовые и коррекционные параметры походки: вертикальная, продольная и поперечная составляющие динамической опороспособности нижней конечности.
Результаты исследования C. Leone [30] показали, что у более трети больных РС наблюдалась двигательная усталость, связанная с ходьбой, причем она чаще всего встречается у больных, имеющих инвалидность (до 51%), и при прогрессирующей форме РС (до 50% случаев). T. Broekmans и соавт. [31] отмечают, что снижение устойчивости при поддержании вертикальной позы является одним из наиболее частых, а порой и ведущим симптомом у больных РС.
Среди наблюдаемых симптомов нарушение постурального контроля является ведущим клиническим проявлением РС. В некоторых случаях данный симптом оказывается первым клиническим проявлением демиелинизирующего заболевания в структуре клинически изолированного синдрома [32]. Эти симптомы тесно связаны с тяжестью заболевания [33].
У больных РС система постурального контроля характеризуется различной степенью выраженности движений в суставах, свойствами тонических и динамических мышц, тонусом, устойчивостью позвоночного столба, а также его эластичностью и гибкостью [34]. S. Citaker и соавт. [35] обращают внимание, что для лучшего баланса и снижения уровня неврологической инвалидности в реабилитационные программы следует включить укрепление мышц нижних конечностей.
Все описанные клинические симптомы могут появляться у больных РС в различные периоды времени и сочетаться в самых разнообразных комбинациях. При смене типа течения РС с ремитирующего на вторично-прогрессирующее изменяется структура неврологических синдромов, вырастает значимость пирамидных парезов (100%), тазовых расстройств (86%) и когнитивных нарушений (47%). В то же время сенсорные и мозжечковые нарушения становятся менее выраженными. Патологическая утомляемость остается неизменной вне зависимости от типа течения и является важнейшей причиной функциональных нарушений [36].
Методы коррекции двигательного дефицита у больных РС. В настоящее время в мире большое внимание уделяется вопросу реабилитации больных рассеянным склерозом. Подходы к коррекции двигательных нарушений складываются из комплексных воздействий: медикаментозного лечения и методов физической реабилитации [37]. Изучается лечебное воздействие на отдельные симптомы заболевания (парезы, спастичность, атаксия и др.) и на общие механизмы формирования движений (кинезиотерапия, обучающие методики с использованием биологической обратной связи и др.). Применение компьютеризированного стабилометрического комплекса с биологической обратной связью (БОС) обеспечивает общее воздействие на систему контроля механизмов поддержания равновесия и позволяет не только проводить общую оценку состояния моторно-координаторной системы, но и проводить коррекцию её нарушений [38].
Для лучшего восстановления моторной функции при рассеянном склерозе в течение последних двадцати лет развиваются новые терапевтические подходы. С целью тренировки мышц ног используется тредмил-тренинг без системы поддержки массы тела [39]. Группе больных рассеянным склерозом (n=19 человек) проводили 3 занятия в неделю в течение 4 недель с увеличением продолжительности занятий в зависимости от переносимости до 30 минут максимально, не более чем с 3 периодами отдыха. В исследование были включены пациенты, которые могут пройти 10 метров меньше чем за 60 секунд. Тредмил для пациентов с РС является хорошо переносимой нагрузкой, которая приводит к увеличению скорости ходьбы, повышению выносливости, при этом нагрузка не сопровождается нарастанием утомляемости (сравнивали: время, за которое пациент проходит 10 метров, а также дистанцию, пройденную им за 2 минуты).
Перспективным рассматривается влияние беговой дорожки на когнитивные функции пациентов с РС [40].
В исследовании S. Beer и соавт. [41] было проведено сравнение эффективности трёхнедельного роботизированного локомоторного тренинга с обычной тренировкой ходьбы. В исследование были включены 35 пациентов с РС вне стадии обострения, имеющие по шкале EDSS = 6,0-7,5 баллов и способные стоять или передвигаться последние три месяца. Результаты ежедневных занятий по 30-40 минут в течение 5 дней в неделю (всего 15 дней) показали, что роботизированный и стандартный локомоторный тренинг улучшили скорость ходьбы, однако явных различий между методами не было обнаружено. В течение полугода наблюдений всё вернулось к исходному уровню.
