Обструкция выносящего тракта левого желудочка что это такое

Обструкция выносящего тракта левого желудочка что это такое

Обструкция выносящего тракта левого желудочка (ЛЖ) является относительно редким явлением. Ее распространенность составляет 20-23 случая на 100 000 населения. При этом ежегодная первичная заболеваемость среди взрослого населения составляет 0,3-0,5 на 100 000 взрослого населения в год. Основными причинами возникновения данного феномена являются первичная гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), а также длительное тяжелое течение артериальной гипертензии (АГ) [1].

Некоторые авторы под термином «обструкция выносящего тракта» понимают обструкцию ЛЖ на любом уровне (подаортальный, надаортальный и клапанный аортальный стеноз) [2]. В нашей статье речь пойдет именно про истинную обструкцию на уровне выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ).

Своевременная диагностика явления обструкции ВТЛЖ затруднена в связи с отсутствием специфических жалоб и клинических проявлений. Обструкция ВТЛЖ характеризуется длительным бессимптомным течением вплоть до возникновения тяжелых фатальных осложнений и прогрессирования хронической сердечной недостаточности (в основном вследствие диастолической дисфункции левого желудочка) [3].

Применительно к ГКМП в рамках нового руководства по оценке риска сердечно-сосудистой смертности в данной группе больных выделяют следующие факторы риска внезапной сердечной смерти, к которым относятся:

— размер левого предсердия (парастернальная позиция);

— максимальная толщина стенки ЛЖ по данным эхокардиографии (Эхо-КГ);

— максимальный градиент в ВТЛЖ в покое и после маневра Вальсальвы;

— пароксизм неустойчивой желудочковой тахикардии (3 и более желудочковых комплекса с ЧСС более 120/мин.) по данным записей холтеровского мониторирования электрокардиографии (ХМ-ЭКГ);

— необъяснимые синкопальные состояния в анамнезе [5].

Следует особо отметить, что чем старше больной с ГКМП, тем меньше вероятность возникновения у него пароксизмов ВСС при отсутствии их в анамнезе. То есть длительность обструкции ВТЛЖ при прочих равных несет отрицательную предсказательную ценность как фактор риска ВСС.

Таким образом, в судьбе больного решающее значение имеет немедленное выявление обструкции ВТЛЖ с момента появления первых симптомов для успешного дальнейшего наблюдения с оказанием своевременной помощи, в том числе хирургической, или имплантации кардиовертера-дефибриллятора. При этом своевременное применение профилактических мероприятий, хирургической помощи закономерно улучшает прогноз пациентов.

Цель исследования: изучение клинической картины феномена обструкции ВТЛЖ с акцентом на первые его проявления на основе серии клинических наблюдений с целью раннего ее выявления.

Материал и методы исследования. Обследовано 28 пациентов с обструкцией ВТЛЖ. Все пациенты – больные, находившиеся на лечении в кардиологическом отделении № 1 ОГБУЗ «Белгородская областная клиническая больница Святителя Иоасафа» с 2016 по 2018 г. Возраст больных от 41 до 69 лет (средний возраст 55,4  9,01 года). В работу вошло 15 мужчин (54%), 13 женщин (46%).

Критерий включения пациентов в исследование: наличие обструкции ВТЛЖ. Критерии исключения: наличие умеренного и критического аортального стеноза.

Методы обследования больных: сбор жалоб и анамнеза с акцентом на первый симптом, послуживший поводом для обращения за медицинской помощью, объективное клиническое обследование, эхокардиографическое исследование с расчетом следующих параметров:

— градиент давления в ВТЛЖ;

— индекс массы миокарда левого желудочка (ИММЛЖ);

— толщина межжелудочковой перегородки;

В настоящее время при анализе феномена обструкции ВТЛЖ можно выделить пациентов с латентной (динамической) и фиксированной обструкцией. Отдельную группу составляют больные с фиксированной обструкцией с отчетливым динамическим компонентом, т.е. это те больные, которые имеют исходно значимую обструкцию с отчетливым приростом градиента давления в ВТЛЖ в ответ на физическую или фармакологическую нагрузку.

