Облитерирующий бронхиолит это что
Воспаление бронхиол встречается часто при различных заболеваниях. Причиной патологического процесса в бронхиолах становятся респираторные заболевания, ХОБЛ, бронхиальная астма, поражение дыхательных путей токсическими веществами. Бронхиолиты – это гетерогенная группа заболеваний, которые встречаются реже, чем обструктивная болезнь легких или астма, являются проявлением неспецифических реакций легочной ткани на повреждающие факторы. Встречается несколько видов бронхиолитов:
К первичным бронхиолитам относятся:
В Юсуповской больнице занимаются лечением различных видов бронхиолитов. Основным диагностическим методом считается компьютерная томография. Исследование с помощью рентгена при определенных видах бронхиолитов не показывает признаков патологического процесса. Применяют при диагностике бронхиолитов метод ФДВ – исследование функции дыхания, расширенную компьютерную томографию. Лечение бронхиолита можно пройти в круглосуточном стационаре больницы.
Бронхиолит: лечение у взрослых
Лечение бронхиолита у взрослых зависит от основного заболевания. Чаще всего бронхиолит диагностируют, когда начинаются необратимые изменения в легких, лечится заболевание тяжело и длительно. Острый бронхиолит у взрослых лечится с помощью бронхолитиков, кислородотерапии, ГКС. При изолированном фолликулярном бронхиолите применяют ГКС, бронходилататоры, в некоторых случаях назначают макролиды. Улучшение состояния при респираторном бронхиолите происходит после полного отказа от курения.
Бронхиолит у взрослых: симптомы и лечение облитерирующего бронхиолита
Облитерирующий бронхиолит характеризуется концентрическим сужением большей частью терминальных бронхиол, просвет которых заращивается соединительной тканью. Развиваются бронхиолоэктазы со скоплением макрофагов, создающих слизистые пробки в бронхиолах. Идиопатическая форма облитерирующего бронхиолита встречается редко, в большинстве случаев врачи могут найти причину развития патологического процесса. Ассоциированные с облитерирующим бронхиолитом состояния:
Один из основных симптомов облитерирующего бронхиолита – это прогрессирующая одышка. На начальном этапе развития заболевания она беспокоит больного при быстрой ходьбе, физической нагрузке, при прогрессе заболевания любое движение, нервное напряжение вызывает сильную одышку, нередко сопровождающуюся кашлем. Бронхиолит может сопровождаться развитием патологического процесса в крупных бронхах. Симптомы облитерирующего бронхиолита могут быть подобными симптомам вирусного бронхита, заболевание имеет скачкообразное течение – тяжелое состояние сменяется улучшением, стабильными периодами в состоянии больного. Лечение облитерирующего бронхиолита проводят в зависимости от основного заболевания – это может быть гормональная терапия, макролидные антибиотики, противогрибковые препараты, кислородотерапия.
Острый бронхиолит: код по МКБ 10
Острый бронхиолит, код по МКБ 10:
Облитерирующий хронический бронхиолит
Облитерирующий хронический бронхиолит относится к тяжелым заболеваниям, развивается как последствие острого бронхиолита. Больного постоянно беспокоит одышка, появляется кашель, кожа приобретает сероватый или синюшный оттенок, может нарушиться аппетит, беспокоит усиленное сердцебиение, тошнота, может начаться рвота, больной становится раздражительным, теряет вес. Развитию хронического бронхиолита способствуют различные факторы риска:
Поражение бронхиол патологическим процессом приводит к нарушению прохождения кислорода через бронхиолы, снижению кровообращения и газообмена в тканях легкого, в результате развивается эмфизема легких, которая характеризуется разрушением стенок альвеол, расширением бронхиол. Хронический облитерирующий бронхиолит встречается нескольких видов:
Наиболее часто встречающаяся форма заболевания – это односторонний очаговый бронхиолит. Односторонний бронхиолит имеет более благоприятный прогноз, чем двусторонний вариант. Двусторонний бронхиолит нередко приводит к развитию сердечно-легочной недостаточности. Диагностику заболевания проводят с помощью исследования функции внешнего дыхания, бронхоскопии, бронхографии, расширенной компьютерной томографии органов грудной клетки. Дополнительно назначают исследования состояния сердца – электрокардиографию, допплерографию, эхокардиографию. Лечение хронического облитерирующего бронхиолита проходит с помощью антибактериальной, противовирусной или противогрибковой терапии, для улучшения отхождения слизи из дыхательных путей назначают муколитики и сосудорасширяющие средства. Больным назначают физиотерапевтические процедуры, массажи.