Существуют упражнения, направленные на изменение длины мышечных волокон за счёт максимального растяжения спастичных мышц [42]. Эффективные упражнения для снижения спастичности, как правило, связаны с расслаблением и растяжением тонически напряженных мышц. Пациентам РС необходима ежедневная тренировка на растяжение спастических мышц [43]. Y. Salci и соавт. [44] в своих исследованиях показали положительный эффект от упражнений с контролированным сопротивлением, которые выполнялись 3 раза в неделю в течение 8 недель; длительность каждого занятия не превышала 30 минут. При сравнении эффективности различных упражнений при атаксии у пациентов с РС ими был сделан вывод, что для нормализации координаторных нарушений более эффективны упражнения для стабилизации поясничного отдела позвоночника.
Хотелось бы остановиться также на методе транскраниальной магнитной стимуляции (ТКМС), который все чаще используется в лечении больных РС. Так, выявлено, что повторяющаяся ТКМС двигательной коры вызывает кратковременное улучшение моторики рук у пациентов с рассеянным склерозом с координаторными нарушениями [45], а прерывистая ТКМС θ-вспышками (iTBS) может способствовать уменьшению спастичности при рассеянном склерозе [46]. Это позволило авторам рассмотреть метод ТКМС в сочетании с другими подходами к коррекции двигательных нарушений, рассмотренными выше, как одно из перспективных направлений реабилитации больных рассеянным склерозом.
Заключение. Физическая реабилитация – это важное терапевтическое направление в предотвращении прогрессирования инвалидизации при рассеянном склерозе. Применение немедикаментозных методов терапии при рассеянном склерозе представляется весьма перспективным направлением и требует дальнейшего совершенствования и расширения.
Спастичность: симптомы и лечение
Спастичность — это состояние непроизвольного движения или спазма мышц, которое сопровождается мышечной слабостью и болью. Спастика мешает человеку свободно двигаться и говорить, ухудшает баланс и координацию. Если спастику не лечить, может произойти дистрофия мышц и суставов, что повышает риск падений и тяжелых травм.
Причины спастики
Спастичность мышц появляется при нарушении связи между головным и спинным мозгом. Это частый симптом у пациентов после инсульта, черепно-мозговой травмы, травмы позвоночника, а также при менингите, энцефалите, рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе, ДЦП.
Лечение спастики
Для лечения спастики нужна помощь физического терапевта, который может оценить двигательные способности человека и тяжесть спастики. Физиотерапевт подбирает упражнения и объем нагрузки для поддержания эластичности мышц и подвижности суставов. Комплекс упражнений подбирается индивидуально в зависимости от тяжести заболевания и проявления спастичности. Физическая терапия позволяет улучшить движение и снизить тонус мышц.
В некоторых случаях снять спастику можно лекарственной терапией, однако препараты подходят не всем пациентам из-за побочных эффектов, таких как сонливость, спутанность сознания, пониженное кровяное давление и снижение мышечной силы. Также спастику лечат уколами ботокса (действие рассчитано на 3-4 месяца после введения) или имплантацией баклофеновой помпы.
Принцип действия баклофеновой помпы выглядит так: в спинной мозг поступает лекарство, которое блокирует патологическую активность двигательных нейронов спинного мозга. При определенных состояниях помпа имплантируется на всю жизнь.
Лечение спастики в сочетании с комплексной реабилитацией позволяет нашим пациентам достичь результатов и снизить риски других симптомов. Специалисты центра реабилитации «Три сестры» используют только те методы, которые клинически подтвердили свою эффективность.