В ходе исследования проанализирована клиническая картина заболеваний, протекающих с обструкцией ВТЛЖ. Большинство больных при обследовании предъявляли жалобы на одышку, а также боли или дискомфорт в области сердца. Примерно половину больных беспокоили повышение артериального давления (АД), сердцебиение или перебои в работе сердца, а также головокружение. Реже встречались жалобы на эпизод синкопе или носовые кровотечения (рисунок 1).

Рис. 1. Дифференциальная диагностика заболеваний, приводящих к обструкции ВТЛЖ по клинической картине

При проведении исследования внимание было акцентировано на первом симптоме, послужившем поводом для обращения за медицинской помощью. 36% пациентов обратились в связи с болью или дискомфортом в области сердца, 20% больных обратились к врачу из-за одышки, у 16% пациентов заболевание впервые проявилось эпизодом синкопе. 7% обратились из-за проявлений нарушений ритма. Также у 16% больных обструкция ВТЛЖ была выявлена случайно при плановом обследовании. Наконец, 5% обратились в связи с носовыми кровотечениями (рисунок 2).

Рис. 2. Первый симптом, послуживший поводом для обращения за медицинской помощью

Была проведена дифференциальная диагностика заболеваний по первому симптому у пациентов с обструкцией ВТЛЖ. Предсказуемо выявлено, что у обратившихся за медицинской помощью в связи с эпизодом потери сознания диагностирована ГКМП. При этом синкопальные состояния чаще возникали внезапно у более молодых пациентов на фоне относительного благополучия в большинстве случаев после физической нагрузки или психоэмоционального напряжения. Тогда как с болью или дискомфортом в области сердца чаще обращались больные АГ.

Данное наблюдение объясняется длительной компенсацией сердечной недостаточности при ГКМП, а также более частым поражением сосудов атеросклерозом при АГ. В этом случае клиническая картина представляет собой сочетание АГ, симптомов обструкции ВТЛЖ и типичной стенокардии напряжения вследствие хронической ишемической болезни сердца.

Одышка послужила поводом для обращения примерно в равном количестве случаев для пациентов с АГ и ГКМП (рисунок 3).

Рис. 3. Дифференциальная диагностика заболеваний, приводящих к обструкции ВТЛЖ по первому симптому

Вполне естественно, что жалобы, связанные с повышением АД, носовые кровотечения, головные боли являются патогномоничными для АГ. Отметим также, что обструкция ВТЛЖ в 2 раза чаще выявлялась при случайном обследовании у больных с АГ, что лишний раз подтверждает важность диагностики гипертрофии миокарда в этой группе больных.

Статистически проанализированы следующие параметры:

— градиент давления в ВТЛЖ;

— толщина межжелудочковой перегородки;

Поскольку выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ является ведущим фактором риска аритмической смерти, данная корреляция может быть объяснена крайне неблагоприятным прогнозом течения феномена обструкции ВТЛЖ. Вероятнее всего, эта взаимосвязь отражает преждевременную гибель пациентов молодого возраста с крайне выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ.

Обсуждение результатов. Несмотря на сравнительную редкость, диагностика феномена обструкции ВТЛЖ является крайне важным при определении прогноза жизни и лечебных мероприятий у конкретного пациента.

В нашей работе подчеркивается значение ангинозной боли, одышки и синкопе как возможных предвестников обструкции ВТЛЖ. Очевидно, что данным категориям пациентов по крайней мере однократно должно быть выполнено эхокардиографическое исследование. При сомнениях, соответствующей клинической и аускультативной картине (систолический шум на верхушке, в точках выслушивания аортального клапана или во всех точках аускультации) необходимо повторное проведение эхокардиографического исследования в экспертном центре. Значимость такого подхода трудно переоценить у больных с АГ.

Очевидно, что выводы нашего исследования наилучшим образом подтверждают значимость такого подхода, так как у 1/5 части пациентов с АГ обструкция ВТЛЖ была выявлена именно в результате рутинного эхокардиографического исследования.

К несомненным ограничениям нашего исследования относится ограниченность в возможности проведения генетической диагностики. Однако данные исследования в большинстве своем недоступны для врача в его повседневной деятельности, оставаясь в основном лишь частью специальных научных исследований в рамках изучения ГКМП. Таким образом, проведенный анализ вполне отражает особенности диагностики синдрома обструкции ВТЛЖ в реальной клинической практике.

