Облитерация легкого синуса что это значит
Воспаление бронхиол встречается часто при различных заболеваниях. Причиной патологического процесса в бронхиолах становятся респираторные заболевания, ХОБЛ, бронхиальная астма, поражение дыхательных путей токсическими веществами. Бронхиолиты – это гетерогенная группа заболеваний, которые встречаются реже, чем обструктивная болезнь легких или астма, являются проявлением неспецифических реакций легочной ткани на повреждающие факторы. Встречается несколько видов бронхиолитов:
К первичным бронхиолитам относятся:
В Юсуповской больнице занимаются лечением различных видов бронхиолитов. Основным диагностическим методом считается компьютерная томография. Исследование с помощью рентгена при определенных видах бронхиолитов не показывает признаков патологического процесса. Применяют при диагностике бронхиолитов метод ФДВ – исследование функции дыхания, расширенную компьютерную томографию. Лечение бронхиолита можно пройти в круглосуточном стационаре больницы.
Бронхиолит: лечение у взрослых
Лечение бронхиолита у взрослых зависит от основного заболевания. Чаще всего бронхиолит диагностируют, когда начинаются необратимые изменения в легких, лечится заболевание тяжело и длительно. Острый бронхиолит у взрослых лечится с помощью бронхолитиков, кислородотерапии, ГКС. При изолированном фолликулярном бронхиолите применяют ГКС, бронходилататоры, в некоторых случаях назначают макролиды. Улучшение состояния при респираторном бронхиолите происходит после полного отказа от курения.
Бронхиолит у взрослых: симптомы и лечение облитерирующего бронхиолита
Облитерирующий бронхиолит характеризуется концентрическим сужением большей частью терминальных бронхиол, просвет которых заращивается соединительной тканью. Развиваются бронхиолоэктазы со скоплением макрофагов, создающих слизистые пробки в бронхиолах. Идиопатическая форма облитерирующего бронхиолита встречается редко, в большинстве случаев врачи могут найти причину развития патологического процесса. Ассоциированные с облитерирующим бронхиолитом состояния:
Один из основных симптомов облитерирующего бронхиолита – это прогрессирующая одышка. На начальном этапе развития заболевания она беспокоит больного при быстрой ходьбе, физической нагрузке, при прогрессе заболевания любое движение, нервное напряжение вызывает сильную одышку, нередко сопровождающуюся кашлем. Бронхиолит может сопровождаться развитием патологического процесса в крупных бронхах. Симптомы облитерирующего бронхиолита могут быть подобными симптомам вирусного бронхита, заболевание имеет скачкообразное течение – тяжелое состояние сменяется улучшением, стабильными периодами в состоянии больного. Лечение облитерирующего бронхиолита проводят в зависимости от основного заболевания – это может быть гормональная терапия, макролидные антибиотики, противогрибковые препараты, кислородотерапия.
Острый бронхиолит: код по МКБ 10
Острый бронхиолит, код по МКБ 10:
Облитерирующий хронический бронхиолит
Облитерирующий хронический бронхиолит относится к тяжелым заболеваниям, развивается как последствие острого бронхиолита. Больного постоянно беспокоит одышка, появляется кашель, кожа приобретает сероватый или синюшный оттенок, может нарушиться аппетит, беспокоит усиленное сердцебиение, тошнота, может начаться рвота, больной становится раздражительным, теряет вес. Развитию хронического бронхиолита способствуют различные факторы риска:
Поражение бронхиол патологическим процессом приводит к нарушению прохождения кислорода через бронхиолы, снижению кровообращения и газообмена в тканях легкого, в результате развивается эмфизема легких, которая характеризуется разрушением стенок альвеол, расширением бронхиол. Хронический облитерирующий бронхиолит встречается нескольких видов:
Наиболее часто встречающаяся форма заболевания – это односторонний очаговый бронхиолит. Односторонний бронхиолит имеет более благоприятный прогноз, чем двусторонний вариант. Двусторонний бронхиолит нередко приводит к развитию сердечно-легочной недостаточности. Диагностику заболевания проводят с помощью исследования функции внешнего дыхания, бронхоскопии, бронхографии, расширенной компьютерной томографии органов грудной клетки. Дополнительно назначают исследования состояния сердца – электрокардиографию, допплерографию, эхокардиографию. Лечение хронического облитерирующего бронхиолита проходит с помощью антибактериальной, противовирусной или противогрибковой терапии, для улучшения отхождения слизи из дыхательных путей назначают муколитики и сосудорасширяющие средства. Больным назначают физиотерапевтические процедуры, массажи.
Фолликулярный бронхиолит
Фолликулярный бронхиолит характеризуется наличием в стенке бронхиол лимфоидных фолликулов гипертрофированного вида. Фолликулярный бронхиолит чаще всего встречается у больных с иммунодефицитными состояниями, синдромом Шегрена, микоплазменной инфекцией, вирусными заболеваниями. Редко встречается идиопатический фолликулярный бронхиолит. Симптомы заболевания – это высокая температура тела, прогрессирующая одышка, кашель, иногда рецидивирующие пневмонии. Рентген может показать диффузные узелково-сетчатые или мелкоузелковые изменения в тканях, которые могут сочетаться с лимфаденопатией средостения. Расширенная компьютерная томография помогает определить центрилобулярные узелки, расположенные субплеврально и по ходу сосудов, обнаруживается лимфоидная инфильтрация соединительной (интерстициальной) ткани в легких.
