Одиночная плазмоцитома что это

Одиночная плазмоцитома что это

Плазмацитома и множественная миелома являются наиболее распространенными первичными злокачественными опухолями позвоночника. Kelley et al., проанализировав данные регистра опухолей за 42-летний период, пришли к выводу, что плазмацитома и множественная миелома составляют 26% всех первичных злокачественных опухолей позвоночника.

Плазмацитома — это одиночное поражение, ограниченное 1-2 очагами, тогда как множественная миелома — это более системное поражение. И та, и другая опухоль являются В-клеточными лимфопролиферативными заболеваниями; мужчины болеют в два раза чаще женщин, пик заболеваемости приходится на возраст 55 лет. Поражаются чаще задние костные элементы позвонков и чаще на уровне грудного отдела позвоночника.

Первичное обследование пациента должно включать обзорную рентгенографию, КТ и МРТ позвоночника. Стандартная рентгенография позволяет оценить выраженность остеолиза, выявить рентгенопрозрачные зоны резорбции. КТ и МРТ помогут определить, соответственно, границы костной деструкции и степень компрессии нервных образований. Иммуноэлектрофорез белков сыворотки крови и мочи позволяет выявить наличие в этих субстратах патологических белков Бенс-Джонса, позволяющих поставить правильный диагноз.

При наличии признаков неврологического дефицита или нестабильности позвоночника хирургическое лечение может заключаться в декомпрессии и/или стабилизации позвоночника. Вертебропластика и кифопластика при данном заболевании применяются при патологических компрессионных переломах, сопровождающихся выраженным болевыми синдромом, без неврологического дефицита и во избежание экстравазации цемента при условии состоятельности задней покровной пластинки тела позвонка.

Тем не менее, начальной терапией выбора у этих пациентов являются лучевая терапия и химиотерапия. Усиление активности остеокластов и снижение активности остеобластов у пациентов с миеломой приводят к усилению костной резорбции и снижению костеобразования.

Стандартом лечения в настоящее время является назначение бисфосфонатов, например, памидроната или золендроновой кислоты, способствующих замедлению процесса костной резорбции. Также могут назначаться костные анаболики, например, бортезомиб,— мишенью этих препаратов являются остеобласты, их применение позволяет замедлить процесс распространения опухоли и улучшить состояние костной ткани в целом. При системном поражении скелета назначается химиотерапия, возможна трансплантация костного мозга.

При солитарных плазмацитомах на фоне лучевой терапии с резекцией очага или без таковой пятилетняя выживаемость пациентов составляет около 60%. Однако эти опухоли в 55-60% в течение ближайших пяти лет трансформируются в множественную миелому, которая в отсутствие лечения приводит к гибели в среднем в течение полугода.

Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть фото Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть картинку Одиночная плазмоцитома что это. Картинка про Одиночная плазмоцитома что это. Фото Одиночная плазмоцитома что этоСагиттальные МР-сканы в режиме Т1 (слева), Т2 (в центре) и Т1 с контрастным усилением (справа) пациента с множественной миеломой:
отмечается, соответственно, гипо- и изоинтенсивность сигнала, несколько гиперинтенсивный сигнал и усиление сигнала за счет контрастирования очага миеломы,
распространяющегося эпидурально и вызывающего компрессию спинного мозга.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Одиночная плазмоцитома что это

Солитарная плазмоцитома – это болезнь зрелых плазматических клеток, которые не рассеяны по организму, а, крепко держась друг за друга, образуют одиночную, солитарную, опухоль – плазмоцитому.

Люди болеют солитарной плазмоцитомой очень по-разному. У одного больного плазмоцитома быстро переходит во множественную миелому, которая является самой частой болезнью плазматических клеток, а другой пациент годами наблюдается у гематолога без всяких поводов начинать лечение. В общем симптомы целиком зависят от места, где находится плазмоцитома. Эта опухоль может вырасти в мягких тканях или в кости, она может сдавливать соседние нервы и вызывать боль. Но может и сидеть тихо, совсем не беспокоить, и обнаруживается случайно во время, например, профессионального осмотра.