1. Ведущими причинами феномена обструкции ВТЛЖ предсказуемо стали АГ и ГКМП.

2. Среди первых симптомов, приводящих к обращению пациента за медицинской помощью, преобладают боль или дискомфорт в области сердца и одышка. В рамках дифференциальной диагностики первым симптомом обструкции ВТЛЖ вследствие АГ стали боль или дискомфорт в области сердца, а при ГКМП – синкопальный эпизод.

3. Обратная корреляционная зависимость между возрастом пациента и ИММЛЖ убедительно свидетельствует о крайне неблагоприятной прогностической роли выраженной гипертрофии ЛЖ. Пациенты с экстремально высокими значениями массы миокарда подвержены высоким рискам ВСС.

Источник

Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

По локализации

— гипертрофия базальных отделов МЖП

— тотальная гипертрофия МЖП

— тотальная гипертрофия МЖП и свободной стенки ЛЖ

— гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на свободную стенку ЛЖ и перегородку

б) Симметричная (концентрическая)

II. По гемодинамической форме

III. По градиенту давления (при обструктивной форме)

IV. По клиническим проявлениям

V. По стадиям клинического течения

Этиология и патогенез

Выделяют несколько патогенетических механизмов развития заболевания:

— Гипертрофия межжелудочковой перегородки. В результате образовавшегося генетического дефекта в саркомере миокарда может развиваться непропорциональная гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая в ряде случаев возникает даже в период эмбрионального морфогенеза. На гистологическом уровне изменения миокарда характеризуются развитием нарушений метаболизма в кардиомиоците и значительным увеличением количества ядрышек в клетке, что ведёт к разволокнению мышечных волокон и развитию в миокарде соединительной ткани (англ. феномен «disarray» — феномен «беспорядка»). Дезорганизация клеток сердечной мышцы и замещение миокарда соединительной тканью ведут к снижению насосной функции сердца и служат первичным аритмогенным субстратом, предрасполагающим к возникновению жизнеугрожающих тахиаритмий.
— Обструкция выходного отдела левого желудочка. Большое значение при ГКМП придают обструкции ВОЛЖ, которая возникает в результате непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, что способствует контакту передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой и резкому увеличению градиента давления в ВОЛЖ во время систолы.
— Нарушение расслабления миокарда левого желудочка. Длительное существование обструкции и гипертрофии межжелудочковой перегородки приводит к ухудшению активной мышечной релаксации, а также к увеличению ригидности стенок ЛЖ, что обусловливает развитие диастолической дисфункции ЛЖ, а в терминальной фазе заболевания — систолической дисфункции.
— Ишемия миокарда. Важным звеном патогенеза ГКМП выступает ишемия миокарда, связанная с развитием гипертрофии и диастолической дисфункции ЛЖ, что приводит к гипоперфузии и увеличению разволокнения миокарда. В результате происходит истончение стенок левого желудочка, его ремоделирование и развитие систолической дисфункции.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии:

— манифестация заболевания в молодом возрасте (до 16 лет),
— наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной смерти,
— частые синкопальные состояния,
— непродолжительные эпизоды желудочковой тахикардии, выявлен­ные при 24-часовом мониторировании ЭКГ,
— патологическое изменение уровня артериального давления во вре­мя нагрузок.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

ГКМП может манифестировать в любом возрасте. Клиническая картина обычно вариабельна, и пациенты могут оставаться стабильными длительный период времени.

Классическая триада симптомов при гипертрофической кардиомиопа­тии включает стенокардию напряжения, одышку при нагрузке и обмороки. Болевые ощущения в грудной клетке отмечаются у 75% больных с гипертрофической кардиомиопатией, классическая стенокардия напря­жения— у 25%.

Одышка и часто сопутствующая ей боль в грудной клетке, головокружение, синкопальные и пресинкопальные состояния обычно встречаются при сохранённой систолической функции ЛЖ. Перечисленная симптоматика связана с возникновением диастолической дисфункции миокарда и другими патофизиологическими механизмами (ишемия миокарда, обструкция ВОЛЖ и сопутствующая митральная регургитация, ФП).

У значительного числа больных (5-28%) возникает фибрилляция предсердий, повышающая риск развития тромбоэмболических осложнений.

