Невротический паттерн ээг что это
ЭЭГ в психиатрии и неврологии
ЭЭГ является чрезвычайно чувствительным вольтметром. Типичные сигналы ЭЭГ колеблятся в широком диапазоне. Электрические потенциалы, измеренные между любыми двумя электродами ЭЭГ, колеблются быстро, обычно много раз в секунду. Эти сигналы ЭЭГ являются результатом суммарных потенциалов поля, генерируемых возбуждающими и ингибирующими постсинаптическими потенциалами в вертикально ориентированных пирамидальных клетках коры.
На ЭЭГ бодрствующего и расслабленного здорового взрослого человека обычно преобладают частоты от 8 до 13 колебаний в секунду (альфа-активность от 8 до 13 Гц). Как только человек сосредотачивает на чем-то свое внимание или испытывает стресс, частота увеличивается до диапазона бета (выше 13 Гц). Когда взрослый начинает испытывать чувство сонливости, ритмы ЭЭГ замедляются до диапазона тета (от 4 до 8 Гц) и, наконец, до диапазона дельта (ниже 4 Гц) во время сна. Появление высокоамплитудной теты или любой дельты во время бодрствования является определенной патологией. Чрезмерная бета-активность во время бодрствования связана с тревожными расстройствами, она не считается аномалией ЭЭГ (по современным стандартам) и не может использоваться для диагностики тревожных состояний.
Чаще всего на ЭЭГ выявляется два типа отклонений : замедление нормальных ритмов и появление аномальной пароксизмальной (эпизодической) электрической активности, наводящей на мысль об эпилептическом процессе. Оба вида аномалий могут быть очаговыми и наводить на мысль о локализованном патологическом процессе, или генерализованными и более рассеянными, наводить на мысль о дегенеративном или метаболическом процессе. Если есть подозрение на замедление, пациент должен бодрствовать во время записи ЭЭГ; если подозревается пароксизмальная активность, ЭЭГ необходимо проводить как во время сна, так и в период бодрствования.
Пограничное расстройство личности
Исследования показали, что у пациентов с пограничным расстройством личности частота достоверных и менее выраженных нарушений ЭЭГ значительно выше, чем у пациентов с дистимическим расстройством. Аномалии (в основном замедление активности коры) чаще всего были двусторонними и имели фронтальное, височное или лобно-височное распределение. Было обнаружено, что у пациентов с пограничным расстройством личности наблюдается гораздо более высокая распространенность симптомов, обычно наблюдаемых при сложных парциальных припадках или эпизодической потери контроля, чем у пациентов с униполярной депрессией. Точно так же у пациентов с пограничным расстройством личности распространенность пароксизмальной ЭЭГ-активности была значительно выше, особенно, проявляясь в виде острых задних волнах (что указывает на эпилептический профиль).
Расстройства аутистического спектра
Эпилепсия часто встречается у детей с расстройствами аутистического спектра (ASD). У значительной части детей с аутизмом наблюдаются аномальные ЭЭГ, даже у тех, у кого никогда не было судорожного припадка. Нарушения ЭЭГ могут варьироваться от умеренных медленных аномалий до откровенных эпилептиформных разрядов (эпилептиформные разряды могут быть обнаружены только во время сна и иногда могут потребовать длительного наблюдения).
Вопрос о том, оказывает ли терапевтическое лечение на устранения пиков ЭЭГ и на психопатологическую симптоматику у детей с распространенными нарушениями развития и аутизмом, остается открытым.
Наиболее распространенным психическим расстройством, которое следует отличать от эпилепсии височной доли, является паническое расстройство. Здесь судороги были более короткими и более стереотипными, чем приступы паники. Кроме того, афазия и дисмнезия сопровождали судорожную активность у некоторых пациентов. Эта дифференциация может быть диагностически сложной, поскольку у пациентов с документально подтвержденными сложными частичными припадками височного происхождения могут быть сопутствующие неиктальные эпизодические эмоциональные симптомы, включая фобию, настоящие приступы паники и беспокойство.
Исследователи сравнили симптомы панического расстройства-агорафобии с симптомами сложных парциальных припадков. Из-за сходства они пришли к выводу, что оба этих расстройства могут иметь общий нейрофизиологический субстрат.
Распространенность аномальных ЭЭГ при агрессии варьирует в широких пределах: от 6,6% у пациентов с приступами ярости и эпизодическим насильственным поведением до 53% у пациентов с антисоциальным расстройством личности. Противосудорожные препараты могут блокировать эпилептиформные выделения ЭЭГ и могут приводить к значительному клиническому улучшению у лиц, проявляющих агрессивное поведение. Добавления карбамазепина для лечения пациентов с «насильственной шизофренией» с повторными агрессивными эпизодами, которые также демонстрируют нарушения в височной доле на ЭЭГ, но у которых в анамнезе нет судорожного расстройства. показали свою эффективность. Другие исследования показывают, что противосудорожная терапия может оказывать благотворное влияние на агрессивные тенденции независимо от наличия или отсутствия нарушений ЭЭГ.
Атипичное биполярное аффективное расстройство с быстрыми циклами
Исследователи сообщили о частоте в 7% определенных отклонений, свидетельствующих о судорожном расстройстве, и о дополнительных 19% умеренно патологических расстройствах дыхания, не являющихся диагностическими признаками судорожного расстройства у детей с СДВГ.
