Нотохордальный остаток позвонка что
Обзор онкологических заболеваний хордомы
Вам поставили диагноз: хордома?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор одной из разновидностей опухолей головного мозга.
Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.
Филиалы и отделения, где лечат хордомы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
Тел: 8 (484) 399 31 30
Хордомы (ХД)
Хордомы (ХД) и хондросаркомы (ХС) являются редкими опухолями, разрушающими основание черепа. Лечение хордомы и хондросаркомы – и сложная проблема из-за вовлечения в процесс деликатных нервных и сосудистых структур, а также из-за высокого уровня рецидивов после хирургического удаления. Хордома – гистологически доброкачественная опухоль мозга, была впервые описана Вирховым еще в 1856 г. Хордома локализуется преимущественно в крестцово-копчиковом сегменте позвоночника или же в затылочно-базилярной области черепа. Кости черепа поражаются редко, примерно в 0.1-0.2% всех случаев внутричерепных опухолей, а чаще всего эти опухоли развиваются в других костях скелета. Хордомы встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин, обычно между 5-м и 6-м десятилетием жизни. Как правило, клиника хордомы обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли. Хордомы основания черепа не имеют специфической симптомов, но наиболее часто встречаются диплопия, головные боли, тригеминальная невралгия. Типичная локализация хордомы – скат затылочной кости, верхушка пирамидки височной кости и Мекелева ямка. Лечение хордомы преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой; лучевая терапия (Кибер-нож) может быть применена на втором этапе лечения.
Хондросаркомы (ХС) – злокачественные хрящевые опухоли, встречаются еще реже (примерно в 0.02% внутричерепных опухолей). Значительно чаще они поражают длинные кости скелета. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин. Заболевание развивается обычно в конце 4-го десятилетия жизни. Наиболее частые симптомы – головная боль, парезы черепно-мозговых нервов, снижение слуха, нарушение походки. Типичная локализация – петрокливальная область и вдоль каменисто-затылочной щели. Ранее доминировавшая тактика первоначального хирургического лечения с последующим наблюдением, в последнее десятилетие уступила место практике сочетания хирургии с последующим облучением, для которого используется фракционированное фотонное или протонное облучение, в том числе Кибер-ножом.
Концепция, которой придерживаются большинство специалистов, заключается в первоначальной максимально возможной резекции опухоли, но с обеспечением защиты сосудистых и нервных структур. Последующее облучение должно быть максимально конформным, для уменьшения вероятности лучевого повреждения прилежащих структур. Учитывая тот факт, что средняя продолжительность безрецидивного периода после операции составляет менее 6 месяцев, оптимальное время для лучевой терапии – через 2-3 месяца после хирургического удаления опухоли. Обусловлено это тем, что в более ранние сроки, в области оперативного вмешательства, имеется значительное количество артефактов, затрудняющих разграничение опухоли и здоровых структур по данным МРТ.
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Нотохордальный остаток позвонка что
Хордомы — это опухоли, исходящие из остатков эмбриональной ткани позвоночной хорды, характеризуются местноагрессивным ростом, встречаются исключительно редко. Они составляют лишь 2-4% всех первичных злокачественных опухолей позвоночника, чаще встречаются у мужчин, обычно на протяжении пятого и шестого десятилетия жизни.
Наиболее частыми локализациями опухоли, согласно данных исследования SEER (Surveillance Epidemiology and End-Results), являются череп, крестец и остальные отделы позвоночника, которые поражаются одинаково часто. Первыми симптомами заболевания могут быть чувство наполненности прямой кишки при наличии значительного по размерам образования крестцово-копчиковой области, а также боль в спине и неврологическая симптоматика при наличии компрессии нервных образований.
Внешне это образование представляет собой дольчатую желатинообразную массу, рентгенологически — располагающееся по средней линии деструктивное литическое поражение кости. Для уточнения диагноза показана биопсия образования под контролем КТ.
Микроскопически опухоль представлена клетками с характерной цитоплазмой в виде «мыльных пузырей» или клетками, благодаря вакуолизированной цитоплазме, напоминающими плоды физалиса. На МРТ образование обычно отличается низкой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображения и гиперинтенсивностью на Т2-взвешенных изображениях благодаря высокому содержанию в клетках воды. Результаты контрастного усиления образования могут варьировать.