При объективном исследовании больных необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии отклонений от нормы может не быть, но иногда определяются увеличение продолжительности верхушечного толчка, IVтон сердца.

Диагностика

Фонокардиография. Весьма характерным, но неспецифичным, является патологическое усиление III и особенно IV тонов сердца.Важным признаком субаортальной обструкции является так называемый поздний, не связанный с I тоном, систолический шум ромбовидной или лентовидной формы с эпицентром на верхушке или в III-IV межреберье у левого края грудины. Он проводится в подмышечную область и реже на основание сердца и сосуды шеи. Отличительными особенностями шума, позволяющими заподозрить обструктивную ГКМП, служат специфические изменения его амплитуды и продолжительности при физиологических и фармакологических пробах, направленных на увеличение или уменьшение степени обструкции и связанной с ней митральной недостаточности. Подобный характер динамики шума имеет не только диагностическое значение, но и является ценным критерием дифференциальной диагностики ГКМП с первичными поражениями митрального и аортального клапанов. Шуму может предшествовать дополнительный тон, образующийся при соприкосновении митральной створки с межжелудочковой перегородкой.У части больных в диастоле регистрируется следующий за III тоном короткий низкоамплитудный шум притока, то есть относительного митрального или изредка трикуспидального стеноза. В последнем случае шум усиливается на вдохе. При значительной выраженности препятствия кровотоку определяется парадоксальное расщепление II тона вследствие удлинения периода изгнания левого желудочка пропорционально величине систолического градиента давления.

Рентгенологическое исследование грудной клетки. Данные рентгенологического исследования сердца мало информативны. Даже при значительной гипертрофии миокарда существенные изменения тени сердца могут отсутствовать, поскольку объем полости левого желудочка не изменен или уменьшен. У части больных отмечается незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, а также признаки умеренной венозной легочной гипертензии. Аорта обычно уменьшена.

Допплерэхокардиография
Ни один из ЭхоКГ признаков ГКМП, несмотря на высокую чувствительность, не является патогномоничным.

Основные ЭХОКГ-признаки :
— Ассиметричная гипертрофия миокарда левого желудочка. Общепринятый критерий ГКМП — толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки ЛЖ. Учитывая, что заболевание генетически детерминировано, степень гипертрофии может быть различной. Тем не менее, наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП.

Стресс-ЭхоКГ используется для выявления коронарной болезни сердца, сопутствующей ГКМП, что имеет важное прогностическое и терапевтическое значение.

Радионуклидная вентрикулография как наиболее воспроизводимый метод оценки систолической и диастолической функции не только левого, но и правого желудочка используется в основном для наблюдения за больными ГКМП в динамике и для оценки эффективности лечебных мероприятий.

Позитронно-эмиссионная томография представляет уникальную возможность для неинвазивной оценки регионарной перфузии и метаболизма миокарда. Предварительные результаты ее применения при ГКМП показали снижение коронарного расширительного резерва не только в гипертрофированных, но и неизмененных по толщине сегментах левого желудочка, что особенно выражено у больных с ангинозной болью. Нарушение перфузии часто сопровождается субэндокардиальной ишемией

При измерении давления в полостях сердца наиболее важное диагностическое и терапевтическое значение имеет обнаружение градиента систолического давления между телом и выносящим трактом левого желудочка в покое или при провокационных тестах. Этот признак характерен для обструктивной ГКМП и не наблюдается при необструктивной форме заболевания, что не позволяет исключить ГКМП при его отсутствии. При регистрации градиента давления в полости левого желудочка по отношению к его выносящему тракту необходимо удостовериться, что он обусловлен субаортальной обструкцией изгнанию крови, а не является следствием плотного схватывания конца катетера стенками желудочка при так называемой «элиминации» или «облитерации» его полости. Наряду с субаортальным градиентом важным признаком препятствия изгнанию крови из левого желудочка служит изменение формы кривой давления в аорте. Как и на сфигмограмме, она приобретает форму «пика и купола».У значительной части больных ГКМП, независимо от наличия или отсутствия субаортального градиента, определяется повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке и давления на путях его притока — в левом предсердии, легочных венах, «легочных капиллярах» и легочной артерии. При этом легочная гипертензия носит характер пассивной, венозной. Увеличение конечно-диастолического давления в гипертрофированном левом желудочке обусловлено нарушением его диастолической податливости, характерным для ГКМП. Иногда, в терминальной стадии развития заболевания, оно усугубляется в результате присоединения систолической дисфункции миокарда.