ЭЭГ при неврозах
Невротические расстройства — функциональные психогенные расстройства затяжного течения. Клиническая картина включает астенические, навязчивые, истерические признаки, временное снижение интеллектуальной и физической активности. Психогенные факторы — всегда конфликт, внешний или внутренний, психологическая травма, долгое напряжение. Термин невроз до конца не определен и требует индивидуальной оценки состояния.
ЭЭГ — эффективный метод диагностики неврозов. Помогает определить тип заболевания, биологический потенциал мозга и оценить выявленные изменения. Процедура безболезненна и безвредна, проводится необходимое количество раз детям и взрослым.
Типы ЭЭГ
При неврозах выделяют следующие типы электроэнцефалограмм.
При неврозоподобном синдроме выявляются сильные реакции активации и усвоения ритма на низких частотах. Фокус реакции усвоения ритма смещен в передние отделы мозга. Синхронизация альфа-ритма сильнее обычного. Тета-волны в большом количестве — в центральных отделах мозга.
Оценка ЭЭГ при различных формах неврозов помогает установить связь показаний с типом нарушений. Так, у пациентов с навязчивыми состояниями электроэнцефалограммы показывают доминирующую активность. У больных с паническими расстройствами во время приступов или между ними наблюдается усиление медленноволновой активности. Ряд специалистов по неврозам придерживаются мнения, что десинхронизация ЭЭГ типична для тревожных расстройств. В зависимости от показаний ЭЭГ выделяют следующие формы неврозов: истерия, вегетативные расстройства.
На формирование индивидуальных показаний ЭЭГ, влияющих на то, к какому типу будет отнесен невроз, влияют разные факторы. В первую очередь это органические поражения мозга и заболевания психического типа. При их возникновении у детей наблюдается задержка развития электрических сигналов мозга в большей или меньшей степени. Признаки часто сохраняются всю жизнь, психопатическое личностное развитие дополняется симптомами инфантилизма.
Наши медицинские центры на Ленинском проспекте и улице Миклухо-Маклая приглашают пройти ЭЭГ в комфортных условиях и расшифровку у невролога. Пациентам оказывается комплексная помощь в зависимости от показаний.
Институт детской неврологии и эпилепсии
ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки
Неврологические нарушения и пограничные состояния, ассоциированные с ДЭПД на ЭЭГ
Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства на ЭЭГ (ДЭПД) впервые были описаны ЭЭГ- техником Иветт Гасто в 1952 году под названием «функциональные спайки». Автор подчеркнула, что лишь у отдельных пациентов данный паттерн ассоциируется с эпилепсией, а в большинстве случаев встречается спонтанно у здоровых детей. Nayrac & Beaussart в 1958 году установили взаимосвязь ДЭПД с роландической эпилепсией.
С накоплением клинического опыта стало очевидным, что ДЭПД встречаются при ЭЭГ исследовании у детей в самых различных случаях: с одной стороны – это абсолютно здоровые неврологически дети; с другой — при одном из самых прогностически неблагоприятных эпилептических синдромов — эпилептических энцефалопатиях [Мухин К.Ю., 2004; Карлов В.А., 2005; Зенков Л.Р., 2007].
ДЭПД представляют собой пяти точечный электрический диполь, состоящий из острой и медленной волны c максимумом «позитивности» в лобных отведениях и «негативности» в центрально – височных при роландической эпилепсии. По морфологии комплексы напоминает зубцы QRS ЭКГ.
ДЭПД возникают регионально, мультирегионально, латерализованно или диффузно (рисунок):
Характерна нестойкость их латерализации с перемещением при последующих записях ЭЭГ и четкая активация в период I-II стадий медленного сна. ДЭПД являются возраст – зависимыми ЭЭГ паттернами у детей, преимущественно, от 3 до 14 лет, и спонтанно исчезают в пубертатном периоде. По данным Doose (2003), они констатируются у 1,5-4% здоровых детей до 14 лет и ассо-циируются с эпилепсией лишь в 10% случаев.
Нами представлена классификация ДЭПД ассоциированных состояний.
1. Неврологически здоровые дети.
2. Пациенты с наличием эпилептических приступов.
A — при идиопатической фокальной эпилепсии;
В – при эпилептических энцефалопатиях;
С – при “двойной патологии” (возникновение ДЭПД у детей с ранним органическим поражением ЦНС: детский церебральный паралич, гидроцефалия, порэнцефалические и арахноидальные кисты и пр.).
3. Пациенты с неврологическими нарушениями,но с отсутствием эпилептических приступов
А — при «когнитивной эпилептиформной дезинтеграции»;
В – при заболеваниях, не связанных с эпилепсией (дислексия, синдром гиперактивности с дефицитом внимания, тики, энурез, заикание, аутизм и пр.).
Лечение пациентов с ДЭПД ассоциированными состояниями необходимо в случае сочетания их с эпилепсией и тяжелыми когнитивными нарушениями (когнитивная эпилептиформная дезинтеграция). В лечении применяются такие антиэпилептические препараты, как вальпроаты, кеппра, топамакс, суксилеп, осполот; при необходимости подключаются стероидные гормоны. При этом, цель лечения – купирование эпилептических приступов и блокирование эпилептиформных паттернов на ЭЭГ, направленное на улучшение высших психических функций.