Спастичность
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
НИИ неврологии РАМН, Москва
С пастический парез – главная причина инвалидизации неврологических больных, поскольку развивается при большинстве заболеваний и повреждений ЦНС. При этом лимитирует физическую активность больного прежде всего сам парез, но выраженная спастичность значительно усугубляет двигательные нарушения, еще более снижая функциональные возможности пациента. Однажды развившись, спастический парез, как правило, сохраняется в течение всей жизни больного. Этот симптомокомплекс является основным клиническим проявлением синдрома верхнего мотонейрона, который, в свою очередь, включает две группы феноменов: положительные и отрицательные.
К отрицательным признакам синдрома верхнего мотонейрона относятся слабость, утрата ловкости и утомляемость. Этот комплекс симптомов служит причиной уменьшения двигательной активности пациента и по своей сути является основным проявлением пареза – главного признака синдрома верхнего мотонейрона. Негативные феномены не поддаются никаким методам реабилитации.
Положительные феномены синдрома верхнего мотонейрона также могут служить причиной инвалидизации, но они в определенной мере откликаются на лечение. К этим признакам относятся: спастичность, сухожильная гиперрефлексия с расширением рефлексогенной зоны, симптом Бабинского, клонус, спазмы, дистония и контрактуры, диссинергия.
С патофизиологических позиций подобное разделение составляющих синдрома верхнего мотонейрона обосновано, поскольку его положительные феномены обусловлены высвобождением в большей или меньшей степени интактных двигательных подсистем из–под центрального контроля, в то время как большинство негативных феноменов есть прямой результат рассоединения нижних двигательных центров от высших. В прикладном плане, пока не разработаны методы функциональной регенерации ЦНС, внимание современных исследователей сосредоточено на совершенствовании терапевтических манипуляций, направленных на сохранные двигательные подсистемы, располагающиеся каудально к повреждению. Их изучение позволит применять рациональные фармакологические и физиотерапевтические воздействия прежде всего для уменьшения спастичности.
По современным представлениям спастичность возникает в основном вследствие снижения активности нескольких спинальных ингибиторных систем, в меньшей степени – в результате повышенной возбудимости некоторых сегментарных образований. Установленными механизмами, формирующими спастичность, являются пресинаптическое растормаживание ГАМК–эргических 1А–терминалей, уменьшение глицинергического реципрокного торможения, гипервозбудимость a–мотонейронов, гиповозбудимость 1В–интернейронов и дезорганизация постсинаптического глицинергического ингибирования.
Исчерпывающее определение спастичности с учетом механизмов ее формирования в настоящее время дать трудно, поскольку нейробиология двигательной системы во многом не изучена. Решение этой задачи в перспективе, по–видимому, позволит выделить отдельные разновидности этого вида мышечной гипертонии, сегодня известной специалистами под общим названием синдрома спастичности. Вместе с тем для невролога феноменологически это относительно ясный вопрос, поскольку в настоящее время в рамках синдрома спастического пареза выделяется симптомокомплекс спастической дистонии, различаются синдромы церебральной или гемиплегической от спинальной или параплегической спастичности, дифференцируется тяжелая спастическая дистония от кожно–индуцированных спазмов.
Однако несмотря на некоторые терминологические сложности, ключевым символом спастичности является зависимое от скорости возрастание сопротивления мышц или группы мышц пассивному растяжению. Этот феномен современные авторы связывают с изменением нисходящей активности вышележащих моторных центров на механизмы формирования сегментарного рефлекса на растяжение. Расстройства этого механизма могут отражать изменения порога и/или увеличение этого рефлекса в ответ на растяжение.
Гетерогенность спастического пареза
Необходимо отметить, что все пациенты с центральными парезами похожи, поскольку у всех имеют место два главных его признака – парез и спастичность. Вместе с тем отмечается много вариаций, обусловленных локализацией очага, характером повреждающего фактора и особенностями течения основного патологического процесса. В этом плане показательны больные с церебральными и спинальными спастическими парезами, которые характеризуются сходным распределением тонических нарушений в пораженных конечностях, но разным изменением позы и характера походки.