Пройти полное обследование при бронхиолите можно в диагностическом центре Юсуповской больницы. Различные исследования крови, мочи проводят в клинической лаборатории больницы. Пациентам предоставляются услуга доставки пациента, комфортные палаты круглосуточного стационара. Исследования, которые не проводят в Юсуповской больнице можно пройти в сети партнерских клиник. Юсуповская больница – это современный медицинский центр, оказывающий услуги в различных направлениях медицины. Записаться на прием можно по телефону больницы.
Облитерирующий бронхиолит
МКБ-10
Общие сведения
Классификация облитерирующего бронхиолита
В соответствии с клинической классификацией, в основе которой лежит этиологический фактор, облитерирующие бронхиолиты разделяют на постинфекционные, посттрансплантационные, постингаляционные, лекарственно-индуцированные, идиопатические. В зависимости от патогистологических изменений бронхиолит может принимать острый (экссудативный) или хронический (продуктивно-склеротический) вариант течения.
При облитерирующем бронхиолите воспалительное поражение мелких дыхательных путей с развитием экссудации, гранулематозной реакции и фиброза приводит к необратимым изменениям стенок бронхиол: концентрическому сужению и облитерации просвета, максимально выраженному на терминальных участках. Для облитерирующего бронхиолита характерно наличие бронхиолярного (перибронхиолярного) воспалительного инфильтрата из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток, развитие цилиндрических бронхоэктазов с застоем секрета и образованием слизистых пробок.
Причины облитерирующего бронхиолита
Полиэтиологичность заболевания позволяет рассматривать его как проявление неспецифических тканевых реакций мелких дыхательных путей на действие различных повреждающих факторов.
Постинфекционные бронхиолиты чаще развиваются у детей и связаны с перенесенными инфекциями, вызываемыми аденовирусом, респираторно-синцитиальным вирусом, цитомегаловирусом, вирусом парагриппа, герпеса. Развитие острого облитерирующего бронхиолита также может быть вызвано другими возбудителями: микоплазмой, клебсиеллой, легионеллой, грибами рода аспергилл, ВИЧ.
Ингаляционный облитерирующий бронхиолит может быть обусловлен вдыханием токсических газов (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака), паров кислот, органической и неорганической пыли, никотина, кокаина. Лекарственный облитерирующий бронхиолит провоцируется приемом некоторых медикаментозных средств (цефалоспоринов, пенициллинов, сульфаниламидов, амиодарона, препаратов золота, цитостатиков).
К идиопатическим формам бронхиолита относят случаи заболевания, возникающие на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной красной волчанки), синдрома Стивенса – Джонсона, экзогенного аллергического альвеолита, аспирационной пневмонии, воспалительных процессов ЖКТ (язвенный колит, болезнь Крона), злокачественного гистиоцитоза, лимфомы и др.
Посттрансплантационный облитерирующий бронхиолит развивается у 20–50% пациентов, перенесших трансплантацию органов и тканей (комплекса сердце–легкие, обоих или одного легкого, костного мозга).
Симптомы облитерирующего бронхиолита
На ранних этапах выявляются сухие свистящие, а затем мелкопузырчатые хрипы, часто слышимые на расстоянии (дистанционные). Позднее отмечается ослабление дыхания, вздутие грудной клетки. Кровохарканье при облитерирующем бронхиолите наблюдается редко. Признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии в дальнейшем могут прогрессировать с формированием хронического «легочного сердца».
Течение патологии может быть скачкообразным с чередованием периодов ухудшения и относительной стабилизации состояния, но улучшения или разрешения заболевания не наступает. На поздних стадиях облитерирующего бронхиолита отмечается цианоз; значительное напряжение вспомогательных респираторных мышц шеи при дыхании (т. н. «пыхтящее» дыхание). Больных облитерирующим бронхиолитом в пульмонологии называют «синими пыхтельщиками».
Диагностика облитерирующего бронхиолита
Постановка диагноза облитерирующего бронхиолита затруднительна и базируется на анамнезе, клинических проявлениях, данных физикального осмотра, рентгенографии и КТ органов грудной клетки высокого разрешения, функциональных тестов (исследования газового состава крови, функции внешнего дыхания, определения окиси азота в выдыхаемом воздухе), результатах ЭКГ и ЭхоКГ, цитограммы бронхоальвеолярного смыва, а также гистологического анализа ткани легкого.