ДЭПД на ЭЭГ обусловлены «врожденным нарушением процессов созревания мозга» [Doose, 2003]. С нашей точки зрения, правильнее говорить, что данный ЭЭГ паттерн является маркером функциональной незрелости ЦНС у детей, а не собственно эпилепсии. ДЭПД обычно сочетаются с хорошим прогнозом по течению эпилепсии, но с возможностью развития тяжелых когнитивных нарушений.
Невротический паттерн ээг что это
Читинская государственная медицинская академия
Электроэнцефалографические корреляты эффективности трансперсональной психотерапии при невротических депрессиях
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2011;111(1): 43-48
Ахметова В. В., Колчин А. И., Говорин Н. В. Электроэнцефалографические корреляты эффективности трансперсональной психотерапии при невротических депрессиях. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2011;111(1):43-48.
Akhmetova V V, Kolchin A I, Govorin N V. Electroencephalographic correlates of transpersonal psychotherapy efficacy in neurotic depressions. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2011;111(1):43-48.
Читинская государственная медицинская академия
Читинская государственная медицинская академия
Электроэнцефалографическое (ЭЭГ) исследование традиционно применяется в качестве дополнительного метода диагностики в психиатрической практике, позволяя объективно оценить функциональное состояние коры головного мозга, подкорковых структур, а также сложные корково-подкорковые взаимодействия. Доказано, что на формирование индивидуального паттерна ЭЭГ влияют различные факторы и прежде всего органические поражения мозга и психические заболевания, в том числе тревожные и депрессивные расстройства непсихотического регистра [1].
Данные о характере изменений ЭЭГ при неврозах и невротических реакциях разнородны. В работах Б.Д. Карвасарского [10] показано, что биоэлектрическая активность (БЭА) головного мозга при невротических расстройствах зависит от формы невроза. Так, для неврастении характерен тип ЭЭГ, проявляющийся преобладанием θ- и δ-активности и недостаточной выраженностью α-ритма. В других работах [3, 17] отмечено, что у больных с паническими расстройствами и генерализованной тревогой ЭЭГ характеризуется редуцированным низкоамплитудным α-ритмом. По данным V. Knott [19], у пациентов с паническими расстройствами во время приступа тревоги или в межприступном периоде выявляется усиление медленноволновой активности. Обобщая данные многочисленных исследований, можно сделать заключение, что для невротических аффективных расстройств характерна десинхронизация ЭЭГ.
Есть точка зрения [11], что в основе невротических тревожно-депрессивных расстройств лежит «конфликт бессознательного». Это определяет особую роль психотерапии в коррекции указанных нарушений. Анализ эффективности различных психотерапевтических подходов у пациентов с аффективными невротическими расстройствами показал, что вербальные техники не всегда способны достигнуть «сердцевины проблем», лежащих в неосознанной части психики. Бо`льшую же значимость в работе с указанными пациентами приобретает трансперсональная психотерапия (ТППТ). Бессознательные «трансовые переживания» позволяют выявить глубинную эмоциональную дисгармонию личности, в процессе дальнейшей психотерапевтической работы они осознаются и несут «освобождающий» эффект [5, 15, 16].
В ряде работ [2, 9] показана клиническая эффективность ТППТ у больных с депрессиями. После курса ТППТ у пациентов отмечается повышение настроения, устранение тревоги, инсомнии, астении и соматических проявлений.
Таким образом, несмотря на очевидную эффективность трансперсональных техник при невротических расстройствах, патогенетические механизмы лечебного воздействия ТППТ изучены недостаточно.
Материал и методы
Основную группу составили 157 пациентов (77 женщин и 50 мужчин, средний возраст 39,5±19,5 года). Все пациенты страдали тревожно-депрессивными расстройствами, связанными с изменениями образа жизни и психогениями. По МКБ-10 диагноз соответствовал рубрикам F43.20, F43.21, F43.22, относящимся к «расстройствам адаптации с кратковременными, пролонгированными и смешанными тревожными и депрессивными реакциями» [4]. Никто из обследованных ранее не получал психотерапию и фармакотерапию.
В контрольную группу вошли 30 психически здоровых соответствующего возраста (15 женщин и 15 мужчин).
Групповую ТППТ проводили с использованием стандартных техник: холотропное дыхание, телесная работа, музыкальное сопровождение [6]. В каждом случае было проведено 8 сеансов продолжительностью 6-7 ч.
Электроэнцефалографическое обследование проводили при помощи микропроцессорного электроэнцефалографа Brainsys (фирма «Статокин», Россия) с полосой пропускания до 35 Гц и постоянной времени 0,1 с. Для записи биоэлектрической активности мозга (БЭА) использовали 16 электродов мостикового типа, расположенных по стандартной международной схеме 10-20 [17]. ЭЭГ регистрировали на жесткий диск с частотой дискретизации 200 Гц для дальнейшей компьютерной обработки. Компьютерное ЭЭГ-картирование и статистический анализ параметров БЭА мозга проводили с использованием программного обеспечения А.А. Митрофанова [13].
Результаты и обсуждение
Согласно данным визуального анализа ЭЭГ, в основной группе было выявлено преобладание организованного (51,9%) и дезорганизованного (31,6%) типа ЭЭГ с α-ритмом (табл. 1). 
Распределение всех типов в основной группе и группе контроля сходно. Но у больных с невротическими депрессиями отмечено незначительное преобладание десинхронного и патологического типов ЭЭГ.
