Нпс что это в медицине
Нпс что это в медицине
а) Биохимические и генетические изменения. Болезнь Ниманна-Пика С типа (НПС) является нейровисцеральным и дегенеративным заболеванием с аутосомно-рецессивным наследованием. Заболевание включает больше случаев синдрома Ниманна-Пика, чем А и В типы, предполагаемая распространенность составляет 1:150000. Биохимические изменения включают аномалии внутриклеточного транспорта и эндоцитоза холестерина ЛПНП, что приводит к накоплению неэстерифицированного холестерина в системе эндосом/лизосом и нарушению ретрореакций.
Кроме того, частичное ингибирование сфингомиелиназы свободным холестерином является причиной слабо выраженного накопления сфинголипидов. При НПС в фибробластах накопление холестерина выявляется путем окрашивания филипином и исследованием индуцированного холестерином ЛПНП формирования эфиров. Оба теста необходимы для биологической диагностики и дифференцировки классического заболевания и вариантных фенотипов (Vanier et al., 1991). С генетической точки зрения заболевание связано с мутациями двух различных генов, которые кодируют два белка, функционирующих в рамках описанного метаболического пути одновременно или последовательно (Blom et al., 2003; Vanier и Millat, 2003; Sleat et al., 2004).
Приблизительно у 95% пациентов имеются мутации гена NPC1 (картируемого на 18q11), который кодирует большой мембранный гликопротеин с поздней эндосомальной локализацией.
У остальных пациентов отмечается мутация гена NPC2 (картируемого на 14q24.3), кодирующего малый растворимый лизосомальный белок (Verot et al., 2007). Более 200 мутаций, приводящих к развитию заболевания, были зарегистрированы в гене NPC1, а также множество вариантов полиморфизма. Достоверная пренатальная диагностика проводится с помощью молекулярных исследований хорионической ДНК в случае подтврежденной семейной мутации.
б) Клинические проявления. В периоде новорожденности НПС является преимущественно висцеральным заболеванием с водянкой плода, длительной желтухой или тяжелой интерстициальной пневмонией, в особенности при НПС2. Холестатическая желтуха с гепатомегалией может отмечаться у половины пациентов в период новорожденности. У немногих пациентов развивается тяжелая печеночная недостаточность, приводящая к смерти до появления неврологических симптомов. У выживших пациентов отмечается стойкая гепатоспленомегалия, в то время как желтуха спонтанно исчезает до трехмесячного возраста.
Появление неврологических симптомов в данной группе пациентов возможно в любой момент спустя годы или даже десятилетия.
С неврологической точки зрения пациенты классифицируются на основании возраста появления симптомов, что является прогностическим фактором, несмотря не некоторое совпадение между группами (Iturriaga et al., 2006; Imrie et al., 2007).
В тяжелых случаях симптомы появляются в младенческом возрасте. У детей отмечается гепатоспленомегалия, гипотония и задержка моторного развития до двухлетнего возраста. Деградация развивается стремительно и проявляется преимущественно выраженной утратой приобретенных навыков, спастичностью и атоническими эпизодами каталепсической природы, но без эпилепсии. Многие из таких пациентов умирают до пяти лет без развития офтальмоплегии.
При ювенильной форме заболевания (6-15 лет) появление неврологических симптомов может быть менее заметным. Первым признаком могут быть трудности в обучении. Данный признак может быть единственным в течение многих лет, а затем к нему присоединяются такие симптомы как мозжечковая атаксия, парез вертикальных движений глаз, особенно заметный при движении взора вниз, и психиатрические отклонения, являющиеся поводом для постановки диагноза. Висцеромегалия в данном возрасте не является преобладающим проявлением. Тем не менее, длительная желтуха в периоде новорожденности, отмечающаяся примерно в половине случаев, может являться основным ретроспективным проявлением. Катаплексия и припадки развиваются приблизительно у 20% пациентов.