Диагноз

Чтобы поставить диагноз, нужно обязательно взять кусочек опухоли для морфологическогои иммуногистохимического исследования. Только после такого комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе. Чтобы выбрать надежное лечение и правильно контролировать его действие, надо выяснить, на самом ли деле эта опухоль одиночная или есть где-то еще в организме опухолевые клетки, вырабатывают ли они парапротеин или нет. Для этого делают рентгенографию костей и исследуют костный мозг на количество плазматических клеток, кровь на содержание парапротеина.

Лечение

Солитарная плазмоцитома практически не поддается химиотерапии, поэтому ее облучают или удаляют хирургически. Это хорошо действует примерно в 50% случаев. Если операция не помогла остановить болезнь, то у больного в течение двух-трех лет обычно развивается множественная миелома. Тогда врачи уже по отработанным стандартным методикам лечат множественную миелому.

Источник

Одиночная плазмоцитома что это

1. Аббревиатуры:
• Солитарная плазмоцитома кости (СПК)
• Экстрамедуллярная плазмоцитома (ЭМП)

2. Определения:
• Локализованная клональная пролиферация плазматических клеток
• Солитарная плазмоцитома кости:
о Опухолевые плазматические клетки концентрируются в костном мозге
• Солитарная экстрамедуллярная плазмоцитома:
о Опухолевые плазматические клетки концентрируются экстрамедуллярно
• Экстрамедуллярная плазмоцитома на фоне множественной миеломы (ММ):
о ММ с локализованной клональной пролиферацией плазматических клеток

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Новообразование, расположенное в мягких тканях или костном мозге
• Локализация:
о Различная о СПК:
— Почти всегда развивается в зоне красного костного мозга: череп, позвоночник, таз или проксимальный отдел плечевой/бедренной кости
— Наиболее часто развивается в области таза и позвоночника (грудной отдел > поясничный отдел > шейный отдел)
о ЭМП:
— в 75-85% развивается в верхних отделах пищеварительного тракта и дыхательных путей
— Второе по частоте место локализации: желудочно-кишечный тракт
— Может развиваться в любом месте
о Экстармедуллярная плазмоцитома на фоне ММ:
— В 72-85% случаев развивается в мягких тканях, окружающих осевой скелет
— Встречается также поражение лимфатических узлов, селезенки и печени
— Реже развивается в легких или ЦНС
— Может развиваться в любом месте
• Размер:
о Различный
о При размере очага > 5 см наиболее вероятно прогрессирование в системное поражение

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о СПК:
— МРТ для определения протяженности патологического очага
о ЭМП:
— МРТ наиболее эффективна для оценки протяженности локального очага и вовлеченности близлежащих лимфатических узлов
о МРТ всего тела показана для исключения системного поражения, которое указывает на ММ

Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть фото Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть картинку Одиночная плазмоцитома что это. Картинка про Одиночная плазмоцитома что это. Фото Одиночная плазмоцитома что это(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: у пациента 35 лет, страдающего ишиалгией в течение пяти лет визуализируется крупный литический очаг, поражающий крыло подвздошной кости и вертлужную впадину с признаками прорыва кортикального слоя и мягкотканного компонента. Обратите также внимание на протез межпозвонкового диска, установленный для устранения симптомов ишиалгии. Характер симптомов не изменился, поскольку причиной их служило новообразование, располагающееся в седалищной вырезке. Ишиалгия не всегда имеет спинальные причины.
(Справа) КТ, корональная проекция: подтверждается полностью литический характер очага с прорывом кортикального слоя как медиально, так и в области крыши вертлужной впадины.
Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть фото Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть картинку Одиночная плазмоцитома что это. Картинка про Одиночная плазмоцитома что это. Фото Одиночная плазмоцитома что это(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: визуализируется средне/низко интенсивный патологический очаг, с центральной зоной сигнала несколько меньшей интенсивности.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим STIR: гиперинтенсивный сигнал в структуре патологического очага, снова с центральной зоной несколько меньшей интенсивности. До выполнения биопсии дифференциальную диагностику необходимо проводить между гигантоклеточной опухолью, литической хондросаркомой, злокачественной фиброзной гистиоцитомой и лимфомой. Молодой возраст пациента не может исключать плазмоцитому.
Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть фото Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть картинку Одиночная плазмоцитома что это. Картинка про Одиночная плазмоцитома что это. Фото Одиночная плазмоцитома что это(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: визуализируется область активного контрастирования с центральной зоной некроза. МРТ признаки неспецифичны. По результатам биопсии было подтверждено наличие плазмоцитомы.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, мужчина средних лет: визуализируется крупный, литический, умеренно агрессивный очаг крыла подвздошной кости. По результатам биопсии была подтверждена плазмоцитома. Крыло подвздошной кости является настолько типичным местом расположения подобного новообразования, что у взрослых фактически любого возраста, при наличии любого умеренно или выражено агрессивного очага в этой зоне следует подозревать плазмоцитому.