Стандартное рентгенологическое исследование грудной клетки при облитерирующем бронхиолите выявляет гипервентиляцию легких, слабовыраженную диссеминацию по очагово-сетчатому типу, уменьшение легочного объема. КТ легких, являясь более чувствительным методом диагностики, позволяет прижизненно обнаружить характерные признаки облитерирующего бронхиолита: прямые (сужение просвета бронхиол, почковидные разрастания, перибронхиальные утолщения и бронхиолоэктазы) и косвенные (мозаичное снижение прозрачности, сверхпрозрачность пораженных участков бронхиол, признаки «псевдоматового стекла», изменения легочной ткани дистальнее места облитерации).
Данные ЭКГ и ЭхоКГ указывают на наличие симптомов легочной гипертензии, формирование хронического «легочного сердца». Нарушение функции внешнего дыхания обструктивного типа и признаки гипервоздушности легких отмечаются при констриктивном облитерирующем бронхиолите; рестриктивный тип нарушения ФВД и снижение диффузионной способности легких – при пролиферативном облитерирующем бронхиолите. Снижение газообмена выражается в пониженном содержании кислорода и углекислого газа в артериальной крови (гипоксемия и гипокапния).
Самым информативным методом диагностики облитерирующего бронхиолита остается трансбронхиальная и торакоскопическая биопсия с гистологическим исследованием биоптата легкого, позволяющая выявить имеющиеся пролиферативно-склеротические изменения. Следует проводить дифференциальную диагностику облитерирующего бронхиолита с хроническим бронхитом, фиброзирующим альвеолитом, обструктивной эмфиземой легких, бронхиальной астмой.
Лечение облитерирующего бронхиолита
Трудности ранней диагностики облитерирующего бронхиолита, быстрое прогрессирование и необратимость изменений бронхиальной стенки сильно ограничивают возможности проводимого лечения, которое сводится к предупреждению дальнейшего развития воспалительного процесса и фиброзной пролиферации в мелких дыхательных путях и стабилизации состояния больного.
Основными лекарственными препаратами при облитерирующем бронхиолите являются кортикостероиды – чаще всего, преднизолон (дексаметазон), иногда в сочетании с иммунодепрессантами (циклофосфан). Ингаляционная терапия будесонидом, флутиказоном, беклометазоном позволяет уменьшить потребность в системных глюкокортикоидах за счет достижения более высоких концентраций препарата в тканях. При инфекционном генезе облитерирующего бронхиолита в острую фазу заболевания применяют противовирусные и антибактериальные средства.
Прогноз облитерирующего бронхиолита
Облитерирующий бронхиолит – быстропрогрессирующее заболевание, как правило, с неблагоприятным прогнозом. Осложняется развитием эмфиземы легких, гипертензии малого круга кровообращения, нарастающей легочной и сердечной недостаточностью. Даже адекватная фармакотерапия облитерирующего бронхиолита не позволяет восстановить нормальное морфофункциональное состояние дыхательных путей и ткани легких.
Симптомы опухоли в легких — стадии и лечение
В большинстве случаев симптомы опухоли в легких, обусловленные раком, обнаруживаются при визите к доктору по причине плохого самочувствия. Однако около 5% опухолей может быть обнаружено случайно при рентгенограмме грудной клетки, проводимой согласно плановому обследованию или по какой-либо другой причине.
На ранних стадиях рака признаки опухоли в легких у детей обычно мало выражены, равно как и у взрослых. Иногда наблюдаются неопределенные симптомы общего характера, например усталость или общее недомогание, по которым сложно выявить причину. По ходу роста опухоль начинает вызывать появление симптомов, что обычно обусловлено проникновением раковых клеток в ткани легких и воздушных путей. На начальных этапах эти симптомы характеризуется неравномерным течением. Физические усилия могут провоцировать их или ухудшать.
Постепенно симптомы опухоли в легком усиливаются, увеличивается продолжительность их проявления. Отмечены случаи ложной диагностики инфекции в грудной клетке, при которых стандартное лечение антибиотиками малоэффективно, а последующее рентгенологическое обследование выявляет заболевание. Ниже перечислены наиболее важные и широко распространенные симптомы опухоли в легких, которые приведены в процессе снижения частоты встречаемости:
Многие эти симптомы вызываются патологическими состояниями или инфекциями грудной клетки, но некоторые (например, кровохарканье) являются основанием для незамедлительного обследования на предмет заболевания. Примерно у 2 пациентов из 5 среди первых признаков опухоли в легких отмечался кашель. Возникновение кашлевых проявлений может быть постоянным или переменчивым. Он зачастую начинается с обычной простуды или грудной инфекции, но продолжается задолго после ухода признаков простуды. По этой причине люди, испытывающие продолжительный кашель на протяжении нескольких недель, должны обращаться к врачу, чтобы выявить его причину.
Наиболее распространенные признаки
Кашель
Кашель вызывает стимулирование чувствительных нервных окончаний в выстилке дыхательных путей на любом участке от голосовых связок до бронхов. Кашель является рефлекторным действием, хотя его можно инициировать произвольно. При кашле давление в груди существенно повышается и внезапное отхождение воздуха при кашлевом рефлексе служит для прочистки воздушных путей и для освобождения выстилки воздушных путей от слизистого секрета.