Для более детального изучения изменений БЭА мозга использовали метод компьютерного ЭЭГ-картирования [13]. При проведении спектрального анализа было выявлено, что у пациентов основной группы изменения БЭА проявлялись статистически значимым снижением СП α1— и α3-активности преимущественно в передних отделах мозга (у мужчин снижение α1-ритмики выявлено во всех полосах частот), отмечена тенденция к повышению θ-активности в теменно-центрально-затылочных и префронтальных зонах мозга. Также у обследуемых отмечено увеличение β2-активности в центрально-височных зонах и β1-ритмов в передних отделах (табл. 2). 
Указанные ЭЭГ-корреляты свидетельствуют о поражении преимущественно стволово-диэнцефальных структур головного мозга [8] и согласуются с данными литературы об увеличении медленноволновой активности у больных с непсихотическими тревожными и депрессивными расстройствами. Рассогласование же структуры β-ритма, вероятно, обусловлено нейромедиаторными нарушениями, в частности дисфункцией серотонинового обмена при компенсаторной активации катехоламинэргических систем [14].
В предыдущих публикациях [12] нами были описаны особенности клинической динамики невротических тревожно-депрессивных расстройств при ТППТ: было отмечено снижение объективной тяжести депрессии, субъективной выраженности гипотимии и тревоги, а также снижение фрустрационной напряженности и личностной ригидности и компенсаторное усиление агрессии.
При анализе корреляционных соотношений между параметрами БЭА головного мозга и клиническими показателями (по психометрическим шкалам) [12] у пациентов основной группы было выявлено наличие следующих статистически значимых связей: отрицательная зависимость между выраженностью тревоги по госпитальной шкале тревоги и депрессии и θ-ритма в префронтальной области мозга, личностной тревожности по тесту Спилбергера и θ-активности в префронтальных и теменных областях; положительная зависимость между самооценкой ригидности по тесту Айзенка и СП θ-ритма в теменной области; положительная зависимость между выраженностью личностной тревожности по тесту Спилбергера и самооценкой ригидности с изменениями β1-активности в теменно-центральных областях мозга; положительная зависимость между выраженностью тревоги по госпитальной шкале и β2-активности в центральных зонах мозга. Указанные корреляционные связи подтверждают общность клинических и нейрофизиологических изменений у пациентов с невротическими депрессивными расстройствами.
Повторную запись ЭЭГ проводили после курса ТППТ. У всех пациентов с невротической депрессией были отмечены следующие изменения БЭА головного мозга: увеличение СП α-ритма преимущественно в лобно-височных отделах, снижение θ-активности в теменно-центрально-затылочных и префронтальных зонах коры головного мозга (р 
Рисунок 1. ЭЭГ-карты изменений разных диапазонов БЭА мозга у пациентов с невротической депрессией в процессе ТППТ (указана достоверность отличий по критерию Уилкоксона).
Углубленный частотный анализ структуры α-ритма с шагом 1 Гц показал, что усиление активности происходит в α3 полосе частот (рис. 2). 
Рисунок 2. ЭЭГ-карты изменений разных диапазонов БЭА мозга в α-диапазоне у пациентов с невротической депрессией в процессе ТППТ с шагом 1 Гц (указана достоверность отличий по критерию Уилкоксона). Частотный анализ структуры β-ритма выявил, что повышение β1-активности затрагивает преимущественно диапазон частот 12-15 Гц, а β2-активность снижается в частотной полосе 26-28 Гц (рис. 3). 
Рисунок 3. ЭЭГ-карты изменений БЭА мозга в β-диапазоне у пациентов с невротической депрессией в процессе ТППТ с шагом 1 Гц (указана достоверность отличий по критерию Уилкоксона).
Указанные ЭЭГ-паттерны, безусловно, являются положительными: снижение СП θ-диапазона, повышение α3-активности убедительно свидетельствует о компенсации мозговых изменений у пациентов с невротической депрессией, а изменение β-активности (повышение β1 при снижении β2), вероятно, свидетельствуют о стабилизации нейромедиаторных процессов, составляющих патогенетическую основу аффективных нарушений. Сравнение БЭА головного мозга у пациентов с невротической депрессией после терапии с показателями группы контроля не выявило достоверных отличий.
Глава 4. Введение в патофизиологические механизмы эпилепсии и формирование эпилептиформной биоэлектрической активности головного мозга
4.1. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
Общая характеристика
Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества — редкая и наиболее ранняя форма идиопатической генерализованной эпилепсии с дебютом в возрасте от 4 месяцев до 3 лет [Dravet Ch., Bureau M., 2005].
Заболевание проявляется исключительно миоклоническими приступами без выключения сознания. Отмечаются короткие, часто серийные, миоклонические (активные) кивки с легким заведением глазных яблок. В пароксизм могут вовлекаться мышцы плечевого пояса с приподниманием плеч и их мгновенным единичным подергиванием; а также мышцы ног со сгибанием ног и возможным падением ребенка [Dravet Ch. et. al., 1992; Dravet Ch., Bureau M., 2000]. Наблюдается учащение приступов в период после пробуждения и перед засыпанием малыша; при депривации сна.
До момента начала заболевания для всех детей типично нормальное психическое и моторное развитие.