Фолликулярный бронхиолит
Фолликулярный бронхиолит характеризуется наличием в стенке бронхиол лимфоидных фолликулов гипертрофированного вида. Фолликулярный бронхиолит чаще всего встречается у больных с иммунодефицитными состояниями, синдромом Шегрена, микоплазменной инфекцией, вирусными заболеваниями. Редко встречается идиопатический фолликулярный бронхиолит. Симптомы заболевания – это высокая температура тела, прогрессирующая одышка, кашель, иногда рецидивирующие пневмонии. Рентген может показать диффузные узелково-сетчатые или мелкоузелковые изменения в тканях, которые могут сочетаться с лимфаденопатией средостения. Расширенная компьютерная томография помогает определить центрилобулярные узелки, расположенные субплеврально и по ходу сосудов, обнаруживается лимфоидная инфильтрация соединительной (интерстициальной) ткани в легких.
Пройти полное обследование при бронхиолите можно в диагностическом центре Юсуповской больницы. Различные исследования крови, мочи проводят в клинической лаборатории больницы. Пациентам предоставляются услуга доставки пациента, комфортные палаты круглосуточного стационара. Исследования, которые не проводят в Юсуповской больнице можно пройти в сети партнерских клиник. Юсуповская больница – это современный медицинский центр, оказывающий услуги в различных направлениях медицины. Записаться на прием можно по телефону больницы.
Бронхиолит
Бронхиолит – это заболевание дыхательных путей не имеющим хрящевых колец, слизистых желез и диаметром менее 2 мм. Такими дыхательными путями являются бронхиолы. Бронхиолы бывают терминальными и респираторными. Респираторные бронхиолы считаются переходными и участвуют в газообмене и воздухопроведением. Терминальные альвеолы – это воздухопроводящие альвеолы. На раннем этапе поражение бронхиол не проявляется симптомами, когда появляются бронхиолита симптомы, лечение требуется безотлагательное – симптомы указывают на далеко зашедший процесс.
Лечением заболеваний органов дыхательной системы занимаются в терапевтическом отделении Юсуповской больницы. В Юсуповской больнице применяют современные методы лечения, высокоэффективные препараты, больные проходят курс физиотерапевтических процедур, занимаются лечебной гимнастикой. Больница предоставляет пациентам комфортные палаты стационара, услуги разнопрофильных врачей. В больнице пациенты могут пройти диагностику на КТ, МРТ, с помощью УЗИ, пройти исследования крови, мочи.
Бронхиолиты относятся к группе гетерогенных заболеваний, заболеваний, которые сложно диагностируются на ранней стадии и тяжело поддаются лечению. Классификация бронхиолитов:
Бронхиолит развивается в ответ на поражение и деструкцию тканей бронхиол, но каждый вид бронхиолита имеет свой механизм развития и причины.
Бронхиолит у детей раннего возраста: последствия
Если развился бронхиолит у грудничка, последствия могут быть самыми тяжелыми. Факторы риска развития тяжелого течения заболевания у грудных детей:
Острый бронхиолит – это воспаление бронхиол. Заболевание вызывается РС-вирусом, нередко поражает малышей в раннем возрасте, протекает тяжело у детей до 6 месяцев, у взрослых встречается очень редко. Острый бронхиолит может поражать малыша несколько раз за сезон, наиболее тяжело протекает заболевание при первичном заражении.
Бронхиолит у взрослых: симптомы
Бронхиолит у взрослых проявляется прогрессирующей одышкой, которая в начале заболевания появляется при физических нагрузках, а в дальнейшем возникает при любых движениях и напряжении. Начало заболевания может напоминать вирусный бронхит – появляется дыхание со свистом, повышается температура тела, мучает сухой кашель, больного беспокоит постоянная слабость, происходит потеря веса. Заболевание характеризуется периодами ухудшения состояния и периодами улучшения и стабильности. Поздняя стадия заболевания характеризуется напряжением дыхательных мышц, кожа приобретает синюшный оттенок, дыхание становится тяжелым, становится пыхтящим. При облитерирующем бронхиолите анализ крови показывает лейкоцитоз периферической крови, превышение показателей СОЭ, повышение показателей С-реактивного белка.