3. Рентгенография при плазмоцитоме:
• СПК:
о Литический, хорошо отграниченный костномозговой очаг
о В 44% имеет многокамерное строение
о Матрикс не идентифицируется
• ЭМП:
о Рентгенография неинформативна

4. КТ при плазмоцитоме:
• Позволяет визуализировать мягкотканное образование, накапливающее контрастное вещество
• Матрикс не идентифицируется
• СПК:
о Обычно имеются признаки прорыва истонченного кортикального слоя
• ЭМП:
о В большинстве случаев выявляется в верхних отделах пищеварительной трубки дыхательных путей

5. МРТ при плазмоцитоме:
• Режим Т1:
о Низкоинтенсивное мягкотканное образование
• Режим Т1 с контрастным усилением:
о Накопление контрастного вещества мягкотканным образованием
• Последовательности, чувствительные к жидкости:
о Среднеинтенсивный мягкотканный сигнал
• МРТ всего тела:
о Остальной костный мозг без изменений
о Признаки системной множественной миеломы отсутствуют

в) Дифференциальная диагностика плазмоцитомы:

1. Лимфома:
• Кортикальный слой, как правило, неизменен, в отличие от СПК
• В отличие от ЭМП отмечается множественное двухсторонне поражение лимфатических узлов

2. Метастазы, костный мозг:
• Единичные метастазы рака щитовидной железы или почечноклеточного рака чаще всего имитируют заболевание
• МРТ или КТ позволяет, как правило, выявить множественные очаги
• Часто онкологический статус в анамнезе

3. Хондросаркома:
• Солитарный очаг, часто неагрессивный:
о Отчетливые края, признаки прорыва кортикального слоя могут отсутствовать
• Возможно наличие слабовыраженного хрящевого матрикса

4. Бурая опухоль:
• Умеренно вспученный литический очаг
• Склерозированный край, как правило, отсутствует
• Патологически измененная плотность кости, другие признаки резорбции

5. Гигантоклеточная опухоль:
• Литический вспученный очаг без склерозированного края

Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть фото Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть картинку Одиночная плазмоцитома что это. Картинка про Одиночная плазмоцитома что это. Фото Одиночная плазмоцитома что это(Слева) МРТ, корональная проекция, режим STIR: очень крупное образование, занимающее и разрушившее большую часть крестца и распространяющееся на крылья подвздошных костей. Плазмоцитома характеризуется неспецифичным низкоинтенсивным сигналом в режиме Т1 и сигналом высокой интенсивности в режим STIR.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим TV. у этого же пациента визуализируется новообразование крестца, выходящее за его пределы как кпереди, так и кзади. Низкоинтенсивные участки в зоне костного мозга указывают на миеломную инфильтрацию. Эю пример СПК, трансформировавшейся в ММ.
Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть фото Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть картинку Одиночная плазмоцитома что это. Картинка про Одиночная плазмоцитома что это. Фото Одиночная плазмоцитома что это(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: крупное низкоинтенсивное образование, развившееся из акромиального отростка и распространившееся на сопряженные мягкие ткани. Новообразование уже присутствовало к моменту выявления множественной миеломы. В проксимальном отделе плечевой кости визуализируются множественные миеломные очаги.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим T1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у того же пациента визуализируются признаки диффузного накопления контрастного вещества плазмоцитомой и множественными костномозговыми очагами, что лишний раз подтверждает вероятность наличия множественной миеломы (ММ) у пациентов с СПК.
Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть фото Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть картинку Одиночная плазмоцитома что это. Картинка про Одиночная плазмоцитома что это. Фото Одиночная плазмоцитома что это(Слева) ПЭТ, корональная проекция: у этою же пациента отчетливо определяется повышенное накопление в структуре новообразования и признаки костномозгового поражения в плечевой кости, позвонках и крыльях подвздошных костей. Отмечается нормальная активность мочевого пузыря.
(Справа) ПЭТ, корональная проекция, после высокодозной химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток и поддерживающей химиотерапии: визуализируются признаки ответа в виде снижения уровня накопления как в очаге плазмоцитомы, так и в очагах ММ. Отмечается нормальная активность мочевого пузыря.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
о Возможно влияние воздействие гербицидов, инсектицидов, бензола и ионизирующего излучения
• Генетика:
о СПК:
— Аналогично ММ
о ЭМП:
— Часто отмечается полисомия
— В 37% случаев выявляется разрыв в 14q32 (локус тяжелой цепи; 50-70% при ММ)
— Транслокация t (4;14) в 16%
— Более низкий индекс пролиферации, чем при ММ
о Экстрамедуллярная плазмоцитома на фоне ММ:
— Прогноз неблагоприятный
— Более выраженная взаимосвязь с IgD ММ
— Чаще встречается у пациентов Ж(2,3-3:1)
• Эпидемиология:
о 5 см рассматривается возможность увеличения дозы облучения (например, 50 Gy) и химиотерапия:
— В поле облучение необходимо включать лимфатические узлы
о Лучевая терапия и/или хирургическое вмешательство:
— В большинстве случаев эффект достигается от применения только лучевой терапии

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Всем пациентам с солитарным поражением необходимо выполнять МРТ всего тела для оценки на предмет ММ

2. Советы по интерпретации изображений:
• Мягкотканное образование не обладает специфичностью
• Диагноз устанавливается по результатам биопсии
• СПК:
о При поражении тела позвонка необходимо документировать признаки поражения кортикального слоя или эпидурального пространства, что часто служит причиной компресии спинного мозга или нервного корешка
• ЭМП:
о Важное значение имеет оценка состояния региональных лимфатических узлов:
— Указывает на большую интенсивность прогрессирования
— Необходимо точно определить характер поражения лимфатических узлов, поскольку они должны быть включены в зону облучения

ж) Список использованной литературы:
1. Wang Y et al: Pelvic solitary plasmacytoma: computed tomography and magnetic resonance imaging findings with histopathologic correlation. Korean J Radiol. 16(1):146-53, 2015
2. Katodritou E et al: Clinical features, outcome, and prognostic factors for survival and evolution to multiple myeloma of solitary plasmacytomas: a report of the Greek myeloma study group in 97 patients. Am J Hematol. 89(8):803-8, 2014
3. Paiva В et al: Multiparameter flow cytometry for staging of solitary bone plasmacytoma: new criteria for risk of progression to myeloma. Blood. 124(8): 1300-3, 2014
4. Guo SQ et al: Prognostic factors associated with solitary plasmacytoma. Onco Targets Ther. 6:1659-66, 2013

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.4.2021

Источник

Миеломная болезнь (миелома)

Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть фото Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть картинку Одиночная плазмоцитома что это. Картинка про Одиночная плазмоцитома что это. Фото Одиночная плазмоцитома что это

Общие сведения

Множественная миелома или миелома, что это за болезнь? Это онкогематологическое заболевание, которое характеризуется неконтролируемым размножением клональных плазматических клеток.

Плазматические клетки сосредотачиваются в костном мозге, костях (при этом идет разрушительный процесс) и внутренних органах (нарушается их функция). Поражение костей скелета обширно и локализуется в черепе, костях таза, ребрах, позвоночнике. Деструкция кости сопровождается не только болью, но и спонтанными переломами. Плазматическая клетка — это дифференцированный В-лимфоцит, который участвует в продукции антител в формировании иммунитета.

