Нст ребенку что это
Нейросенсорная тугоухость – классификация, проявление и лечение
Полезные статьи и актуальная информация от специалистов по слуху «Аудионика»
Потеря слуха редко волнует молодых людей – тугохость традиционно считается уделом пожилого населения. Однако, по данным Всемирной организации здравоохранения, от потери слуха в мире страдает более 460 000 000 человек. И вот, что настораживает врачей по всему свету: эта проблема затрагивает все более молодых людей. Самый частый диагноз при этом – нейросенсорная потеря слуха.
Что такое нейросенсорная потеря слуха
При нейросенсорной потере слуха поражается один из участков нашей слуховой системы: волосковые клетки, структуры внутреннего или среднего уха, участки мозга, которые отвечают за слух. Отличительная черта этого вида снижение слуха – развитие патологии нервных клеток внутреннего уха, слухового нерва или центральной нервной системы.
Если упустить момент и не заняться болезнью вовремя, то она может развиться до полной глухоты. Это может произойти в течение семи лет или семи часов. Особое внимание следует обратить на то, что потеря слуха по нейросенсорным причинам является необратимой, однако такая тугоухость поддается протезированию. Чтобы узнать, есть ли у вас нарушение слуха, необходимо пройти диагностику.
Причины возникновения нейросенсорной тугоухости
Нейросенсорная тугоухость бывает двух видов: врожденной и приобретенной, к тому же это заболевание передается по наследству. Если среди ваших родственников есть слабослышащие люди с таким диагнозом, вам следует обратить особое внимание на защиту вашего слуха от шума – болезнь может не дожидаться ваших преклонных лет и может проявиться даже в молодом возрасте.
Причинами нейросенсорной потери слуха чаще всего становятся:
Все эти факторы вызывают нарушение циркуляции крови в сосудах головного мозга, которые снабжают кислородом слуховую систему человека, из-за чего гибнут нервные ткани.
Главным признаком нейросенсорной тугоухости является потеря остроты слуха. Шум в ушах, тошнота, головокружение, нарушение координации могут быть сопутствующими симптомами.
Формы нейросенсорной потери слуха
Нейросенсорная тугоухость проявляется в двух формах: острой и хронической. Диагноз острой формы ставится в том случае, если симптомы появились и развились за 30 дней. Если проблемы со слухом тревожат человека дольше – то мы имеем дело с хронической формой тугоухости. Следует отметить, что острая форма нейросенсорной потери слуха быстро переходит в хроническую, именно поэтому при первых признаках снижения остроты слуха следует немедленно обратиться за помощью к специалистам.
Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя что это такое?
Также нейросенсорная тугоухость делится на одностороннюю и двустороннюю. Нейросенсорная потеря слуха односторонняя – случай, когда патология коснулась только одно уха, а двусторонняя – обоих ушей.
Лечение нейросенсорной потери слуха
Чтобы поставить диагноз «нейросенсорная потеря слуха», специалист должен провести тональную пороговую аудиометрию – объективное исследование слуха пациента при помощи аудиометра. На человека надеваются специальные наушники, и он берет в руки специальный пульт с кнопкой. В каждое ухо пациента по очереди подают звуки разной частоты и громкости, если человек слышит их, он реагирует нажатием на кнопку. Таким образом формируется аудиограмма – график, отражающий степень и характер нарушения слуха.
Лечение нейросенсорной тугоухости может быть успешным только на самых ранних стадиях. Как мы помним, слух начинает снижаться из-за того, что нервные клетки слухового анализатора плохо снабжаются кислородом. Задача пациента и специалиста своевременно среагировать до того, как они погибнут. Поэтому лечение будет направлено на улучшение циркуляции крови в проблемных зонах. Если человек не получит квалифицированную помощь вовремя, то нейросенсорная потеря слуха станет необратимой.
Как и любую болезнь нейросенсерную тугоухость проще предупредить, чем лечить: здоровый образ жизни, своевременное лечение отитов и вирусных заболеваний, свежий воздух и внимательное отношение к защите от окружающего шума позволит вам сохранить слух здоровым.
В случае если болезнь перешла в хроническую форму – не нужно отчаиваться. Да, последствия необратимы, да, человек уже никогда не сможет слышать сам, но сегодня существуют такие технологии, которые позволяют слабослышащему человеку не только вернуться к живому общению, но и сохранить остаточный слух.
Нейросенсорная потеря слуха, инвалидность
На сегодняшний день в России инвалидность при нейросенсорной потере слуха назначается при 4-й степени снижения. Это самая глубокая степень, за которой следует только полная глухота. Детям статус инвалида присваивают при 3-й степени. Также на инвалидность довольно часто могут рассчитывать, у кого хроническая нейросенсорная потеря слуха, двусторонняя, 3-ей степени и ниже.
Слухопротезирование при нейросенсорной тугоухости
Учитывая опыт нашей практики, можно сказать, что лечение нейросенсорной тугоухости бывает успешным только в 10% случаев, но остальные 90%, хоть и являются необратимыми, поддаются слухопротезированию.