Электроэнцефалографические паттерны
В межприступный период ЭЭГ может быль в пределах нормы с возможным легким замедлением активности в центральных областях. Иногда могут встречаться короткие единичные генерализованные разряды комплексов «пик-волна», «острая-медленная волна», приобретающие наибольшую выраженность во время I и II стадий сна [Atlas. 2006] (рис. 4.1). Возможно появление пик-волновой активности при ритмической фотостимуляции.
Во время приступа на ЭЭГ характерно наличие генерализованных, разрядов нерегулярных (реже билатерально-синхронных), часто асимметричных пиков, острых волн, комплексов пик-волна и полипик-волна, c частотой около 3 кол/с [Петрухин А.С., 2000; Зенков Л.Р., 2001].
4.2. Детская абсансная эпилепсия
Общая характеристика
Детская абсансная эпилепсия — форма идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся абсансами и дебютом в возрасте 1–9 лет.
Простые абсансы сопровождаются внезапным и глубоким нарушением сознания, полной амнезией приступа, остановкой взора (иногда с легким заведением глазных яблок вверх) и прерыванием активной деятельности, речи, продолжительностью от 2–3 до 30 сек, имеющих обычно высокую частоту (до нескольких десятков в день).
Сложные абсансы помимо проявлений характерных для простых абсансов протекают с минимальным моторным компонентом [Janz D., 1994; Panayiotopoulos C., 1994; Карлов В.А., 2005].
Абсансы с миоклоническим компонентом проявляются миоклониями век с частотой 3 в секунду (так называемый синдром миоклонии век с абсансами); периоральным миоклонусом (подергивание губ и нижней челюсти); периназальным миоклонусом (ритмическое подергивание крыльев носа). Иногда во время приступа может быть отмечено однократное вздрагивание или несколько коротких слабых подергиваний мышц плечевого пояса и (или) рук, клонические подергивания глазных яблок. Миоклонические пароксизмы, вовлекающие мышцы шеи, приводят к резкому активному кивку.
Абсансы с тоническим компонентом протекают с отклонением головы, а иногда и туловища кзади (ретропульсивные абсансы) с тоническим отведением глазных яблок вверх и в сторону. У некоторых больных во время приступа могут отмечаться отдельные клонические подергиваниями запрокинутой головой (смешанные тонически-миоклонические абсансы) или наблюдается легкое тоническое напряжение (чаще асимметричное) мышц верхней конечности.
Абсансы с фокальным компонентом проявляются легким унилатеральным напряжением мышц руки или лица, иногда с единичными миоклоническими подергиваниями; поворотом головы и глаз в сторону.
Абсансы с вегетативным компонентом характеризуются недержанием мочи в момент приступа, редко — мидриазом, гиперемией кожных покровов лица и шеи.
В структуре абсансов у пациентов могут наблюдаться автоматизмы — жестовые, фарингооральные, речевые, автоматизмы с продолжением действия (при этом больные продолжают делать во время приступа то, чем были заняты до него, но в замедленном темпе). Автоматизмы обычно проявляются в конце приступа и появляются при приступах длительностью более 15 секунд [Петрухин А.С., 2000].
Абсансы возникают преимущественно в дневное время. Возможно развитие статуса абсансов.
Интеллектуальные нарушения и нарушения неврологического статуса у больных с детской абсансной эпилепсией, как правило, отсутствуют [Panayiotopoulos C. et. al., 1994].
Межприступная ЭЭГ может характеризоваться нормальной или несколько замедленной в сравнение с возрастной нормой основной активностью, в отдельных случаях наблюдается ритмичная тета- и дельта-активность в затылочных (реже в лобных) отделах мозга [Hedstrom A., Olsson I., 1991; Childhood. 1994; Aicardi J., 1996] (рис. 4.2), либо выражена в виде генерализованных билатеральн-синхронных вспышек, обычно блокирующихся открыванием глаз [Dalby M.A.,1969].
Основным патологическим паттерном является паттерн типичного абсанса.
Паттерн типичного абсанса представлен генерализованным билатерально-синхронным симметричным разрядом регулярных комплексов «спайк-волна» частотой 3 кол./с (варьирующей от 2,5 до 4 кол./с) [Hirsch E., Panayiotopoulos C.P., 2005], обычно преобладающих по амплитуде в лобных (реже в затылочных) областях [Daly D.D., 1990]. Характерно внезапное возникновение разряда и более постепенное его окончание с переходом в высокоамплитудную медленную активность. Возможно появление нестойкой амплитудной асимметрии спайк-волновых комплексов (чаще в передних или задних отделах) (рис. 4.3).
Паттерн атипичного абсанса характеризуется генерализованными комплексами «спайк-волна», которые имеют меньшую частоту (0,5–2,5 кол./с) и(или) характеризуются меньшей регулярностью и асимметричностью. Атипичные абсансы характерны для некоторых симптоматических генерализованных эпилепсий и отдельных форм парциальных эпилепсий (рис. 4.4).
При детской абсансной эпилепсии частота эпилептиформных разрядов увеличивается при гипервениляции и фотостимуляции [Long-term. 1983; Wolf P., Goosses R., 1986].
У небольшой части больных в сочетании с генерализованной или без нее может констатироваться и локальная активность в виде комплексов «спайк-волна», «острая-медленная волна» и медленноволновая активность [Doose H., 1994] (рис. 4.5а, рис. 4.5б, рис. 4.6а, рис. 4.6б). Эти проявления могут быть не стойкими и перемещаться из одной зоны (или гемисферы) в другую при последующих записях ЭЭГ.