Раздражитель, поражающий слизистую оболочку воздушных путей, воздействует на нервные окончания, что приводит к кашлю. Однако при этом кашель не может удалить первоисточник раздражения — рак, что приводит к стойким кашлевым явлениям. Любое кровотечение интенсивно раздражает выстилку бронхов и вызывает кровохарканье.
Приступы кашля отмечаются в моменты, когда раздражение усиливается и не проходит. Эти приступы могут быть настолько сильными, что могут приводить к перелому ребер, а также повреждать малые кровеносные сосуды легких. Кашель, вызываемый раком легких, не носит специфического характера, но наиболее часто он отмечается в ночное время дня или сразу после пробуждения. Со временем кашель приобретает периодический приступообразный характер на протяжении дня. Физическая нагрузка или усиление дыхания зачастую приводят к приступам кашля.
Симптомы опухоли в легких на ранних стадиях заболевания характеризуются сухим кашлем, к которому впоследствии присоединяется белесая мокрота. При развитии инфекции мокрота приобретает гнойный характер с зеленоватым или желтоватым оттенком и возможным присутствием кровохарканья. Кровохарканье обычно сопровождается наличием в мокроте прожилок крови. Однако когда происходит поражение небольшой вены, отхаркивается свежая кровь. В таких редких случаях может наблюдаться сильное кровотечение. Кровохарканье является очень важным симптомом опухоли в легких, и его нельзя игнорировать. Примерно у четверти людей, возраст которых превышает 40 лет, кровохарканье является признаком рака легких.
Дискомфорт и боль
Дискомфорт и боль являются вторым по частоте встречаемости среди начальных проявлений симптомов опухоли в легких. Они встречаются примерно у 20% пациентов. Характер болевых ощущений и дискомфорта в груди может очень сильно варьировать. Наиболее часто в описаниях симптомов фигурирует чувство наполненности и сдавленности, которое усиливается в определённых позициях, а также при глубоком дыхании или кашле.
Иногда отмечается острая локализованная боль в груди при дыхании или кашле. Это так называемая плевротическая боль, которая вызвана воспалением в выстилке легких (плевре). Опухоли, локализованные высоко в верхней части легких, могут влиять на большие нервные корешки (плечевое нервное скопление), что может приводить к нарастающим болям в верхней части груди и плече.
Инфекции и ухудшение проходимости дыхательных путей
Рост опухоли в более крупных отделах дыхательных путей легких может постепенно привести к нарушению их проходимости. Это может препятствовать нормальному отхождению мокроты из легких. В результате не отошедшая мокрота может становиться источником инфекции. В таких случаях симптомы опухоли в легких включают общее недомогание, озноб, жар, ночную потливость и потерю аппетита и веса. Может наблюдаться плохой отклик на лечение стандартными антибиотиками.
Если присутствует полная обструкция дыхательных путей, то это может повлечь одышку, кашель и повышение температуры. Характер симптомов и их степень зависят от объема поражения легких. При неполной обструкции развиваются хрипы, вызванные прохождением воздуха через блокаду. Они возрастают при глубоком дыхании, например, после физической нагрузки.
Одышка
Симптомы злокачественной опухоли легкого редко характеризуются одышкой в качестве первого проявления этого заболевания. Однако на протяжении болезни это состояние зачастую развивается. При раке легких причинами развития одышки могут быть:
Охриплость
Один из нервов, подходящих к голосовому аппарату, изгибается вниз к основанию левого легкого. Опухоль, растущая в этой части грудной клетки может повредить данный нерв, что может отрицательно сказаться на функционировании голосовых связок. Порой это приводит к слабому и охриплому голосу, а также к развитию характерного кашля с металлическим оттенком.
Распространение опухоли и ее влияние на метаболизм
Симптомы опухоли в легких могут характеризоваться общим характером проявлений (жар, озноб и общее недомогание, вызванное инфекцией). Современная медицина не до конца выявила причины общих симптомов и физических изменений, не связанных напрямую с распространением этого типа рака. Речь идет о так называемых паранеопластических синдромах. Считается, что они вызваны белками или другими соединениями, образуемыми клетками опухоли, а также последствиями метаболических изменений в организме. Эти симптомы опухоли в легких включают:
Образование вторичных очагов или метастазирование
Опухоли легкого могут распространяться в другие органы посредством лимфатической или кровеносной системы. Обычным местами распространения или метастазирования являются:
Для постановки диагноза рака легких обычно требуется проведение биопсии. Плановые обследования общих групп населения на наличие этого заболевания обычно не проводятся.
Доброкачественные опухоли легких
Симптомы опухолей легких, характеризующиеся доброкачественной природой, во многом определяются стадией заболевания. На ранних этапах они могут попросту отсутствовать. Клиническая симптоматика при доброкачественных опухолях обычно включает ателектаз, пневмонию, плевросклероз и другие проявления. При развитии осложнений возможны пневмофиброз, кровотечение, малигнизация новообразования и другие неблагоприятные последствия.