Клинические проявления спастического пареза зависят не только от уровня поражения нисходящих двигательных путей (спинального или церебрального), но и от характера их патологии. При этом указанный симптомокомплекс может быть следствием как перерыва волокон моторных систем (черепно–мозговая травма, инсульт) или их сдавления (опухоли), так и результатом демиелинизирующего процесса (ремиттирующий рассеянный склероз), аксональной дегенерации (боковой амиотрофический склероз, семейная параплегия Штрюмпеля) и сочетания последних двух процессов (первично– и вторично–прогредиентный рассеянный склероз).
Демиелинизирующий и аксональный варианты поражения нисходящих двигательных систем различаются по клинической характеристике парезов и ответу на лечение. Так, при рассеянном склерозе отмечается нестойкость выраженности отдельных симптомов (в том числе спастического пареза) и хороший эффект от патогенетической терапии (кортикостероиды, плазмаферез) в отношении всех симптомов болезни. Кроме того, при рассеянном склерозе имеет место зависимость степени выраженности спастичности от позы больного. При исследовании мышечного тонуса у этих больных в положении лежа спастичность часто выражена нерезко, в то время как при ходьбе она значительно нарастает.
При дегенеративных заболеваниях, для которых характерна патология аксона двигательного волокна в результате поражения коркового мотонейрона или первичной аксональной дегенерации, наблюдается неуклонное прогрессирование болезни и, соответственно, нарастание степени выраженности спастического пареза с самого начала заболевания. Патогенетическая терапия всех этих болезней отсутствует. При этом у больных, например, боковым амиотрофическим склерозом главной составляющей синдрома спастического пареза является снижение мышечной силы. Напротив, для семейной спастической параплегии характерно преобладание мышечной гипертонии над выраженностью пареза, в связи с чем эти пациенты сохраняют возможность к передвижению даже на поздних этапах патологического процесса. Эти различия, по–видимому, обусловлены поражением разных типов волокон пирамидного тракта, поскольку в первом случае деструктивный процесс локализуется преимущественно в толстых, фазических волокнах, во втором – в тонких, тонических волокнах.
Клинически спастичность выявляется только при растяжении гипертоничных мышц, причем чем больше скорость в процессе исследования тонического рефлекса на растяжение, тем четче и надежней регистрируется этот симптом. Таким образом, при спастичности имеет место сопротивление растяжению и удлинению пораженной мышцы. При этом следует учитывать два важных обстоятельства. Первое – спастичная мышца имеет тенденцию оставаться в укороченном положении продолжительное время, что может приводить к формированию контрактур. Второе – попытки различных движений обычно ограничены по причине не только тонических нарушений, но и пареза. В этой ситуации конечность принимает аномальное положение. Так, при гемиплегии верхние конечности согнуты и прижаты к туловищу, тогда как ноги вытянуты; при параплегии нижние конечности вытянуты и перекрещены или согнуты; при тетраплегии руги и ноги согнуты. Такие статические изменения тонуса обозначаются термином спастическая дистония (гемиплегическая и параплегическая спастическая дистония). Этот термин полезен, когда нужно подчеркнуть хроническое сокращение отдельных мышц. Следует подчеркнуть, что спастическая дистония проявляется не только в покое, но и в процессе ходьбы, причем реализация ее происходит за счет формирования геми– и парапаретического характера походки. Однако используя эту терминологию, следует помнить, что дистониями также обозначают нарушения мышечного тонуса, которые наблюдаются при некоторых экстрапирамидных заболеваниях, но они выявляются лишь в процессе исследования врачом тонического рефлекса на растяжение и сопровождаются другими подкорковыми симптомами.
Изменения мягких тканей и контрактуры
Ограничение объема движений при центральных нарушениях моторики не всегда является простым следствием пареза и мышечной гипертонии. У подобных больных в мягких тканях пораженных конечностей, включающих сухожилия, связки, а также суставы, могут развиваться изменения, что ведет к уменьшению их гибкости. Очевидно, что контрактуры вследствие изменений в мягких тканях являются результатом длительного пребывания в сокращенном положении спастичных мышц.