У взрослых заболевание протекает более скрыто, и у пациентов обычно преобладают психиатрические проявления или непроизвольные движения и нарушение походки (Klarner et al., 2007; Sevin et al., 2007).
Обычно нейровизуализация не требуется для постановки диагноза. Пенистые макрофаги, обнаруживаемые в аспирате костного мозга, окрашиваются филипином. Для точной диагностики необходимо окрасить филипином культуру фибробластов и провести функциональный анализ эстерификации холестерина. В настоящее время подтверждение диагноза проводится на основании анализа мутаций.
Специфическое лечение отсутствует. Катаплексию можно уменьшить с помощью клопирамина или модафинила. Ингибирование синтеза гликолипидов миглустатом в настоящее время исследуется и полученные предварительные результаты имеют противоречивый характер.
— Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.12.2018
Нижний пищеводный (кардиальный) сфинктер
Нижний пищеводный сфинктер (лат. ostium cardiacum) — сфинктер, разделяющий пищевод и желудок. Другие названия: кардиальный сфинктер, гастроэзофагеальный сфинктер.
Нижний пищеводный сфинктер (НПС) является клапаном, обеспечивающим, с одной стороны, пропуск пищи и жидкости из пищевода в желудок, а с другой стороны, не допускающим попадание агрессивного содержимого желудка в пищевод.
Одностороннему движению пищи способствует острый угол впадения пищевода в желудок (угол Гиса). Острота угла увеличивается при наполнении желудка. Так как внутри желудка давление выше, чем в пищеводе, то важно, чтобы в момент раскрытия нижнего пищеводного сфинктера желудочное содержимое не выталкивалось в пищевод. Клапанную роль выполняет губовидная складка слизистой оболочки в месте перехода пищевода в желудок, сокращения косых мышечных волокон желудка и диафрагмально-пищеводная связка. При наполнении желудка тонус кардии повышается, что предотвращает забрасывание содержимого желудка в пищевод.
 |
| Анатомия пищеводно-желудочного соединения (Горбань В.В. и др.) |
Нижний пищеводный сфинктер является в большей степени функциональной, а не анатомической структурой. Анатомически нижним пищеводным сфинктером считается утолщение мышечной оболочки брюшной части пищевода, расположенное в пределах его кардиального сужения и сформированное циркулярным мышечным слоем его и косыми волокнами мышечной оболочки желудка.
При нарушениях запирательной функции нижнего пищеводного сфинктера агрессивное содержимое желудка и двенадцатиперстной кишки, попадающее на слизистую оболочку пищевода и других органов, может быть причиной гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) и других заболеваний, включая астму и ларингиты.
Одним из видом нарушений запирательной функции НПС являются так называемые преходящие расслабления или спонтанные релаксации (ПРНПС) — эпизоды спонтанного, не связанного с приемом пищи, снижения давления в НПС до уровня давления в желудке продолжительностью более 10 секунд.
Для исследования функционального состояния нижнего пищеводного сфинктера применяются суточная и кратковременная рН-метрия, манометрия пищевода и другие исследования.
Манометрические показатели нижнего пищеводного сфинктера
Факторы, влияющие на тонус нижнего пищеводного сфинктера
Следующие факторы повышают или понижают давление нижнего пищеводного сфинктера (О.Б. Дронова и др.):
Нестероидные противовоспалительные препараты
Поделиться:
Нестероидные противовоспалительные препараты, или НПВП, — анальгетики, проявляющие сразу три эффекта: обезболивающий, жаропонижающий и противовоспалительный. При этом дурная слава о плохом влиянии этих лекарств на желудок буквально преследует их.
Разбираться в особенностях принципа действия, показаниях и, конечно же, безопасности НПВП мы будем во второй статье из цикла о препаратах анальгетиках.
Ацетилсалициловая кислота: анальгетик с опытом
Мало кто знает, что самый первый НПВП, ацетилсалициловая кислота, имеет растительное происхождение — ее предшественник был получен из лабазника, или таволги вязолистной. Препарат создали фармацевты Байера в конце XIX века и назвали его в честь латинского наименования лабазника Spiraea ulmariа аспирином.
