спастический парапарез нижних конечностей что это такое
Спастический парапарез нижних конечностей что это такое
Слабость в ногах и нарушение ходьбы могут постепенно нарастать в течение многих месяцев или лет.
В течение многих месяцев или лет могут прогрессировать:
• Перинатальное церебральное поражение с дискретными проявлениями болезни Литтла может, как и хронический гемипарез, быть выявлено не сразу и неверно расценено как появившийся позднее • хронический синдром. Правильной диагностике способствует обнаружение перинатальных проблем, леворукости, замедленного психомоторного развития и прежде всего неуверенности при ходьбе, неловкости при занятиях физкультурой в школе, эпилептических припадков.
• Относительно симметричные парасагиттальные патологические процессы (например, менингеома в области межполушарной борозды) могут теоретически вызывать медленно прогрессирующий спастический парапарез с соответствующим нарушением ходьбы. Такие поражения очень редки, и их следует подозревать лишь в том случае, если имеются какие-либо дополнительные признаки, например, фокальные эпилептические припадки, нарастающая головная боль, экзостоз в теменной области или двусторонний парез стоп.
• Рассеянный склероз с хронически прогрессирующим течением. В среднем или пожилом возрасте медленно прогрессирующий спастический парапарез с нарушением ходьбы без нарушений чувствительности может быть признаком демиелинизирующего заболевания. Особенно характерно для него сочетание спастичности и атаксии.
• Спастический спинальный паралич. Этим термином обозначается медленно прогрессирующий спастический пара- или тетрапарез в отсутствие каких-либо указаний на заболевание спинного мозга (например, рассеянный склероз). Подобный диагноз обоснован только в случае отягошенного наследственного анамнеза. Если случай спорадический, данный термин представляет собой диагноз исключения, при подозрении на который следует проводить все возможные дополнительные исследования в отношении других редких заболеваний и наблюдать за течением болезни.
При следующих заболеваниях, для которых спастический парапарез стоит на первом плане в клинической картине, но не всегда является изолированным синдромом, следует проводить дифференциальный диагноз со спастическим спинальным параличом:
• Заболевания двигательного нейрона: боковой амиотрофический склероз. Так называемый первичный боковой склероз представляет собой редкую форму течения заболевания двигательного нейрона, при которой у пациентов в течение нескольких лет развивается спастический пара- или тетрапарез без поражения 2-го мотонейрона. При этом заболевании, в отличие от БАС, возможны нарушения чувствительности и мочеиспускания. С другой стороны, прогрессирование нарушений ходьбы происходит медленнее, чем при БАС. Спустя годы первичный боковой склероз может переходить в БАС.
• Лейкодистрофии: адренолейкодистрофия (сопровождающаяся признаками недостаточности надпочечников) наблюдается у мужчин, а также у гетерозиготных по дефектному гену женщин. Наблюдается церебротендинозный ксантоматоз (холестериноз). Заболевание представляет собой семейную лейкодистрофию, которая начинается в подростковом или раннем взрослом возрасте и ошибочно диагностируется как рассеянный склероз.
Наряду со спастическим парапарезом характерны двусторонняя катаракта, ксантомы на коже и сухожилиях, умственная отсталость, эпилептические припадки и гиперинтенсивные очаги в области зубчатого ядра на Тh2-взвешенных МРТ-изображениях. Уменьшая патологически повышенную концентрацию холестерина, можно предотвратить прогрессирование заболевания. Другие лейкодистрофии (метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Краббе и др.) также могут вызывать прогрессирующую миелопатию со спастическим парапарезом (который в большинстве случаев сопровождается и другими симптомами).
• Процессы в области краниоцервикального перехода такие как опухоль большого затылочного отверстия или вывих зубовидного отростка аксиса. Хронический вывих наблюдается преимущественно при РСР, но может быть и последствием травмы. Наряду с нарастающим спастическим повышением мышечного тонуса и нарушением ходьбы иногда также наблюдается признак Лермитта или эпизоды преходящей приступообразной слабости в ногах с дроп-атаками при движениях головы.
• Хронические прогрессирующие миелопатии, при которых двигательные нарушения иногда стоят на первом плане в клинической картине.
Спастический парапарез нижних конечностей что это такое
Некоторые из упомянутых выше патологических процессов, которые обычно протекают более быстро, иногда могут прогрессировать в течение нескольких месяцев. К ним относятся, например, рассеянный склероз и поражение задних канатиков спинного мозга.
Миелопатия, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев у жителей тропиков, бывает вызвана вирусом HTLV—I (так называемый тропический спастический парапарез).