Идиопатические интерстициальные пневмонии: клиника, диагностика, лечение
Достижения молекулярной биологии и внедрение в медицину новых методов обследования, в значительной степени коснувшееся респираторной медицины, во многом изменили представления о сути болезней, связанных с поражением легочного интерстиция. На современном
Достижения молекулярной биологии и внедрение в медицину новых методов обследования, в значительной степени коснувшееся респираторной медицины, во многом изменили представления о сути болезней, связанных с поражением легочного интерстиция. На современном этапе в группу интерстициальных болезней легких объединены более 200 острых и хронических заболеваний, характеризующихся повреждением, воспалительными и фибропролиферативными реакциями, затрагивающими аэрогематический барьер. Эти заболевания представляют большие трудности для диагностики, так как нередко их трудно отличить на основании рентгенологических проявлений от болезней легких бактериальной природы, и в особенности от пневмоний или туберкулеза. Ошибочное назначение антибиотиков может становиться причиной побочных реакций, являющихся, по сути, ятрогенными, и тем самым ухудшает прогноз.
Особое внимание специалистов, занимающихся проблемами пульмонологии, привлекают те формы интерстициальных болезней легких, этиология которых остается неустановленной. К ним относятся идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП), отличающиеся тяжестью течения и неблагоприятным прогнозом вследствие необратимо прогрессирующих процессов фиброзной перестройки легкого. Значительные успехи отечественной и зарубежной пульмонологии не привели к снижению частоты заболевших ИИП, при большинстве из которых пациент на поздней стадии болезни нуждается в постоянной респираторной поддержке вследствие необратимой потери легочных функций. Напротив, согласно данным исследований, проводившихся в Европе, Англии и США, за период с 1995 по 2003 г. показатели заболеваемости ИИП многократно выросли: в среднем, в зависимости от страны, от 7 до 50 случаев на 100 000 человек. Так как у большинства больных ИИП приводят к снижению качества жизни и инвалидизации, а стационарно-диспансерное ведение пациентов обязательно предусматривает использование дорогостоящих лечебно-диагностических мероприятий, то прямые и непрямые медицинские расходы, обусловленные преждевременной смертностью от ИИП, уже сегодня могут представлять значительный экономический и социальный ущерб.
Существующий разрыв между интенсивно обогащающимися знаниями о механизмах развития ИИП и неудачами в их диагностике и лечении определяется отсутствием единого представления о нозологической принадлежности заболеваний. Хотя к группе ИИП отнесены семь типов морфологических изменений, нозологическую принадлежность получила только обычная интерстициальная пневмония. Это заболевание именуется идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) и отличается от других тяжелым течением и очаговой фибропролиферацией в легких с быстрым прогрессированием пневмосклероза в виде формирования на поздней стадии «сотового легкого». Замечено, что идиопатический легочный фиброз чаще развивается у мужчин пожилого возраста, тогда как остальные формы ИИП диагностируются в основном у женщин. Кроме того, среди больных ИИП нередко встречаются курящие или курившие ранее лица. Однако необходимо признать, что особенности клиники ИИП по-прежнему недостаточно хорошо изучены и выделение их производится главным образом на основе «патогенетического своеобразия форм» (И. В. Давыдовский).
Таким образом, на сегодняшний день к группе ИИП можно отнести:
Какие бы мнения ни существовали относительно классификации ИИП, данный вопрос не столь уж важен с практической точки зрения, поскольку эти тяжелые, характеризующиеся неблагоприятным прогнозом болезни, мало изучены. Диагностические и терапевтические подходы к ведению таких больных до сих пор во многом неясны. Большинство работ, посвященных проблеме идиопатического фиброзирующего альвеолита, являются преимущественно морфологическими и основаны лишь на небольшом клиническом материале.
Наиболее действенным подходом к диагностике ИИП становится клиническая интерпретация фактов, полученных в результате обследования больного, начиная с тщательного сбора анамнеза, выявления возможных факторов риска поражения легких, физического обследования и вплоть до применения таких высокотехнологичных современных методов исследования, как компьютерная томография легких высокого разрешения (КТВР) и биопсия легкого.
Клинически ИИП, как и другие формы интерстициальных заболеваний, характеризуется малопродуктивным кашлем, прогрессирующей одышкой, которую большинство больных описывают как чувство «неполного вдоха» и даже рукой могут указывать на область «преграды» — на уровне диафрагмы. Нередко пациенты просыпаются ночью от внезапного чувства нехватки воздуха или ощущения «плиты на груди». Последние симптомы, по-видимому, обусловлены срывом адаптации хеморецепторов респираторного центра к нарастающей гипоксии в условиях нарушения диффузионной способности легких и появлением эпизодов апноэ. Именно одышка, ограничивающая повседневную активность больных и снижающая качество жизни при ИИП, становится главной причиной обращения к врачу. При осмотре у таких больных отмечаются цианоз, постепенно распространяющийся на кожных покровах по мере усугубления гипоксии и гипоксемии, изменение концевых фаланг пальцев и ногтей в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол» («пальцы Гиппократа»).