Облитерирующий бронхиолит характеризуется появлением легочных инфильтратов сначала в нижнем отделе легких, затем легочные инфильтраты мигрируют в верхние отделы органа. Острый бронхиолит у детей проявляется ярче, чем у взрослых. Основные жалобы у взрослых – это одышка, тахипноэ, хрипы, тахикардия.
Облитерирующий бронхиолит
Облитерирующий (констриктивный) бронхиолит – респираторное заболевание, характеризующееся тяжелым течением, фиброзной или прогрессирующей воспалительной обструкцией терминальных отделов бронхиального дерева. Нередко облитерирующий бронхиолит путают с пневмонией, бронхиальной астмой или эмфиземой легких. Облитерирующий бронхиолит характеризуется сужением большей части терминальных бронхиол, в просвете бронхиол формируются слизистые пробки. Ранний этап развития заболевания характеризуется проявлениями лимфоцитарного воспаления без признаков фиброза или воспалением бронхиол с минимальными проявлениями рубцевания. Идиопатические формы облитерирующего бронхиолита встречаются очень редко, в большинстве случаев врач находит причину развития заболевания.
При проведении исследования с помощью рентгена часто не обнаруживают патологических изменений. Хорошие результаты диагностики показывает компьютерная томография. С помощью КТ обнаруживают бронхиолоэктазы, слизистые пробки, и другие прямые признаки заболевания. Чаще всего обнаруживают непрямые признаки заболевания – бронхоэктазы и мозаичную олигемию.
Бронхиолит лечение
Лечение бронхиолита зависит от тяжести заболевания, сопутствующих патологий. Поддерживающая терапия острого бронхиолита проводится с помощью ГКС, кислорода, бронхолитиков. Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией лечат путем длительного перорального применения ГКС. Если ответ организма на прием ГКС негативный больному назначают цитостатики.
Респираторный бронхиолит
Респираторный бронхиолит наиболее часто связывают с курением. Заболевание протекает бессимптомно, в большинстве случаев определяется при компьютерной томографии случайно. Респираторный бронхиолит характеризуется накоплением пигментированных макрофагов в респираторных бронхиолах и альвеолах. Пигментирование макрофагов вызвано курением. Заболевание характеризуется одышкой, продукцией мокроты и кашлем.
Бронхиолит взрослых: больничный лист при заболевании
Больные с обструкцией бронхов и тяжелым бронхиолитом (стадия декомпенсации или субкомпенсации, с сопутствующими патологиями сердечно-сосудистой системы, легочными патологиями) госпитализируются, лечение проходит в стационаре. Бронхиолит без тяжелых проявлений лечат в амбулаторных условиях. На время лечения больному оформляют больничный лист.
Бронхиолит: причины
Причинами развития облитерирующего бронхиолита могут стать вирусные инфекции, системные заболевания соединительной ткани, осложнения, возникшие при приеме медикаментов, вдыхании токсичных паров, заболевание развивается как осложнение недоношенности у младенцев. Причиной развития острого бронхиолита чаще всего становится вирусная инфекция.
В терапевтическом отделении Юсуповской больницы занимаются диагностикой и лечением бронхиолитов всех видов. Диагностику заболевания проводят с помощью компьютерной томографии на современном оборудовании. Также в больнице проводят исследования с помощью УЗИ, рентгена, выполняют исследования крови, мочи и другие диагностические исследования. Прием пациентов ведут врачи высшей категории, профессора, пациенты могут получить консультацию специалиста зарубежной партнерской клиники. Записаться на прием к врачу можно по телефону или онлайн.
Острый бронхиолит (J21)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация бронхиолитов, основанная на этиологии заболевания (King T.E., 2000):
1. Постинфекционные – острые бронхиолиты, вызванные респираторно–синцитиальным вирусом, аденовирусом, вирусом парагриппа, Mycoplasma pneumoniaе. Такие бронхиолиты чаще возникают у детей.
2. Ингаляционные – вызваны газами (CO, SO2, NO2, O3), парами кислот, органическими (зерновыми) и неорганическими пылями, курением, ингаляцией кокаина.
