склерозирующий лихен что это
Склероатрофический лихен
В 1885 чешский гинеколог Август Брейски (August Breisky) описал lichen sclerosus et atrophicus — хронический неинфекционный дерматоз с очаговой атрофией кожи и слизистых
В структуре дерматологических болезней эта патология составляет меньше 1%, однако в последние годы отмечена тенденция к росту заболеваемости.
За 130 лет lichen sclerosus et atrophicus приобрел немало различных названий. Среди них:
Виды лихена
В зависимости от локализации высыпаний принято различать следующие формы:
Экстрагенитальная
Генитальная.
Если спонтанное излечение не происходит, то генитальный склероатрофический лихен переходит в крауроз (от греч. krauros — сухой, хрупкий) вульвы или крайней плоти — головки полового члена для которого характерно развитие склерозирования с потерей подвижности тканей. При краурозе поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. При поражении вульвы обычен интенсивный зуд и телеангиоэктазии. Если не лечить заболевание, в дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, приводить к фимозу и сужению отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует, и болезнь не осложняется раком.
Генитальную форму разделяют на:
Клиническая картина
Склероатрофический лихен не относится к заболеваниям, передаваемым половым путем.
Течение заболевания волнообразное — площадь и интенсивность высыпаний могут уменьшаться и увеличиваться. Нередко склероатрофический лихен осложняется присоединением грибковой и/или бактериальной инфекциии.
Возникновение лихена
Возникновение склероатрофического лихена связывают также с частой травматизацией слизистых, воздействием раздражающих веществ, нарушениями метаболизма, эндокринные, нейрогенные и иные факторы.
Доминируют 2 теории возникновения склероатрофического лихена:
Аутоиммунная
Аргументы: наличие семейного анамнеза, связь с определенными классами HLA, наличие аутоантител, сочетание с очаговой и системной склеродермией, витилиго, красным плоским лишаем, другой аутоиммунной патологией кожи и/или слизистых оболочек.
Инфекционная
Аргументы: в половине случаев заболевание формируется на фоне острых или хронических инфекционных заболеваний, отмечена связь с лаймской болезнью (боррелиозом). Во время диагностики часто удается выявить высокий титр антител к спирохетам Бургдорфера, а клиническая картина существенно улучшается после лечения пенициллином.
Специфические меры профилактики не разработаны. Традиционно рекомендуют: обеспечить бережный и мягкий уход за больными местами, использовать белье из хлопка и выбирать модели, не оказывающие давления на очаги поражения, регулярно и обильно использовать средства для смягчения и увлажнение слизистых, а туалет проводить с использованием нейтральных моющих средств.
Лечение лихена
Лечение склероатрофического лихена направлено на осуществление следующих задач:
Комплекс лечебных мероприятий определяется тремя доминирующими патогенетическими механизмами:
Фармакодинамика препарата Лонгидаза ® обусловлена фибринолитической активностью гиалуронидазы, усиленной и пролонгированной за счет фиксации на высокомолекулярном носителе.
Соответственно, медикаментозное лечение проводят:
Кортикостероидами
(оказывают ингибирующее влияние на функции клеточного и гуморального иммунитета); длительная терапия стероидами в форме кремов и мазей может приводить к истончению кожи и вызвать дискомфорт.
Ингибиторами кальциневрина
— подавляют активацию Т-лимфоцитов, блокируя выработку в T-хелперах 1 и 2 типа провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкины IL-2, −4, −5, −10, фактор некроза опухоли TNF и гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор GM-CSF. Такролимус — мазь Протопик 0,03% и 0,1%. Среди нежелательных эффектов этого препарата: ощущение жжения и зуда, покраснение, боль, раздражение, сыпь в месте нанесения, развитие фолликулита и акне. Зарегистрированы единичные случаи малигнизации (кожные и другие виды лимфом, рак кожи). Пимекролимус — крем Элидел 1%. Среди побочных эффектов жжение в месте нанесения крема, развитие импетиго и кожных инфекций, ринит, крапивница.
Ферментными препаратами
(способствуют рассасыванию рубцов): гиалуронидаза, трипсин, хемотрипсин.