Потеря респираторных функций, наблюдаемая у большинства пациентов с ИИП, сопровождается появлением типичного аускультативного феномена — нежной крепитации. Именно крепитацию можно расценивать как наиболее достоверный клинический ориентир, указывающий на вовлечение легочного интерстиция. При ИИП крепитация имеет свои особенности: на ранней стадии выслушивается симметрично преимущественно над базальными отделами легких и по мере прогрессирования болезни распространяется постепенно на все легочные поля вплоть до верхушек легких. Грубая крепитация, выслушиваемая над ограниченными участками легких, исчезающая при глубоком дыхании и особенно сопровождающаяся хрипами, в большей степени относится к дыхательным шумам, возникающим в старческом легком, при пневмосклерозе в исходе хронической обструктивной болезни легких либо при инфекционных поражениях легких, в том числе и банальной пневмонии.
В лабораторных показателях у больных ИИП, в особенности когда речь идет о варианте, морфологически представленном обычной интерстициальной пневмонией — ИЛФ, нередко отсутствуют выраженные сдвиги показателей иммунитета. Хотя и обнаруживается некоторое повышение уровня иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, СОЭ нередко сохраняется на уровне, близком к норме, что можно объяснить полицитемией у больных на стадии «сотового легкого» в условиях формирования легочного сердца. При этом низкая активность таких маркеров иммунного воспаления, как γ-глобулины, IgG, при ИЛФ позволяет предполагать патогенетические особенности последнего, заключающиеся в преобладании процессов фиброзирования над воспалением. Полученные данные согласуются с современными представлениями об обычной интерстициальной пневмонии как о заболевании с генетически детерминированным нарушением экспрессии профиброгенных факторов, определяющих изначально высокую активность субпопуляций клеток с профиброгенным фенотипом, интенсивно синтезирующих факторы роста, что приводит к быстрому накоплению экстрацеллюлярного матрикса на стадии «сотового легкого». При других формах ИИП, например десквамативной интерстициальной пневмонии, наоборот, гуморальные сдвиги имеют циклический характер, обнаруживаются при обострении заболевания и сопровождаются повышением активности интерстициального воспаления — альвеолита.
При ИИП в целом наблюдается значительное снижение показателей жизненной емкости легких (ЖЕЛ), фиксированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и диффузионной способности легких (DLCO), тогда как объем форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1) и индекс Тиффно могут и не меняться. Такое распределение параметров функции внешнего дыхания (ФВД) соответствует нарушениям преимущественно рестриктивного типа. При обычной интерстициальной пневмонии (ИЛФ) тяжесть дыхательных расстройств отличается от других форм ИИП резким и крайне резким снижением ЖЕЛ, ФЖЕЛ. Причем степень снижения показателей ФВД и диффузионной способности легких, как подтверждают наши работы и наблюдения других авторов, не зависят от длительности болезни. Тяжелая дыхательная недостаточность с признаками легочного сердца может развиться за период от 2 мес до 2 лет. При десквамативной ИИП наблюдается более благоприятное хроническое течение — до 10–13 лет.
Высокой прогностической ценностью обладает ФЖЕЛ, снижение которой более чем на 67% от нормы было связано с более низкими показателями выживаемости. Быстрое снижение показателей ФВД в течение 6-месячного периода коррелирует при различных вариантах ИИП с неблагоприятным прогнозом (r = 21,43; p = 0,03). DLCO также рассматривается как эквивалент адекватного функционирования аэрогематического барьера, с одной стороны, и как показатель морфологической активности альвеолита — с другой. Выраженное снижение DLCO — до 30% от нормы, даже при удовлетворительном уровне ЖЕЛ, а также динамическое снижение DLCO в течение года на 20% по сравнению с первоначальным уровнем сопровождается значительной потерей ФЖЕЛ и увеличением смертности больных.
Особо следует отметить значение бронхиальной обструкции, клинические признаки которой отмечаются практически у 30% больных ИИП. Чаще бронхиальная обструкция наблюдается при десквамативной интерстициальной пневмонии в период обострения заболевания, тогда как при обычной интерстициальной пневмонии она встречается значительно реже — только у 4 % пациентов.
 |
| Рисунок 1. Больной П., 54 года, диагноз — ИЛФ; для подтверждения диагноза проведена торакоскопическая биопсия легкого (результаты морфологического исследования — обычная интерстициальная пневмония). На КТ — участки кистозно-фиброзной трансформации («сотовое легкое») |
Наиболее информативным методом диагностики и мониторирования течения ИИП является компьютерная томография легких. Использование КТ-методов, в том числе с программами высокого разрешения, позволяет не только подтвердить, что изменения в легких обусловлены ИИП, но и ориентировочно предположить, что речь идет о морфологическом варианте заболевания. Типичным признаком для ИИП являются симптомы «матового стекла» и кистозно-фиброзные структуры («сотовые легкие») (рис. 1, 2).