3. Лекарственно-индуцированные – пеницилламин, препараты, содержащие золото, амиодарон, цефалоспорины, интерферон, блеомицин.
4. Идиопатические:
4.1 Сочетающиеся с другими заболеваниями – коллагеновые болезни, идиопатический легочный фиброз, респираторный дистресс-синдром взрослых, язвенный колит, аспирационная пневмония, радиационный альвеолит, злокачественные гистиоцитоз и лимфома, трансплантация органов и тканей (костного мозга, комплекса легкие–сердце);
4.2 Не сочетающиеся с другими заболеваниями – криптогенный бронхиолит, криптогенная организованная пневмония, респираторный бронхиолит с интерстициальной болезнью легких.
5. Облитерирующий бронхиолит – ВИЧ–инфекция, вирус герпеса, цитомегаловирус, аспергилла, легионелла, пневмоциста, клебсиелла.
Патогистологическая классификация (Colby T.V., 1998)
Выделяют острые (экссудативные) и хронические (продуктивно-склеротические) бронхиолиты.
1. Острый бронхиолит. Наиболее важную роль в развитии экссудативного бронхиолита играют вирусы, бактерии, ингаляция токсических газов.
Основные морфологические изменения связаны с некрозом эпителия, отеком стенки бронха, инфильтрацией ее полиморфно-ядерными лейкоцитами и небольшим числом лимфоцитов, которые превалируют при вирусном поражении.
Клинические симптомы возникают в первые 24 часа и могут сохраняться в течение 5 недель.
К острым бронхиолитам относят: псевдомембранозный или некротический и гранулематозный.
Все острые бронхиолиты в последующем, как правило, трансформируются в хронические или происходит инволюция экссудативного воспаления.
2. Хронический бронхиолит:
— респираторный;
— фолликулярный;
— диффузный панбронхиолит.
Патогистологическая классификация хронических бронхиолитов
1. Пролиферативные:
— облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией;
— криптогенная организующая пневмония.
2. Констриктивные:
— респираторный бронхиолит;
— фолликулярный бронхиолит;
— диффузный панбронхиолит;
— облитерирующий бронхиолит.
Классификация (Ryu JH, Myers JL, Swensen SJ. 2003)
1. Первичные бронхиолиты:
— констриктивный (облитерирующий) бронхиолит;
— респираторный бронхиолит (бронхиолит курильщика);
— острый (клеточный) бронхиолит;
— бронхиолит, индуцированный минеральной пылью;
— фолликулярный бронхиолит;
— диффузный панбронхиолит;
— другие первичные поражения бронхиол (диффузный аспирационный бронхиолит, лимфоцитарный бронхиолит).
2. Интерстициальные заболевания легких с выраженным поражением бронхиол:
— пролиферативный бронхиолит (облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией);
— респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких;
— гиперчувствительный пневмонит;
— другие интерстициальные заболевания легких (лангергансоклеточный гистиоцитоз легких, саркоидоз).
3. Поражение бронхиол в сочетании с заболеваниями крупных бронхов (бронхиальная астма, бронхоэктазии, хроническая обструктивная болезнь легких).
Этиология и патогенез
Этиология
Причиной острого инфекционного бронхиолита как у детей, так у и взрослых в 95% случаев является респираторно-синцитиальный вирус. У детей первого года жизни данный вирус встречается в практически 100% случаев. В более старшем возрасте встречаются острые бронхиолиты, вызванные парагриппом, корью, гриппом, риновирусом, хламидией, микоплазмой, легионеллой (подробнее см. в разделе «Классификация»).
Высокие концентрации кислотных газов вызывают некроз эпителиальных и спазм мышечных клеток. Эндогенные токсические вещества вначале повреждают эндотелиальные клетки, вызывая интерстициальный отек за счет увеличения проницаемости сосудов стенки бронхиол, а в последующем за счет гипоксии происходит повреждение эпителия и развиваются интерстициальная пневмония и бронхиолит. В возникновении бронхиолита большое значение имеет курение, особенно у молодых лиц.
Патогистологические формы бронхиолитов
Острый клеточный бронхиолит характеризуется нейтрофильной и/или лимфоидной инфильтрацией в эпителии и стенке бронхиолы, обозначаемой как пан- и мезобронхит. В просветах бронхиол выявляются лейкоциты и клеточный детрит.