Однако изменения в мягких тканях не всегда обусловлены спастической гипертонией, они могут иметь и более самостоятельное значение в формировании феномена спастической походки. Это позволило авторам предположить, что в некоторых случаях так называемая спастическая походка может возникать, скорее всего благодаря изменениям реологии (внутренних свойств) самой мышцы, нежели в связи с повышением рефлекса на растяжение.
Существует мнение, что поддержание полного объема движений в суставах пораженных конечностей может обеспечить значительное удлинение периода развития контрактур вследствие изменений мягких тканей. Важно подчеркнуть хорошее состояние тех спастичных мышц, которые находились в состоянии полного растяжения в течение длительного времени каждый день. Имеются рекомендации приводить в полное растяжение эти мышцы в течение 2 часов каждые 24 часа.
Таким образом, мышечная гипертония, связанная с нарушением реологии мышц, часто имеет невральный компонент (вторичный по отношению к спастичности) и биомеханический компонент (вторичный к изменениям мягких тканей). Очевидно, что биомеханическая гипертония не зависит от скорости растяжения мышцы и ограничивает движения уже при медленных скоростях. Более того, биомеханическая гипертония не отвечает на антиспастические вещества и поддается только физиотерапии, растяжению паретичной конечности, удобному положению, наложению ортезов и физическим манипуляциям. В отдельных случаях может понадобиться хирургическое вмешательство для устранения препятствий и предотвращения контрактур мягких тканей. На практике чаще встречается смешанная форма невральной и биомеханической гипертонии и очень трудно бывает клинически отличить вклад каждого компонента. Активное вмешательство в спастичность (противоспастические лекарства или локальное лечение, например, инъекции ботулинового токсина) может смягчить, по меньшей мере, невральный компонент гипертонии. Этот эффект достигается даже при фиксированных контрактурах в конечностях.
При долговременной спастичности изменения в мягких тканях, которые наиболее инвалидизируют пациента и устойчивы к лечению, регистрируются особенно часто. Увеличивающаяся деформация конечностей нередко приводит к быстро уменьшающейся функции, в связи с чем появляются проблемы с гигиеной, укладыванием, перемещением и питанием, что приводит к высокой предрасположенности к различным осложнениям.
Существенно сказываются на состоянии больных с нижним спастическим парапарезом нарушения мочеиспускания. Обращает на себя внимание связь задержек мочеиспускания с интенсивностью спастичности, поскольку последняя резко усиливается при острой или длительной невозможности осуществить этот процесс. Аналогичная картина у подобных больных может развиться и при острой инфекции мочевого пузыря. В связи с тем, что риск развития урологической инфекции чаще связан с задержками мочи, важна своевременная катетеризация мочевого пузыря у этих лиц. При этом целесообразно, чтобы пациент был обучен производить эту манипуляцию самостоятельно.
Нарушения речи и глотания
Большинство последствий поражения верхнего мотонейрона в функциональном плане проявляется в руках и ногах, напротив, спастичность мышц, участвующих в формировании актов речи и глотания, регистрируется реже, и, как правило, в рамках псевдобульбарного синдрома, но проблем больному они могут создавать больше. При этом возникают затруднения в процессе приема пищи (дисфагия) и при общении (дизартрия). В связи с расстройством глотания возникает риск аспирации с последующим развитием пневмонии. Этим пациентам легче глотать и разговаривать в вертикальном положении и сидя.
Этот симптом не является частым у больных со спастическим парезом. Вместе с тем при значительно выраженной мышечной гипертонии пациенты нередко жалуются на тянущие боли в ногах. Однако боль может быть острой в случае наличия в клинической картине сгибательных и разгибательных спазмов. В этом случае возникает необходимость периодического использования анальгетиков. Длительная неправильния укладка парализованной конечности также может быть причиной боли, возникающей в связи с сопутствующими изменениями в мышцах и суставах. Следует отметить, что не только нейрогенные и местные процессы могут вызывать болевые ощущения, но и периодические стимулы любого характера. Так, вросший ноготь или повреждение тканей, возникшее при сдавлении, могут вызвать углубление мышечной гипертонии и запустить порочный круг, усиливающий боль и еще больше усугубляющий спастичность.
