спастическая тетраплегия что это такое
Детский церебральный паралич (ДЦП)
Детский церебральный паралич (ДЦП)
Церебральный паралич вызывает рефлекторные движения, которыми человек не может управлять и уплотнение мышцы, которая может оказывать влияние, как на часть, так и на все тело. Эти нарушения могут варьировать от умеренных до тяжелых. Также может быть интеллектуальная неполноценность, судорожные припадки нарушения зрения и слуха.
Подчас принять диагноз церебрального паралича для родителей является тяжелой задачей.
Причины
Профилактика
Причина церебрального паралича(ДЦП) подчас не известна. Но определенные факторы риска были идентифицированы и доказана их связь с частотой возникновения ДЦП. Часть этих факторов риска можно избежать. Выполнение определенных условий во время беременности помогают уменьшить риск повреждения головного мозга у плода. Эти рекомендации включают:
Рекомендации после рождения ребенка:
Симптомы
Наиболее часто симптомы тяжелой формы ДЦП являются
Некоторые проблемы, связанные с ДЦП, становятся более очевидными в течение длительного времени или развиваются по мере роста ребенка. Они могут включать:
У всех пациентов с церебральным параличом ДЦП есть определенные проблемы с движением тела и осанкой, но много младенцев при рождении не проявляют признаков ДЦП и порой только няньки или сиделки первыми обращают внимание на отклонение в движениях ребенка, противоречащих возрастным критериям. Признаки ДЦП могут стать более очевидными по мере роста ребенка. Некоторые развивающиеся нарушения, возможно, и не проявятся до окончания первого года ребенка. Травма головного мозга, которая вызывает ДЦП, не проявляется в течение долгого времени, но последствия могут появиться, измениться, или стать более тяжелыми по мере взросления ребенка.
Определенные эффекты ДЦП зависят от его типа и тяжести, уровня умственного развития и наличия других осложнений и заболеваний.
У большинства больных ДЦП спастический церебральный паралич. Его наличие может сказываться как во всех частях тела, так и в отдельных частях. Например, у ребенка со спастическим церебральным параличом могут появиться симптомы главным образом в одной ноге или в одной половине тела. Большинство детей обычно старается приспособиться к нарушениям двигательных функций. Некоторые пациенты могут даже жить самостоятельно и работать, нуждаясь лишь эпизодически в посторонней помощи. В случаях, когда имеются нарушениях в обеих ногах, пациентам требуется инвалидная коляска или другие приспособления компенсирующие двигательные функции.
Кроме того, точно так же как люди с нормальным физическим развитием у людей с ДЦП возникают социальные и эмоциональные проблемы в течение их жизни. Поскольку их физические дефекты усугубляют проблемы, то пациенты с ДЦП нуждаются во внимании и понимании других людей.
Большинство пациентов с ДЦП доживает до взрослой жизни, но продолжительность жизни у них несколько короче. Многое зависит от того, насколько тяжелая форма ДЦП и наличия осложнений. Часть пациентов с ДЦП имеют возможность даже работать, тем более с развитием компьютерных технологий такие возможности значительно увеличились.
Детский церебральный паралич подразделяется согласно типу движения тела и проблемы осанки.
Спастический (пирамидальный) церебральный паралич
Неспастический (extrapyramidal) церебральный паралич
Неспастические формы церебрального паралича включают дискинетический церебральный паралич (подразделенный на athetoid и дистонические формы) и атаксический церебральный паралич.
Атаксическое ДЦП проявляется следующими проблемами:
Диагностика
Симптомы ДЦП, возможно, не присутствуют или не обнаруживаются при рождении. Поэтому лечащему врачу, наблюдающему новорожденного необходимо внимательно наблюдать за ребенком, чтобы не пропустить симптомы. Тем не менее, не стоит проводить гипердиагностику ДЦП, так как многие моторные нарушения у детей такого возраста носят преходящий характер. Нередко диагноз удается поставить только через несколько лет после рождения ребенка, когда удается заметить двигательные нарушения. Диагностика ДЦП основана на наблюдении за физическим развитием ребенка наличием различных отклонений физического и интеллектуального развития, данных анализов и инструментальных методов исследования таких, как МРТ. Диагностика ДЦП включает в себя:
Комплекс этих диагностических подходов позволяет поставить диагноз.