У некоторых больных эпилептиформная активность может быть представлена «роландическими комплексами» в центрально-теменной области (рис. 4.7).
При миоклонии век с абсансами на ЭЭГ регистрируются комплексы «полиспайк-волна» частотой 3–5 кол./с или короткие разряды быстрой активности [Atlas. 2006].
Во время сна спайк-волновые комплексы становятся более фрагментированными и могут появляться вспышки полиспайк-волновой активности [Niedermeyer E., 1965; Ross J.J. et al., 1966; The effect. 1973]. Они могут бытья более медленными от 1,5 до 2,5 кол./с. Возможно также появление «роландических комплексов». У некоторых пациентов вспышки состоят только из одиночных спайк-волновых комплексов и могут иметь не высокую амплитуду. Эти фрагментированные разряды могут появляться генерализовано или быть латерализованы то в пределах одной, то другой гемисферы. Эпилептиформные паттерны выражены во время фазы медленного сна, в парадоксальном сне они чаще не отмечаются [Kellaway P., Frost Jr.J.D., 1983; Hrachovy R.A., Frost Jr.J.D., 2006] (рис. 4.8).
Во время приступа регистрируется описанный выше эпилептиформный паттерн абсанса.
4.3. Ювенильная абсансная эпилепсия
Общая характеристика
Ювенильная абсансная эпилепсия — форма идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в возрасте 9–17 лет и наличием абсансов, имеющих обычно не высокую частоту (от редких до нескольких приступов в день) и часто не большую длительность (до 3 сек) [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999].
Для ювинильной абсансной эпилепсии в сравнение с детской абсансной эпилепсией абсансы с автоматизмами, с фокальным и тоническим компонентом нехарактерны, отмечается менее глубокое нарушение сознания, более частые сочетания с легкими миоклоническими подергиваниями [Wolf P., 1992; Janz D., Christian W., 1994].
Типичные абсансы у большей части больных с этой формой эпилепсии сочетаются с генерализованными тонико-клоническими приступами, возникающими, как правило, при пробуждении, реже — во время сна [Loiseau P., 1992]., и являющиеся в отдельных случаях первыми симптомами заболевания [Atlas. 2006].
Для больных ювенильной абсансной эпилепсией характерен нормальный неврологический статус и интеллект [Wolf P., 1992; Janz D., Christian W., 1994].
Электроэнцефалографические паттерны
Межприступная ЭЭГ характеризуется нормальной основной активностью и генерализованными билатерально-синхронными и не всегда строго регулярными комплексами «спайк-волна» частотой около 3 кол./с или, в ряде случаев, 3,5–5 кол./с [Panayiotopoulos C.P., 1994; Aicardi J., 1996] и комплексами «полиспайк-волна» (с 2–3 спайками и последующей медленной волной). Иногда могут отмечаться периоды генерализованной билатеральной высокочастотной (10–25 кол./с) активности, сочетающейся с острыми волнами, спайками, комплексами «полипик-волна», которая может переходить в паттерн абсанса. Возможна локальная инициация (из лобных и(или) лобно-передневисочных отделов) паттерна абсанса (рис. 4.9а, рис. 4.9б, рис. 4.9в, рис. 4.9г).
У некоторых больных в фоновой записи могут отмечаться высокоамплитудные ритмические медленные волны в затылочных отделах или представленные в виде генерализованных билатеральн-синхронных вспышек, обычно блокирующихся открыванием глаз [Dalby M.A., 1969; Hrachovy R.A., Frost Jr.J.D., 2006].
Эпилептиформная активность провоцируется гипервентиляцией, фотостимуляцией и депривацией сна.
В момент приступа на ЭЭГ регистрируются генерализованные билатерально-синхронные эпилептиформные паттерны, описанные выше.
4.4. Ювенильная миоклоническая эпилепсия (синдром Янца)
Общая характеристика
Ювинильная миоклоническая эпилепсия — генетически детерминированная идиопатическая генерализованная эпилепсия [Confirmation. 1991; Durner M., 1994; Juvenile. 1994; The genetics. 1995] с дебютом клинических проявлений в возрасте 7–20 лет, характеризующаяся массивными билатеральными миоклоническими приступами.
Одной из наиболее характерных её клинических особенностей является наличие трех вариантов пароксизмов: миоклонических подергиваний, генерализованных тонико-клонических приступов, абсансов [Вольф П., 2005]. Миоклонии наблюдаются у всех больных с ювенильной миоклонической эпилепсией, часто отмечаются генерализованные тонико-клонические судороги, абсансы встречаются реже [Asconape J., Penry J.K., 1984; Мухин К.Ю. и др., 1995].
Частота миоклоний варьирует от единичных до множественных, последние протекают в виде «залповых атак» (продолжительностью 3–5 сек). Возможно развитие статуса миоклонических пароксизмов.
Чаще миоклонические пароксизмы возникают в утренние часы, после пробуждения, реже наблюдаются перед засыпанием или ночью, протекаю обычно при сохранном сознании, но иногда возможны его неглубокие расстройства.
Генерализованные тонико-клонические приступы могут предшествовать миоклониям, возникать одновременно с ними либо появляться спустя несколько дней после миоклоний. Чаще возникают сразу после пробуждения, реже перед засыпанием. Частота генерализованных приступов невилика (от единичных до 1 раза в месяц).