Забота о больном и проблема ухода
Спастичность – одна из необычных ситуаций, которая требует лечения инвалидизированного пациента в том числе и ради заботы о нем. Подобные больные с трудом передвигаются, уход за ними чрезвычайно сложен. Перемещения в пределах квартиры и расположение в инвалидном кресле нередко очень затруднены. Спастичность в приводящих мышцах бедер сильно затрудняет уход за катетером и промежностью, спастическая дистония или контрактура сгибателей пальцев осложняют обработку ладони. Изложенное позволяет сделать вывод, что лечение мышечной гипертонии снижает тяжесть ухода за подобными больными, однако эффективность терапии дома или в условиях больницы может быть разной.
Лечение и реабилитация
При обсуждении подходов к лечению спастичности следует учитывать, что это весьма динамичный феномен. В связи с этим терапия подобных больных должна быть не только индивидуальной и тщательно спланированной, но и постоянно мониторируемой. Лечение, как правило, комплексное. В его реализации принимают участие специалисты как медицинского профиля, так и социальные работники и родственники пациента.
В связи с тем, что лечение спастичности в основном симптоматическое, необходимо прежде всего определить цели терапии. При этом первый вопрос, который следует решить – нужно ли вообще лечить указанные нарушения, поскольку нередко спастичность может быть полезной в функциональном плане, позволяя пациенту передвигаться и одеваться. По–видимому, в этой ситуации спастичность лечить не следует, хотя с нейрофизиологической точки зрения она является патологическим феноменом.
В тех случаях, когда реабилитационные мероприятия необходимы, врач должен обсудить с пациентом цели лечения. При этом наиболее общими целями являются улучшение возможности передвижения, снижение интенсивности боли, предотвращение формирования контрактур мягких тканей. Конкретные задачи лечения следует четко объяснить пациенту, поскольку он должен быть активным участником их реализации и нацелен на определенный результат.
Пациенты со спастическими парезами требуют длительного лечения, поэтому необходимо регулярно пересматривать цели и задачи терапии, определять новые рубежи и уточнять старые. Это особенно важно в случае длительного использования миорелаксантов, поскольку нередко побочные эффекты лечения могут перевешивать положительные результаты терапии.
Для более успешного проведения реабилитационных мероприятий важно, чтобы пациент и члены его семьи имели определенный уровень знаний о сути синдрома верхнего мотонейрона, который включает в себя комплекс феноменов. Необходимо поставить больного в известность о некоторых факторах, способных усугубить его состояние, например, несоответствующее положение паретичной конечности, плохо подогнанная обувь, тяжелое одеяло, слишком мягкая постель. Знание отрицательного потенциала этих или других подобных ситуаций позволяет пациенту предупредить или облегчить многие функциональные проблемы. Важно также, чтобы больной был информирован и о таких факторах, усиливающих двигательный дефицит, как урологические инфекции (прежде всего мочевого пузыря) и запоры.
Существенное значение в реабилитационной стратегии больных со спастическими парезами занимают физические методы лечения. При этом важно начинать лечение как можно раньше. Имеется множество потенциальных возможностей воздействия на подобных пациентов, начиная от простых пассивных двигательных упражнений до более сложных физиотерапевтических процедур. Физиотерапевт может рекомендовать симптоматическое лечение теплом, водные процедуры, предписывать фиксацию парализованных конечностей в определенном положении. С учетом последнего обстоятельства целесообразно подключение к лечению ортопеда, так как много функциональных проблем можно разрешить в результате использования адекватного ортопедического прибора. Мировой и отечественный опыт подсказывает, что активное участие в процессе реабилитации больных со спастическими парезами физиотерапевта и ортопеда позволяет достигнуть многих целей до перехода к медикаментозному или местному инвазивному лечению.