Принцип действия аспирина, как и всех других НПВП, состоит в блокировании фермента циклооксигеназы (ЦОГ). В организме существуют два типа ЦОГ. Первый, ЦОГ-1, — это нужный, «добрый» фермент: он выполняет множество важных функций, в том числе и защищает слизистую желудка. Второй, ЦОГ-2, отвечает за выработку простагландинов, запуская механизм боли и воспаления.
Ацетилсалициловая кислота блокирует оба вида ЦОГ, причем первый тип фермента в большей степени, чем второй. Поэтому список ее побочных эффектов немал, и лидером в нем является повреждение слизистой желудка, чреватое развитием гастрита и даже язвенной болезни. Аспирин категорически противопоказан детям младше 15 лет из-за опасности развития синдрома Рейе — тяжелого поражения мозга и печени.
Взрослые могут принимать препарат как жаропонижающее и легкое обезболивающее. Однако в последние годы ацетилсалициловая кислота на этом поприще уступила место более безопасным НПВП и перешла в разряд кардиологических препаратов благодаря свойству препятствовать агрегации тромбоцитов и «разжижать» таким образом кровь.
Сомнительный анальгин?
Метамизол натрия, или анальгин, — достаточно активный обезболивающий и очень слабый противовоспалительный препарат. К желудку он относится лояльно, направляя все свое негативное влияние на кровь. Серьезный побочный эффект анальгина — способность изменять картину крови и приводить к развитию апластической анемии, агранулоцитоза и других гематологических неприятностей.
Во многих странах мира, в том числе США, анальгин запрещен к продаже. А вот в Германии, к примеру, он широко применяется и даже считается препаратом выбора для лечения послеоперационной боли. В России анальгин знают, любят и пьют, и, признаться, в этом нет ничего страшного — главное не потреблять его регулярно (т. е. изо дня в день) и не превышать рекомендуемые дозы.
Диклофенак сотоварищи
Группа производных кислот поражает выбором даже специалистов, но каждый препарат, входящий в нее, все-таки имеет свое «лицо». Производные органических кислот отличаются выраженными противовоспалительными свойствами, нередко затмевающими обезболивающий и жаропонижающий эффект. Исключение составляет ибупрофен, который все-таки чаще всего применяется для борьбы с болью и лихорадкой, а не воспалением.
Одними из самых мощных противовоспалительных препаратов этой подгруппы считаются индометацин и диклофенак. Первый оказывает неблагоприятное действие на желудок и кровь, и применяется сегодня редко. Диклофенак гораздо более безопасен, что вкупе с высокой активностью и экономичностью обеспечивает крайне высокую популярность при ревматических заболеваниях.
Однако по анальгетическому эффекту диклофенак значительно уступает многим препаратам, в частности напроксену, который успешно применяют для борьбы с различными видами интенсивной боли, в том числе зубной, головной, периодической и т. д. Напроксен продается без рецепта врача и пользуется спросом как довольно безопасный, доступный и при этом мощный анальгетик.
Еще один НПВП, который используют для обезболивания, — кеторолак, известный под торговым названием Кетанов. Он отличается быстротой, силой и длительностью анальгетического действия в комплексе с традиционными для НПВП желудочно-кишечными побочными эффектами. Поэтому кеторолак применяют только по рецепту врача для купирования послеоперационной боли, боли при онкологических заболеваниях и в других непростых случаях.
Мефенаминовая кислота гораздо «невинней» кеторолака, однако и не столь результативна. Ее слава эффективного жаропонижающего средства несколько преувеличена: препарат чуть более активен, чем ацетилсалициловая кислота.
И еще один представитель НПВС, который нельзя обойти вниманием, — мелоксикам, совмещающий довольно щадящее действие на желудок с мощным противовоспалительным эффектом, благодаря чему он часто применяется в ревматологии.
