слуховая невропатия что это
Слуховая невропатия что это
Многое в этиологии и патофизиологии слуховой нейропатии (СН) еще только предстоит открыть. Очаг поражения при этих состояниях может локализоваться на разных уровнях. В некоторых случаях возможно нарушение работы внутренних волосковых клеток, в других нарушается передача нервного импульса от волосковых клеток к VIII ЧН.
Последнее состояние попадает под более широкое определение заболеваний группы слуховой нейропатии (ЗГСН), а не собственно слуховая нейропатия (СН). Результатом слуховой нейропатии (СН) может стать повреждение самого нерва. В некоторых случаях возможно поражение сразу нескольких участков. И хотя обычно наружные волосковые клетки более уязвимы, чем внутренние, у лиц с слуховой нейропатией (СН) наружные волосковые клетки обычно функционируют нормально.
Потеря отоакустической эмиссии (ОАЭ) и прогрессирующее снижение слуха скорее всего является следствием дегенерации эфферентных аксонов (аксонопатия, смешанная нейропатия), чем «чистой» демиелинизирующей нейропатии.
И хотя слуховая нейропатия (СН) иногда диагностируют при отсутствии особенностей в анамнезе, достаточно часто отмечаются некоторые сопутствующие состояния. Имеются сообщения о диагностике слуховой нейропатии (СН) у лиц с гипербилирубинемией, гипоксией, корью, синдромом Гийена-Барре, атаксией Фридрейха, наследственной сенсорной и моторной нейропатией (НСМН), болезнью Шарко-Мари-Тута, болезнью Рефсума, синдромом Мора-Транеберга, оливопонтоцеребеллярной дегенерацией и у больных ВИЧ/СПИД.
Слуховые вызванные потенциалы (СВП) на уровне ствола мозга.
На типичной кривой имеются 5 или 7 зубцов (I—VII),
отражающих активность анатомических структур слухового анализатора,
индуцируемую акустической стимуляцией.
У большинства пациентов с слуховой нейропатией (СН) страдают оба уха. Например, согласно данным Berlin и соавт., двусторонняя слуховая нейропатия (СН) присутствовала у 241 (93%) из 260 пациентов, как взрослых, так и детей. Из 19 случаев одностороннего поражения в 13 случаях страдало левое ухо, в 6 — правое ухо, 10 пациентов были мужского пола, 9 — женского.
В одном исследовании 153 историй болезней детей (с рождения до 18 лет) с диагнозом слуховой нейропатии (СН) было показано, что факторы риска в анамнезе и в ходе беременности отсутствовали только в 38% случаев. У многих больных имелось сразу несколько факторов риска: недоношенность (48%), билирубинемия в анамнезе (48%), переливания крови (20%), аноксия (17%), действие ототоксичных препаратов в анамнезе (29%), искусственная вентиляция легких в анамнезе (23%).
В том же исследовании при анализе 197 пациентов всех возрастных групп обнаружилось, что у 32 из них (16%) имелись родственники с заболеванием группы слуховой нейропатии (ЗГСН), что может говорить о том, что причиной СН/ЗГСН могут быть генетические факторы. У некоторых участников была обнаружена мутация гена, кодирующего отоферлин (белок, который может играть роль в выбросе нейромедиатора в синапсах волосковых клеток); у 6 из 32 больных имелись митохондриальные заболевания, у трех имелся диагноз наследственной сенсорной и моторной нейропатии (НСМН) (возможно, также болезнь Шарко-Мари-Тута), у трех имелась атрофия зрительных нервов, у 13 — церебральный паралич, у трех — керниктерус.
У тех пациентов, у кого слуховая нейропатия (СН) была диагностирована в младенчестве или раннем детском возрасте, в анамнезе имелись тяжелые заболевания неонатального периода, а также факторы риска в отношении задержки нервно-психического развития. Среди симптомов у больных с слуховой нейропатией (СН) встречаются апраксия, атаксия, церебральный паралич, гипотонус мышц, судороги, проблемы с питанием, задержка в развитии моторных навыков, нистагм, косоглазие, проблемы с интеграцией чувствительной информации, тактильные нарушения, склонность к аутизму.