Лечебное действие препарата Лонгидаза ®
В диапазоне рекомендуемых доз Лонгидаза ® селективно разрушает измененную по составу и структуре соединительную ткань в области фиброза, не влияя на морфологию и функцию нормальной соединительной ткани.
Высокомолекулярный носитель не только стабилизирует гиалуронидазу, но и связывает (инактивирует) высвобождающихся в ходе гидролиза матрикса продукты (ионы железа, меди, гепарин и т.п.), способные одновременно и ингибировать гиалуронидазу, и стимулировать синтез соединительной ткани.
Таким образом, Лонгидаза ® не только избирательно деполимеризует матрикс фиброзно-гранулематозных образований, но и блокирует попытку организма компенсаторно нейтрализовать последствия этой деполимеризации путем усиления синтеза коллагена.
Лонгидаза ® подавляет гиперплазию соединительной ткани, контролируя патологический процесс на всех стадиях его развития.
Лонгидаза ® не обладает антигенными свойствами, мутагенной активностью, не оказывает аллергизирующего, эмбриотоксического, тератогенного и канцерогенного действия.
Склерозирующий лихен
Новый метод лечения склерозирующего лихена с помощью ультразвука
Нажимая кнопку “Отправить заявку”, Вы даете согласие на обработку Ваших персональных данных в соответствии с условиями
Что такое склерозирующий лихен
Склерозирующий лихен является хроническим воспалительным заболеванием, поражающим кожные покровы половых органов. Распространенность патологии в общей гинекологической практике составляет около 1,7%. При отсутствии адекватной и своевременной терапии болезнь приводит к рубцовым изменениям половых органов и развитию серьезных осложнений:
· сужение наружного отверстия утерты;
· нарушение оттока мочи, что в свою очередь приводит к циститу, пиелонефриту, гидронефрозу.
В запущенных стадиях возрастает риск злокачественного перерождения воспаленных тканей, поэтому при наличии симптомов, указывающих на склерозирующий лихен, необходимо как можно скорее попасть к врачу.
Причины
Точные причины возникновения патологии до конца не ясны, однако врачам удалось выявить закономерность в развитии склерозирующего лихена. Факторы риска:
· вирусные заболевания: папилломавирус, генитальный герпес, инфекции, вызванные спирохетами;
· аутоиммунные расстройства: системная красная волчанка, псориаз, ревматическая полимиалгия, сахарный диабет, патологии щитовидной железы, витилиго и пр.;
· хроническое травмирование кожи, раздражение в области образовавшихся ранее рубцов;
· гормональные расстройства, в том числе и возникшие на фоне неконтролируемого употребления гормонсодержащих препаратов.
Симптомы склерозирующего лихена
В большинстве случаев патология локализуется в области гениталий, но иногда может появляться и на других участках тела. Независимо от места локализации, болезнь проявляется мелкими, блестящими белыми пятнышками с четкими границами. По мере увеличения пятен в размере пораженные кожные покровы истончаются. Через некоторое время на истонченной коже появляются трещины, склонные к воспалению.
У мужчин при лихене сначала поражается слизистая головки и крайней плоти полового органа. При отсутствии терапии наблюдается утолщение крайней плоти, что препятствует открытию головки члена, в результате чего развивается воспалительное осложнение. В запущенных случаях развивается рубцовый фимоз.
У женщин чаще всего развивается склерозирующий лихен вульвы. Прогрессируя, патология поражает большие и малые половые губы, наружное отверстие влагалища. Женщину беспокоят:
· боли в области гениталий;
· проблемы с мочеиспусканием.
Диагностика склерозирующего лихена
Опытный специалист диагностирует заболевание во время первичного осмотра, так как у склерозирующего лихена специфическая клиническая картина. Однако одного осмотра недостаточно для постановки окончательного диагноза. Дополнительно проводятся:
· микроскопический и молекулярно-генетический анализ мазков, взятых из слизистой вульвы, влагалища;
· биопсия подозрительных тканей на предмет злокачественного перерождения.