Слухопротезирование сегодня – одна из наиболее активно развивающихся отраслей на грани медицины и новейших технологий. Современные цифровые слуховые аппараты созданы с учетом возможности индивидуальной настройки под каждый случай тугоухости индивидуально. Устройство будет обеспечивать пользователю максимальный комфорт при общении, как если бы он смог снова полноценно слышать.
Кропачева Елена Юрьевна
Врач сурдолог-оториноларинголог. Осуществляет консультативный и диагностический прием по оториноларингологии, сурдологии, слухопротезированию
Нст ребенку что это
Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского
Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского
Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского
Взгляд невролога на этиологию и лечение нейросенсорной тугоухости
Журнал: Вестник оториноларингологии. 2013;78(1): 85-87
Дадашева М. Н., Агафонов Б. В., Шевцова Н. Н. Взгляд невролога на этиологию и лечение нейросенсорной тугоухости. Вестник оториноларингологии. 2013;78(1):85-87.
Dadasheva M N, Agafonov B V, Shevtsova N N. The neurologists’s view of the etiology and treatment of sensorineural hearing impairment. Vestnik Oto-Rino-Laringologii. 2013;78(1):85-87.
Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского
Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского
Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского
Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского
В течение последних десятилетий отмечается неуклонный рост числа больных с нейросенсорной тугоухостью (НСТ), приводящей к снижению качества жизни, нарушению социальной и трудовой адаптации. По официальным данным, в России НСТ отмечают в среднем 15 человек на 10 тыс. населения. Клиническая картина НСТ характеризуется снижением слуха и появлением шума в ушах, в тяжелых случаях появляются головокружение и координаторные нарушения. Этиология НСТ разнообразна. Это различные инфекционные заболевания, возбудителями которых являются вирусы или бактерии, интоксикации химическими или ототоксическими веществами, в том числе медикаментозными, различные травмы (механическая, баротравма, акустические и вибрационные), возрастные сосудистые нарушения. Изменения погоды, в том числе колебания атмосферного давления, также могут быть причиной НСТ. По срокам развития выделяют внезапную НСТ (до 12 ч с начала возникновения), острую (до 1 мес), подострые (от 1 до 3 мес) и хроническую (свыше 3 мес) [1—4].
Больные с НСТ, как правило, обращаются как к оториноларингологу, так и к неврологу. Оториноларинголог проводит осмотр и аудиометрическое исследование. Невролог, помимо осмотра, обычно рекомендует ультразвуковое обследование транс- и экстракраниальных сосудов и МРТ головного мозга. Однако нередко для правильной постановки диагноза этого бывает недостаточно. Предпочтительно комплексное обследование отоневролога, на консультацию к которому попасть не просто. В связи с этим на практике вопрос решается таким образом — если причиной НСТ являются инфекционные заболевания (ОРВИ, герпес, инфекционный паротит), травма уха, ототоксическое воздействие химическими веществами или лекарственными препаратами (антибиотиками аминогликозидного ряда, салицилатами), то больной лечится у оториноларинголога. При НСТ сосудистого генеза, развившейся на фоне гипертонической болезни, церебрального атеросклероза, патологии шейного отдела позвоночника, которые, по данным клинических исследований, встречаются более чем в половине случаев — у невролога [1—4].
Независимо от этиологии, при НСТ выявляются дисциркуляторные изменения гемодинамики, которые приводят к развитию ишемии, гипоксии, нарушению метаболизма и трофики рецепторов ушного лабиринта или ядер и путей слухового анализатора в головном мозге. Поэтому лечение должно быть направлено на стабилизацию клеточных мембран, дегидратацию, на улучшение реологии крови, на усиление венозного оттока из полости черепа, улучшение кровообращения во внутреннем ухе. Комплексная терапия НСТ в зависимости от этиологии включает антибактериальную, дегидратационную, сосудистую, гормональную, седативную и сосудистую терапию. Эффективны также вестибулолитики (бетагистина гидрохлорид) и витамины группы В [1—5].
Как показали проведенные в последние годы исследования, одним из эффективных препаратов комплексного действия, который улучшает микроциркуляцию во внутреннем ухе и метаболизм тканей головного мозга, а также активирует регенераторные и антиоксидантные механизмы, является кавинтон. За последние годы эффективность кавинтона была доказана в 7 двойных слепых плацебо-контролируемых исследованиях, в метаанализе, включившем данные о 731 пациенте, в открытых сравнительных длительных (10 лет применения) исследованиях, включивших 967 пациентов, в длительном двойном слепом плацебо-контролируемом рандомизированном исследовании на большом количестве пациентов (более 8000) [6, 7].