Идеальным методом лечения этой опухоли является радикальная резекция «единым блоком» без повреждения опухолевой ткани. Хордомы метастазируют примерно у 40% пациентов, при рецидивах или нерадикальной резекции опухоли применяется неоадъювантная лучевая терапия. Уровни 5- и 10-летней выживаемости составляют, соответственно, 67,6 и 39,9%.
Сагиттальные T1- (слева), Т2-(в центре) и Т2-взвешенные с контрастным усилением (справа) МР-томограммы:
картина хордомы, характеризующаяся, соответственно, низкой интенсивностью, гиперинтенсивностью и вариабельностью усиления сигнала опухоли. 
Рентгенограммы в боковой (слева), прямой (в центре) проекциях и аксиальный КТ-срез (справа):
картина хордомы — срединно расположенного, экспансивно растущего, с неправильными границами литического образования.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Знай свой нотохорд: иллюстративный обзор рентгенологических признаков остатков нотохорда
M.L. Yao; V.K. Patel; G.J. Parnes; S.E. Slasky
Neurographics, Volume 10, Number 1, 1 February 2020, pp. 19-25(7)
Абстракт
Введение
Образование нотохорда происходит на ранних этапах развития – на 3-4 неделе эмбрионального развития. Нотохорд является временной срединной структурой из мезодермы трехслойного эмбриона. Его первичной функцией является поддержка окружающих тканей. По мере развития аксиального скелета нотохорд редуцируется и инкорпорируется в позвоночный столб на протяжении большей его длины, участвуя в формировании пульпозных ядер межпозвоночных дисков. Внутри черепа он идет по S-образной траектории через скат и достигает поверхность кости в 3 местах: задних отделах ската, глоточной поверхности и спинке турецкого седла (рис. 1).
Редукция нотохорда может варьировать, особенно на ее двух полюсах – спинке турецкого седла и крестцово-копчиковой области, что приводит к сохранению эктопических остатков нотохорда. Они могут быть как доброкачественные, так и злокачественные по своей природе: некоторые из них относятся к категории «не трогать», а другие требуют лечения (хирургического или лучевой терапии). Они имеют различную локализацию – от внутрикостных до перфорирующих скат и находящихся интракраниально, в эпидуральном, субдуральном или субарахноидальном пространствах (рис. 2). Следовательно, данные патологии часто создают сложности, поскольку их распознавание может оказать драматическое влияние на тактику ведения и лечения.
Доброкачественные поражения
Экхордоз (Ecchordosis Physaliphora)
Эпидемиология и клинические проявления
Экхордоз – это кистозное образование на дорсальной поверхности ската, расположенные по срединной линии, с препонтинным интрадуральным компонентом. Еcchordosis physaliphora описывается как доброкачественное интрадуральное гамартоматозное образование из остатков нотохорда, которое по данным аутопсий встречается в 2% случаев. Чаще всего клиническое течение при экхордозе бессимптомное, и обычно он является случайной находкой при визуализации. Характеризуются вялотекущим течением, не увеличивается и не вызывает разрушение кости. Очень редко экхордоз приводит к сдавлению ствола головного мозга, понтинным кровоизлияниям или фистулам.
По данным компьютерной томографии обычно определяется интрадуральный компонент, связанный с кливальным посредством костной ножки (рис. 3). Однако КТ обладает ограниченной информативностью вследствие малого размера образования и артефактов от костных структур задней черепной ямки. При МРТ наилучшим образом визуализируются все 3 компонента: 1) интрадуральный компонент, 2) костная ножка и 3) кливальный компонент. Обычно экхордоз характеризуется равномерным гиперинтенсивным сигналом на Т2-взвешенных изображениях и гипоинтенсивным на Т1-взвешенных изображениях. Накопление контрастного вещества не наблюдается, что связано с малым количеством сосудов (рис.4).
Еcchordosis physaliphora является доброкачественным образованием, не требующим активной тактики лечения. Если имеется компрессия ствола головного мозга или экхордоз принимает симптоматическое течение, возможно хирургическое лечение с минимальным риском рецидива.