Наши врачи
Методы безоперационного лечения склерозирующего лихена
На ранних стадиях развития применяется медикаментозное лечение, предполагающее применение глюкокортикоидных мазей, кремов с эстрогенами, липосомальных гелиевых покрытий. Дополнительно медикаментозная терапия может комбинироваться со вспомогательными процедурами:
· т.н. фракционным фототермолизом с СО2-лазером;
Помимо лечения пораженных тканей в обязательном порядке осуществляется коррекция фоновых заболеваний, которые не только провоцируют склеротические процесс, но и препятствуют качественному, эффективному консервативному лечению.
Лечение на аппарате HIFU
В современной гинекологии успешно применяется новая медицинская технология неинвазивного высокоинтенсивного фокусированного ультразвука High-Intensity Focused Ultrasound, сокращенно – HIFU. Методика характеризуется высокоэффективными терапевтическими возможностями, предполагает применение высокочастотных и высокоэнергетических ультразвуковых лучей, с помощью которых обеспечивается деструкция или разрушение патологических тканей путем повышение температуры и термической абляции. При этом соседние органы и ткани остаются не тронутыми, что является одним из главных преимуществ процедуры.
HIFU абляция позволяет получить доступ к удаленным участкам без выполнения разрезов и проколов. Тепловое воздействие высокоэнергетических ультразвуковых лучей не приводит к коагуляционному некрозу, не образует рубцов и струпа. Процедура способствует термической абляции патологических тканей, при этом некротические участки реабсорбируются (всасываются) окружающими здоровыми тканями.
Лечение склерозирующего лихена методом HIFU выполняется в амбулаторных условиях. Для обезболивания применяется местная анестезия. Воздействие на патологические ткани обеспечивается специальной насадкой с одноразовыми наконечникам. Необходимые энергетические параметры выставляются на экране дисплея с учетом локализации патологического очага. На мониторе врач может контролировать энергетические параметры, время воздействия и суммарную дозу ультразвуковой энергии.
Процедура HIFU – единственная альтернатива калечащим хирургическим методам лечения. Достоинства очевидны:
· высокая эффективность и безопасность;
· нет необходимости в госпитализации;
· отсутствие лучевой нагрузки;
· максимально точное воздействие на патологические участки с сохранением здоровых тканей;
· минимальные риски осложнений и рецидивов;
Содержание
Дерматология в России
Зарегистрируйтесь!
Если Вы врач, то после регистрации на сайте Вы получите доступ к специальной информации.
Если Вы уже зарегистрированы, введите имя и пароль (форма в верхнем правом углу или здесь).
Склероатрофический лихен вульвы: диагностика и лечение
Склероатрофический лихен вульвы: диагностика и лечение
Введение
Теме женского здоровья в настоящее время уделяется большое внимание в средствах массовой информации, среди социальных групп и общества в целом. По некоторым оценкам до 20% женщин в какой-то момент своей жизни испытывают ощутимые субъективные расстройства в области вульвы. Тем не менее, такие расстройства, как склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) часто остаются без диагноза и, как следствие, без лечения. Без лечения САЛВ может вызвать значительный физический, эмоциональный и сексуальный дискомфорт и может привести к необратимому поражению гениталий и развитию плоскоклеточного рака (ПКР). Для того чтобы минимизировать осложнения и улучшить качество жизни пациента, практикующие врачи должны иметь навыки распознавания и контроля САЛВ. В этой статье описываются ключевые особенности, диагностика и лечение этого состояния.
Эпидемиология
Определение
САЛВ является хроническим, воспалительным состоянием кожи, способным проявляться на любом участке тела у мужчин, женщин и детей, но чаще всего поражает аногенитальную область взрослых женщин. Хотя в настоящее время нет надежных методов лечения САЛВ, данным заболеванием можно эффективно управлять.