Если диагноз неясен, дополнительные анализы могут быть назначены для оценки состояния головного мозга и для исключения возможных других заболеваний. Анализы могут включать:
Оценка и контроль церебрального паралича
После того, как ДЦП диагностировано, ребенка необходимо дообследовать и выявить другие заболевания, которые могут быть одновременно с ДЦП.
Некоторые дети нуждаются в повторном тестировании, которое может включать:
Дополнительные методы обследования назначаются при необходимости и наличии показаний.
Лечение
Детский Церебральный паралич неизлечимое заболевание. Но разнообразные методы лечения помогают пациентам с ДЦП минимизировать двигательные и другие нарушения и, таким образом,улучшить качество жизни. Травма головного мозга или другие факторы, приведшие к ДЦП не прогрессируют, но новые симптомы могут появиться или прогрессировать по мере роста ребенка и развития.
Инициальное (начальное) лечение
Лекарства могут помочь воздействовать на некоторые из симптомов ДЦП и предотвратить осложнения. Например, спазмолитические средства и миорелаксанты помогают расслабить спазмированные (спастичные) мышцы и увеличить диапазон движения. Антихолинергические средства помогают улучшить движения в конечностях или уменьшить слюнотечение. Другие лекарства могут использоваться как симптоматическое лечение (например, применение противосудорожных препаратов, при наличии эпиприступов)
Перманентное лечение
Перманентное лечение детского церебрального паралича (ДЦП) сосредоточено на том, чтобы продолжать и корректировать существующее лечение и добавлять новые методы лечения по мере необходимости.Перманентное лечение для ДЦП может включать:
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Детский церебральный паралич
ДЦП (детский церебральный паралич) — это сборное название для различных нарушений, которые затрагивают головной мозг пациента. Они проявляются двигательными расстройствами, затруднениями умственной деятельности и другими характерными симптомами. Особенность ДЦП состоит в том, что его диагностика может проводиться в неонатальном (околородовом) периоде. Симптомы болезни зависят от тяжести поражения структур головного мозга, этот же фактор влияет на успешность терапии. Клинический институт мозга предлагает программы диагностики ДЦП в раннем возрасте, а также индивидуальный подбор комплексе терапевтических мероприятий.
Причины заболевания
ДЦП — это распространенное заболевание. Его частота составляет примерно 2 ребенка на 1000 новорожденных, при этом данные могут изменяться, в зависимости от региона. Причиной расстройства, как и любых других церебральных параличей, становятся патологические изменений в коре головного мозга, подкорковых структурах, капсулах либо стволе мозга. Отличие ДЦП от других подобных нарушений состоит только во времени его диагностики (постнатальный период) и нарушении проявлении рефлексов.
Детский церебральный паралич — это результат неправильного развития мозговых структур либо повреждения здорового головного мозга. Процесс может протекать как во время беременности и родов, так и в ранний неонатальный период. Среди причин этой болезни выделяют следующие:
ДЦП не считается генетическим заболеванием, поскольку большинство его случаев приходится на патологии беременности и родов. Однако, в 2% случаев прослеживается наследование по аутосомно-рецессивному типу. До половины детей с подобным диагнозом были рождены ранее срока. Остальные пациенты были одним из близнецов при многоплодной беременности, имели низкую массу тела либо были рождены путем инструментального родовспоможения или экстренного кесарева сечения. Считается, что асфиксия (недостаточное поступление кислорода в головной мозг) является одним из факторов, которые могут спровоцировать детский церебральный паралич.