а) Повреждение внутренних волосковых клеток и первичных афферентных волокон. Выдвигались предположения о том, что повреждение внутренних волосковых клеток и первичных афферентных волокон может быть следствием ототоксичного действия карбоплатина или дефероксамина (Desferal; Novartis, East Hanover, NJ), избыточного выброса глутамата внутренними волосковыми клетками вследствие травмы или возрастных изменений, хронической гипоксии улитки вследствие внутриутробной гипоксии плода, перинатальной аноксии, сосудистых катастроф, нарушений строения гемоглобина, генетических факторов (отоферлин).
Избирательная гибель волосковых клеток была обнаружена при аутопсии тел младенцев, скончавшихся в отделениях реанимации новорожденных. Гипофункция волосковых клеток, сочетающаяся с разрушением антероградно лежащих нервных волокон и синапсов, проявляется следующими признаками: сохраненная отоакустическая эмиссия (ОАЭ), аудиограмма с поведенческой реакцией только при интенсивных звуках на низких частотах, отсутствие патологии со стороны VIII ЧН на МРТ.
б) Нарушения в афферентно-эфферентной петле. Свидетельством в пользу этой гипотезы является тот факт, что у пациентов с слуховой нейропатией (СН) отсутствует подавление контралатеральной эфферентной отоакустической эмиссией (ОАЭ). Под афферентной частью дуги подразумевают миелинизированные афферентные волокна (тип I), которые идут от внутренних волосковых клеток к улитковым ядрам и комплексу верхней оливы, под эфферентной — оливокохлеарный пучок, который связан с наружными волосковыми клетками улитки противоположной стороны.
в) Нейропатия черепных нервов. Наиболее типичный пример слуховой нейропатии (СН). Слуховая нейропатия (СН) вследствие поражения VIII ЧН в строгом смысле является проявлением наследственной сенсорной и моторной нейропатии, в том числе болезни Шарко-Мари-Тута, атаксии Фридрейха, болезни Рефсума, синдрома Мора-Транеберга (Х-сцепленное рецессивное нарушение работы митохондрий).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Слуховая нейропатия (ANSD-auditory neuropathy spectrum disorder, аудиторная нейропатия)
Частота встречаемости заболевания не зависит от пола и возраста.
Люди с диагностированной слуховой нейропатией могут иметь нормальный слух или потерю слуха разной степени, но у них всегда будет нарушено восприятие речи, ее распознавание. Довольно часто врачи встречаются с ситуацией, когда у пациента восприятие речи намного хуже, чем предполагают данные о потере слуха.
К примеру, человек со слуховой нейропатией способен слышать звуки, но все равно будет трудно распознать произносимые слова. Звуки могут то появляться, то исчезать для этих людей, следовательно, речь кажется не систематизированной.
Причины слуховой нейропатии
Во время процесса звукопроведения звук проходит через наружное, среднее и внутреннее ухо. Во внутреннем ухе содержатся волосковые клетки, это чувствительные клетки, которые воспринимают звуковые колебания, затем превращают его в электрический импульс, для того чтобы этот импульс в дальнейшем передался, посредством слухового нерва, в головной мозг человека.
Волосковые клетки внутреннего уха разделяются на внутренние и наружные. Наружные волосковые клетки помогают усиливать звуковую вибрацию, входящую во внутреннее ухо, а внутренние волосковые клетки преобразуют ее в электрический импульс. При слуховой нейропатии наружные волосковые клетки не повреждаются.
Кохлеарный неврит слухового нерва причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Кохлеарный неврит (нейросенсорная тугоухость) — это воспалительный процесс в слуховом нерве, который характеризуется угнетением слуха, возникновением болевых ощущений, шумом в ушах, потерей равновесия. Причины патологии могут быть врождёнными или приобретёнными. Опасность болезни в том, что симптомы могут развиваться медленно, но возможно потерять слух внезапно, в течение нескольких часов. Для диагностики и лечения нужно обращаться к оториноларингологу и неврологу.
Причины кохлеарного неврита слухового нерва
Происхождение патологии может быть как на генетическом уровне, так и полученным вследствие различных факторов:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 13 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы
Характерные признаки патологии проявляются внезапно, но бывают случаи, когда симптоматика не проявляется до возникновения серьёзных нарушений. На первом этапе у больного наблюдают незначительное снижение слуха, как правило, на одну сторону. Дальнейшее развитие неврита зависит от того, как быстро пациент обратился к врачу и какие причины спровоцировали недуг. Самые распространнёные симптомы кохлеарного неврита:
Разновидности
Кохлеарный неврит различают по форме, происхождению, этапам развития:
Острую стадию можно вылечить окончательно, если сразу предпринять меры и начать лечение. Подострая форма чаще переходит в хроническую. Прогрессирующий этап считается самым опасным — именно в этот период повышается риск получить глухоту.