Опухолевой плазматической клеткой в большом количестве синтезируется моноклональный иммуноглобулин (его называют М-белок или М-комплекс, обнаруживают в крови и моче). Структура его не нарушена, но синтез его превосходит физиологические нормы. Множественная миелома считается болезнью старшего возраста. Максимальная встречаемость приходится на 50-70 лет. Однако может встречаться и у молодых. Больные моложе 40 лет составляют 5-10%. Мужчины болеют чаще. Синонимами данного заболевания являются миеломатоз и плазмоклеточная миелома — на этот термин изменен термин «множественная миелома». Миеломная болезнь МКБ-10 кодируется как C90.0.

Патогенез

Развитие плазмоклеточной миеломы происходит на уровне ранних предшественников В-лимфоцитов и первично трансформированные клетки дифференцируются до плазматических клеток (конечный этап). По мере созревания они начинают секретировать иммуноглобулины. Опухолевые клетки имеют свои закономерности роста. На ранних стадиях рост опухоли через 2-3 дня удваивается. В период ее клинического обнаружения масса составляет 1 кг/м2, при этом количество быстро растущих клеток уменьшается. Рост опухоли иногда останавливается при меньшей массе, тогда отмечается спокойное и длительное течение. В миеломных клетках и окружающей ткани функционируют сигнальные системы.

М-протеин, который продуцируют плазматические клетки, чаще всего относится к IgG, а также к IgА. Но независимо от их вида у 40% больных развивается протеинурия Бенс-Джонса (в моче обнаруживают моноклональные легкие цепи). У 20% больных злокачественные клетки секретируют только этот белок Б-Д, а при несекреторной форме M-белок в моче и крови вообще не обнаруживают. Для болезни характерным является развитие остеопороза чаще всего в костях таза, позвонках и ребрах. Это связано с тем, что нормальная кость замещается растущей опухолью, а цитокины, секретируемые злокачественными клетками, активизируют остеокласты, разрушающие кость. Увеличенная потеря кости сопровождается повышением кальция в крови.

Внекостные плазмоцитомы могут встречаться в верхних отделах дыхательного тракта. У многих больных уже на момент постановки диагноза есть почечная недостаточность, которая развивается в связи с отложением легких цепей в канальцах почек, а также с повышенным уровнем кальция в крови. Анемия связана с заболеванием почек и подавлением эритропоэза.

Классификация

Среди плазмоклеточных опухолей выделяются:

По активности заболевание бывает:

По клинико-анатомической классификации множественная миелома бывает нескольких форм:

Множественная миелома (код по мкб-10 C90.0) имеет стадии, которые различаются по степени продукции патологического белка:

Заболевание крови миелома может протекать спокойно и симптоматически с поражением костей, подавлением костного мозга и почечной недостаточностью. Симптоматическая миеломная болезнь крови отличается высокой продукцией парапротеина и она соответствует «развернутой» картине заболевания и обязательно требует лечения. Нарушение функции почек всегда присутствует и в зависимости от уровня креатинина все больные делятся на три группы для определения прогноза.

Основные критерии заболевания:

При повреждении органов и тканей параллельно развиваются:

Поражение при миеломе носит диффузный и очаговый характер. При диффузной форме поражается только костный мозг, и эта форма выявляется в 24% случаев. Диффузно-очаговая форма множественной миеломы представляет собой смешанный вариант и сочетает наличие опухолевого роста в организме и поражение костного мозга. Данный вариант встречается чаще всего.

О несекретирующей миеломе говорят тогда, когда в костном мозге выявляются плазматические клетки и есть признаки поражения органов. Но при этой форме нет моноклонального белка в крови и моче, поэтому почечная недостаточность развивается редко.

Асимптоматическая форма или тлеющая. Для нее характерны следующие критерии: М протеин более 30 г/л, в моче 500 мг парапротеина или более 10% плазматических клеток в костном мозге. При этом нет поражений органов и костей, а также отсутствует амилоидоз. Лечение в данном случае не проводится, но больные наблюдаются раз в квартал (определяется парапротеин в крови и моче). Обычно промежуток до прогрессии заболевания составляет 4 года.