При прогнозировании течения ИИП особое значение придают легочной гипертензии, присоединение которой повышает риск формирования легочного сердца и связанных с ним осложнений. Следует подчеркнуть, что поражение сердца и сосудов малого круга кровообращения при ИИП по клиническим и молекулярно-биологическим проявлениям во многом напоминает первичную легочную гипертензию. Вовлечение сердца при ИИП можно заподозрить уже при обычном физическом обследовании — акцент и расщепление II тона на легочной артерии, расширение сердечной тупости и смещение границ сердца вправо. Показано, что при ИИП КТВР-критерии, свидетельствующие о легочной гипертензии, опережают ЭхоКГ-признаки гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения, так как последние появляются только при относительно высоких показателях площади кистозно-буллезной трансформации в легких (более 32,1 ± 5,1%). Установление компьютерно-томографических эквивалентов активности интерстициальной воспалительной реакции (альвеолита) и фиброза необходимо для определения стадии, прогноза и лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита.
 |
| Рисунок 2. Больной М., 45 лет, идиопатическая интерстициальная пневмония (морфологический вариант — десквамативная интерстициальная пневмония). На КТ — «матовое стекло», фиброз |
Вне зависимости от варианта течения ИИП, развернутая картина болезни с тяжелой легочно-сердечной недостаточностью появляется только на стадии «сотового легкого». Учитывая известные представления о «сотовом легком» как о результате нарушений сложных процессов репарации ткани (wound-healing), влекущих за собой смену функциональной активности клеток с появлением клеточных субпопуляций, которые несут опухолевый генотип, развитие «сотового легкого» может расцениваться как стадия, неблагоприятная по прогнозу в первую очередь из-за риска возникновения рака легкого. Кроме того, «сотовое легкое» как рентгено-морфологический эквивалент необратимой потери респираторной функции легких, когда достижение удовлетворительной коррекции дыхательной недостаточности даже при использовании новейших методик респираторной поддержки остается практически невозможным, определяет отношение в поздней стадии ИИП как к неблагоприятному исходу, тем более что трансплантация легких остается для больных ИИП единственным кардинальным методом лечения, сложность исполнения которого не позволяет пока оправдать возложенные на него надежды.
Для определения степени риска неблагоприятного прогноза у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом нами был проведен факторный анализ взаимосвязи клинических, функциональных, морфологических изменений, влияющих на развитие «сотового легкого» (табл. 2). В целом по группе обследованных больных пол и возраст значимого влияния на прогноз не оказывали. Наиболее высокой прогностической ценностью характеризовались рентгено-морфологические критерии активности ИИП. Основными, связанными с формированием «сотового легкого», были КТВР-показатели площади фиброза на ранней стадии болезни (χ 2 = 7,73; р 2 = 28,4; р = 0,00001).
У больных с обширными полями «матового стекла» риск неблагоприятного прогноза невысок. Достоверная взаимосвязь между риском формирования «сотового легкого» и индексом гистологической активности интерстициального воспаления отсутствует (χ 2 = 0,20; р = 0,88). Действительно, симптом «матового стекла» как эквивалент гистологической активности воспаления в легочном интерстиции наиболее часто выявляется при относительно благоприятных формах ИИП, например десквамативной интерстициальной пневмонии. При этом длительно сохраняющийся, несмотря на проводимое лечение, симптом «матового стекла» (даже при небольшой его площади) в сочетании с приростом площади интерстициального фиброза и — как выражение крайней его степени — кистозно-буллезной трансформацией достоверно связан с неблагоприятным прогнозом (χ 2 = 4,81; р = 0,049). Наиболее часто такая зависимость отмечается при обычной интерстициальной пневмонии. У больных с хорошим ответом на терапию, т. е. с уменьшением в результате лечения на КТВР площади «матового стекла» и отсутствием прироста площади фиброза, развернутая картина «сотового легкого» формируется существенно реже.
Успех диагностики и лечения ИИП зависит от правильной организации лечебно-диагностического процесса. Рекомендации ERS/ATS по ведению больных ИИП предусматривают тесное сотрудничество пульмонолога, рентгенолога, морфолога и торакального хирурга. Эффективность терапии определяется через 3 мес от начала лечения на основании стационарного обследования больного и сравнения результатов КТ, оценкой функциональной способности легких. Критерием эффективности терапии считается снижение площади «матового стекла» и отсутствие новых участков образования «сотовых структур». Обязательная программа обучения пациентов включает разъяснение причин заболевания, правил профилактики вредных воздействий (профессиональные факторы, воздействия внешней среды, пассивное курение).
Несмотря на существующие сегодня представления об ИИП как об изначально тяжелом заболевании с неблагоприятным прогнозом, клиницисты воздерживаются от назначения лечения, в особенности при малосимптомном течении болезни. По данным Британского торакального общества, в 64% случаев врачи не начинают лечение ИИП у больных со стертой клинической картиной, при стабильном течении ИИП, реже причинами отказа от назначения терапии являются угроза побочных эффектов, коморбидные состояния, пожилой возраст, а также развернутая стадия болезни («сотовое легкое»). С нашей точки зрения, такую позицию нельзя считать оправданной, хотя последствия иммуносупрессивного лечения действительно в ряде случаев по тяжести вызываемых им расстройств оказываются сопоставимы с нарушениями, связанными с основным заболеванием. Как показывает опыт, даже при медленно прогрессирующих формах ИИП в легких развиваются необратимые склеротические изменения, и на этой стадии запоздалая терапия уже малоэффективна.