Основное лечение спастической мышечной гипертонии – медикаментозное. При этом миорелаксанты могут использоваться как в качестве монотерапии, так и в составе общей реабилитационной стратегии (последний подход используется чаще). Эти препараты обеспечивают полезный базовый эффект, который позволяет, например, укладывать парализованную конечность в наиболее удобное положение или адекватно использовать ортез. Иногда, особенно при мягкой спастичности, применение миорелаксантов может быть эффективно в качестве монотерапии для уменьшения таких функциональных проблем, как клонус. Вместе с тем антиспастические средства обладают и побочными эффектами (непереносимость и усиление общей слабости). Спастичность нередко является локальной проблемой, в то время как миорелаксанты дают системный эффект. В этой ситуации паретичные мышцы могут чрезмерно расслабиться и общий функциональный эффект может усилить двигательный неврологический дефицит. Таким образом, миорелаксанты иногда способны снизить некоторые из положительных эффектов синдрома верхнего мотонейрона, но в то же время усугубить отдельные негативные признаки. Именно поэтому цель и задачи лечения нуждаются в детальном обсуждении, строгом использовании препаратов по показаниям и мониторировании.
Для лечения спастичности в основном используются бензодиазепины и бензотиадиазолы: тизанидин (Сирдалуд), способные тормозить полисинаптические рефлексы с меньшим влиянием на моносинаптические.
Миорелаксирующее действие диазепама связано с его взаимодействием с ГАМК–рецепторами нейронов спинного мозга и увеличением нейрональной гиперполяризации. При назначении данного препарата рекомендуется постепенное увеличение дозы, начиная с 2 мг 3 раза в день до 10 мг на прием. Диазепам корригирует только один из патофизиологических механизмов, поэтому в случае обусловленности спастичности другими составляющими, например, отсутствием реципрокного глицинергического торможения, улучшение может быть незначительным.
Баклофен химически близок к ГАМК, стимулирует ГАМК В–тормозные рецепторы, тормозит высвобождение возбуждающих медиаторов, угнетает моно– и полисинаптические рефлексы. Лечение начинается с 5 мг 3 раза с постепенным повышением суммарной дозы до 30–75 мг в сутки. Возможно также назначение комбинации баклофена и диазепама, что обеспечивает больший терапевтический эффект при меньших дозах препаратов. В связи с тем, что баклофен снижает интенсивность рефлекса на растяжение, препарат уменьшает клонусы и болезненные непроизвольные мышечные спазмы. При отмене препарата необходимо постепенное уменьшение дозы для предупреждения галлюцинаций и судорог.
Тизанидин (Сирдалуд), в отличие от диазепама и баклофена действует на большее число нейрофизиологических и нейрохимических механизмов, участвующих в формировании спастичности, что обеспечивает его более значимую эффективность. Этот препарат оказывает центральное миорелаксирующее действие, а именно возбуждает a2–адренергические рецепторы, в основном на уровне спинного мозга, снижает выброс возбуждающих аминокислот из промежуточных нейронов спинного мозга, избирательно подавляет полисинаптические механизмы, отвечающие за мышечный гипертонус. Тизанидин воздействует на спинальную и церебральную спастичность, снижает рефлексы на растяжение и болезненные мышечные спазмы. Он снижает сопротивление пассивным движениям, уменьшает спазмы и клонические судороги, а также повышает силу произвольных сокращений скелетных мышц. Необходимо отметить, что этот препарат не только не снижает мышечной силы, но, по данным некоторых авторов, в какой–то степени повышает ее. Побочные эффекты минимальны. Препарат применяется по 2 мг 3 раза в день, доза его может увеличиваться до 4 мг и более на прием. В дополнение к миорелаксирующим свойствам тизанидин оказывает также центральный умеренно выраженный анальгезирующий эффект.