ДЦП может развиваться и у детей, рожденных в срок. Среди причин, которые вызывают подобные патологии, на первом месте стоят родовые травмы. В ранний неонатальный период они могут быть вызваны травмами головного мозга и другими видами нарушения его работы. Отравление тяжелыми металлами, желтуха, инсульт — все эти факторы приводят к нарушению кровообращения в коре мозговых полушарий, что сказывается на их нормальном развитии. У здорового ребенка церебральный паралич может быть следствием утопления либо других случаев, при котором происходит временная остановка дыхания, а также воспалительных заболеваний головного мозга, в том числе инфекционного происхождения.
Формы ДЦП и их клинические проявления
В первые дни и месяцы жизни ребенок с ДЦП может не отличаться от сверстников, а симптомы болезни проявляются позднее. Их тяжесть зависит от степени поражения головного мозга, а также своевременности диагностики и лечения. Клиническая картина детского церебрального паралича может включать следующие нарушения:
Врачи Клинического института мозга утверждают, что любые изменения в поведении ребенка должны быть поводом для дополнительного обследования. В настоящее время, для определения точного диагноза используется общепринятая классификация, которая выделяет 5 основных форм ДЦП.
Спастическая диплегия
Эта форма болезни встречается наиболее часто и регистрируется более, чем у половины пациентов с ДЦП. Ее клинические признаки можно отчетливо заметить уже к концу первого года жизни. Ранее она называлась болезнью Литтла, по имени ученого, впервые начавшего работу над исследованием детского церебрального паралича. Чаще всего эта спастическая диплегия развивается у недоношенных детей и проявляется типичным комплексом симптомов:
Стоит понимать, что не у каждого пациента симптомокомплекс развивается в полной мере. Специалисты утверждают, что своевременная и грамотная реабилитация позволит провести заметную работу по социальной адаптации ребенка. Кроме того, при спастической диплегии значительно реже, чем при других формах, наблюдается судорожный синдром.
Двойная гемиплегия (спастическая тетраплегия)
Эту форму считают наиболее тяжелой, но она возникает не более, чем у 2,5% пациентов. Болезнь развивается вследствие длительной гипоксии головного мозга в период внутриутробного развития, а также вследствие тяжелых поражений нейронов при инфекционных патологиях и отравлениях. Термин «тетраплегия» означает равномерное нарушение двигательной функции всех конечностей. Если симптом проявляется при большей выраженности синдрома на руках, выделяют форму «двойная гемиплегия». Болезнь выявляют уже на первом месяце жизни ребенка. Она характеризуется следующими симптомами:
Прогноз зависит от частоты и выраженности судорог. При этой форме они проявляются в большинстве случаев, а у некоторых пациентов наблюдаются приступы эпилепсии. Адаптация таких пациентов затруднена, но они также требуют длительной реабилитации для улучшения качества жизни.
Гемиплегическая форма
Гемиплегическая форма регистрируется более, чем у 32% пациентов с ДЦП. Она проявляется непосредственно после рождения и характеризуется односторонним парезом конечностей, чаще верхних. Ее причинами могут становиться ишемический инфаркт, кровоизлияние в ткани головного мозга, врожденные аномалии развития центральной нервной системы. По мере взросления ребенка, у него проявляются нарушения походки, могут возникать деформации стоп. Кроме того, гемиплегическая форма часто развивается со снижением зрения и слуха, концентрации внимания и речи. Возможность социальной адаптации определяется, в первую очередь, уровнем интеллектуальных способностей ребенка. Также для этой формы характерны отдельные эпилептические приступы разной степени выраженности.
Гиперкинетическая (дискинетическая) форма
Чаще всего гиперкинетическая форма развивается как следствие гемолитической желтухи — болезни новорожденных. Она диагностируется не более, чем у 10 % пациентов, и имеет неплохой прогноз. Клиническая картина включает непроизвольные мышечные сокращения и различные расстройства речи. Она может состоять из ряда симптомов:
Интеллектуальные способности пациента чаще всего остаются без изменений. Грамотная и своевременная адаптация позволяет таким детям посещать обычные образовательные учреждения и продолжать развиваться в различных сферах.
Атонически-астатическая форма
Атаксическая форма ДЦП проявляется снижением тонуса мышц. Ее причинами могут быть аномалии развития нервной системы, ишемия головного мозга либо родовые травмы. У таких пациентов возникают сложности с двигательной активностью — дети начинают удерживать голову, сидеть и ползать позже своих сверстников. Кроме того, могут наблюдаться расстройства слуха и зрения. В большинстве случаев, интеллектуальные способности ребенка остаются без изменений, что существенно повышает шансы на адаптацию и социализацию.
Смешанные формы
В большинстве случаев, можно установить конкретную форму детского церебрального паралича. Однако, остается возможность одновременного поражения всех систем головного мозга: мозжечковой, пирамидной и экстрапирамидной. В таком случае, наблюдается сочетание нескольких симптомокомплексов ДЦП. Возможно развитие одновременно спастической и гиперкинетической, а также спастической и гемиплегической форм.
Диагностика ДЦП (детского церебрального паралича) на ранних стадиях
Врачи Клинического института мозга утверждают, что возможность коррекции расстройств при ДЦП зависит от своевременности диагностики болезни. При первых нарушениях поведения ребенка стоит обратиться к педиатру и уточнить, нормально ли происходит его развитие. В домашних условиях можно заметить первые признаки детского церебрального паралича, которые затем будут прогрессировать. К ним относятся:
Наиболее информативный метод диагностики детского церебрального паралича — это МРТ. Обследование стоит проводить при проявлении первых симптомов, а также при наличии подобного диагноза в анамнезе родственников. Диагноз необходимо дифференцировать от других патологий, которые проявляются схожими симптомами. К ним относятся ранние наследственные атаксии, последствия черепно-мозговых травм, фенилкетонурия, галактоземия, шизофрения и другие расстройства.
Методы лечения
Специалисты Клинического института мозга предлагают индивидуальные программы лечения и адаптации пациентов с различными формами детского церебрального паралича. Основная цель работы — это максимальная социализация ребенка, обучение навыкам самообслуживания, развитие интеллектуальных способностей. Также применяются методики, которые значительно улучшают состояние мышц при их гипер- и гипотонусе и препятствуют значительной деформации развития скелета.
Основные методы лечения ДЦП (детского церебрального паралича)
Методы лечения ДЦП — это комплекс мероприятий, направленных на улучшение качества жизни пациента и его социализацию. Несмотря на то, что болезнь хроническая и не заканчивается полным выздоровлением, необходимо постоянно принимать меры для улучшения качества жизни ребенка. Врачами могут быть рекомендованы следующие способы терапии:
Занятия с детьми необходимо проводить регулярно. В процессе роста есть возможность предотвратить опасные осложнения ДЦП и способствовать симметричному развитию костей скелета и мышечной массы. В запущенных случаях может быть показано хирургическое вмешательство, в ходе которого проводится устранение дефектов мышц и контрактур, сухожильная пластика.
Использование вспомогательных приспособлений
Терапия при ДЦП включает использование дополнительных приспособлений. Важно уделять внимание двигательной активности ребенка и усложнять задачи по мере его развития. В ходе упражнений важно их правильное выполнение с использованием нужных групп мышц. Занятия происходят со специалистом и в домашних условиях, могут проводиться с использованием дополнительных приспособлений:
Для максимальной социализации ребенка важно уделять время его физической активности. Современные устройства (инвалидные кресла, велосипеды, ходунки и параподиумы) позволяют передвигаться самостоятельно, даже при снижении мышечного тонуса. Такое развитие позволяет избежать проявления мышечных контрактур и добиться максимального симметричного развития мышц и костей. Кроме того, помещение следует оборудовать специальными приспособлениями для комфортного передвижения ребенка, поручнями, креслом для купания и другими вспомогательными устройствами.
Методы профилактики
Полноценная профилактика детского церебрального паралича невозможна, особенно если болезнь имеет генетическое происхождение. Однако, в процессе планирования и ведения беременности, а также при родах можно максимально снизить вероятность проявления болезни у здорового ребенка. Врачи Клинического Института Мозга могут дать несколько рекомендаций, который позволят оказать максимальную профилактику ДЦП:
В Клиническом Институте Мозга можно получить подробную консультацию о профилактике, диагностике и лечении детского церебрального паралича. Стоит понимать, что результат терапии зависит не только от тяжести диагноза, но и от своевременности медицинской помощи и готовности родителей выполнять предписания врача. Огромное количество детей с подобным диагнозом проходят успешную социализацию, посещают общеобразовательные учреждения и даже развиваются в профессиональной сфере.
Спастическая тетраплегия что это такое
В структуре ДЦП выделяют несколько синдромов двигательных нарушений, которые различаются по характеру и степени поражения нервной системы, патоморфологическим изменениям и этиологии. Физиологическая классификация выделяет основные двигательные аномалии при ДЦП, топографическая классификация указывает на поражение определенных конечностей. ДЦП часто ассоциируется с другими неврологическими нарушениями, включая умственную отсталость, эпилепсию, нарушение зрения, слуха, речи, когнитивных функций и поведения. При этом двигательные нарушения могут быть наименее значимой проблемой для ребенка.
У детей со спастической гемиплегией снижена спонтанная двигательная активность в конечностях на пораженной стороне тела, с раннего возраста дети чаще пользуются одной рукой. Рука чаще поражается в большей степени, чем нога, трудности, связанные с владением пораженной рукой, становятся очевидными к возрасту 1 года. Как правило, дети начинают ходить позже, в возрасте 18-24 мес, при этом формируется гемиплегическая походка (циркумдукция). Осмотр может выявить остановку роста (укорочение) конечностей, особенно кисти руки и большого пальца руки, что наиболее выражено при аномалиях развития контралатеральной теменной доли, так как эта область мозга оказывает влияние на рост конечностей.
В пораженных конечностях определяется спастичность, особенно в мышцах голеней, что приводит к формированию эквиноварусной деформации стоп. Дети с этой формой ДЦП часто ходят на цыпочках в связи с повышением мышечного тонуса. Когда ребенок бежит, на стороне поражения формируется дистоническая установка верхней конечности. Возможны клонус стоп и положительный симптом Бабинского, повышение глубоких сухожильных рефлексов и слабость мышц — сгибателей кистей и стоп. Примерно у 1/3 пациентов со спастическим гемипарезом развиваются эпилептические приступы, обычно на первом году или в первые 2 года жизни. Примерно у 25 % детей со спастической гемиплегией возникают когнитивные нарушения, включая умственную отсталость.
КТ или МРТ может показать атрофию в полушарии мозга в сочетании с расширением бокового желудочка на стороне, контралатеральной по отношению к пораженным конечностям. МРТ — более точный метод, чем КТ, Для диагностики большинства видов поражения вещества мозга при ДЦП, однако КТ может выявлять кальцинаты, ассоциированные с внутриутробными инфекциями. Фокальные церебральные инфаркты, вызванные тромбоэмболией во внутриутробном или перинатальном периоде, возникшей на фоне заболеваний, сопровождающихся нарушением функции гемостаза, особенно на фоне антифосфолипидного синдрома (образование антител к кардиолипидам), — важная причина гемиплегической формы ДЦП. В семейном анамнезе возможно указание на тромбоз и наследственно обусловленное нарушение свертывания крови; обследование матери может предоставить важную информацию в отношении прогноза будущих беременностей и здоровья других членов семьи.