Плазмоцитомы — это плазмоклеточные опухоли. В зависимости от локализации бывают они костными (костная плазмоцитома) и экстрамедуллярными (поражаются мягкие ткани). Солитарная плазмоцитома представлена единичным очагом в кости или тканях (бывает, что продукция М-белка низкая). Диагноз костной плазмоцитомы устанавливается, если опухоль расположена в кости и нет других системных признаков. Заболевание чаще встречается у молодых лиц. Солитарные очаги располагаются в позвонках (плазмоцитома позвоночника) и трубчатых костях. Больных беспокоят боли в поврежденных костях и патологические переломы. При солитарной плазмоцитоме применяется рентгенотерапия. В 50% в течение 3 лет отмечается трансформация в множественную миелому.

Плазмоцитома кожи или экстрамедуллярная миелома кожи имеет благоприятное течение. Поражение кожи при экстрамедулярной миеломе встречается у 4% больных. В отличие от множественной миеломы плазмоцитома кожи протекает без поражения костного мозга и органов. Если отсутствует гиперкальциемия и не вовлекается костный мозг, то продолжительность их жизни может достигать 10 лет. Но имеются наблюдения, когда при кожной миеломе через несколько лет развивается системный миеломатоз. Также бывают противоположные случаи — миелома метастазирует в кожу из костного мозга. Данный факт рассматривается как неблагоприятный признак, и продолжительность жизни больных может составлять 1,5-12 месяцев.

Причины

Возникновение множественной миеломы является сложным процессом, который включает сочетание внешних и внутренних факторов. Разрешающими факторами для развития болезни являются:

Симптомы миеломной болезни

Длительность заболевания до того, как появятся первые симптомы, может быть от месяцев до 3 лет. Множественная миелома отличается от других заболеваний крови тем, что симптомы миеломной болезни разнообразны, поскольку сама опухоль и ее продукты вызывают многочисленные изменений в различных органах. У 20% больных признаки миеломной болезни отсутствуют (бессимптомное течение), но появляется увеличенная СОЭ. Потом появляются боли в костях, слабость и похудание. Боли в костях — наиболее частый признак и встречаются у 70% пациентов и появляется очень рано.

Часто заболевание начинается внезапно с появления боли в скелете или перелома. Очаги костных изменений на рентгенограмме определяются как лизис (разрушение кости). Разрушение кости связано с разрастанием клона опухоли, кроме того, активируются остеокласты. Такой процесс прежде всего развивается в плоских костях (это череп, грудина, ребра, тазовые кости) и позвоночнике. Разрушение позвонков проявляется корешковым синдромом в разных отделах позвоночника.

Боли беспокоят больного при движении, а метастазы различных опухолей в кость усиливаются ночью. Постоянные локальные боли свидетельствует о переломах. Лизис костей и разрастание опухолевой массы настолько выражены, что опухоли пальпируются на черепе или грудине. Лизис костей сопровождается потерей кальция из костной ткани и повышением кальция, а также фосфора в крови. Данным фактом объясняется появление сонливости, тошноты и рвоты.

Оседание позвонков сопровождается компрессией спинного мозга («коллапс позвоночника»), а поражение в области конского хвоста нарушает работу тазовых органов. Сдавление спинного мозга сопровождается потерей чувствительности, слабостью мышц рук и ног, парезами и плегиями. Нейропатия (жжение, покалывание в руках и ногах, нарушение чувствительности) связано с пропитыванием нервов амилоидом.

Патология почек отмечается у 50% больных и связана она с фильтрацией в клубочках патологического белка (так называемые, легкие цепи), который выделяется с мочой. Большое количество их повреждает канальцы и приводит к почечной недостаточности, которая сокращает продолжительность жизни. Диагностически значимым является креатинин крови больше 173 ммоль/л. Также отмечается инфильтрация почек плазматическими клетками, поэтому почки увеличиваются в размерах. Высокое содержание кальция приводит к психическим расстройствам и состоянию комы. Гиперкальциемия рассматривается как одна из причин недостаточности функции почек. Частым признаком является склонность к бактериальным инфекциям. Повышенная вязкость крови сопровождается головной болью, нарушением зрения и изменениями на глазном дне.