Распространенность
Этиология
Хотя причины САЛВ в настоящее время не известны, эксперты выявили сильные ассоциации между САЛВ и аутоиммунными заболеваниями, генетические факторы, и низкий уровень эндогенных половых гормонов. Thorstensen and Birenbaum установлено, что до 20% женщин с САЛВ страдают сопутствующими аутоиммунными заболеваниями, в частности болезнями щитовидной железы, витилиго и гнездной алопецией. Другие научные исследования показали, что у 44%-74% женщин с САЛВ определяются циркулирующие аутоантитела. Высокая распространенность САЛВ среди родственников первой степени родства поддерживает теорию о существовании генетического компонента при этом состоянии. До 12% пациентов с САЛВ имеют положительный семейный анамнез заболевания. Низкие эндогенные уровни эстрогена также нередко определяются у пациентов с САЛВ. Эта ассоциация поддерживается существенно более высокой частотой САЛВ среди женщин в постменопаузе. Однако, не наблюдалось никаких изменений симптомов во время менструации, беременности или при использовании оральных контрацептивов или гормональной терапии.
Основные характеристики
Симптомы
САЛВ может протекать агрессивно или может оставаться бессимптомным в течение длительного периода времени. Отличительной чертой САЛВ является зуд вульвы который может быть умеренным и непостоянным или интенсивным и постоянным. Это состояние приводит к появлению трещин в области вульвы, которые могут возникнуть спонтанно или с помощью физического раздражения в результате расчесывания и / или полового акта. Трещины вульвы и последующее рубцевание часто приводят к дизурии, диспареунии, болям при дефекации и ректальному кровотечению.
Экспертиза
САЛВ вызывает характерные изменения цвета кожи вульвы. Кожа становится блестящей, белой, в виде гофрированной папиросной бумаги с локализацией поражений в области лобка, промежности. Изменения кожи происходят только на наружных половых органах без вовлечения в процесс влагалища и внутренних половых органов. Плоские, блестящие белые бляшки, окруженные красными, пурпурными или с фиолетовыми тонами границами, что свидетельствует об атрофии и рубцевании, вызванном многолетним течением САЛВ. Структурные изменения, такие как уменьшение и уплощение половых губ, вовлечение клитора, сужение входа во влагалище могут возникать при отсутствии или неэффективном лечении САЛВ. Вторичные поражения кожи обычно присутствуют и могут включать в себя отек вульвы, эритему, экскориации и трещины. Присоединение инфекции может увеличить воспаление с формированием пузырей. Глубокие эрозии обычно при САЛВ не наблюдаются, если только он не сопровождается значительными расчесами или не развивается интраэпителиальная неоплазия вульвы (ИНВ) или плоскоклеточный рак (ПКР).
Диагностическое тестирование
Биопсия вульвы
Биопсия вульвы является золотым стандартом для подтверждения такой патологии, как САЛВ, ПКР и ИНВ. Биопсия является обязательной при подозрении на опухолевую трансформацию, при отсутствии ответа на адекватное лечение, при наличии экстрагенитальных очагов САЛ, пигментированных участков, наблюдающихся при ИНВ или ПКР и при необходимости терапии второй линии. Проведение биопсии перед началом лечения топическими кортикостероидами рекомендуется, т.к. эти препараты искажают результаты биопсии. При типичной клинической картине биопсию можно не выполнять. Однако, т.к. САЛВ относится к хроническим, длительно протекающим состояниям, требующим длительного лечения и последующих мер, то проведение подтверждающей диагноз биопсии до начала лечения рекомендуется.
Микроскопия на урогенитальную микрофлору
Хотя микроскопия на урогенитальную микрофлору обычно не требуется для диагностики САЛВ, они могут быть полезны для исключения сопутствующих состояний, таких, как бактериальный вагиноз, трихомониаз, кандидозный вульвовагинит, вирус простого герпеса и других ИППП. Взятие материала на ИППП показано при патологических выделениях, при воспалении, трещинах или экскориациях в области вульвы. Отечность, гиперемия, белый творожистый налет в области половых губ часто легко идентифицируются как кандидозный вульвовагинит. Тем не менее, необходимо помнить о САЛВ, особенно если инфекция рецидивирует или не отвечает на противогрибковую терапию.