Внутри данной группы бронхиолитов выделяют псевдомембранозный или некротический бронхиолит (ПМБ).
В основе этого вида бронхиолита лежит некроз эпителия с поражением или без поражения базальной мембраны. В клеточном инфильтрате преобладают лейкоциты или лимфоциты, или их смесь. Как правило, при вирусной инфекции, преобладают лимфоциты.
При гриппе, парагриппе, при действии вируса герпеса возникает истинный псевдомембранозный фибрин, который в сочетании с детритом покрывает поверхность бронхиол. Помимо этого, фибрин скапливается под базальной мембраной вокруг капилляров.
ПМБ в дальнейшем трансформируется в хронический облитерирующий бронхит с закрытием просветов бронхиол.
Кроме того, ПМБ развивается при вдыхании высоких концентраций газов SO2, NO2, O3. Такой же тип бронхиолита возникает при синдроме Мендельсона. При повреждении базальной мембраны бронхиол возможно развитие облитерирующего бронхиолита с организующейся пневмонией.
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Подробнее факторы риска см. в соответствующих разделах следующих подрубрик:
— Острый бронхиолит, вызванный респираторным синцитиальным вирусом (J21.0);
— Острый бронхиолит, вызванный другими уточненными агентами (J21.8).
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Характерные проявления:
— лихорадка с подъемом температуры до 38-39 о С;
— выраженная одышка (до 40 и более дыханий в 1 минуту);
— поверхностное дыхание с участием вспомогательной мускулатуры;
Заболевание очень тяжело переносится, его длительность у взрослых составляет до 5-6 недель. У детей неосложненные формы средней тяжести проходят быстрее.
Облитерирующий бронхиолит
Учитывая неопределенность патогенеза этого заболевания и принимая во внимание весь комплекс изменений, для того чтобы отделить это состояние от обычной инфекционной пневмонии с исходом в пневмосклероз, A.G.Davison и соавт. (1983) описали эту болезнь под названием «криптогенный организующийся пневмонит» (КОП).
Природа облитерирующего бронхиолита неизвестна, инфекционные возбудители болезни не установлены, поэтому в большинстве случаев говорят об идиопатическом ОБ.
Облитерирующий бронхиолит может развиться практически в любые сроки после трансплантации, хотя наиболее типичным является начало заболевания через 8-12 и более месяцев после операции. Сообщается о повторных трансплантациях в связи с развитием ОБ в пересаженных легких.
Многие авторы связывают развитие облитерирующего бронхиолита с инфекцией, например вирусных инфекций, тропных к синцитиальному эпителию мелких дыхательных путей (респираторный синцитиальный вирус, цитомегаловирус, вирусы парагриппа, аденовирус, риновирус, коронавирус и др.), к которым особенно восприимчив больной после трансплантации.
ОБ может развиваться после приема некоторых лекарственных препаратов, в результате радиационных повреждений после лучевой терапии. Описаны случаи бронхиолита в сочетании с воспалительными заболеваниями толстой кишки (язвенный колит и болезнь Крона). Однако в большинстве случаев не удается установить связь возникновения ОБ с какими-либо внешними или внутренними агентами. В таких случаях его называют идиопатическим или криптогенным. Учитывая столь большое многообразие различных по своей сути заболеваний, на фоне которых развивается ОБ, есть основания полагать, что он является выражением неспецифической стереотипной реакции на различные повреждающие агенты. Возможно, одной из причин развития ОБ является хроническая ишемия трансплантированного легкого, связанная с поражением сосудов при реакции отторжения.
Началом процесса может быть некроз бронхиолярной стенки, обнажение базальной мембраны, за которыми следует избыточная продукция различных регуляторных пептидов: факторов роста, цитокининов и адгезивных молекул.
Ультраструктурные исследования J.L.Myers и A.A.Katzenstein (1988) показали, что морфологические изменения начинаются с некротических явлений бронхиолярного эпителия. Вследствие отторжения некротизированного эпителия происходит обнажение базальной мембраны. Параллельно этому идут репаративные процессы, проявляющиеся в виде развития бляшковидных, полипоидных, почковидных разрастаний грануляционной ткани внутри бронхиол. Процесс распространяется на альвеолярные ходы и альвеолы. Межуточная ткань долгое время остается интактной. Тем не менее развитие внутрибронхиолярной и перибронхиолярной соединительной ткани ведет к обструктивным и констриктивным явлениям, нарушающим процесс легочной вентиляции. В результате избыточного развития соединительной ткани происходят концентрическое сужение и облитерация преимущественно терминальных бронхиол и альвеолярного аппарата. В итоге участки, смежные с зоной поражения бронхиол, теряют воздушность, спадаются и организуются, к ОБ присоединяется организующаяся пневмония.