В России в 2010 г. в рамках программы «КАЛИПСО» проведено многоцентровое клинико-эпидемиологическое исследование по оценке эффективности и безопасности терапии новыми формами кавинтона и кавинтона форте. Обследованы 4865 пациентов в возрасте от 31 до 85 лет с хронической ишемией мозга, у которых наряду с другими симптомами отмечались шум в ушах, головокружение, нарушения координации. Имеющиеся в настоящее время данные свидетельствуют, что лечебный эффект кавинтона зависит от дозы и способа введения, поэтому была предложена новая схема назначения кавинтона. Рекомендовано начинать терапию кавинтоном инфузионно капельно в дозе 25—50 мг с разведением в 400 мл физиологического раствора в течение 7 дней с последующим переходом на пероральный прием кавинтона форте по 10 мг 3 раза в день в течение 90 дней. Новая схема назначения кавинтона привела к статистически значимому уменьшению шума в ушах у 46% включенных в исследование больных, головокружения — у 75%, координаторных нарушений — у 52% (рис. 1, [8]). 
Рисунок 1. Динамика регресса жалоб пациентов с хронической ишемией мозга на фоне терапии кавинтоном и кавинтоном форте (программа «КАЛИПСО»).
Было установлено, что кавинтон улучшает мозговой метаболизм, повышает устойчивость клеток мозга к гипоксии, ингибирует агрегацию тромбоцитов, снижает патологически увеличенную вязкость крови, обладает антиоксидантными эффектом. Доказано, что препарат не влияет на системную гемодинамику, не изменяет электрическую активность сердца и не обладает аритмогенной активностью. Улучшая кровоснабжение пораженной области, препарат не вызывает феномена «обкрадывания». Препарат хорошо переносится пожилыми пациентами, при печеночной и почечной недостаточности, не требует коррекций дозы. Рекомендуется вводить кавинтон инфузионно капельно медленно со скоростью до 80 капель в минуту. На основании полученных результатов был сделан вывод, что препарат кавинтон имеет комплексный механизм действия. В процессе многочисленных исследований установлено, что препарат благоприятно влияет не только на мозговое кровообращение, церебральный метаболизм и реологические свойства крови, но и на микроциркуляцию во внутреннем ухе, что позволяет рассматривать препарат кавинтон и кавинтон форте как препарат выбора при НСТ [8].
Эффективность новой схемы кавинтона была подтверждена результатами открытого рандомизированного сравнительного российского исследования в лечении хронической нейросенсорной тугоухости сосудистого генеза.
Цель исследования — оценка эффективности и переносимости новой схемы кавинтона в лечении больных НСТ.
Пациенты и методы
Обследованы 50 больных в возрасте от 30 до 65 лет, страдающих от 1 года до 22 лет сосудистой НСТ II—III cтепени. Больные были разделены на 2 группы по 25 человек. Курс лечения в 1-й группе начинали с внутривенного инфузионного введения кавинтона по постепенно нарастающей в течение 7 дней схеме от 20 мг до 50 мг в 500 мл физиологического раствора. После этого в течение 11 нед больные принимали кавинтон форте по 10 мг 3 раза в день. Контрольная группа из 25 человек получала традиционное лечение, включающее витамины, физиолечение, гипербарическую оксигенацию, парамеатальные новокаиновые блокады. Оценка результатов лечения проводилась в динамике с учетом жалоб, аудиологического обследования, камертонального исследования и по результатам ультразвуковой допплерографии сонных и позвоночных артерий в исходном состоянии и при поворотах головы. Оценка изменения шума в ушах проводилась с использованием визуальной аналоговой шкалы.
Результаты и обсуждение
У 20 (80%) больных, получавших кавинтон, отмечалось достоверное улучшение слуха и снижение шума в ушах. В контрольной группе, получавшей традиционную терапию, положительный результат наблюдался только у 11 (44%) человек. При этом в группе, получавшей кавинтон, положительный результат был получен гораздо раньше по сравнению с контрольной группой (рис. 2). 
Рисунок 2. Динамика положительных изменений аудиологической картины у больных с нейросенсорной тугоухостью. На основании ранее полученных данных был сделан вывод, что при лечении больных НСТ высокие дозы кавинтона более эффективны [9].
Таким образом, новая схема кавинтона может быть рекомендована при лечении нейросенсорной тугоухости лицам как молодого, так и пожилого возраста. При хронической форме НСТ целесообразны повторные курсы кавинтона и кавинтона форте 2—3 раза в год.
Гематокрит в общем анализе крови (HCT)
Гематокрит – отношение объема форменных элементов к единице общего объема цельной крови, выраженное в процентах. Под форменными элементами могут подразумеваться как исключительно эритроциты, так вообще все кровяные клетки, так как принципиального объемного различия среди них нет: RBC составляют более 99% всех клеточных единиц в сосудистом русле.
Норма для мужчин – 40-48%, для женщин – 36-46%. Чем выше НСТ, тем больше способность транспортировки кислорода. Следовательно, по данному показателю можно судить о степени кислородного обеспечения органов и тканей, но только при условии нормальных значений MCH, MCHC, MCV и RDW.
Гематокритное число отражает именно клеточный состав, поэтому данный показатель практически не чувствителен к факторам, влияющим на синтез внутриклеточного гемоглобина. К увеличению приводит:
Потеря жидкой части организмом в случае обширных поверхностных ожогов, неукротимой рвоты, диареи;
Выход жидкости из сосудистого русла в брюшную (асцит), грудную (гидроторакс) полость, межклеточное пространство (отеки);
Эритроцитоз, полицитемия на фоне гипоксии, гиперсекреции эритропоэтина, первичная эритремия;
Увеличение количества лейкоцитов при тяжелых формах лейкоза, лимфомы.