ИИП относится к заболеваниям, при котором ни одно из известных лекарственных средств не позволяет предупредить снижение функции легких в долговременной перспективе. Во многом это определяется гетерогенностью морфологических изменений при ИИП. Вот почему, назначая терапию идиопатического фиброзирующего альвеолита, необходимо учитывать прежде всего патоморфологический вариант болезни. Известно, что при таких вариантах ИИП, как десквамативная интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония, наблюдается хороший или удовлетворительный ответ на кортикостероидную терапию. При этом кортикостероиды назначаются на длительные сроки, в том числе и в режиме высоких доз. В то же время при ИЛФ, представляющем собой заболевание с интенсивной фибропролиферацией, традиционно используемые иммуносупрессивные препараты, как удалось показать в ходе большинства проведенных сравнительных рандомизированных исследований, практически не влияют на выживаемость больных. Рекомендуемая первоначальная доза кортикостероидных препаратов у больных с различными вариантами ИИП колеблется от 0,5 до 1,0 мг/кг, максимальная — 60 мг для ежедневного перорального приема. Назначение кортикостероидов по альтернативным схемам (через день) не оправдано и по сравнению с другими программами лечения не имеет преимуществ по критериям выживаемости или терапевтической эффективности.
Опираясь на собственный опыт лечения больных ИИП, мы применяем методику сочетания высоких доз метилпреднизолона в течение 2 первых недель лечения (до 3 г в неделю, т. е. 800 или 1000 мг на одно введение) с умеренными или даже низкими пероральными дозами (не более 0,25 мг/кг). В дальнейшем такие «пульсовые» введения следует проводить в режиме 1000 мг в неделю в сочетании с прежней пероральной дозой.
У больных с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, получающих преднизолон, необходим контроль туберкулиновых проб для своевременного выявления возможных вторичных инфекций. Назначения фторхинолонов или триметоприма до 3 г в неделю достаточно для достижения необходимого туберкулостатического эффекта и профилактики Pneumocystis carinii. Прекращение приема кортикостероидов необходимо при выраженных побочных эффектах.
При прогрессировании фибропластических изменений в легких целесообразно ограничиться низкими дозами кортикостероидов и сделать выбор в пользу препаратов, препятствующих избыточному накоплению экстрацеллюлярного матрикса (колхицин, азатиоприн, метатрексат, циклофосфан, циклоспорин). Однако даже агрессивная цитостатическая терапия также не всегда позволяет замедлить темпы прогрессирования легочного фиброза. Следует учитывать и высокий риск нежелательных реакций, вызываемых иммуносупрессивными препаратами. Другой возможной мишенью для лечения ИИП является легочное сосудистое русло. Представление об ИИП как о заболевании, связанном с тяжелыми изменениями функциональной активности эндотелия, обосновывает применение препаратов, напрямую или опосредованно контролирующих вазоактивные факторы. Среди них особо следует указать ингибиторы эндотелина 1, антифиброгенные влияния которого убедительно доказаны экспериментальным путем. Недавно начатые многоцентровые, плацебо-контролируемые, рандомизированные исследования по применению ингибитора эндотелина-1 (бозентана) при ИЛФ (BUILD-1) и вторичном легочном фиброзе вследствие системной склеродермии (BUILD-2) уже на доклинических этапах показали нарастание легочных функций у больных в тестах с нагрузкой. Если принципы использования препаратов, регулирующих функциональную активность эндотелия при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, находятся на стадии разработки, а результаты часто оказываются противоречивыми из-за кратковременного эффекта простаноидов, то внедрение в процессы повреждения эпителия, и в том числе взаимоотношений эпителий–фибробласт, рассматривается как реальный способ проведения длительной терапии, направленной на замедление темпов прогрессирования пневмосклероза.
Одно из направлений этой терапии — применение антиоксидантов в высоких дозах у больных ИИП — считается перспективным. Положительное влияние антиоксидантов, в частности α-токоферола, на функции легких убедительно доказано при различных формах интерстициальных болезней легких, и прежде всего при гранулематозах (саркоидозе). По нашим данным, курсовое введение больным с десквамативной интерстициальной пневмонией и облитерирующим бронхиолитом α-липоевой (тиоктовой) кислоты увеличивало показатели нагрузочных проб (6-минутный тест с ходьбой), а также способствовало поддержанию толерантности к глюкозе, позволяя тем самым достичь органосберегающих эффектов, что имеет особое значение для больных, длительно получающих кортикостероидную терапию.
Между тем современные подходы к лечению ИИП, каким бы успешным оно ни казалось, остаются патогенетическими. Причины развития ИИП по-прежнему до конца не раскрыты, поэтому поиск доказательств, указывающих на тот или иной «стимул», запускающий фибропролиферативные и воспалительные процессы в легких, следует считать наиболее важным направлением в построении лечебной стратегии заболевания.
Литература
Е. Н. Попова, кандидат медицинских наук
ММА им. И. М. Сеченова, Москва