Абсансы (как правило, типичные) могут предшествовать миоклониям и возникать задолго до их появления, развиваться примерно одновременно с миоклониями либо спустя несколько лет после развития миоклоний и чаще наблюдаются независимо от последних. Продолжительность абсансов составляет 2–20 с, частота может быть различной.
Выделяют: абсансы с ранним дебютом (возникают в возрасте до 10 лет и характеризуются наиболее выраженным нарушением сознания), абсансы с поздним дебютом (возникают после 10 лет, нарушение сознания менее глубокое) и асимптоматические абсансы (те случаи, когда генерализованные 3 Гц комплексы «спайк-волна» на ЭЭГ не сопровождаются клиническими проявлениями абсанса) [Panayiotopoulos C.P., 1994].
В типичных случаях, у больных с ювинильной миоклонической эпилепсией неврологическая патология и нарушения интеллекта отсутствуют [Вольф П., 2005].
Электроэнцефалографические паттерны
Межприступная ЭЭГ в небольшом ряде случаев может быть не изменена [Panayiotopoulos C.P., 1994], но чаще на фоне нормальной основной активности отмечается специфический паттерн — генерализованные билатеральные комплексы «спайк-волна» или чаще «полиспайк-волна» частотой 3–5 кол./с [Janz D., 1985, 1989, 1990; Genton P., Guerrini R., 1994], обычно доминирующие в лобно-центральных отделах (рис. 4.10а, рис. 4.13). Также могут появляться разряды полиспайков без последующих медленных волн [Hrachovy R.A., Frost Jr. J.D., 2006. Медленный тип комплексов «спайк-волна» частотой около 3 кол./с встречается при наличии абсансов (рис. 4.10б). Могут отмечаться единичные нерегулярные генерализованные комплексы «пик-волна», выраженная амплитудная асимметрия спайк-волновых комплексов с преобладанием в одной гемисфере или бифронтально. Нередко встречаются фокальные единичные спайки, острые волны и(или) комплексы «спайк-медленная волна», фокальные медленные волны чаще в височных или лобных отведениях [Aliberti B. et. al., 1994; Janz D.,1997] (рис. 4.11, рис. 4.12).
Провоцируется эпилептиформная активность депривацией сна, фотостимуляцией, внезапным ночным или утренним пробуждением [Janz D., 1990] (рис. 4.13), а также выполнением заданий, вовлекающих психическую и двигательную активность (например, письменное решение задачи) [Neuropsychological. 2000].
Приступная ЭЭГ характеризуется в большинстве случаев генерализованными комплексами «полиспайк-волна» частотой 3–5 кол./с или 4–6 кол./с [Зенков Л.Р., 2001] и количеством спайков от 2 до 20, которое, как правило, коррелирует с тяжестью приступа [Janz D., Christian W., 1994; Juvenile. 2002] (рис. 4.14). Пик-волновым комплексам могут предшествовать нерегулярные медленные волны частотой 2–4 кол./с [Janz D.,1997].
Если миоклонические пароксизмы сопровождаются развитием генерализованного тонико-клонического судорожного приступа, то высокоамплитудные разряды полипик-волновой активности сопровождаются снижением амплитуды биопотенциалов с появлением низкоамплитудной быстрой активности частотой 20–40 кол./с длительностью несколько секунд и далее переходящей в генерализованную, увеличивающуюся по амплитуде, ритмическую активность частотой 10–12 кол./с, частота которого постепенно снижается до 7–8 кол./с (рекрутирующий ритм). Следует отметить, что период низкоамплитудной высокочастотной активности не всегда может быть отмечен; в этом случае генерализованная полипик-волновая активность сразу переходит в активность альфа-диапазона. Эта ритмическая активность альфа-диапазона связана с тонической фазой приступа (рис. 4.15а, рис. 4.15б, рис. 4.15в).
Переход к клонической фазе отражается на ЭЭГ увеличением амплитуды биопотенциалов и их дальнейшим замедлением. Когда частота биопотенциалов достигает 4–5 кол./с, они начинают перемежаться полипиками, формируя генерализованныю полипик-волновую активность. Разряды этой эпилептиформной активности могут чередоваться со значительно сниженными по амплитуде периодами фоновая активность ЭЭГ. Завершение приступа отражается на ЭЭГ появлением нерегулярной низкоамплитудной дельта-активности, которая постепенно увеличивается по частоте и амплитуде. ЭЭГ восстанавливается через несколько минут после окончания приступа [Gastaut H., Tassinari C.A., 1975; Карлов В.А., 1990; Niedermeyer E., 2005; Hrachovy R.A., Frost Jr. J.D., 2006].
Помимо типичных генерализованных комплексов «полиспайк-волна», в момент приступа на ЭЭГ могут регистрироваться и фокальные аномалии [Aliberti B. et. al., 1994].
4.5. Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами
Общая характеристика
Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами — форма идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляющаяся исключительно первично-генерализованными тонико-клоническими приступами с широким возрастным диапазоном манифестации от 1 до 30 лет [Jasper H.H., 1991; Петрухин А.С., 2000].