Диагностика
Диагностические исследования назначают в комплексе — обычно это осмотр больного, неврологические и акустические тесты, а также инструментальные методики:
Диагностика и лечение слуха у детей и взрослых
Слуховые аппараты в Краснодаре, Новороссийске, Армавире
Исследование нарушений слуха на современном оборудовании
Диагностика и лечение слуха у детей и взрослых
Слуховые аппараты в Краснодаре, Новороссийске, Армавире
Исследование нарушений слуха на современном оборудовании
Слуховая нейропатия
Симптомы слуховой нейропатии: снижение слуха или полная потеря слуха, слова и звуки кажутся не разборчивыми, прерывистыми; нарушение формирование речи у детей.
Люди с диагностированной слуховой нейропатией могут иметь нормальные пороги слуха или потерю слуха разной степени, но у них всегда будет нарушено восприятие речи, ее распознавание. Довольно часто врачи встречаются с ситуацией, когда у пациента восприятие речи намного хуже, чем предполагают данные о потере слуха.
К примеру, человек со слуховой нейропатией способен слышать звуки, но все равно будет трудно распознавать произносимые слова. Звуки могут то появляться, то исчезать для этих людей, следовательно, речь кажется не систематизированной.
Причины слуховой нейропатии
Диагностика слуховой нейропатии основана на проведении ряда исследований:
Лечение слуховой нейропатии
Слуховая нейропатия у каждого пациента может изменяться со временем. У некоторых новорожденных с диагностированной слуховой нейропатией, улучшался слух и развивалось восприятие речи, чаще к 1-2 годам. У части новорожденных изменений не наблюдалось, либо было выявлено прогрессирование заболевания. У взрослых со слуховой нейропатией слух может как оставаться в пределах потери, так и ухудшаться, в зависимости от причины, вызвавшей развитие данного заболевания.
Слуховая нейропатия
Что такое слуховая нейропатия
Синдром слуховой нейропатии (ССН) – это невральное нарушение органа слуха, чаще всего врожденное.
© Елена Соколова, PhD (Отоларингология)
ОГЛАВЛЕНИЕ
Объективно-аудиометрически ССН характеризуется присутствием отоакустической эмиссии (ОАЭ) и/или микрофонного потенциала (МП) улитки внутреннего уха и отсутствием или большим нарушением коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП).
О чем говорит наличие ОАЭ и/или МП и отсутствие КСВП? Вспомним, что наружные волосковые клетки (НВК) (Рисунок 1) усиливают колебания базилярной мембраны улитки внутреннего уха и в процессе усиления генерируют отоакустическую эмиссию (ОАЭ), которая проводится от улитки через овальное окно, слуховые косточки, и базилярную мембрану в наружный слуховой проход. Внутренние волосковые клетки (ВВК) под воздействием колебаний базилярной мембраны вырабатывают электрические потенциалы, которые вызывают выделение особого химического вещества (медиатор) в синапсы (контакты) между ВВК и короткими отростками (дендритами) нервных клеток (нейронов) слухового нерва. Медиатор вызывает электрическое возбуждение в дендрите и теле нейрона слухового нерва, расположенном в спиральном ганглии. Дальше электрическое возбуждение распространяется по длинному отростку (аксону) слухового нерва к кохлеарному ядру и от него – через нервные структуры органа слуха ствола головного мозга и подкорковых структур – в слуховую зону коры головного мозга.
Рисунок 1. Схема органа Корти улитки внутреннего уха. Адаптировано Е.В. Соколовой.
Отсюда следует, что объективные аудиометрические данные об ОАЭ, МП и КСВП свидетельствуют о таких характеристиках слуховой нейропатии:
Уровни поражения структур органа слуха при ССН
Возникновение ССН может быть обусловлено поражением различных структур слухового анализатора, в частности:
Проявление синдрома слуховой нейропатии
Клинические проявления ССН разнообразны и могут отличаться у разных пациентов. Они включают:
Выраженность проявлений различна – от полного отсутствия реакции на звук до незначительных нарушений слуха и восприятия речи.