Иммунология
Осложнения
Осложнения, вызванные прогрессированием САЛВ, вызывают у пациентов разочарование, тревожность и смущение от физического и эмоционального воздействия этого состояния. Очередное обострение или часто хронические симптомы генитального зуда, раздражение, жжение и боли могут значительно ухудшать уровень качества жизни пациента. При отсутствии лечения или неадекватном лечении развиваются необратимые структурные изменения, вызывающие сексуальные дисфункции и затрудня- ющие отношения. Кроме того, при САЛВ сохраняется пожизненный риск развития в 3-5% случаев ПКР. Приблизительно две трети случаев рака вульвы встречаются в непосредственной близости от САЛВ. Диагноз рака вульвы обычно устанавливается не сразу, хотя пациенты могут иметь его симптомы в области вульвы на протяжении многих лет. Это в первую очередь связано с несвоевременной обращаемостью и недостаточными навынами у медработников по диагностике таких состояний половых органов.
Фармакотерапия
Терапия первой линии
Топические ультрапотентные кортикостероиды.
Наиболее широко распространенным и рекомендуемым золотым стандартом лечения САЛВ является местное применение мазей с ультрапотентными кортикостероидами, особенно 0,05% мази клобетазола пропионата. Противовоспалительные свойства клобетазола наиболее эффективны в лечении САЛВ, что выражается в уменьшении воспаления и предотвращении прогрессирования состояния и последующего рубцевания. Слизистые оболочки вульвы относительно устойчивы к стероидам, что предполагает для достижения эффекта использование мазей с максимальной стероидной потенцией. Мази имеют меньше добавок по сравнению с кремами и, следовательно, обладают меньшей вероятностью вызывать раздражение кожи.
Терапия второй линии
Топические ингибиторы кальциневрина (ТИК).
ТИК в настоящее время рекомендуются в качестве терапии второй линии при САЛВ. 1% крем пимекролимус является иммунодепрессантом, который ингибирует активацию Т-клеток и, таким образом, значительно уменьшает зуд, жжение и воспаление, связанное с САЛВ. Хотя ТИК могут обеспечить эффективное облегчение симптомов, топический клобетазол превосходит пимекролимус в плане уменьшения воспаления и улучшения клинической картины. Хотя крем пимекролимус имеет приемлемый профиль безопасности и не вызывает кожной атрофии, его использование связано с повышенным риском ПКР из-за подавления местного иммунитета. В результате, ТИК следует назначать под наблюдением специалиста, который может контролировать потенциальный риск озлокачествления САЛВ. Учитывая доказанную эффективность и безопасность топических кортикостероидных мазей эксперты сходятся во мнении, что ТИК должны быть зарезервированы для случаях САЛВ, не отвечающих на терапию топическими кортикостероидами.
Некоторые данные действительно указывают, что ретиноиды могут быть эффективными для лечения гиперкератоза или рубцов, которые не отвечают на кортикостероиды.
Назначают для подавления основного симптома САЛВ – зуда, заставляющего пациента травмировать кожу расчесами, особенно в ночное время, когда они не осознают своих действий. Эти осложнения могут быть предотвращены, если пациенты используют успокоительные, антигистаминные препараты, особенно перед сном. Кроме того, липофильные свойства антигистаминных препаратов позволяют этим препаратам преодолевать гематоэнцефалический барьер, что приводит к седативному эффекту. Тем не менее, использование антигистаминных препаратов в качестве снотворного не рекомендуется в течение более 3 последовательных дней из-за развития у пациентов толерантности к седативному эффекту. Длительное применение антигистаминных препаратов может привести к побочным эффектам, таким как сонливость в дневное время, сухость во рту, головокружение и проблемы с памятью.
Немедикаментозное лечение
Обучение пациента
В дополнение к медикаментозной терапии пациенты должны быть информированы в отношении необходимости избегать воздействия на кожу различных раздражителей. Эти нефармакологические вмешательства могут улучшить управление симптомами и улучшить качество жизни. Устранение потенциальных раздражителей кожи, таких как мыло, гигиенические прокладки, чрезмерное расчесывание и ношение тесной одежды могут уменьшить местное воспаление. Повысить комфортность могут такие меры, как применение прохладных пакетов геля, использование SITZ ванн, и ежедневное применение вазелина может обеспечить временное облегчение симптомов. Эмоленты, не содержащие потенциальные аллергены, такие как пропиленгликоль и ланолин, также могут минимизировать местное воспаление. Эффективными ежедневными безопасными вспомогательными веществами являются увлажнители. Эмоленты увеличивают содержание влаги в роговом слое кожи, что усиливает ослабленную барьерную функцию кожи и уменьшает субклиническое воспаление. Исследование, проведенное Simonart с соавт. привело к выводу, что более 50% женщин, использовавших ежедневный увлажняющий крем вместе с топическими кортикостероидами, сохраняло ремиссию в среднем на протяжении 58 месяцев. В этом исследовании, более двух третей женщин прекратили использование топических кортикостероидов оставаясь длительно на эмолентах.