Развитие анемии объясняется замещением гемопоэза плазматическими клетками. Наличие анемии иногда становится поводом к поиску ее причины, а проведя другие исследования устанавливается правильный диагноз.

Диагноз устанавливается по повышению общего белка, бека в моче, анемии или наличию почечной недостаточности.

Анализы и диагностика миеломной болезни

Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть фото Одиночная плазмоцитома что это. Смотреть картинку Одиночная плазмоцитома что это. Картинка про Одиночная плазмоцитома что это. Фото Одиночная плазмоцитома что это

Лечение миеломы

Множественная миелома трудно поддается лечению и даже после полноценного курса может быстро рецидивировать. Больным с симптоматической миеломой сразу проводится противоопухолевая терапия, а при тлеющей форме лечение не рекомендуется, но больной должен наблюдаться у врача и обследоваться. В целом лечение направлено на подавление роста опухоли, улучшение качества жизни и продолжительности жизни.

Трудности в лечении связаны с тем, что часть опухолевых клеток резистентна к противоопухолевым средствам.
Тактика лечения определяется индивидуально. Лечение миеломной болезни предусматривает различные схемы химиотерапии, основными являются:

С каждым годом появляются новые препараты, по эффективности превосходящие предыдущие. Чувствительность к химиотерапии — это важный прогностический критерий. При генетической резистентности к химиотерапии рекомендуется препарат Велкейд (бортезомиб), который дает высокую эффективность при разных стадиях заболевания. Его включают в схемы терапии VMP (велкейд мелфалан +преднизолон+), VТP (велкейд + талидомид+ преднизолон), VMPТ (велкейд + мелфалан + талидомид + преднизолон), VD (велкейд + дексаметазон), VCD (велкейд + циклофосфамид + дексаметазон), PAD (велкейд + доксорубицин + дексаметазон).

Множественная миелома хорошо лечится по схемам, которые включающие Велкейд, который считаются самыми эффективными.

Больным до 65 лет с впервые выявленной миеломой, которым планируется аутоТГСК, как индукционную терапию применяют один из режимов — VCD, PAD или VD. После трансплантации через 3 месяца, если нет прогрессии заболевания, назначается консолидирующая терапия двумя или тремя курсами VCD или VRD. Как вариант консолидации рассматривается вторая (тандемная) аутоТГСК. Также доказано значение поддерживающего лечения, которое назначается после первой или второй аутоТГСК. Могут применяться ингибитор протеасомы Велкейд внутривенно или подкожно каждые 2 недели два года подряд и иммуномодулятор Ревмилид в капсулах ежедневно в течение 1−2 лет.

Если первично больной не показал результат на режимы с Велкейдом, во второй линии применяются леналидомидсодержащие режимы:

Ревлимид оказывает иммуномодулирующее действие, вызывает апоптоз (гибель) плазматических клеток и блокирует ангиогенез опухоли. Эффективно применение Ревмилида с дексаметазоном, что усиливает апоптоз патологических клеток.

Рецидивы при миеломе наступают неизбежно. Признаками рецидива являются:

Выбор программы при рецидиве зависит от эффективности предыдущего лечения, продолжительности ремиссии и возраста больного. При рецидиве через год после окончания лечения (считается поздним рецидивом) часто возобновляют первичное лечение. При ранних рецидивах программу лечения меняют.

Форум больных подтверждает возможность рецидивов. Некоторые проходят 7 курсов химиотерапии и по 2 аутотрансплантации, при этом через 1 год болезнь рецидивирует. После повторного проведения 5-ти курсов химиотерапии и донорской пересадки ремиссия отмечается в течение 5 лет. Судя по отзывам пациентов, после применения препарата Велкейд у многих развивается нейропатия нижних конечностей — появляются сильные боли. Рассмотрев сложности лечения данного заболевания с возможность рецидивирования можно сказать, что лечение миеломы народными средствами не эффективно и не должно применяться.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *