Нейроцитома головного мозга что это
Нейроцитома головного мозга что это
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Центральная нейроцитома (ЦН)
2. Синонимы:
• Нейроцитома
3. Определение:
• Внутрижелудочковая нейроэпителиальная опухоль с нейрональной дифференцировкой
• Хорошо отграниченное от окружающих структур внутрижелудочковое нейроцитарное новообразование, локализованное в области отверстия Монро
(а) На рисунке аксиального среза показано отграниченное от окружающих структур «пенистое» объемное образование дольчатой структуры, прилежащее к прозрачной перегородке. Расширение желудочка обусловлено обструкцией отверстия Монро. Это классическая картина центральной нейроцитомы. Тотальная хирургическая резекция часто позволяет добиться излечения данной опухоли II степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade II).
(б) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: в боковом желудочке, прилегая к прозрачной перегородке, определяется объемное образование гетерогенной структуры (с кистозным и солидным компонентами). Наблюдается вторичная гидроцефалия, что характерно для центральной нейроцитомы.
2. КТ при центральной нейроцитоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Обычно смешанный кистозно-солидный характер (изо-/гипер-денсное образование)
о Часто Са++(50-70%)
о Часто гидроцефалия
о Редко осложняется кровоизлиянием
• КТ с контрастированием:
о Умеренное гетерогенное контрастирование
3. МРТ при центральной нейроцитоме:
• Т1-ВИ:
о Неоднородный, преимущественно изоинтенсивный серому веществу сигнал
о Кистозный компонент имеет гипоинтенсивный сигнал
о Могут визуализироваться выраженные участки потери сигнала за счет эффекта потока
о Кровоизлияние наблюдается редко
• Т2-ВИ:
о Неоднородный гиперинтенсивный сигнал, «пенистый» внешний вид
о Часто наблюдается вторичная гидроцефалия о Часто гипоинтенсивный сигнал вследствие Са++
о Могут визуализироваться выраженные участки потери сигнала за счет эффекта потока
• FLAIR:
о Объемное образование неоднородного, преимущественно гиперинтенсивного сигнала
• Т2* GRE:
о Участки кальцификации визуализируются как участки «выцветания» изображения
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Гетерогенное контрастирование от умеренной до высокой интенсивности
• МРТ-спектроскопия:
о Типично повышение пика холина, снижение пика NAA
о Типичен пик глицина на 3,55 ppm
о Может наблюдаться пик аланина
4. Ангиография:
• ЦСА: вариабельный внешний вид
о Объемное образование от аваскулярного до заметной васкуляризации
5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Обычно характеризуется гипометаболизмом при ПЭТ с ФДГ
о При атипичных центральных нейроцитомах была описана гиперметаболическая активность
6. Рекомендации по визуализации:
• Советы по протоколу исследования:
о Мультипланарная МРТ с контрастированием + корональные Т2-ВИ
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у женщины 36 лет определяется гетерогенно контрастируемое кистозно-солидное внутрижелудочковое объемное образование. При хирургической резекции была диагностирована центральная нейроцитома II степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade II). Хирургическая резекция, как правило, позволяет добиться излечения при данном типе опухолей.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: в области бокового желудочка определяется неоднородно гиперинтенсивное объемное образование. Кроме того, отмечается вторичная гидроцефалия, что характерно для центральной нейроцитомы.