Доброкачественная нотохордально-клеточные опухоль
Эпидемиология и клинические проявления
Доброкачественные остатки нотохорда, которые не попадают под классическое описание экхордоза, получили название «доброкачественные нотохордально-клеточные опухоли». Клетки нотохорда персистируют в пульпозных ядрах вплоть до второй декады жизни. В некоторых случаях эти клетки могут проникать в тело позвонка через дефекты концевой пластинки и пролиферировать в костном мозге. Доброкачественные нотохордально-клеточные опухоли – термин, используемый для описания ткани нотохорда, которая макроскопически является образованием позвонка, которое иногда имеет внекостное распространение. По данным аутопсийных исследований данные образования встречаются более чем в 20%. При симптоматическом течении доброкачественные нотохордально-клеточные опухоли являются причиной болей в спине, которые могут быть хроническими на протяжении нескольких лет или острыми, возникшими в последние месяцы. В зависимости от своей локализации данные образования могут вызывать ограничение движения, онемение, скованность в плечевом суставе. Опухоли большого объема могут быть выявлены случайно при исследовании на предмет травматического повреждения или дегенеративных изменений суставов.
Анатомическая локализация доброкачественных нотохордально-клеточных опухолей схожа с таковой у хордомы; наиболее излюбленной локализацией является крестцово-копчиковая область и основание черепа, затем идут шейные и поясничные позвонки. Опухоли, расположенные в теле позвонка, могут распространяться на корковый слой или занимать полностью все тело. На КТ отмечается нормальная картина или остеосклероз разной степени, что получило название «позвонок из слоновой кости». Кортикальной или трабекулярной деструкции не отмечается, также отсутствует распространение в мягкие ткани. На МР-изображениях доброкачественные нотохордально-клеточные опухоли – хорошо отграниченные внутрикостные образования с низкой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и промежуточную/высокую интенсивность сигнала на Т2-ВИ (рис. 5). Данные образования не накапливают контрастное вещество и не ограничивают диффузию. При сцинтиграфии патологического захвата радиофармпрепарата не отмечается. В дифференциальном ряду необходимо рассматривать хордому – крупное деструктивное литическое образование, накапливающее контрастное вещество, распространяющееся в мягкие ткани и вовлекающее более одного позвонка. Дополнительно необходимо рассматривать метастазы, плазмацитому, атипичную гемангиому.
Доброкачественные нотохордально-клеточные опухоли могут быть выявлены при рутинном исследовании и не требуют хирургической резекции. Несмотря на противоречивые данные, эти опухоли требуют наблюдения в динамике из-за возможной трансформации в хордому. Недавно опубликованная серия кейсов из 7 пациентов не выявила ни одного случая трансформации в хордому при сроке наблюдения от 13 до 84 месяцев.
Киста Торнвальдта
Эпидемиология и клинические проявления
Киста Торнвальдта, известная также как носоглоточная сумка – доброкачественная киста, отражающая небольшой остаток нотохорда. Она располагается в срединной глоточной сумке и представляет собой остаток ткани нотохорда, который сообщается с крышей носоглотки и формирует кистозный карман или сумку. Киста Торнвальдта – распространенная находка: частота встречаемости по данным аутопсийных исследований у лиц в возрасте 15-30 лет – 4%. В большинстве случаев киста выявляется случайно. Однако, в случае больших размеров кисты могут появиться симптомы назальной обструкции, а также симптомы нарушения слуха.
Киста Торнвальдта обычно располагается между длинными мышцами шеи без воспалительных изменений в окружающих мягких тканях и без поражения кости. На КТ киста Торнвальдта определяется как гиподенсное, инкапсулированное образование в крыше носоглотки. На МРТ данная киста в большинстве случаев характеризуется низкой интенсивностью сигнала на Т1-ВИ и высокой на Т2-ВИ, хотя интенсивность может быть различной в зависимости от содержимого. Наличие белкового содержимого или продуктов крови приводит к гиперинтенсивному сигналу на Т1-ВИ и гипоинтенсивному на Т2-ВИ (рис. 6). В дифференциальном ряду необходимо рассматривать боковую кисту шеи, ретенционную аденоидную кисту, кисту кармана Ратке, менингоцеле, энцефалоцеле и менингомиелоцеле.