Низкий НСТ свидетельствует о:
Апластической анемии (врожденные и наследственные заболевания, токсическое поражение костного мозга цитостатиками);
Гемолизе (отравление гемолитическими ядами, врожденная патология формы эритроцитов и сниженная их эластичность, болезни селезенки);
Гипергидратации на фоне усиленной инфузионной терапии;
Повышенной концентрации белков и солей в плазме, что приводит к задержке плазмы в сосудах и относительном снижении концентрации кровяных клеток;
Патологические значения HCT являются показанием для более углубленной диагностики, план которой может сформировать только опытный специалист. Важно не пропустить развитие серьезной патологии, так как ее прогрессирование существенно затрудняет процесс лечения и ухудшает прогноз. В то же время, очень важно определить и физиологические отклонения гематокритного числа с целью предупреждения гипердиагностики.
Гематокрит: норма по возрасту, причины повышенных и пониженных значений
Гематокрит – процентное содержание форменных элементов крови в ее общем объеме. Так как подавляющее большинство из них – эритроциты, то, как правило, этот показатель отражает количество данных структур по отношению к плазме. Он может меняться в большую или меньшую сторону при некоторых заболеваниях и помогает в их диагностике.
Значение нормы гематокрита у человека
В организме здорового взрослого находится примерно 4,5-5 литров крови. Она имеет в своем составе форменные элементы и клетки – эритроциты, тромбоциты, лейкоциты, а также жидкую часть, называемую плазмой.
Часть компонентов крови, например – эритроциты, не обладают всеми необходимыми составляющими человеческой клетки, утрачивая их в процессе созревания. Поэтому эритроциты и тромбоциты называют форменными элементами крови, а не клетками.
У разных категорий пациентов нормальные значения различных показателей исследуемой крови будут отличаться. Так, у большинства мужчин гематокрит будет выше: 40-41%, а в некоторых случаях может доходить до 51%, что связано с ее более медленным обновлением.
У здоровых женщин гематокрит обычно находится в диапазоне от 36 до 42%. Это связано с особенностями физиологии – из-за регулярных менструальных кровотечений кровь обновляется чаще, чтобы восполнить свой объем. Во время беременности, с 20-й недели, показатель начинает снижаться, что также не считается отклонением.
В последующие годы норма гематокрита зависит от пола и практически соответствует значениям у взрослого человека.
Способы определения гематокрита
Показатель определяют в процентах, рассчитывая количество форменных элементов в цельной крови. Его вычисляют с применением специальных приборов либо вручную.
Центрифугирование по методу Уинтроба
Кровь в течение 10-30 минут подвергают воздействию центробежной силы. Форменные элементы тяжелее плазмы, поэтому оседают на дно пробирки. По соотношению осадка к общему объему биоматериала определяют гематокрит.
Расчет показателя по формуле
Метод прямого подсчета клеток крови
В заданном объеме биоматериала происходит подсчет видимых форменных элементов крови вручную или с помощью гематологических анализаторов. Метод обладает высокой точностью, и процесс измерения не отнимает много времени – не более пяти минут, но необходимое при этом оборудование весьма дорогостояще.
Ручной способ подсчета
Забранную с использованием антикоагулянта кровь помещают в сухую чистую пробирку и дают отстояться. При этом форменные элементы, имеющие больший вес, оседают на дно емкости, а легкая плазма поднимается наверх, формируется две фракции красного и желтого цвета соответственно. По делениям на пробирке можно определить показатель гематокрита. Данный способ наименее точный, его погрешность составляет до 20%, поэтому в настоящее время в лабораториях он не применяется.
Когда проводится анализ на гематокрит
Оценка уровня гематокрита важна при определении показаний для необходимости переливания крови или эффективности гемотрансфузии, при гемодиализе, некоторых операциях. Для определения гематокритного числа осуществляют забор венозной или капиллярной крови.
Повышение гематокрита
Повышение гематокрита встречается при увеличении количества кровяных клеток – полицитемии – и недостатке жидкости в организме. Рост показателя может свидетельствовать о серьезных заболеваниях, сопровождающихся сгущением крови и тромботическими осложнениями.
Причины
Гематокрит возрастает на фоне стрессов, приема кортикостероидных препаратов и диуретиков, травматического шока, сопровождающегося интенсивной болью, а также при подъеме на большую высоту, курении, занятиях спортом с применением анаболических стероидов для набора мышечной массы.
Симптомы
Повышение вязкости крови приводит к тромбообразованию. Последнее может проявляться в виде покалываний или различных болей и онемения в конечностях. Если вовремя не определить причину повышенной вязкости крови, возможно развитие таких серьезных осложнений, как инфаркт миокарда, инсульт, гангрена и даже летальный исход.