В этой группе заболеваний следует упомянуть:
• Миелопатию после лучевого лечения, проводимого по поводу опухоли спинного мозга, реже параспинального процесса (например, опухоль гортани, лимфома средостения, рак бронхов). Общая доза всегда составляет при этом более чем 3500 рад в течение 28 дней, но развитие осложнений зависит также и от величины однократной дозы и времени облучения. Чаше всего поражается шейный отдел спинного мозга. Клинические проявления нередко начинаются с парестезии в стопах. Может наблюдаться симптом Лермитта.
При острой форме (развивается спустя 2—6 мес после лучевого лечения) развивается демиелинизация, которая часто охватывает также и задние канатики, но самостоятельно останавливается и имеет благоприятный прогноз. При более поздней форме (через 1—5 лет) развивается сосудистое некротизирующее повреждение спинного мозга. В этом случае формируется синдром Броун-Секара с относительно полным поперечным поражением спинного мозга. Прогрессирование продолжается несколько месяцев, и прогноз, как правило, неблагоприятный.
На МРТ выявляются отек, гиперинтенсивный сигнал на Тh2-взвешенных изображениях и негомогенное накопление контраста после введения гадолиния.
• Отравление веселящим газом, употребление семян чины посевной (латиризм), хроническое злоупотребление алкоголем могут приводить к подострой или хронической миелопатии. Употребление веселящего газа, вступающего во взаимодействие с витамином В12, вызывает тяжелую демиелинизацию в спинном мозге и периферической нервной системе (развиваются клинические проявления пол иневропатии).
• Травматическое повреждение спинного мозга, после которого спустя латентный период, продолжающийся от нескольких месяцев до нескольких лет, развивается:
— посттравматическая сирингомиелия
— или, реже, миелопатия при травматическом арахноидите.
Опухоль: наиболее диагностически значимым является сдавление спинного мозга растущей опухолью, так как оно требует неотложного лечения. Если злокачественные новообразования приводят к тяжелым парезам в течение нескольких недель, параличи при доброкачественных спинальных опухолях прогрессируют в течение месяцев, изредка даже лет.
На локализацию опухоли может указывать местная болезненность при поколачивании по остистым отросткам позвонков, а также корешковый синдром (нарушение чувствительности в определенном дерматоме, выпадение рефлекса и т.д.). Некоторые пациенты с хорошо васкуляризованными опухолями жалуются на боль в спине, которая усиливается в положении лежа, настолько выраженную, что она вызывает необходимость спать сидя. При эпидуральных метастазах, прежде всего в грудном отделе спинного мозга, на первый план в клинической картине может выходить нарушение ходьбы или туловищная атаксия.
Возможно, это связано с преимущественным поражением в этих случаях спиноцеребеллярных путей (часто при этом парапарез и пирамидные знаки отсутствуют).
У пациентов с экстраспинальной интрамедуллярной опухолью может наблюдаться безболезненная прогрессирующая в течение недель или месяцев миелопатия в рамках интрамедуллярного метастатического процесса или паранеопластическая (иногда некротизирующая) миелопатия. Паранеопластическая миелопатия часто сопровождается другими неврологическими проявлениями (со стороны центральной и периферической нервной системы). На первом плане в клинической картине стоят двигательные нарушения, иногда преимущественно в верхних конечностях.
Миелопатия при шейном спондилезе иногда развивается у пожилых пациентов, в том числе в отсутствие в анамнезе заболеваний шейного отдела позвоночника. Основным симптомом является прогрессирующий в течение месяцев или еще медленнее спастический нижний парапарез с нарушением ходьбы. Во всех случаях он сопровождается и нарушением функции верхних конечностей, прежде всего изменением чувствительности в форме отдельных участков гипестезии или в виде «перчаток», иногда астереогнозией или корешковыми нарушениями двигательной и чувствительной функций верхних конечностей.
Парестезии в сочетании с нарушением тонкой моторики рук обозначаются в англоязычной литературе как «синдром неловкой, онемевшей руки» (numb and clumsy hand syndrome). У некоторых пациентов с шейной миелопатией развивается плохо поддающийся лечению синдром беспокойных ног. В отсутствие нарушений чувствительности диагноз миелопатии при шейном спондилезе часто бывает неверным. В клинической картине нередко наблюдается выраженное ограничение подвижности шейного отдела позвоночника. При применении радиологических методов исследования выявляется либо врожденно узкий спинальный канал на шейном уровне, либо дегенеративные, со спондилотическими изменениями краевые разрастания, значительно сужающие его сагиттальный размер (менее 13 мм).
Основой для диагностики служат результаты МРТ или КТ на нескольких уровнях, иногда необходима миелография.