При наличии симптомов может потребоваться хирургическое лечение. Иссечение или марсупиализация – процедуры выбора, поскольку только аспирация может приводить к рецедивам.
Срединный базилярный канал (нижний срединный кливальный канал)
Эпидемиология и клинические проявления
Срединный базилярный канал, именуемый также нижний срединный кливальный канал – хорошо определяемый канал диаметром >2 мм, который берет начало на интракраниальной поверхности базиллярной части затылочной кости по срединной линии вблизи переднего края большого затылочного отверстия. Срединный базилярный канал встречается у 2-3% взрослых и 4-5% детей. По одной из теорий срединный базиллярный канал имеет сосудистое происхождение, развивающийся из персистирующих и увеличенных эмиссарных вен по аналогии с венозными отверстиями, которые в норме визуализируются на поверхности тел позвонков. По другой теории предполагается, что данный канал представляет собой рудимент цефалического конца канала нотохорда. Срединный базилярный канал в большинстве случаев является случайно находкой без клинической значимости.
Срединный базилярный канал уверенно определяется на КТ- и МР-изображениях. Описаны различные типы данного канала, которые самым широким образом могут быть разделены на завершенные и незавершенные формы на основании того, заканчивается ли канал слепо в скате или же выходит на верхнюю/нижнюю поверхность. К завершенным подтипам срединного базилярного канала относятся верхний, нижний и бифуркационный типы (рис. 7). К незавершенным подтипам относят длинный канал в базилярной части затылочной кости и задних отделах клиновидной, малый карман в нижних и верхних (рис. 8) отделах базилярной части затылочной кости, которые называются также ладьевидными ямками.
Поскольку срединный базилярный канал не имеет клинического значения и не требует лечения, его необходимо трактовать как вариант нормы, а не как патологический процесс. Интересно, что имеется серии кейсов, в которых описана ассоциация рецидивирующего менингита и срединного базилярного канала.
Ладьевидная ямка
Известная также как глоточная ямочка, ладьевидная ямка – круглый или овальный карман в передне-нижних отделах ската. Данная локализация соответствует выходному отделу нотохорда в основании базилярной части затылочной кости в раннем эмбриональном развитии. Считается, что ладьевидная ямка представляет собой цефалический конец нотохорды и часто принимается за подтип нижнего срединного кливального канала. Как и в случае с последним, КТ или МРТ позволяет визуализировать ладьевидную ямку как нижний карман ската (рис. 9 и 10). Ладьевидная ямка не имеет клинического значения и не требует вмешательств.
Злокачественные поражения
Хордома
Эпидемиология и клинические проявления
Хордомы – редкие новообразования, которые составляют 1-4% из всех злокачественных новообразований костей. Частота встречаемости – 0,08 на 100 000, преимущественно поражает мужчин, возрастной пик – 50-60 лет. Хордомы могут локализоваться на всем протяжении нотохорда, с примерно равным распределением в основании черепа, позвоночнике и крестце в частности. Реже они выявляются в турецком седле, пазухе клиновидной кости, носоглотке, верхней челюсти и придаточных пазухах носа. Хордомы обычно растут экстрадурально, хотя имеются сообщения об интрадуральных хордомах. Данный тип опухоли характеризуется медленным, но агрессивным локальным ростом с деструкцией кости. Пациенты с хордомами основания черепа клинически имеют головные боли, диплопию (вследствие сдавления 6 пары черепно-мозговых нервов, которые следуют вдоль дорсальных отделов ската в канал Дорелло, а также радикулопатию при локализации в позвоночнике.