Лечение
Лечение проводится не самого измененного уровня гематокрита, а состояний или заболеваний, которые вызвали эти изменения. В ряде ситуаций, когда исключены серьезные причины для незначительно измененного уровня гематокрита, никакого лечения не требуется. Но обычно такие ситуации кратковременны, в случае физиологических причин изменения уровня гематокрита.
Снижение гематокрита
Пониженный показатель гематокрита бывает при уменьшении количества красных кровяных телец или их размера – эритроцитопении. Причиной может быть и накопление воды в организме, когда кровь становится более жидкой – гипергидратация, а также гиперпротеинемия или накопление белков в плазме, способствующее задержке жидкости.
Причины
Понижению гематокрита способствуют длительная неподвижность, голодание или строгая диета, прием антикоагулянтов и дезагрегантов, внутривенные инфузии в больших объемах; обильное питье, хронический алкоголизм, чрезмерное употребление соли, менструация у женщин.
Во время беременности снижение гематокрита может наблюдаться в случае токсикоза, совсем юного возраста матери, многоплодия, малого промежутка времени между беременностями, а также после 20-й недели вынашивания плода из-за физиологического увеличения жидкости в организме.
Симптомы
Лечение
Снижение гематокрита у взрослого до 35-30% требует амбулаторного наблюдения врача, исключения возможных серьезных заболеваний, коррекции рациона с увеличением потребления продуктов животного происхождения, в частности, красного мяса и печени, листовой зелени. Показатель ниже 13% характерен для угрожающих жизни патологий и выявляется обычно у пациентов в тяжелом состоянии в больнице. Тактика ведения пациента определяется основным заболеванием, которое привело к изменению уровня гематокрита.
Что такое тугоухость нейросенсорная? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Токаревой Ираиды Юрьевны, сурдолога со стажем в 40 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
В органе слуха выделяют звукопроводящий и звуковоспринимающий отделы. Звукопроводящий отдел предназначен для передачи звуковых колебания к рецептору, он включает в себя:
З вуковоспринимающий отдел отвечает за реакцию нервной ткани на звуковое раздражение, он включает:
Нейросенсорная тугоухость возникает при нарушениях отдела звуковосприятия. Снижение слуха, связанное с повреждениями в звукопроводящем отделе, называется кондуктивной тугоухостью. Если нарушения есть в обоих отделах, говорят о смешанной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость — это не самостоятельная форма заболевания, это собирательное понятие, объединяющее несколько разных нозологических форм. Причин её возникновения может быть много, но симптом всегда один — снижение слуха. В разных странах и даже внутри одной страны, но в разных научных сообществах, эту болезнь называют по-разному: сенсоневральная тугоухость, нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеоневрит, кохлеарная невропатия. Все эти названия актуальны, так как каждое из них отображает понятие о нарушении слуха на разном уровне слуховой системы человека. В России принято название «Сенсоневральная тугоухость».
В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) закреплено название “Нейросенсорная потеря слуха”. Согласно определению в Клинических рекомендациях, разработанных Национальной медицинской ассоциацией оториноларингологов Министерства здравоохранения Российской Федерации в 2016 году: “Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) — форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.” [8]
Существует два типа передачи звуковых колебаний из внешней среды: воздушное звукопроведение и костное. Воздушное звукопроведение — это обычный путь поступления звуковых колебаний в ухо, когда звук проходит через ушную раковину и наружный слуховой проход к барабанной перепонке. При костном звукопроведении звуковая вибрация проходит через кости черепа прямо в улитку, минуя среднее ухо.
Причины заболевания
При нейросенсорной тугоухости причина снижения слуха кроется в нарушении (или заболевании) звуковоспринимающей части слухового анализатора на кохлеарном и ретрокохлеарном уровне.
Кохлеарный уровень:
Ретрокохлеарный уровень:
Любая патология, затрагивающая один или несколько уровней звуковоспринимающего слухового анализатора может привести к нейросенсорной тугоухости или глухоте.
Факторы развития нейросенсорной тугоухости
Нейросенсорная тугоухость (сенсоневральная) — заболевание, которое развивается в результате воздействия множества факторов [1] [2] [3] [4] [6] [7] [8] : сосудистых, инфекционных, травматических, обменных, возрастных, врождённых, наследственных, метаболических, иммунных, как осложнение после перенесённых отитов и других заболеваний среднего уха, например отосклероза, тимпаносклероза и многих других.
Сосудистые нарушения — самая частая причина возникновения сенсоневральной тугоухости — выявляется примерно в 40 % случаев.
Сосудистые нарушения в слуховом анализаторе возникают при гипертонической болезни, нейроциркуляторной дистонии, при нарушении мозгового кровообращения (инсульте), атеросклерозе сосудов головного мозга, изменении свёртывающей системы крови, при шейном остеохондрозе.
Предрасполагает к сосудистым нарушениям во внутреннем ухе особенность его кровоснабжения — внутренняя слуховая артерия является конечной артерией и не имеет анастомозов (соединения с другими артериями). Поэтому малейшие изменения в кровоснабжении приводят к гипоксии (недостатку кислорода) волосковых клеток и их гибели.
К сосудистым факторам можно отнести и возникновение нейросенсорной тугоухости у детей в околородовый период — это гипоксия плода и гипоксия, возникающая во время родов при нарушении мозгового кровообращения разной степени тяжести.
В 30 % случаев сенсоневральная тугоухость развивается под воздействием инфекционных факторов. Особенно часто поражение слухового анализатора происходит при вирусных инфекциях: чаще всего это грипп, эпидемический паротит (характеризуется преимущественным поражением околоушных слюнных желёз), корь, клещевой энцефалит, герпес, цитомегаловирусная инфекция, особенно перенесённая внутриутробно, менингококковая инфекция, сифилис и некоторые другие. Иногда нейросенсорная тугоухость развивается как осложнение на фоне вирусного неврита (воспаления нервов), вирусного ганглионита (воспаления симпатического нервного узла) или арахноидита задней черепной ямки с поражением мосто-мозжечкового угла.
Инфекционный фактор часто бывает причиной внутриутробно приобретённой нейросенсорной тугоухости у детей, чьи матери во время беременности переболели или были носителям таких инфекций, как токсоплазмоз, ветряная оспа, краснуха, герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ, хламидиоз, гепатит В и С, сифилис, листериоз.
К группе риска по развитию нейросенсорной тугоухости в период новорождённости относятся дети, перенёсшие генерализованные и локализованные инфекционные заболевания: сепсис, омфалит (бактериальное воспаление дна пупочной ранки), менингоэнцефалит, пневмонию.
Любые токсичные вещества, способные проникать через гематоэнцефалический барьер могут вызвать нейросенсорную тугоухость, особенно при сопутствующих заболеваниях почек, отите или снижении иммунитета. Чаще всего это ототоксичные медикаменты, а также бытовые и промышленные яды.
К ототоксичным препаратам относятся:
Ототоксические медикаменты должны назначаться строго только по жизненным показаниям. Их нельзя назначать детям до двух лет, беременным женщинам и лицам из группы риска по развитию тугоухости или уже имеющим любую тугоухость. Тем более нельзя применять эти препараты без назначения врача при самолечении.
К токсическим факторам развития нейросенсорной тугоухости можно отнести гемолитическую болезнь новорождённого или длительную гипербилирубинемию с повышением билирубина у ребёнка более 20 ммоль\л.
Травматические факторы нейросенсорной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость может быть последствием травмы головы, а также акустической травмы, баротравмы (повреждения стенок барабанной полости, вызванного перепадами давления внешней среды), воздействия вибрации, длительного воздействия шума (профессиональная сенсоневральная тугоухость). К травматическим факторам также можно отнести родовые травмы при применении акушерских пособий.
Возрастной фактор нейросенсорной тугоухости.
Пресбиакузис — так называемая старческая тугоухость, связана атрофией слухового анализатора в ходе естественного старения.
Наследственные факторы нейросенсорной тугоухости.
Генетически обусловленная нейросенсорная тугоухость может проявляться с рождения или в любом более позднем возрасте. Может быть изолированной (проявляться только как нейросенсорная тугоухость) или быть синдромальной (существовать наряду с другими генетическими аномалиями). Существует более 300 различных генетических заболеваний с проявлениями нейросенсорной тугоухости. Тугоухость может быть доминантным признаком, либо, чаще, рецессивным и проявляться даже через 6-9 поколений.
Иммунные факторы нейросенсорной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость может быть осложнением или даже первичным признаком некоторых аутоиммунных заболеваний, например рассеянного склероза. Кроме того, в последние десятилетия учёные обнаружили во внутреннем ухе иммуноглобулины, что говорит о наличии иммунной системы внутреннего уха. Поэтому острая или прогрессирующая нейросенсорная тугоухость иногда может проявляться как самостоятельное аутоиммунное заболевание.
Нейросенсорная тугоухость может быть следствием злокачественных или доброкачественных опухолей головного мозга.
Таким образом, при разных причинах и уровнях поражения слухового анализатора патогенез, а следовательно и тактика лечения, будут разными, но без лечения в конечном итоге все факторы приводят к дегенеративно-атрофическим изменениям в тканях слухового анализатора.
Симптомы нейросенсорной тугоухости
При всех формах и видах сенсоневральной тугоухости симптомы будут практически одинаковыми:
Патогенез нейросенсорной тугоухости
1.Сенсоневральная тугоухость вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток — это так называемая перцептивная или сенсорная тугоухость.
1.1. Гибель волосковых клеток вследствие сосудистых нарушений. В основе патогенеза лежат гемодинамические нарушения во внутреннем ухе, хотя в зависимости от этиологического фактора имеются некоторые различия:
Среди всех форм врождённой нейросенсорной тугоухости около 70 % — это генетически обусловленные формы тугоухости. В России наиболее часто встречается генетическая мутация в гене GJB2. На сегодняшний день мутации в гене GJB2, кодирующем белок коннексин 26 (Сх26), во всем мире признаны главной причиной врождённой и доречевой несиндромальной тугоухости.