Коксибы: последнее слово фармакологии
Коксибы — самая молодая группа НПВП, первый представитель которой, целекоксиб, появился в продаже в конце 1990-х годов. Коксибы почти не влияют на ЦОГ-1, а, значит, практически не оказывают традиционных для этой группы желудочно-кишечных побочных эффектов. Они достойно борются с болью и воспалением при артритах и других ревматоидных заболеваниях, однако первоначальных ожиданий, которыми были полны специалисты при появлении первого коксиба, не оправдали.
Препараты этой группы все-таки не лишены побочных эффектов (в частности, специалисты до сих пор обсуждают возможное влияние коксибов на повышение риска инфаркта и инсульта) и к тому же отличаются немаленькой ценой, способной вышибать почву из-под и без того нездоровых ног. Решение об их назначении должен принимать только врач, и самолечением коксибами, как, впрочем, и большинством других НПВП, заниматься не стоит.
Читателям, которых все-таки терзают муки выбора, хотелось бы сказать: не терзайтесь. Избавьтесь от этого камня на своей душе, водрузив его на плечи лечащего врача. Доверьте ему вашу боль и воспаление и не испытывайте желудок на прочность в попытках попасть пальцем в небо и отыскать из десятков лекарств самый «лучший» НПВП.
Товары по теме: [product](ацетилсалициловая кислота), [product](анальгин), [product](ибупрофен), [product](напроксен), [product](кетопрофен), [product](индометацин), [product](кеторолак), [product](ацеклофенак), [product](диклофенак), [product](пироксикам), [product](мелоксикам), [product](аркоксиа), [product](целекоксиб), [product](эторикоксиб), [product](акьюлар), [product](кетанов), [product](кеторол), [product](кетокам), [product](кетофрил), [product](долак), [product](аленталь), [product](аэртал), [product](наклофен), [product](мовалис), [product](либерум), [product](артрозан), [product](мирлокс), [product](амелотекс), [product](брутан), [product](ибуклин), [product](некст), [product](нурофен), [product](налгезин), [product](кетонал), [product](метиндол ретард), [product](коплавикс), [product](агренокс), [product](экседрин), [product](кардиомагнил), [product](кардиаск), [product](аспирин), [product](цитрамон), [product](тромбо АСС), [product](ацекардол), [product](аскофен-П), [product](аспикор), [product](тромбопол)
Нестероидные противовоспалительные препараты: список и цены
Нестероидные противовоспалительные препараты используются достаточно широко для подавления воспалительных процессов в организме. НПВП доступны в различных формах выпуска: таблетки, капсулы, мази. Они обладают тремя основными свойствами: жаропонижающими, противовоспалительными и болеутоляющими.
Лучший нестероидный противовоспалительный препарат может подобрать только врач, отталкиваясь от индивидуальных особенностей пациента. Самолечение в данном случае может быть чревато развитие серьезных побочных реакций или же передозировки. Предлагаем ознакомиться со списком препаратов. Рейтинг разработан на основании соотношения цена-качество, отзывов пациентов и мнения специалистов.
Как работают НПВП?
Нестероиды ингибируют агрегацию тромбоцитов. Терапевтические свойства объясняются блокадой фермента циклооксигеназы (ЦОГ-2), а также снижением синтеза простагландина. По мнению специалистов они оказывают влияние на симптомы заболевания, но не устраняют причину его возникновения. Поэтому не следует забывать о средствах, с помощью которых должны быть устранены первичные механизмы развития патологии.
Если у пациента обнаружена непереносимость НПВП, тогда они заменяются лекарствами других категорий. Часто в таких случаях применяют комбинацию противовоспалительного и болеутоляющего средства.
Как показывает практика, нецелесообразно заменять одно лекарство другим той же группы, если при приеме обнаруживается недостаточный терапевтический эффект. Удвоение дозы может привести только к клинически незначительному увеличению воздействия.