Эндомиокардинальная биопсия левого или правого желудочков рекомендуют проводить в тех случаях, когда после клинического и инструментального обследования остаются сомнения относительно диагноза. При выявлении характерных патогистологических признаков заболевания делают заключение о соответствии морфологических изменений в миокарде клиническому диагнозу ГКМП.С другой стороны, обнаружение структурных изменений, специфичных для какого-либо другого поражения миокарда (например, амилоидоза) позволяет исключить ГКМП.

При наличии допплерэхокардиографии и магнитно-резонансной томографии ЭМБ для диагностики ГКМП сейчас практически не используется.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием гипертрофии левого желудочка, прежде всего «сердце спортсмена», приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивнойкардиомиопатии.

Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП. Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Осложнения

Течение заболевания может осложняться развитием таких осложнений, как:

Лечение

К общим мероприятиям относятся ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска ВС. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах ГКМП рекомендуется антибиотикопрофилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил).

β-адреноблокаторы стали первой и остаются и по сей день наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. их сле­дует назначать больным независимо от выраженности градиента внутрижелудочкового давления в покое. Предпочтительно воздерживаться от назначения блокаторов β-aope-норецепторов с внутренней симпатомиметической активностью (пин-дол ол, окспренолол). Пропранолол назначают в дозе 240-320 мг в сутки и более (максимальная суточная доза — 480 мг), метопролол — в дозе 200 мг в сутки и более. Кардиоселективные блокаторы бета-адренорецеп-торов при гипертрофической кардиомиопатии не имеют преимуществ перед неселективными, так как в высоких дозах селективность практи­чески утрачивается.

В случае противопоказаний к назначению блокаторов бета-адренорецепторов или неполного исчезновения симптомов альтернативой могут быть блокаторы кальциевых каналов. Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора является верапамил (изоптин, финоптин). Он обеспечивает симптоматический эффект у 65–80% больных. При назначении бло­каторов кальциевых каналов необходима максимальная осторожность при наличии выраженной гипертрофии и очень высоком давлении на­полнения левого желудочка. Следует иметь в виду, что блокаторы каль­циевых каналов, включая верапамил, при длительном применении мо­гут повышать диастолическое давление и снижать сердечный выброс. Лечение верапамилом следует начинать с назначения в низких дозах — по 20-40 мг 3 раза в сутки, постепенно повышая до суточной дозы 240-320 мг и более. Клиническое улучшение при приеме верапамила сопро­вождается повышением толерантности к физической нагрузке.

Для лечения аритмий используются антиаритмические препараты, из которых наиболее эффективными являются дизопирамид и амиодарон. Дизопирамид (ритмилен), относящийся к антиаритмикам IA класса, обладает выраженным отрицательным инотропным эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции выходного тракта левого желудочка, положительно влияет на структуру диастолы. Начальная доза обычно составляет 400 мг/сут с постепенным увеличением до 800 мг. При этом необходимо контролировать продолжительность интервала Q-T по ЭКГ.
Единственным препаратом, на фоне которого на сегодняшний день отмечено устранение желудочковой тахиаритмии, снижение частоты случаев внезапной смерти и улучшение прогноза заболевания, является амиодарон. Амиодарон на­значают в суточной дозе 1200 мг в течение 5-7 дней, затем в суточной дозе 800 мг и 600 мг в течение 2-й и 3-й недель лечения с последующим переходом на поддерживающую суточную дозу 200 мг.

При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III-IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более, показано хирургическое лечение ( ссылка на лечение из I42.1)

Прогноз

Необструктивные формы ГКМП обладают, в целом, более благоприятным течением с меньшей выраженностью ограничения функционального состояния и большей продолжительностью периодов стабилизации.Прогноз наиболее благоприятен при длительном бессимптомном течении заболевания и неотягощенном семейном анамнезе, особенно при верхушечной форме ГКМП. В отдельных таких случаях заболевание может не отражаться на продолжительности жизни.

Источник