При проведении комплексного аудиометрического обследования детей с ССН выявляется один признак общий для всех детей, страдающих этой патологией – результаты аудиометрических тестов свидетельствуют о нормальной функции наружных волосковых клеток и грубом нарушении проведения нервных импульсов слуховым нервом.
Характерными признаками ССН является наличие нормальной вызванной отоакустической эмиссии (ОАЭ) и микрофонного потенциала (МП) улитки, свидетельствующими о сохранной функции наружных волосковых клеток. Наличие вызванной ОАЭ является непостоянным диагностическим признаком, поскольку приблизительно у 30% детей с ССН ОАЭ со временем перестает регистрироваться по пока не установленным причинам. При этом микрофонный потенциал (МП) улитки внутреннего уха сохраняется и является стойким диагностическим признаком ССН.
Рисунок 2.Микрофонный потенциал (МП), зарегистрированный у ребенка со слуховой нейропатией при регистрации КСВП. Регистрируется микрофонный потенциал (МП) улитки внутреннего уха, а волны КСВП не регистрируются. Адаптировано Е.В. Соколовой из Guidelines for Cochlear Microphonic Testing. Ver. 2.0. 20 Sept. 2011. NHSP Clinical Group.
Другой важной диагностической особенностью ССН является грубое нарушение проведения нервного импульса по слуховому нерву и подкорковым структурам слухового анализатора, что проявляется в отсутствии или значительно измененных КСВП. В большинстве случаев результаты КСВП демонстрируют полное отсутствие характерных пиков. В некоторых случаях при высоких уровнях стимуляции (выше 70 дБ нПС) удается зарегистрировать пятую волну КСВП (волну V) с низкой амплитудой и сильно удлиненной латентностью – с большой задержкой по сравнению с латентностью при сенсоневральной тугоухости с таким же снижением слуха.
Акустический рефлекс внутриушных мышц чаще всего не регистрируется. Это объясняется тем, что при синдроме слуховой нейропатии блокируется или де-синхронизируется проведение нервного импульса по афферентной дуге акустического рефлекса. В некоторых случаях акустический рефлекс регистрируется при высоких уровнях стимуляции (Berlin C и соавторы, 2010).
Результаты субъективной аудиометрии характеризуется разнообразием снижения слуха – от нормальных порогов слышимости до глухоты. Разборчивость речи нарушена в разной степени – от незначительной до полного непонимания речи. Характерна рече-тональная диссоциация – по данным G. Rance (2007), более чем в половине случаев ССН разборчивость речи хуже, чем ожидалось по результатам пороговой тональной аудиометрии. Разборчивость речи в шуме нарушена – отмечается существенное затруднение понимания речи на фоне даже незначительного шума.
Причины возникновения синдрома слуховой нейропатии
ССН является поли-этиологическим заболеванием, то есть имеет различные причины. Установлено, что факторами риска ССН у детей являются:
Генетически обусловленное нарушение слуха при ССН может быть изолированным и синдромным. К изолированным генетическим ССН относятся нарушения, обусловленные мутациями генов отоферлина и пейвакина. Из синдромных генетических нарушений, одним из признаков которых является ССН, могут быть атаксия Фридриха, болезнь Charcot-Marie-Tooth, болезнь Refsum.
Одним из ведущих патогенетических факторов развития ССН является гипербилирубинемия (желтуха) новорожденных. Гипербелирубинемия новорожденнных приводит к возникновению патологических изменений на уровне стволомозговых ядер при неповрежденной (интактной) улитке внутреннего уха.
ССН диагностируется при недоразвитии или отсутствии слухового нерва при наличии нормально развитой и нормально функционирующей улитке внутреннего уха. При исследовании методом компьютерной томографии, нелоразвитие или отсутствие слухового нерва было обнаружено у 9 из 51 ребенка с аудиологическими признаками ССН (Buchman C., et al 2006).
У некоторых новорожденных слуховая нейропатия может быть временной и являться признаком незрелости или неполной миелинизации (покрытии миелином) нейронов слуховой системы. В таких случаях, ССН проходит сам собой и слух становится нормальным к 12 – 24 месяцам жизни.
Распространенность синдрома слуховой нейропатии
Исследованиями во многих странах мира синдром слуховой нейропатии выявлен у:
Слуховой скрининг (выявление) синдрома слуховой нейропатии
В конце 1990-х – начале 2000-х годов наиболее широко применявшимся методом слухового скрининга новорожденных в США и некоторых других странах была отоакустическая эмиссия (ОАЭ). Но уже к середине 2000-х годов стала проясняться большая распространенность у новорожденных синдрома слуховой нейропатии, при которой присутствует ОАЭ. Поэтому уже в Утверждении позиции Объединенного комитета по слуху младенцев США 2007 года (2007 Joint Committee on Infant Hearing Position Statement) было предписано проводить слуховой скрининг в палатах интенсивной терапии новорожденных и при факторах риска слуховой нейропатии обязательно с применением коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП). Во избежание риска пропустить потерю слуха при скрининге, многие программы слухового скрининга новорожденных в США, Канаде, Великобритании, странах Евросоюза, Турции и других стран к концу 2000-х годов стали применять метод слухового скрининга по КСВП у всех новорожденных.
Так произошло и в Медицинском центре АВРОРА™: начав применять в середине 2000-х годов для слухового скрининга новорожденных ОАЭ, по мере накопления медицинских данных об ССН к концу 2000-х годов, АВРОРА™ полностью перешла на слуховой скрининг детей по КСВП.
Комплексная диагностика синдрома слуховой нейропатии
Как отмечалось выше, главным признаком ССН является сочетание сохранной функции наружных волосковых клеток (НВК) и нарушенной или отсутствующей функцией слухового нерва. Для диагностики состояния этих структур необходимо провести соответствующие обследования.
Объем методик для диагностики ССН широко обсуждался специалистами многих стран мира и в целом был принят на специальном Симпозиуме по синдрому слуховой нейропатии в рамках Международной конференции по слуху у новорожденных 2008 года в городе Комо (Италия) и продолжает развиваться по мере накопления данных доказательной медицины.
В настоящее время комплекс обследования для диагностики ССН включает следующие методы.
Сурдологическая (аудиологическая) диагностика
Исследования функции наружных волосковых клеток (НВК) путем регистрации микрофонного потенциала (МП) улитки внутреннего уха методом регистрации КСВП и/или электрокохлеографии (ЭКоГ) и вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ). Зарегистрированные МП и ВОАЭ свидетельствуют о сохранной функции НВК.
Исследование функции слухового нерва и подкорковых структур слухового анализатора путем регистриции КСВП. Для ССН характерно отсутствие КСВП или регистрация аномальных КСВП (может регистрироваться единственная низкоамплитудная волна V при высоких уровнях стимуляции – выше 80 дБ нПС).
Исследование проводящих путей методом регистрации акустического рефлекса (АР) внутриушных мышц. Характерным диагностическим признаком ССН является отсутствие ипси- и контралатерального АР.
Определение степени нарушения тонального слуха. Если возможно, проводится субъективная аудиометрия в соответствии с возрастом ребенка. Пороги слышимости могут не отличаться от нормы или свидетельствовать о разной степени снижения слуха – от легкой степени до глухоты. Пороги слышимости могут быть нестабильными при повторных обследованиях. Поэтому при диагностике ССН целесообразно неоднократное проведение аудиометрии.
Выявление анатомических особенностей структур улитки, слухового нерва, стволомозговых структур слухового анализатора
Структурные особенности улитки внутреннего уха, слухового нерва и стволомозговых структур органа слуха определяют с помощью методов визуализации – исследований с помощью компъютерной томографии (КТ) и методом магнитно-ядерного резонанса (МЯР). Эти исследования позволяют, в частности, выявить врожденное отсутствие/аплазию слухового нерва.
Исследования методом визуализации обязательны для детей с подозрением на ССН и проводятся в профильных учреждениях здравоохранения по направлению врачей Медицинского центра АВРОРА™.
Выявление сопутствующих заболеваний
Консультация смежных специалистов. Детям с выявленной ССН необходимо пройти обследования у невролога (невропатолога) для оценки функции периферических и черепно-мозговых (краниальных) нервов. При необходимости проводится также консультация окулиста, эндокринолога, кардиолога.
На эти обследования детей с ССН направляют в профильные учреждения здравоохранения врачи Медицинского центра АВРОРА™.
Клинические проявления ССН
Задержка созревания слухового анализатора. ССН, выявленный у грудных и новорожденных детей, может быть признаком задержки созревания органа слуха. В этом случае после тщательной диагностики и исключения тяжелой патологии слухового нерва рекомендуется слухопротезирование и наблюдение за состоянием слуха ребенка, в частности, периодическое обследование КСВП и поведенческая аудиометрия каждые три месяца – до возраста 24 месяцев, что определяется индивидуальным планом реабилитации ребенка в Медицинском центре АВРОРА™.
В случае индивидуальной задержки созревания слухового анализатора слух может нормализоваться или улучшиться к 18-24-месяному возрасту ребенка. В этот период целесообразно стимулировать слуховую систему с помощью слуховых аппаратов с обязательным контролем состояния слуховой системы объективными методами (ОАЭ, КСВП, АР) и слухоречевого развития сурдопедагогом каждые три месяца.
Компенсированная форма ССН. У детей с такой формой СН развивается способность адекватно воспринимать речи и реагировать на неречевые сигналы в тишине. Но могут возникать существенные трудности понимания речи на фоне даже незначительного шума. Такие дети могут быть кандидатами на использование FM-систем, которые повышают соотношение речь/шум и существенно облегчают восприятие речи таким детям.
Реакция на звук отсутствует и не восстанавливается. Как правило, это обусловлено отсутствием или тяжелым поражением слухового нерва. В этом случае слухопротезирование и кохлеарная имплантация не эффективны. Такие дети должны быть интегрированы в среду глухих и обучаться жестовой речи.
Реабилитация детей с синдромом слуховой нейропатии
Слухоречевая реабилитация детей с ССН осложняется следующими факторами:
Установленными доказательной медициной методами слухоречевой реабилитации детей с ССН являются слухопротезирование и кохлеарная имплантация. В частности, результаты обширного исследования Rance G. (2007) показали, что слухопротезирование детей ССН позволяет улучшить разборчивость речи у 50% протезированных детей. В Медицинском центре АВРОРА™ также накоплен положительный опыт слухопротезирования детей с ССН.
Выбор метода реабилитации детей с ССН зависит от результатов субъективной (поведенческой) аудиометрии. Детям с повышенными порогами слышимости следует рекомендовать пробное слухопротезирование. Поскольку слух у детей раннего возраста с ССН может меняться, необходимо регулярно осуществлять мониторинг состояния слуха для перенастройки электроакустических параметров слуховых аппаратов. Также регулярно следует проводить оценку слухоречевого развития ребенка сурдопедагогом с помощью анкетирования родителей и наблюдения за ребенком.
Наблюдение особенно важно, поскольку слухопротезирование детей с ССН не всегда приводит к значительному прогрессу слухоречевого развития ребенка. Слухопротезированные дети, у которых не отмечается прогресса в слухоречевом развитии, являются кандидатами на кохлеарную имплантацию. ОЧЕНЬ ВАЖНО: вопрос о целесообразности кохлеарной имплантации, которая является необратимым вмешательством, должен решаться только после пробного слухопротезирования и занятий по развитию слуха и речи. Причем кохлеарная имплантация детей с ССН не дает 100% гарантии успешной слухоречевой реабилитации детей, особенно в случаях гипоплазии слухового нерва и поражения стволомозговых структур органа слуха.
Опыт Медицинского центра АВРОРА™ в диагностике и реабилитации детей с синдромом слуховой нейропатии
В Медицинском центре слуховой реабилитации АВРОРА™ накоплен опыт диагностики и слухоречевой реабилитации 45 детей с ССН. Возраст этих детей на момент диагностики составлял от 6 месяцев до 10 лет. Снижение слуха, определенное по результатам субъективной (поведенческой) аудиометрии, варьировало от тугоухости первой степени до глухоты по принятой в Украине классификации. ССН была диагностирована с применением описанных выше методов. Наблюдение проводилось каждые три месяца.
У трех из этих 45 детей (7%) произошла нормализация слуха до социально адекватного уровня и дальнейшая слуховая реабилитация им не требовалась.