По мнению ряда исследователей (С.Авдеев и соавт., 1998, и др.), в основе столь необычной реакции мелких дыхательных путей лежит своеобразная аутоиммунная агрессия, то есть та же цепь событий, что и при других аутоимунных заболеваниях. Возможно, одним из факторов развития ОБ является хроническая ишемия трансплантированного легкого, связанная с поражением сосудов при реакции отторжения.
Кровохарканье при ОБ наблюдается редко. В группе больных, изученных G.R.Epler и соавт. (1985), кровохарканье имело место только в 2% случаев. В то же время из пяти больных, описанных J.Murphy и соавт. (1998), трое предъявляли жалобы на кровохаркание. B.J.Mroz и соавт. (1997) представили два наблюдения с массивным кровотечением, которое явилось первым признаком заболевания.
G.Devouassoux и соавт. (2002) при изучении группы больных после трансплантации легких установили с помощью бронхиолоальвеолярного лаважа наличие множества нейтрофилов, количество которых коррелировало со степенью тяжести бронхиолита. J.F.Cordier c соавт. (1989) нашли у больных с облитерирующим бронхиолитом в промывных водах повышенное количество как лимфоцитов, так и полинуклеаров.
А.Чучалин и А.Черняев 2003) выделяют острые (экссудативные) и хронические (продуктивно-склеротические) бронхиолиты. Острый бронхиолит либо подвергается обратному развитию, либо переходит в хроническое состояние. Среди хронических бронхиолитов выделяют респираторный, фолликулярный и диффузный панбронхиолит.
Кроме того, бронхиолиты делят на пролиферативные и констриктивные. Первые характеризуются бронхиолярным и перибронхиолярным воспалением, результатом которого является организация внутрипросветного экссудата или развитие грануляционных полипов. В большинстве случаев у подобных больных развивается организующаяся пневмония. Клинически эта форма характеризуется рестриктивными явлениями.
Указанные гистологические типы часто коррелируют с разными типами рентгенологической картины. Пролиферативный бронхиолит рентгенологически проявляется в виде нечетко очерченных участков консолидации легочной ткани. Вторая форма ОБ характеризуется развитием концентрического фиброза, вызывающего заметное сужение бронхиол при отсутствии внутрипросветных грануляционных полипов и сопутствующего воспаления.
Рентгенологическая картина ОБ полиморфна. Согласно данным M.Zompatori и соавт. (1997), примерно в 50% случаев на обычных рентгенограммах не выявляется никаких изменений, а компьютерная томография позволяет выявлять до 80% случаев ОБ. В то же время S.P.Padley. и соавт. (1992) считают, что высокоразрешающая компьютерная томография позволяет выявлять 100% изменений в легких.
Непрямые признаки являются отображением измененной легочной ткани дистальнее перекрытых воздухоносных путей. Они включают воздушные ловушки, субсегментарные ателектазы, центрилобулярную эмфизему и узелковые образования.
Многие авторы отмечают определенное сходство клинических, рентгенологических и патоморфологических изменений при неспецифической интерстициальной пневмонии, идиопатическом легочном фиброзе и ОБ, которые относятся к одной категории болезней, характеризующихся развитием диффузного легочного фиброза, нарастающей респираторной недостаточностью и плохим прогнозом.
K.Nishimura и соавт. (1989) указывают на большое сходство облитерирующего бронхиолита с интерстициальной пневмонией. Несмотря на то, что ОБ первоначально описан как заболевание инфильтративного характера, существуют две проблемы, определяющие сходство и различие этих заболеваний. Во-первых, при обоих заболеваниях имеет место ретикулярная сетка, свидетельствующая об интерстициальном процессе. Во-вторых, при интерстициальной пневмонии примерно в половине случаев на рентгенограммах определяются очаговые изменения альвеолярного характера. Это обстоятельство затрудняет дифференциальную диагностику. Для интерстициальной пневмонии характерны участки уплотнения легочной ткани крупно- и мелкокистозного сотового характера, которые не наблюдались при ОБ.