в) Дифференциальная диагностика центральной нейроцитомы:
1. Субэпендимома:
• Может быть неотличима
• Пожилые пациенты
• Обычно контрастирование низкой интенсивности или его отсутствие
• IV > боковой желудочек
2. Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома:
• Объемное образование в области отверстия Монро, часто Са++
• Выполните поиск признаков туберозного склероза:
о Субэпендимальные узелы, кортикальные туберсы, очаги поражения белого вещества
3. Внутрижелудочковое метастатическое поражение:
• Встречается нечасто, обычно у пациентов пожилого возраста
• Часто известна первичная опухоль
4. Эпендимома:
• Супратенториальные эпендимомы редко имеют внутрижелудочковую локализацию
• Гетерогенно контрастируемое объемное образование с перифокальным отеком
• Признаки агрессивного характера
5. Хориоидпапиллома:
• Обычно у более молодых пациентов, локализуется в боковом желудочке
• У взрослых, локализуется в IV желудочке
• Интенсивно накапливающее контраст папиллярное объемное образование, часто гидроцефалия
6. Менингиома:
• Интенсивно накапливающее контраст объемное образование с четкими контурами
• Обычно в области треугольника бокового желудочка
• Взрослые пациенты более старшего возраста
7. Кавернозная мальформация:
• Редко внутрижелудочковая локализация (до 11%)
• Характерны Са++, гипоинтенсивный на Т2-ВИ ободок гемосидерина
8. Олигодендроглиома:
• Типичные признаки: объемное образование в области коры с вариабельным контрастированием
• Гистологические различия
1. Общие характеристики центральной нейроцитомы:
• Этиология:
о Вероятно, центральная нейроцитома (ЦН) возникает из нейроглии или бипотентных клеток-предшественников
• Генетика:
о Сообщения о хромосомных аномалиях (локусы 7, 2р, 10q, 18q, 13q)
• Ассоциированные аномалии:
о Нозология «центральная нейроцитома» описывает типичные внутрижелудочковые опухоли:
— Редко паренхиматозная инвазия, наблюдается при более агрессивных опухолях
о В сочетании с медуллобластомой центральный нейроцитома встречается редко
2. Стадирование и классификация центральной нейроцитомы:
• II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II)
• «Атипичная центральная нейроцитома» (агрессивный вариант):
о Индекс MIB-1 > 2%
о Сосудистая пролиферация
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Отграниченное от окружающих структур внутрижелудочковое объемное образование сероватого цвета, имеющее рыхлую структуру
• Умеренная степень васкуляризации, возможна кальцификация, редко кровоизлияния
• Обычно имеет связь с прозрачной перегородкой или стенкой бокового желудочка
4. Микроскопия:
• Напоминают таковые при олигодендроглиоме:
о В прошлом многие центральные нейроцитомы диагностировались неверно
• Единообразные округлые клетки с нейрональной дифференцировкой:
о Зернистые ядра, перинуклеарные гало
• Различные паттерны архитектоники (могут быть характерны для других новообразований):
о Пласты однообразных клеток
о Периваскулярные псевдорозетки (эпендимома)
о «Сотовый» внешний вид (олигодендроглиома)
о Протяженные фибриллярные зоны (пинеоцитома)
• Доброкачественный характер (низкая скорость пролиферации, редкие митозы):
о Обычно низкий MIB-1 ( 2-3%
о Микроваскулярная пролиферация
• Клетки, положительные на синаптофизин и нейрон-специфическая енолаза; редко GFAP-положительные клетки
• Электронная микроскопия: мелкопятнистый хроматин, мелкое отчетливое ядрышко, клеточные отростки с признаками аксонов (микротрубочки)
д) Клиническая картина:
1. Проявления центральной нейроцитомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль, повышенное внутричерепное давление, изменения психического состояния, судороги
• Другие признаки/симптомы:
о Гидроцефалия вследствие обструкции отверстия Монро
о При опухолях прозрачной перегородки, III желудочка, гипоталамуса возможны нарушения зрения, гормональная дисфункция
о Сообщения об острой обструкции желудочковой системы и смерти
о Редко бессимптомное течение
2. Демография:
• Возраст:
о Молодые взрослые, обычно 20-40 лет (70%)
о Диапазон: 1-67 лет; средний возраст: 29 лет
• Пол:
о Половая принадлежность отсутствует
• Эпидемиология:
о 2-3% связан с неблагоприятным прогнозом
• Краниоспинальная диссеминация происходит крайне редко
• Опухоли с экстравентрикулярным распространением имеют более неблагоприятный клинический исход
4. Лечение центральной нейроцитомы:
• Полная хирургическая резекция является методом выбора
• При неполной резекции могут быть полезны лучевая терапия, химиотерапия и/или радиохирургия
• Радиохирургия может улучшить показатели локального контроля и повысить выживаемость
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Субэпендимома и гигантоклеточная астроцитома имитируют центральную нейроцитому, могут быть полезны клинические данные
• Центральная нейроцитома (ЦН) может имитировать другие опухоли патоморфологически, поэтому важна корреляция с визуализационными признаками
2. Советы по интерпретации изображений:
• Предполагайте центральную нейроцитому при выявлении у молодого взрослого внутрижелудочкового объемного образования «пенистой», «перистой» структуры, расположенного вблизи отверстия Монро
• Центральная нейроцитома обычно прилежит к прозрачной перегородке
ж) Список литературы:
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.4.2019
Нейроцитома
Нейроцитома – доброкачественная опухоль, которая возникает в желудочках головного мозга. Гендерного и возрастного разграничения не имеет, и может развиваться у пациентов обоих полов в возрасте от 15 до 60 лет.
Опухоль имеет однородную плотность, с четкими и ровными границами. Изначально это новообразование доброкачественное, но рост опухоли резко снижает качество жизни пациента, что является основным показанием к началу ее лечения.