Из других антиспастических средств используется толперизон – миорелаксант центрального действия, оказывающий угнетающее действие на каудальную часть ретикулярной формации и обладающий Н–холинолитическими свойствами. Применяется в дозе 150–450 мг 3 раза в день.
Дантролен уменьшает высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума, тем самым предупреждая сокращение миофибрилл. Так как этот препарат вызывает слабость пропорционально уменьшению спастичности, он используется у лежачих больных, уход за которыми затруднен из–за выраженных мышечных контрактур.
В клинической практике нередко наблюдаются больные со спастическими парезами, у которых изменения мышечного тонуса выражены преимущественно в одной или нескольких группах мышц. Например, в случае спастической дистонии. В этой ситуации системный эффект пероральных миорелаксантов нежелателен, поэтому предпочтительны локальные методы воздействия на спастичность. Несколько лет назад в мире большое внимание уделялось таким локальным технологиям, как фенольная и алкогольная блокады периферических нервов. В последнее время с этой целью используют местные инъекции ботулинового токсина типа А, в том числе и в России.
Иногда спастичность может быть резистентной к пероральным миорелаксантам и ботулиновому токсину типа А. В этом случае используется интратекальное введение баклофена. Для этого применяют специальный насос, имплантируемый субарахноидально, дозированно вводящий препарат. Метод широко используется на Западе, причем в некоторых центрах – как дополнение к локальным технологиям, таким как введение ботулинового токсина типа А. Этот лечебный подход не опасен, хотя возможны нежелательные эффекты, связанные с несостоятельностью насоса или нарушением в системе катетера. Основным ограничением этой технологии (в том числе и в России) является высокая стоимость имплантируемой системы.
Для лечения спастичности существуют и хирургические подходы, например, ризотомия, но в настоящее время она практически не используется. В то же время при таких нежелательных эффектах спастической гипертонии, как контрактуры мягких тканей, этот вопрос может обсуждаться.
Двигательные нарушения (парезы, спастичность) часто приводят к иммобилизации суставов и развитию в них капсулита, бурсита и тендонита. Крампи, спазмы и повышение мышечного тонуса также причиняют пациентам дискомфорт. Невозможность изменить положение тела приводит к постоянному давлению на кожу, кости и суставы, что также служит причиной болевого синдрома. Боль может локализоваться в шее, спине, конечностях, носит тупой, жгучий характер или напоминает электрический ток.
Основным методом терапии болевого синдрома является физиотерапия. Из медикаментозной терапии назначаются анальгетики, включая и нестероидные противовоспалительные препараты (Вольтарен и др.), антиконвульсанты (Тегретол и др.) и трициклические антидепрессанты. Особенно эффективной является комбинация этих препаратов.
У больных со спастическими парезами независимо от причин их развития (острые или хронические заболевания и поражения ЦНС) могут развиваться такие симптомы, как страх, тревога, депрессия. В первую очередь в такой ситуации требуется психологическая поддержка как со стороны медицинского персонала, так и участие родственников больных.
Из фармакотерапии чаще назначаются препараты из группы бензодиазепинов, так как у них меньше риск развития лекарственной зависимости и последующего синдрома отмены. Для пациентов с доминирующим депрессивным синдромом рекомендуются антидепрессанты.
Таким образом, для решения основной задачи лечения и реабилитации больных со спастическими парезами (увеличение физической активности и возможности самообслуживания) необходимо тщательное планирование и мониторирование этого процесса. При этом наряду с медикаментами для лечения основного заболевания и симптоматической терапии спастичности используются различные типы упражнений, а также физиотерапевтические методы. Кроме этого, применяется различное вспомогательное адаптационное оборудование для фиксации определенных участков тела, для увеличения возможности передвижения, а также различные приспособления для самообслуживания пациента. Ведение этих больных требует мультидисциплинарного подхода, причем в процесс лечения и реабилитации необходимо включение не только невролога, физиотерапевта и ортопеда, но также социального работника, самого пациента и его родственников.