S.Nagai и соавт. (1998) провели сравнительное исследование с помощью компьютерной томографии трех групп названных болезней. В число изученных пациентов вошли 31 больной с неспецифической интерстициальной пневмонией, 16 больных с облитерирующим бронхиолитом и 64 больных с идиопатически легочным фиброзом. При бронхоальвеолярном лаваже отмечен лимфоцитоз у больных с ОБ и неспецифической интерстициальной пневмонией. При неспецифической интерстициальной пневмонии авторы отметили уменьшение объема легких в 29,9% случаев и наличие сотовой дисплазии у 25,8% больных. Авторы не обнаружили подобных изменений при ОБ. Прогноз при лечении больных с клеточной инфильтрацией более благоприятный по сравнению с теми больными, у которых был выражен фиброз. Идиопатическую интерстициальную пневмонию можно отличить от идиопатического легочного фиброза и облитерирующего бронхиолита.
S.J.Kim и соавт. (2003) при обследовании 31 пациента с криптогенной организующейся пневмонией при компьютерной томографии в 90% случаев обнаружили симптом матового стекла, а полную потерю пневматизации (консолидацию) у 87% больных. При этом локализация симптома матового стекла носила случайный характер, в то время как очаги консолидации располагались преимущественно субплеврально и перибронховаскулярно. У 19% изученных больных на компьютерных томограммах высокого разрешения авторы наблюдали весьма специфичный «симптом обратного гало» в виде участка матового стекла, окруженного ободком уплотнения легочной ткани полулунной или кольцевидной формы.
J.-F.Cordier и соавт. (1989) среди изученных ими 16 больных с ОБ выделили три группы. В первой группе клиническое течение характеризовалось подострым началом с кашлем, лихорадкой, похуданием, умеренно выраженной одышкой, высоким СОЭ. При рентгенологическом исследовании этих больных в легких обнаружены множественные мигрирующие очаги воспалительного характера. Все пациенты выздоровели после лечения кортикостероидами, однако очень скоро наступали рецидивы. Во второй группе при рентгенологическом исследовании в легких были выявлены солитарные фокусы уплотнения легочной ткани, весьма похожие на периферический рак. После хирургического удаления этих образований рецидивов не наступило. Третью группу составили больные с более выраженной клинической картиной: острое начало, более выраженная одышка, хрипы выслушивались по всем легочным полям. В легких выявлялись диффузные изменения интерстиции с очаговыми уплотнениями легочной ткани или без них. После проведения кортикостероидной терапии улучшение отмечено мене чем у половины больных.
M.Zompatori и соавт. (1997) на основании высокоразрешающей компьютерной томографии выделили четыре синдрома: 1) преимущественно узловые уплотнения типа дерева с почками; 2) участки полной потери воздушности (консолидация) или понижение пневматизации типа матового стекла; 3) мозаичная олигемия с экспираторной ловушкой и 4) смешанные изменения. Наиболее типичной для ОБ является мозаичность воздухонаполнения легких, выявляемая на компьютерных томограммах высокого разрешения в виде неоднородного слабоинтенсивного понижения прозрачности легочных полей, симптома воздушной ловушки, выявляемого в фазе глубокого выдоха.
K.S.Lee и соавт. (1994) на основании изучения 43 пациентов с ОБ установили, что наиболее частой формой легочных поражений при этом заболевании являются фокусы консолидированной пневмонии (79%), которые определялись либо в изолированном виде, либо в сочетании с другими формами поражения легочной ткани, такими как симптом матового стекла, диффузного усиления легочного рисунка и пр. Пневмонические фокусы располагались преимущественно субплеврально или перибронховаскулярно. Симптом матового стекла был отмечен в 60% случаях.
По данным S.P.Jensen и соавт. (2002), наиболее частыми рентгенологическими признаками ОБ являются утолщение бронхиальной стенки, симптом воздушной ловушки, симптом матового стекла, картина мозаичного снижения прозрачности.
Распад узловых образований при ОБ встречается редко. Так, в группе больных, описанных G.R.Epler и соавт. (1985), деструкция пневмонических фокусов имела место не более чем в 5% случаев.