Лечение
Золотым стандартом лечения опухолей головного мозга, злокачественных и доброкачественных новообразований, является метод бескровного дистанционного лечения на радиохирургической системе КиберНож.
В тех случаях, когда лечение нейроцитомы на КиберНоже не представляется возможным, опухоль может быть удалена хирургически или с методом лучевой терапии на линейном ускорителе с функцией IMRT.
До появленния КиберНожа традиционная нейрохирургия, предусматривающая трепанацию черепа и доступ к опухоли головного мозга, была сопряжена с высоким риском развития побочных эффектов. В том числе тяжелых неврологических нарушений. Поэтому тактика лечения предусматривала максимально длительное наблюдение пациента вплоть до того момента, когда неврологические симптомы резко снижали качество его жизни и даже начинали представлять угрозу для жизни.
Поэтому радиохирургическое лечение нейроцитомы на КиберНоже нашло широкое применение в мировой практике.
КиберНож — безоперационное лечение нейроцитомы
Лечение нейроцитомы на КиберНоже
После постановки и подтверждения диагноза на основании проведенных КТ- и МРТ-исследований определяется фактическая форма и пространственное расположение опухоли и окружающих ее важных структур организма. В этой области, форма которой утверждается группой врачей, работающих над созданием индивидуального плана лечения, будет сконцентрирована зона высокой дозы ионизирующего излучения, вызывающего разрушение опухолевых клеток.
При этом здоровые ткани головного мозга, окружающие опухоль мозга, получат безопасную (толерантную) дозу радиации. Это является основным преимуществом радиохирургического лечения на КиберНоже — область высокой дозы излучения формируется из точек пересечения одиночных тонких пучков, которые доставляются из различных положений компактным линейным ускорителем, размещенным на роботизированном манипуляторе КиберНожа.
Ограничения подвижности пациента методом анестезии не требуется — небольшие смещения положения заданной зоны доставки во время легких движений пациента (например, при дыхании), корректируются системой слежения КиберНожа, что повышает безопасность и точность лечения. Длительность лечения на КиберНоже (количество сеансов) определяется индивидуально, как и длительность, состав дополнительной терапии и стоимость лечения.
Преимущества КиберНожа
Siemens Magnetom Sola в Клинике Спиженко
Диагностика
Поставить точный диагноз нейроцитомы возможно только на основании иммуногистохимического (ИГХ) и/или электронно-микроскопического исследования. При диагностике также проводится неврологическое исследование и нейровизуализация, а также магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным контрастированием.
Симптомы
Нейроцитома полушарий большого мозга (центральная нейроцитома) часто локализуется в боковых желудочках. Развивается медленно, процесс роста сопровождается типичными для опухолей головного мозга симптомами:
Нейроцитома головного мозга
Госпитализация и лечение по квоте ОМС. Подробнее после просмотра снимков.
Опухоли возникают во всех частях головного мозга, включая его желудочки, при этом большая их часть – доброкачественные новообразования, такие как нейроцитома головного мозга. Эти внутрижелудочковые опухоли встречаются, как правило, у людей в возрасте 15-40 лет, при этом доля заболевания составляет примерно полпроцента от общего количества патологий центральной нервной системы. Следует отметить, между тем, что нейроцитома занимает половину всех внутрижелудочных опухолей, поэтому относиться к заболеванию надо крайне серьезно, даже учитывая тот факт, что в злокачественную опухоль не перерождается.
Симптомы нейроцитомы головного мозга
Типичная локализация центральной нейроцитомы головного мозга – это просвет боковых желудочков, при этом симптомы заболевания напрямую зависят от места расположения опухоли и ее размеров. Как правило, опухоли, расположенные в желудочках головного мозга, приводят к повышению внутричерепного давления. Это приводит к возникновению сильных головных болей – первое, что должно вас обеспокоить. Судорожные синдромы и головокружение — на это также стоит обратить внимание, и если такие симптомы обнаружены, не откладывайте визит к специалисту.
Характерно то, что головные боли сопровождаются тошнотой и рвотой, причем справиться с этими болями при помощи обычных болеутоляющих препаратов, как правило, не получается. Очень часто также появляются нарушения сознания, мышечная слабость, появляется шаткая походка, снижается зрения, возникают другие нежелательные последствия. Обнаружив их, вы должны пройти специальные обследования, которые лягут в основу будущего диагноза, который поставит нейрохирург, тщательно их изучив.