Классификация НПВП
Нестероидные противовоспалительные средства классифицируются в зависимости от того, являются ли они селективными для ЦОГ-2 или нет. Таким образом, с одной стороны, есть неселективные НПВП, а с другой – селективные ЦОГ-2.
Нарушение ритма сердца и проводимости (аритмии сердца)
Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10
Практически у 80% пациентов с ишемической болезнью сердца регистрируются аритмии различного характера и до 65% из них угрожают жизни. НРС могут быть самостоятельными или являться осложнением заболеваний сердечно-сосудистой системы и других органов и систем
С учетом частоты сердечных сокращений их можно подразделить на две большие группы:
1. Брадиаритмии:
2. Тахиаритмии:
Важно отличать нарушения ритма сердца, вызванные органическим (необратимым) поражением миокарда, и функциональные нарушения. Как правило, функциональные нарушения встречаются при здоровом сердце и могут быть вызваны психогенными, рефлекторными и гуморальными расстройствами. Функциональные нарушения ритма сердца встречаются достаточно часто, важно выявить и исключить вызывающие их причины, что позволит избавить человека от аритмии.
Органические нарушения возникают при: коронарной ишемии, гемодинамических пороках сердца и крупных сосудов, сердечной недостаточности, гипертонии. Они могут появляться при токсическом воздействии (медикаментозных препаратов, алкоголя и др.) или инфекционно токсическом (ревматизм, вирусные инфекции, миокардиты различной этиологии и др.), гормональных сдвигах. Аритмии бывают врожденные (синдром WPW, врожденная АВ блокада и др.) и приобретенными, вызванные внешними воздействиями (миокардит,операции и травмы сердца и др.).
Основные симптомы (проявления аритмий)
Брадиаритмии:
Тахиаритмии:
Обычно диагностика аритмий осуществляется врачом поликлиники, кардиологом или врачом скорой помощи. Имеет значение сбор анамнеза, физикальное обследование, и различные инструментально-диагностические методы. Наиболее важным является регистрация НРС на ЭКГ (для предъявления аритмологу).
На сегодняшний день в специализированных или многопрофильных клиниках пациентов консультирует врач кардиохирург-аритмолог и определяет необходимость и возможность эндоваскулярного интервенционного (малотравматичного) лечения нарушения ритма сердца. В нашей Клинике есть все необходимые ресурсы для диагностики и лечения аритмий
К методам диагностики нарушения ритма сердца относят:
Тилт-тест – проба с пассивным ортостазом. Проводится на специальном поворотном столе. Позволят выявить или исключить связь между развитием обморочных состояний и нарушениями сердечного ритма.
Лечение аритмий: хирургическая коррекция нарушений ритма сердца
В начале лечения аритмий необходимо учитывать и исключать такие состояния как: наличие тиреотоксикоза, злоупотребление алкоголем, курение, нарушение водно-электролитного состояния и др., а также заболевания сердца: сердечную недостаточность, ишемию миокарда, гипертрофию миокарда, воспалительные заболевания миокарда, нарушения вегетативной регуляции сердца и др. заболевания, которые могут вызывать и поддерживать тахикардии.
В нашей Клинике выбор способа лечения нарушения ритма сердца осуществляется специа-листом с учетом клинической картины заболевания, данных инструментально-диагностических исследований и рекомендаций Российского кардиологического обще-ства, Всероссийского научного общества аритмологов.
Самостоятельный прием препаратов, самолечение различными методами является крайне не желательным и не безопасным, если неизвестен и не учитывается характер, механизм и причина аритмии.
Существует несколько способов лечения нарушения ритма сердца:
Операция выполняется под местной анестезией в условиях рентгеноперационной длительностью до 40-55 минут.
Эффективным и радикальным методом лечения тахиаритмий является катетерная аблация (деструкция) очага аритмии. Операция, в среднем, длится не более 1 часа, и через сутки пациент может быть выписан из стационара.