Радиологически хордомы представляют собой объемное образование с деструктивным и экспансивным ростом ската с экстрадуральным компонентом в отличие от экхордоза, который характеризуется интрадуральным компонентом и не разрушает кость. На КТ хордома представляет собой литическое объемное образование с участками обызвествления, которые связаны скорее с деструкцией кости, нежели с дистрофическими изменениями в самой опухоли (рис. 11). На МР-изображениях хордомы характеризуются гиперинтенсивным сигналом на Т2-ВИ и гипоинтенсивные на Т1-ВИ. Данные особенности схожи с таковыми у экхордоза, что создает дополнительные трудности в случаях, когда хордомы представлены преимущественно интрадуральным компонентом. Тем не менее, главным отличительным признаком хордомы от экхордоза является интенсивное, гетерогенное накопление контрастного вещества (рис. 12 и 13). На диффузионно-взвешенных изображениях хордомы могут ограничивать диффузию. В дифференциальном ряду дополнительно необходимо рассматривать и эпидермоидные кисты при локализации в интрадуральном пространстве, но эти эпидермоиды обычно располагаются в мостомозжечковой цистерне и не накапливают контрастное вещество.
При локализации хордомы в позвоночнике или крестце выполняется ее полная хирургическая резекция с широкими краями с целью минимизации локального рецидива опухоли. В скате, где главным соображением является сохранение неврологической функции, часто нет возможности выполнить резекцию единым блоком, поэтому резекция с адъювантной лучевой терапией – стандартный подход. К сожалению, для хордом характерен неблагоприятный прогноз с медианой выживаемости 6.29 лет и 10-летней выживаемостью 39,9%. Большая часть хордом рецидивирует или прогрессирует, что требует повторной резекции и лучевой терапии. Несмотря на то, что хордомы в своем большинстве нечувствительны к химиотерапии, новые молекулярные таргетные агенты, например, ингибиторы тирозинкиназы, могут стать многобещающими препаратами для таргетной терапии хордом.
Заключение
Остатки нотохорда могут быть представлены как доброкачественными процессами (ecchordosis physaliphora, доброкачественные нотохордально-клеточные опухоли, киста Торнвальдта, срединный базилярный канал, ладьевидная ямка), так и злокачественными (хордома). Очень важно дифференцировать нормальные анатомические варианты от патологических процессов, требующих определенной тактики лечения. Понимание закономерностей развития нотохорда позволит определить характерные локализации ее остатков, а знание характерных радиологических признаков поможет сузить дифференциальный ряд.
Хордома
Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.
Что провоцирует / Причины Хордомы:
Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.
На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.
Патогенез (что происходит?) во время Хордомы:
Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.
Симптомы Хордомы:
Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.
Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:
Диагностика Хордомы:
Рентгенологически для хордом характерно наличие дефекта костной ткани, иногда с перегородками. Подтверждает диагноз биопсия и последующее гистологическое исследование.
Лечение Хордомы:
Лечение преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой. При неполном иссечении высока вероятность рецидивов, и гематогенного метастазирования. Лучевая терапия малоэффективна и используется преимущественно с паллиативной целью.
Хирургическое вмешательство
В настоящее время, хирургия является главным методом лечения хордом. Полная резекция (удаление всей опухоли) во время первой операции обеспечивает лучшие возможности для долгосрочного контроля и выздоровления. Для полного удаления опухоли требуется тяжелая операция, которая может привести к осложнениям или вызывать побочные эффекты.
Цель хирургии должна состоять в том, чтобы удалить максимально возможную часть опухоли, не нанося при этом серьезный ущерб организму.
Лучевая терапия
Во многих случаях, после операции рекомендуется лучевая терапия, которая может улучшить возможность местного контроля и лечения.
Химиотерапия
Хордомы, как правило, устойчивы к стандартным средствам химиотерапии. На данный момент нет никаких официально одобренных лекарственных препаратов для лечения хордомы.
Даже после хирургии и/или облучения, хордомы имеют тенденцию к рецидивам в том же самом месте или в областях вокруг места первоначального образования. Многие пациенты переносят многократные операции на протяжении нескольких лет, направленные на удаление местных рецидивов. После местного рецидива значительно уменьшаются шансы излечения.
Поскольку результат и прогноз в значительной степени зависят от успеха первой операции, прежде чем приступить к самой операции, очень важно проконсультироваться со специалистами, имеющими опыт борьбы с данным заболеванием, которые могут помочь создать скоординированный план лечения для пациентов с хордомой.
Прогноз
Прогноз условно неблагоприятный, в зависимости от типа опухоли различается величина 5 летней выживаемости. При агрессивных формах заболевания пятилетняя выживаемость не превышает 30%, при менее агрессивных формах срок жизни составляет в среднем 5-10 лет.