Диагностика и лечение нейроцитомы
Нейроцитома головного мозга, прогноз, которой, чаще положительный, не перерождается в злокачественную опухоль, она хорошо лечится, и особенно если заболевание было диагностировано на ранних стадиях. Лечение нейроцитомы назначается после проведения тщательной диагностики, а она проводится по классическим схемам, схожим с теми, которые используются для диагностики других видов опухолей:
Своевременно выявленная нейроцитома мозга выживаемость пациента увеличивает значительно, а помочь в большинстве случаев может оперативное вмешательство. Удаление нейроцитомы крайне желательно, при этом выбор схемы лечения зависит от расположения опухоли и ее размеров. Чаще всего в комплексе с операцией проводят лучевую терапию, которая может снизить размеры опухоли, поэтому ее назначают до операции и после нее. Ввиду того, что нейроцитома относится к доброкачественным опухолям, химиотерапия в этом случае не назначается.
Консультация нейрохируга
Нейрохирург, доктор медицинских наук
— Нейрохирург 9 отделения НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко (2002 — 2019)
— Ведущий нейрохирург сети клиник «Медси» (2019 — н.в.)
Внутримозговые опухоли (разновидность опухолей головного мозга)
Внутримозговые опухоли – обширная группа первичных новообразований головного мозга. Как следует из названия, для этих опухолей характерен рост непосредственно в ткани головного мозга. В подавляющем большинстве внутримозговые опухоли развиваются из клеток глии и именно поэтому называются глиальными. С учетом характера роста первичных внутримозговых опухолей, хирургическое удаление сопряжено с рядом сложностей. Эти опухоли НЕ имеют четких визуальных границ с веществом головного мозга и радикальное удаление опухолей зачастую не представляется возможным. Прогноз при опухолях глиального ряда, в первую очередь, зависит от гистологического варианта. В современной классификации ВОЗ (WHO) выделяют четыре степени (grade), в зависимости от степени злокачественности.
Плеоморфная ксантоастроцитома (WHO Grade II) – редкая форма доброкачественных глиом. Чаще всего локализуется максимально близко к поверхности больших полушарий головного мозга. При радикальном удалении, прогноз благоприятный. Однако, при наличии признаков злокачественности по результатам иммуногистохимического исследования, целесообразно проведение лучевой терапии с последующим динамическим наблюдением.
Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (WHO Grade I) – редкая доброкачественная опухоль, которая чаще всего является одним из проявлений болезни Бурневилля. Излюбленным местом расположения этой опухоли, является желудочковая система. Именно поэтому одним из частых проявлений заболевания являются симптомы гидроцефалии, вследствие нарушения нормальной ликвороциркуляции. При возможности радикального удаления опухоли, какое-либо дополнительное лечение не требуется.
Диффузная астроцитома – (WHO Grade II). Для этих астроцитом характерен инфильтративный рост, то есть отсутствие границ между опухолью и здоровым мозгом. Тем не менее, хирург всегда должен стремиться к удалению максимально возможного объема опухолевой ткани. Чаще всего эти опухоли встречаются у пациентов молодого возраста и расположены в больших полушариях головного мозга. Несмотря на свою условно доброкачественную природу, эти опухоли на протяжении времени могут малигнизироваться, то есть озлокачествляться.
Олигодендроглиома (WHO Grade II) является диффузной первичной опухолью головного мозга. Излюбленной локализацией являются лобные доли. Наиболее частым, первым симптомом заболевания, являются судорожные приступы. После хирургического вмешательства в обязательном порядке требуется назначение химиотерапевтического лечения.
Анапластическая астроцитома (WHO Grade III), несмотря на схожее название с другими формами астроцитом, является более злокачественной опухолью и, соответственно, с менее благоприятным прогнозом для пациента. В послеоперационном периоде необходимо проведение лучевой и химиотерапии.
Анапластическая олигодендроглиома (WHO Grade III),по своей природе является злокачественной опухолью. В послеоперационном периоде необходимо проведение лучевой и последующей химиотерапии.
Глиобластома (WHO Grade III) является наиболее злокачественной и, к сожалению, часто встречающейся первичной опухолью головного мозга. Несмотря на максимально возможное удаление объема опухоли (в случае, когда это возможно!), проведение лучевой и химиотерапии, безрецидивный период у пациентов с глиобластомой очень непродолжительный.
Нейроцитома – редкий вид доброкачественной нейрональной опухоли, встречающийся только в пределах желудочковой системы – чаще в боковых желудочках. В связи с особенностью локализации и характерного медленного роста, опухоли могут дорастать до внушительных размеров и не вызывать каких-либо жалоб. За счет того, что опухоли практически всегда блокируют нормальный ликвороток в желудочковой системе, наиболее частыми проявлениями заболевания являются симптомы гидроцефалии. В случае радикального удаления опухоли, прогноз благоприятный. Рецидивирование возможно в случае наличия остаточной опухоли. В этом случае возможно назначение лучевой терапии.