J.Murphy и соавт. (1998) описали пять случаев ОБ с рентгенологической картиной, весьма похожей на периферический рак. У всех пяти больных на рентгенограммах и компьютерных томограммах в легких выявлялись солитарные узловые образования с неровными контурами, с наличием спикул по окружности. В двух случаях в узловых образованиях имели место полости деструкции. J.F.Cordier и соавт.(2002) отметили наличие полости распада у одного больного из пяти, у которых имели место солитарные фокусные образования организованной пневмонии при ОБ (1989). М.Haro и соавт. (1995) и M.Froudarakis (1995) описали по одному наблюдению ОБ в виде множественных узловых образований с полостями распада.
Бронхоскопия в диагностике ОБ малоинформативна, поскольку патологические изменения локализуются в мелких дыхательных путях, недоступных для эндоскопии. Вместе с тем бронхологическое исследование имеет определенное значение, поскольку оно позволяет выполнить бронхоальвеолярный лаваж и получить материал для биопсии и цитологического исследования.
В большинстве случаев окончательный диагноз может быть уверенно поставлен только на основании бактериологического и цитологического исследования материала, получаемого путем брохоальвеолярного лаважа, трансбронхиальной или открытой биопсии. Тщательный анализ изменений пневмоцитов, макрофагов, миофибробластов и эндотелиальных клеток во многих случаях позволяет установить правильный диагноз. Для ОБ характерно наличие в просвете бронхов свободных соединительнотканных почек, содержащих воспалительные клетки, фибробласты и многочисленные пенистые макрофаги.
Наиболее надежные результаты при различных формах ОБ дает гистологическое исследование материала, полученного путем открытой биопсии легкого.
Назначение глюкокортикоидов является терапией выбора (О.Авдеева и соавт., 1998; G.R.Epler и соавт.; 1985, T.Ezri, 1994. В группе больных с наличием в легких множественных пневмониеподобных очагов, описанных A.G.Davison и соавт. (1983), J.-F.Cordier и соавт. (1989), назначение кортикостероидов принесло временный эффект. В группе больных ОБОП с наличием в легких солитарных опухолевидных образований стойкий эффект удалось получить после резекции пораженных сегментов. G.R.Epler и соавт. (1985) в наблюдаемой ими группе пациентов с ОБОП, куда не вошли больные с трансплантаций органов, добились полного выздоровления 65% из них. Несмотря на столь пессимистический взгляд относительно результатов лечения и прогноза ОБ, указывается на важность дифференцирования этого заболевания с другими диффузными пневмофиброзами, прежде всего с идиопатическим легочным фиброзом и обычной интерстициальной пневмонией. Развивающиеся при ОБ изменения в бронхиальном дереве сходны с теми десквамативными и пролиферативными явлениями, которые наблюдаются при идиопатическом фиброзирующем альвеолите и простой интерстициальной пневмонии. Разница в том, что при ОБ, как правило, имеется заметный эффект от применения кортикостероидов, в то время как острый идиопатический фиброзирующий альвеолит, острая интерстициальная пневмония и обычная интерстициальная пневмония, по мнению J.L.Myers и A.A.Katzenstein (1988), обладают резистентностью к стероидам. По мнению авторов, разница в чувствительности перечисленных процессов к стероидной терапии объясняется преимущественной локализацией патологического процесса. При облитерирующем альвеолите процесс доминирует в мелких дыхательных путях, в то время как при идиопатическом легочном фиброзе, острой интерстициальной пневмонии и обычной интерстициальной пневмонии процесс носит более распространенный, диффузный характер. По мнению D.P.Naidich (1999), констриктивный бронхиолит сопровождается выраженной одышкой обструктивного характера и не поддается стероидной терапии.
В зависимости от количества фибрина в транссудате T.Yoshinouchi и соавт. (1995) выделяют два типа ОБОП. При первом типе фибрин отсутствует. В этих случаях процесс поддается стероидной терапии. При втором типе присутствует фибрин и фибробластоподобные клетки сходные с миофибробластами. Больные с подобными изменениями плохо реагируют на стероиды.
Однако в целом среди клиницистов сегодня господствует мнение, согласно которому стероидная терапия при ОБ является методом выбора.
Кафедра лучевой диагностики Института повышения квалификации
Федерального управления медико-биологических и экстремальных проблем МЗ РФ.