Патология коннексинов нарушает рециркуляцию ионов калия (К+) в органе Корти, что является главным условием механо-электрической трансдукции (преобразования механического стимула в электрическую активность).
3.Сенсоневральная тугоухость, обусловленная патологией на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва, самого слухового нерва — в последние годы выделена в отдельную группу заболеваний, называемых “аудиторная нейропатия”.
Классификация и стадии развития нейросенсорной тугоухости
Приобретённая имеет несколько форм:
Хроническая тугоухость по течению заболевание может быть стабильной, прогрессирующей и флюктуирующей.
В зависимости от стороны поражения нейросенсорная тугоухость бывает двух видов:
По уровню повышения порогов слуха сенсоневральная тугоухость делится по степеням: 1,2,3,4 степень и глухота. В 1997 году Всемирной организацией здравоохранения была утверждена единая классификация степеней тугоухости.
Периферическая нейросенсорная тугоухость, в свою очередь, делится на кохлеарную и ретрокохлеарную.
Виды кохлеарной нейросенсорной тугоухости.
1. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток (перцептивная, или сенсорная тугоухость). Имеется две формы:
2. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие изменения гидродинамики внутреннего уха.
3. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие нарушения функции водопровода улитки — нарушение гомеостаза перилимфы.
4. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие патологических процессов на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва и самого слухового нерва. Это так называемая аудиторная нейропатия или синдром десинхронизации. Причина может быть в недоразвитии синапсов или в нарушении миелинизации волокон слухового нерва либо пре- и постсинаптические поражения вследствие генетических синдромальных и несиндромальных заболеваний.
В зависимости от уровня нарушения клиническая картина может быть очень разнообразной — от диссоциации нарушений разборчивости речи при незначительном повышении порогов слуха до полной глухоты.
Осложнения нейросенсорной тугоухости
В свете современных представлений об этиологии и патогенезе нейросенсорной тугоухости и возможностей диагностики локализации и уровня поражения слухового анализатора можно сделать вывод, что нейросенсорная тугоухость как таковая не является самостоятельным заболеванием в классическом понимании. Это симптом или осложнение какого-либо врождённого, приобретённого или генетического заболевания, которое вызывает те или иные нарушения в функционировании слухового анализатора.
К осложнениям нейросенсорной тугоухости, особенно у детей, относятся:
У взрослых:
В пожилом возрасте:
Феномен ускоренного нарастания громкости (ФУНГ) — непереносимость громких звуков при значительном снижении слуха (когда человек не слышит, но малейшее усиление чуть выше его порога слышимости вызывает неприятные ощущения) можно также считать осложнением длительной некомпенсированной нейросенсорной тугоухости, особенно это выражено при поражении внутренних волосковых клеток.
Диагностика нейросенсорной тугоухости
Диагноз нейросенсорной тугоухости устанавливается на основании:
Наибольшую диагностическую ценность для установления диагноза нейросенсорной тугоухости имеют данные аудиологических методов исследования, как субъективных, так и объективных.
К субъективным методам относятся разные виды аудиометрии: тональная пороговая, игровая тональная пороговая, надпороговая, речевая и др. Аудиометрия проводится на аппарате аудиометр, проверяются пороги слуха по воздушному проведению — через наушники и по костному звукопроведению — через костный вибратор.
По результатам аудиометрии составляется аудиограмма. При нормальном слухе костная и воздушная кривые на аудиограмме идут параллельно. Костная кривая всегда имеет лучшее значение порогов, разница порогов по костной и воздушной кривой не должно превышать 10 дБ.
Далее по графику оценивается характер нарушения слухового восприятия и степень тугоухости (если имеется).
Кондуктивную тугоухость диагностируют, если снижение восприятия звука (или повышение порогов слуха) при проведении аудиометрии выявляется только при проверке воздушного звукопроведения, т. е. только по воздушной кривой, а костная кривая в пределах нормы. В основном это бывает при нарушениях в наружном или среднем ухе.
Если при аудиометрии отмечается повышение порогов слуха и по воздушной, и по костной кривой, то при оценке разности порогов слуха между воздушной и костной кривой делается заключение о наличии нейросенсорной тугоухости или о смешанной форме тугоухости. Нейросенсорная тугоухость характеризуется отсутствием костно-воздушного интервала между костной и воздушной кривой на аудиограмме, или этот интервал не более 10 дБ.
Объективные методы исследования слуха позволяют определить уровень поражения слухового анализатора. К ним относятся импедансометрия, исследование отоакустической эмиссии и др.
Импедансометрия состоит из тимпанометрии, акустической рефлексометрии и объективного теста слуховой трубы:
Исследование отоакустической эмиссии (ОАЭ) позволяет судить о функции волосковых клеток улитки. Отоакустическая эмиссия — это акустический ответ, который отражает нормальное функционирование слухового рецептора. Исследование ОАЭ проводится при скрининге новорождённых для выявления подозрения на тугоухость. При нормальном функционировании среднего уха и при нормальном слухе ОАЭ регистрируется. Также ОАЭ может регистрироваться при аудиторных нейропатиях и центральных нарушениях слуха несмотря на то, что фактический слух будет снижен. ОАЭ не регистрируется при периферической (сенсорной) тугоухости и при патологии среднего уха.