Болезнь Лайма: спустя несколько месяцев или даже лет после инфекции, вызванной боррелией (после укуса клеща), развивается прогрессирующий парапарез без признаков персистирования инфекции. Возможно, в основе патогенеза лежит аутоиммунный процесс.
При ВИЧ-инфекции в течение нескольких недель или месяцев может развиваться вакуолярная миелопатия, которая сопровождается прогрессирующим спастическим парапарезом и нарушением глубокой чувствительности.
В рамках нейросаркоидоза парапарез редко бывает первым проявлением заболевания, однако у 10% пациентов развивается медленно прогрессирующий парапарез вследствие интрамедуллярной гранулемы. Другой формой нарушения функции спинного мозга при нейросаркоидозе является поражение оболочек и корешков (например, на пояснично-крестцовом уровне). Нарушение ходьбы при нейросаркоидозе может быть также связано с миопатией.
Парапарез конечностей: причины и лечение
Одним из двигательных расстройств человека является парапарез. Чтобы правильно лечить заболевание и предотвратить рецидивы в будущем, необходимо знать, что это за недуг и насколько он опасен.
Эффект от использования инновационной методики можно увидеть уже после первых сеансов!
Симптомы парапареза
Этот неврологический синдром, что характеризуется ослаблением мышечных сил конечностей из-за повреждения путей нервных сигналов, в более тяжкой форме может сопровождаться параличем (плегией), при которой произвольных движений не происходит.
Основные симптомы парапареза нижних конечностей способны проявляться быстро, и при оперативном развитии заболевания их интенсивность будет возрастать, а в некоторых случаях эволюция заболевания является медленным, вялотекущим процессом.
Независимо от клинической картины основными симптомами являются следующие:
Причины парапареза
Нередко парез вызывается повреждением, сжатием или заболеваниями позвоночника, спинного мозга, нервных корешков или кровеносных сосудов.
Основные причины развития парапареза:
Когда поражается верхний моторный путь (от головного мозга к спинному), развивается центральный парез, который характеризуется слабостью пораженных конечностей и постепенным увеличением спастичности. Повреждение нижнего пути движения (от спинного мозга к периферическим нервам) приводит к периферическому парезу, который сопровождается слабостью и истончением (потерей веса) мышечных волокон пораженной конечности и их непроизвольным сокращением.
Чем грозит парапарез?
Патологические симптомы недуга могут появляться очень быстро, набирать силу оперативно и вяло регрессировать. Сначала лечение и выздоровление происходит довольно медленно. В особо тяжелых и запущенных случаях заболевание связано с дисфункцией органов малого таза. Кроме того, мышечная слабость часто приводит к ухудшению психического состояния пациента. Человек становится раздражительным и агрессивным или наоборот: вялый, плохо спит, теряет аппетит. В некоторых случаях наблюдается повышение температуры, снижение иммунитета или нарушение работы пищеварительной системы.
Такой недуг диагностируется у детей и после родовых травм как своего рода перестрахование, при котором ребенок находится под контролем родителей, а лечащий врач производит необходимые вмешательства и подбирает методы лечения.
В более старшем возрасте после соответствующего обследования диагноз снимается или подтверждается инвалидностью. У детей на ранних стадиях развития заболевания ощущается лишь небольшой дискомфорт, затем возникают боли в местах повреждения периферических нервов.
При прогрессировании острых заболеваний центральной нервной системы парез и паралич развиваются самопроизвольно и очень быстро. Пациенты с полной потерей чувствительности в нижних конечностях (например, со спастическим параличом) часто не реагируют на ожоги, ушибы и требуют особого ухода. Например, образование точек давления или трофических язв, отечность и синюшность ног вызывают большие трудности для медицинского персонала.
К нам часто обращаются с вопросом, как лечить парапарезы?
Терапия заболевания обязана проводиться только после полной диагностики и определения степени травмы непременно высококвалифицированным специалистом. В таком случае мы рекомендуем использовать разработанную сотрудниками института экспериментальной медицины инновационную методику под названием микрополяризация. В её основе использована концепция непроизвольной саморегуляции, чьё содержание заключено в активации натуральных процессов регулировки физиологических функций, оказавшихся подавленными из-за персональных особенностей и неблагоприятных факторов внешней среды.
В процессе проведения сеансов у всех наших пациентов происходило улучшение восприятия звукового образа посредством перестройки спектральных характеристик ЭЭГ, вследствие чего создавалось новое функциональное состояние ЦНС.
Высокая эффективность методики подтверждена лечебной практикой и многолетними исследованиями в различных институтах, большим количеством клинических испытаний в ряде ведущих клиник мира.
Запишитесь на курс микрополяризации и избавьтесь от парапареза уже после первого сеанса!
Публикации в СМИ
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).
Код вставки на сайт
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).