Хирургическое лечение
Хирургический метод с целью удаления пораженных тканей вульвы не показан в неосложненных случаях САЛВ. Хирургический метод, как правило, зарезервирован для случаев озлокачествления САЛВ или развития тяжелых рубцов и спаек, которые мешают мочеполовой и / или сексуальной функции. В послеоперационном периоде часто оправдано использование расширителей, уменьшающих рецидив сужения входа во влагалище. При развитии ПКР вульвы наиболее подходящим специалистом для хирургического лечения является гинеколог-онколог. Механические проблемы, связанные с рубцами и спайками, эффективно устраняются с помощью гинеколога-хирурга.
Альтернативная терапия
Дерматологи и гинекологи использовали несколько альтернативных методов лечения для лечения САЛВ с разной степенью успеха. Некоторые из этих альтернативных методов лечения включают фотодинамическую терапию, ультрафиолетовую фототерапию, криотерапию и лазерную вапоризацию. Хотя эти процедуры улучшают симптомы у многих пациентов, имеются отдельные свидетельства, что данные альтернативные методы лечения способствуют хотя и медленному, но прогрессированию болезни. В результате, альтернативные методы лечения должны быть предметом дальнейшего расследования, прежде чем они могут быть рекомендованы для пациентов с САЛВ.
Долгосрочное наблюдение за пациентом требуется в случаях, когда длительно сохраняются неприятные симптомы и / или имеется локальная инфильтрация кожи, при наличии в анамнезе у пациента ПКР или ИНВ, при подозрении на ИНВ, при резистентных к лечению случаях, при использовании более 30 г топических кортикостероидов в сутки на протяжении 6-месячного периода и при использовании терапии второй линии. САЛВ может иметь значительные психологические и сексуальные воздействия на женщин и их партнеров. Поэтому по показаниям пациент с САЛВ должен быть консультирован у психотерапевта. Необходимо при этом исключить депрессию. Консультирование должно проводиться в корректной форме. Кроме того, многие эксперты также поощряют участие в консультировании пациентов с САЛВ сексопатологов и сексологов, которые обладают более высокой квалификацией, чтобы помочь пациентам с вопросах сексуального здоровья.
Образование и консультирование
В связи с хронической природой и склонностью к прогрессирующему течению САЛВ крайне важно, чтобы пациенты понимали важность поддерживающей терапии топическими кортикостероидами. Пациенты должны получать пояснения в отношении предупреждающих указаний в инструкциях к топическим кортикостероидам (ТГКС), которые могут сдерживать выполнение пациентом предписаний врача. Хотя побочные эффекты были связаны с долгосрочным использованием ТГКС, эти эффекты очень редки. Частое наблюдение пациентов с САЛВ обеспечивает раннее выявление любых побочных эффектов.
Кроме того, пациенты должны обучаться правильному применению ТГКС, причем акцент делается на тщательном мытье рук, избегании контакта с чувствительными участками тела, такими как глаза. Пациенты также должны знать, что симптомы могут улучшиться при прерывистом лечении ТГКС, но предыдущие рубцы являются необратимыми.
Заключение
Тема здоровья женщин вызывает озабоченность в современном обществе. Тем не менее, во многих случаях патология вульвы остается незамеченной при отсутствии адекватного лечения. Женщины могут чувствовать себя неуютно при обсуждении вопросов, связанных с их гениталиями при обращении к врачу. В связи с этим медработники должны в таких случаях брать на себя инициативу. Беседы с пациентами по профилактике болезней позволяют женщинам взять под контроль свое собственное здоровье и улучшить качество жизни.