Исследование слуховых вызванных потенциалов — подразумевает регистрацию ответов различных структур головного мозга на внешние стимулы. Данное исследование позволяет определить уровень поражения слухового анализатора и порог слухового восприятия мозгом. На голове пациента закрепляются электроды — специальные датчики для записи потенциалов мозга, через наушники подаются звуковые сигналы.
Электрокохлеография — объективный метод исследования слуха, регистрирующий активность улитки, применяется при подозрении на эндолимфатический гидропс.
Мультиспиральная компьютерная томография височных костей — позволяет оценить структуру костной капсулы улитки, врождённые аномалии развития, выявить патологию на уровне внутреннего слухового прохода, перилимфатическую фистулу, аномалии водопровода преддверия и водопровода улитки, дефекты и очаги склероза костной капсулы улитки.
Магнитно-резонансная томография вещества и сосудов головного мозга, в том числе с контрастированием — позволяет обнаружить опухоли и аномалии сосудов, вызывающие нейросенсорную тугоухость, и вовремя устранить причину путём хирургического лечения.
Иммунологическое исследование позволяет определить наличие аутоиммунного компонента в патогенезе нейросенсорной тугоухости.
При необходимости назначается консультация генетика, невролога и других узких специалистов, а также клинический и биохимический анализы крови.
Лечение нейросенсорной тугоухости
При назначении лечения прежде всего оценивают остроту процесса и локализацию нарушений слухового анализатора.
Клинические воздействия при нейросенсорной тугоухости очень разнообразны. Основным тактическим моментом при назначении лечения острой нейросенсорной тугоухости является немедленное, срочное, желательно в течение первых суток от появления жалоб, максимум в течение первых трёх дней, назначение глюкокортикоидной терапии и бетагестина.
Затем на фоне начатой терапии необходимо своевременное установление уровня поражения слухового анализатора и причины острой тугоухости. Для этого проводится очень подробный сбор анамнеза с выявлением сопутствующих заболеваний, которые могли бы вызвать тугоухость или осложнить течение заболевания.
В назначении других медикаментозных средств и способов лечения необходимо учитывать все выявленные факторы и подходить строго индивидуально в каждом конкретном случае заболевания, чтобы не навредить и не усугубить течение заболевания.
Реабилитация при хронической нейросенсорной тугоухости.
Лечение и реабилитация пациентов с синдромом широкого водопровода преддверия [4] [10] .
При воздействии производственного шума для сохранения как можно более длительного периода работоспособности необходима ранняя медикаментозная и социальная реабилитация.
Прогноз. Профилактика
Прогноз для жизни при любой форме тугоухости благоприятный, т. е. от нейросенсорной тугоухости не умирают. Неблагоприятным прогнозом является исход тугоухости в глухоту. Но реабилитации поддаётся любая форма тугоухости, она заключается в подборе слуховых аппаратов: для лучшей разборчивости и ориентации слухопротезирование должно быть бинауральным, т. е. на оба уха.
При глубокой степени тугоухости и глухоте проводится кохлеарная имплантация, при аномалии улитки в настоящее время проводят операцию по стволомозговой имплантации.
При хронической двусторонней тугоухости 3, 4 степени и глухоте назначается инвалидность и разрабатывается индивидуальная программа реабилитации. Инвалид по слуху имеет право один раз в 4 года получить бесплатно слуховые аппараты, один раз в год изготовить индивидуальный вкладыш для слухового аппарата или, при отсутствии противопоказаний, может быть направлен на операцию по кохлеарной или стволомозговой имплантации.
При врождённой наследственной глухоте не все граждане хотят обучать своих детей устной речи и пользоваться слуховыми аппаратами или проводить операции, либо некоторые дети в силу определённых обстоятельств не могут овладеть устной речью. Для таких детей в России имеются бесплатные школы, где учат жестовой речи и обучают также на основе дактильной речи и жестов. В дальнейшем эти люди при общении с гражданами, не владеющими жестовой речью, пользуются услугами сурдопереводчика.
Профилактика
Самой важной профилактикой развития тугоухости является охранительный слуховой режим от излишне громкого бытового шум. К бытовому шуму, который может вызвать повреждение слуха, можно отнести громкую музыку, громкий стереозвук в кинотеатре, в автомобиле и даже музыкальные детские игрушки.
Для здорового человека комфортным является звук интенсивности разговорной речи — это 60-70 дБ, неприятные ощущения вызывает звук в 90 дБ — это интенсивность крика человека.
Ещё со времен Советского Союза и у нас шум на производстве включен в раздел профессиональной вредности, указаны также специальные средства защиты от шума. В России есть закон, запрещающий шуметь после 22:00 ночи, но про ограничение интенсивности шума в быту ничего не сказано. Например, в современных кинотеатрах звук намного превышает допустимые нормы.