При спастической диплегии билатеральная спастичность в нижних конечностях более выражена, чем в руках. Первые признаки спастической диплегии часто обнаруживаются, когда ребенок начинает ползать. Ребенок использует обе руки равномерно, но наблюдается тенденция к подтягиванию ног (руки определяют движение, как будто ребенок рулит во время ползания) вместо равномерного участия в движения четырех конечностей. Если спастичность очень выражена, пеленание ребенка затруднено в связи с чрезмерным приведением бедер.
Обследование ребенка выявляет повышение тонуса в нижних конечностях в сочетании с повышением сухожильных рефлексов, клонусом стоп и билатеральным положительным симптомом Бабинского. При поддержке под мышки ребенок скрещивает нижние конечности (формируется патологическая поза с ножницеобразным скрещиванием нижних конечностей). Начало самостоятельной ходьбы отсрочено, формируется эквиноварусная установка стоп, и ребенок ходит на цыпочках. Тяжелая спастическая диплегия характеризуется диффузной атрофией и нарушением роста нижних конечностей; при этом наблюдается диспропорция между нижними и нормально сформированными верхними конечностями.
Прогноз в отношении интеллектуального развития благоприятный; вероятность присоединения эпилептических приступов мала. Среди патоморфологических изменений наиболее часто встречается ПВЛ, особенно в области, где волокна пирамидного пути, иннервирующие нижние конечности, проходят через внутреннею капсулу. МРТ играет важную роль для определения тяжести поражения белого вещества и исключения других патологических процессов в веществе головного мозга.
Спастическая тетраплегия — наиболее тяжелая форма ДЦП в связи с выраженным нарушением двигательной функции всех конечностей и частой ассоциацией с умственной отсталостью и эпилептическими приступами. Нарушение глотания часто развивается в результате супрануклеарного бульбарного паралича и нередко становится причиной аспирационной пневмонии. При патоморфологическом исследовании или МРТ наиболее часто выявляется обширная ПВЛ и мультикистозная кортикальная энцефаломаляция. Неврологический осмотр определяет повышение мышечного тонуса по спастическому типу во всех конечностях, уменьшение спонтанной двигательной активности, повышение сухожильных рефлексов и положительный симптом Бабинского.
Сгибательная контрактура коленных и локтевых суставов часто бывает у детей старшего возраста. В этой возрастной группе особенно распространены ассоциированные неврологические нарушения, включая нарушение речи и зрения. У детей со спастической тетраплегией часто наблюдается атетоз, возможна и смешанная форма ДЦП.
Атетоидная форма ДЦП, называемая также хореоатетоидной или экстрапирамидной, встречается реже, чем формы ДЦП со спастическим мышечным гипертонусом. Для этой формы характерна гипотония, дети плохо удерживают голову, когда ребенка, лежащего на спине, тянут за руки и переводят в положение сидя, отмечается запрокидывание головы вследствие гипотонии в мышцах шеи. В процессе развития заболевания через несколько лет возникает вариабельная мышечная гипертония с ригидностью и дистонией. Возможны затруднения при приеме пищи, гиперкинез в языке и слюнотечение.
Речь, как правило, нарушена в связи с поражением ротоглоточных мышц. У некоторых пациентов речь отсутствует, в других случаях произнесение предложений нечеткое, модуляция голоса нарушена. В большинстве случаев симптомы поражения пирамидных путей отсутствуют, эпилептические приступы нехарактерны, интеллект у многих пациентов сохранен. Эта форма ДЦП в Европе известна как дискинетическая форма ДЦП; наиболее вероятным этиологическим фактором служит асфиксия во время родов. Экстрапирамидная форма ДЦП, возникающая в результате острой тяжелой (практически тотальной) асфиксии в родах, ассоциируется с билатеральными симметричными очагами поражения в задней части скорлупы и вентролатеральном отделе таламуса. Эти очаги коррелируют с патоморфологическими изменениями в базальных ганглиях, названными status marmoratus.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021