Слухопротезирование было проведено 24 из 45 детей с ССН (53%) современными цифровыми слуховыми аппаратами з расширенным частотным диапазоном фирмы Oticon (Дания). Мониторинг слухоречевого развития детей проводился сурдопедагогом. Оценивали реакцию детей на речевые и неречевые звуки, понимание речи, комфортность усиления слухового аппарата, речевое развитие.
Результаты слухопротезирования. У 19 детей (42% всей группы ССН и 79% слухопротезированных детей этой группы) постоянно пользуются слуховыми аппаратами. Из них, у 17 детей (38% всей группы ССН и 71% слухопротезированных детей этой группы) отмечается удовлетворительный уровень слухоречевого развития.
22 ребенка из 24 слухопротезированных детей группы с ССН достигли соответствующего возраста и получают образование таким образом:
Таким образом, наш опыт свидетельствует о том, что при слухопротезировании детей с ССН может привести к улучшению разборчивости речи (в нашем случае у 71% слухопротезированных детей) и способствовать их успешной социальной адаптации.
Опыт диагностики и реабилитации детей с ССН в Медицинском центре АВРОРА™ был доложен Главным врачом Медицинского центра, врачом-отоларингологом-сурдологом Еленой Михайловной Хоменко на Второй конференции Украинской ассоциации отиатров, отонейрохирургов и отоневрологов, состоявшейся в Киеве 13-14 сентября 2012 года.
Описание клинических случаев
Данные получены Главным врачом Медицинского центра АВРОРА™, врачом-отоларингологом-сурдологом Еленой Михайловной Хоменко.
Для соблюдения конфиденциальности пациентов инициалы детей изменены, а даты рождения не приводятся.
Ребенок Л.А.
Родители ребенка обратились в Медицинский центр АВРОРА™, когда ребенку было пять лет.
Анамнез: Ребенок родился недоношенным, вес при рождении 900 граммов.
Основная жалоба: Отставание в речевом развитии, речь ребенка непонятна, не произносит многие речевые звуки.
Результаты обследования слуха (Рисунок 3):
Диагноз: Синдром слуховой нейропатии.
Слуховая реабилитация: Ребенок слухопротезирован бинаурально слуховыми аппаратами Oticon Vigo BTE Power (Дания). Прошел курс занятий с сурдопедагогом по развитию слуха и речи. Отмечается значительный прогресс в слухоречевом развитии.
Образование: Ребенок посещает массовую школу.
Ребенок В.А.
Родители обратились в Медицинский центр АВРОРА™, когда ребенку было 18 месяцев.
Анамнез: перенес гипербилирубинемию (желтуху) новорожденных, уровень билирубина составлял 489 ммоль/л.
Основная жалоба: Отставание в речевом развитии, плохо реагирует на звуки.
Результаты исследования слуха (Рисунок 4):
Диагноз: Синдром слуховой нейропатии.
Слуховая реабилитация: Ребенок слухопротезирован бинаурально слуховыми аппаратами Oticon Safari 300 SP (Дания). Прошел курс занятий с сурдопедагогом по развитию слуха и речи. Отмечается значительный прогресс в слухоречевом развитии.
Рисунок 4. Результаты исследования слуха ребенка ВА. Обозначения те же, что и на рисунке 3. Наблюдение врача Е.М. Хоменко.
В каких случаях следует обращаться в Медицинском центр АВРОРА™ для диагностики синдрома слуховой нейропатии
ВНИМАНИЕ, РОДИТЕЛИ! Сурдологическое (аудиологическое) обследование детей с целью выявления ССН рекомендовано в таких случаях:
Дети с задержкой речевого развития.
Дети любого возраста с факторами риска по ССН:
— атаксия Фридриха,
— болезнь Charcot-Marie-Tooth,
— болезнь Refsum,
Ссылки на литературу:
1. Berlin C., Hood L., Morlet T., Wilensky D., Li L., Mattingly K. R., Tailor-Jeanfreau J., Keats B., St. John P., Montgomery P., Shallop J., Russell B., Frisch S. Multi-site diagnosis and management of 260 cases with Auditory Neuropathy Auditory Dys-synchrony (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder). Int. J. of Audiology 2010; 49, 30-43.
2. Rance G. Speech perception in noise for children with auditory neuropathy/dys-synchrony type hearing loss / G Rance, E. Barker, R. Dowell et al.// Ear. Hear. – 2007. – Vol. 28, N. 3. – P. 351-360.