Глиома хиазмы — опухолевое образование, берущее свое начало из глиальных клеток, расположенных в области зрительного перекреста. Глиома хиазмы проявляется снижением остроты зрения, сужением или выпадением части полей зрения, симптомами гидроцефалии и нейроэндокринными нарушениями. Комплекс диагностических обследований при глиоме хиазмы включает визиометрию, офтальмоскопию, периметрию, исследование зрительных ВП, МРТ и КТ головного мозга, стереотаксическую биопсию. Лечится глиома хиазмы в зависимости от ее характеристик, локализации и возраста больного. Это может быть хирургическое вмешательство (удаление или частичная резекция глиомы, восстановление ликвороциркуляции), химио- или радиотерапия.
Глиома ствола мозга – это опухолевое образование, которое отличается инфильтративным ростом, то есть способностью клеток новообразования врастать в окружающие здоровые ткани и замещать их. Из-за этого врачам довольно сложно установить границу между патологическими и здоровыми клетками мозга и, соответственно, полностью удалить опухоль. Строительным материалом для глиомы являются глиальные клетки, чья функция состоит в защите и поддержке нейронов. Опухоли отличаются степенью злокачественности, способностью к инвазии, по гистологическим признакам. Новообразования, которые поражают глиальные клетки, встречаются у людей различных возрастных категорий, но чаще всего глиомы обнаруживают у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 2-8 лет.
Симптомы, которые проявляются вначале заболевания, схожи с симптомами, возникающими при неврологических расстройствах, поэтому зачастую на начальном этапе проводится неправильное лечение. К тому же, на ранней стадии признаки опухоли обычно проявляются невыраженно и развиваются медленными темпами.
Следующие симптомы должны насторожить пациента, так как могут свидетельствовать о ранней стадии глиомы ствола мозга:
По мере роста глиомы (2 степень), у пациента могут появиться изменения в поведении:
При отсутствии лечения, симптоматика обостряется и к клиническим особенностям заболевания присоединяются следующие признаки:
Иногда тревожные признаки наоборот возникают резко, это является неблагоприятным признаком, т.к. свидетельствует о стремительном росте глиомы и ее высокой степени злокачественности.
Глиома ствола мозга 3, 4 стадии представляет серьезную опасность для человеческой жизни. Клетки опухоли быстро растут и репродуцируются, к первичным симптомам добавляются более выраженные. У взрослых и детей клиническая картина может немного отличаться.
У взрослых к первичным признакам добавляются:
У детей может появиться:
Если заболевание протекает длительное время, то у ребенка может появиться тремор рук.
Наиболее информативным способом диагностики глиомы ствола мозга является МРТ. Этот метод позволяет выявить патологические образования даже самых небольших размеров. МРТ обеспечивает визуализацию мозга с различных углов. Четкое трехмерное изображение позволяет максимально точно определить расположение и размер опухоли.
Полностью удалить глиому можно только при первой стадии злокачественности. Глиома более тяжелой степени развития инфильтрирует в окружающие ткани, поэтому отсечь новообразование от здоровых клеток довольно трудно.
Для лечения глиомы ствола мозга на сегодняшний день применяются следующие методики:
Обычно из-за сложности участка, на котором располагается новообразование, оперативное вмешательство может оказаться невозможным, поэтому хирургическое удаление применяется крайне редко. Хирургия глиом крайне опасна для жизни и здоровья пациента, поэтому проводится специалистами высокой квалификации в лучших клиниках.
Ствол мозга – это тонкий участок и он контролирует различные жизненно важные функции организма, поэтому зачастую основным методом лечения является лучевая терапия. Рентгеновское излучение воздействует на опухоль с разных позиций, что позволяет минимизировать влияние на здоровые клетки. Такой метод значительно замедляет рост опухоли, а также помогает уменьшить симптомы заболевания.
Этот метод губительно действует на клетки с быстрым ростом и усиленным метаболизмом.
Используется для уменьшения болезненных симптомов.
Комплексный подход является более эффективным в лечении заболевания, но для маленьких пациентов врачи стараются не применять совокупные методы, так как велика вероятность появления серьезных побочных эффектов (отставание в развитии и росте). Назначая схему лечения, врач должен обсудить с родителями все нюансы, возможные риски и выбирать терапию, учитывая особенности здоровья пациента.
Разновидности опухолей головного мозга