Генерализованные судорожные приступы проявляются внезапным выключением сознания с падением больного, заведением глазных яблок, расширением зрачков, судорогами. Сначала наступает короткая тоническая фаза приступа, переходящая в клоническую. Возможно возникновение клонико-тонических пароксизмов. У некоторых больных перед приступом может возникать ощущение насильственного поворота головы и глаз в сторону с последующим выключением сознания и генерализованными судорогами или с преобладанием судорог на одной стороне [Карлов В.А., Овнатанов Б.С., 1987]. В начале приступа может отмечаться центральное апноэ с цианозом, с развитием приступа — гиперсаливация, пена у рта, непроизвольное мочеиспускание, после приступа — продолжительный сон, постприступная амнезия [Зенков Л.Р., 2001].
Продолжительность приступов варьирует от 30 сек до 10 мин, частота — от единичных до 2–3 раз в месяц. Чаще приступы возникают в период пробуждения (перед или спустя 20–40 мин после пробуждения), могут отмечаться при засыпании и во сне [Петрухин А.С., 2000].
У некоторых больных с этой формой эпилепсии наблюдается сочетание генерализованных тонико-клонических приступов с абсансами или миоклоническими пароксизмами, которые идут в виде серий и нередко предшествуют генерализованным тонико-клоническим приступам [Gene. 1990].
Нарушения физического и нервно-психического развития при этой форме эпилепсий нетипичны.
Электроэнцефалографические паттерны
Межприступная ЭЭГ часто существенно не отличаться от нормы и не содержит эпилетиформной активности [Мухин К.Ю., 1996; Aicardi J., 1996]. В других случаях межприступная ЭЭГ характеризуется повышенным количеством медленных волн, дезорганизацией основной активности, асимметричными изменениями. Может отмечаться нестойкая региональная медленная активность бифронтально или односторонне в височных или лобных отведениях; высокоамплитудные вспышки тета-волн частотой 4–5 кол./с [Blume W.T., Kaibara M., 1999; Зенков Л.Р., 2001] (рис. 4.16).
Эпилептиформная активность если представлена, то выражена в виде генерализованных билатерально-синхронных комплексов «спайк-волна», «полиспайк-волна» частотой 2–4 кол./с, 4–6 кол./с или менее 2,5 кол./с [Janz D., 1990; Atlas. 2006; Hrachovy R.A., Frost Jr. J.D., 2006], острых волн, спайков [Зенков Л.Р., 2001], полиспайков (рис. 4.17, рис. 4.18). Генерализованная эпилептиформная активность может возникать в одном полушарии раньше, чем в другом или сочетаться с региональными эпилептиформными графоэлементами [Петрухин А.С., 2000] (рис. 4.19а, рис. 4.19б, рис. 4.20а, рис. 4.20б). Возможна регистрация генерализованной билатерально-синхронной пик-волновой активности частотой 3 кол./сек (паттерна типичного абсанса).
Эпилептиформная активность провоцируется депривацией сна, фотостимуляцией, внезапным насильственным пробуждением.
Во время приступа в начале могут отмечаться высокоамплитудные разряды полипик-волновой активности, сопровождающиеся миоклоническими подергиваниями и(или) криком. Затем, может быть отмечено генерализованное снижение амплитуды биопотенциалов с появлением низкоамплитудной быстрой активности частотой 20–40 кол./с длительностью несколько секунд, далее переходящей в генерализованную, увеличивающуюся по амплитуде ритмическую активность частотой 10–12 кол./с. частота которого постепенно снижается до 7–8 кол./с (рекрутирующий ритм). Период низкоамплитудной высокочастотной активности не всегда может быть отмечен; в этом случае генерализованная полипик-волновая активность сразу переходит в активность альфа-диапазона. Эта ритмическая активность альфа-диапазона связана с тонической фазой приступа (рис. 4.15б, рис. 4.15в, рис. 7.13д, рис. 7.13е).
Переход к клонической фазе отражается на ЭЭГ увеличением амплитуды биопотенциалов и их дальнейшим замедлением. Когда частота биопотенциалов достигает 4–5 кол./с, они начинают перемежаться полипиками, формируя генерализованныю полипик-волновую активность. Разряды этой эпилептиформной активности могут чередоваться с значительно сниженными по амплитуде периодами фоновая активность ЭЭГ. Завершение приступа отражется на ЭЭГ появлением нерегулярной низкоамплитудной дельта-активности, которая постепенно увеличивается по частоте и амплитуде. ЭЭГ восстанавливается через несколько минут после окончания приступа [Gastaut H., Tassinari C.A., 1975; Niedermeyer E., 2005; Hrachovy R.A., Frost Jr. J.D., 2006].
4.6. Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами (рефлекторные эпилепсии)
Общая характеристика
К этой форме относится эпилепсия с регулярно воспроизводимыми каким-либо непосредственным воздействием приступами. Сюда относятся припадки, провоцируемые приемом алкоголя, гипервентиляцией, психоэмоциональными факторами, изменениями в цикле сон-бодрствование, менструальным циклом. Приступы, вызываемые первичными сенсорными воздействиями характерны для рефлекторной формы эпилепсии [Зенков Л.Р., 2001; Вольф П., 2005].
Фотосенситивная эпилепсия — разновидность рефлекторной эпилепсии, при которой приступы провоцируются зрительной стимуляцией (прерывистой фотостимуляцией, при рассматривании изображений с черно-белыми полосами или точками) [Lack. 2000; Guerrini R., Genton P., 2004].
Дебют заболевания приходится чаще на возраст 8–25 лет [Takahashi T. 1994; Петрухин А.С., 2000]. Заболевание проявляется в виде генерализованных судорожных приступов, миоклонических приступов, абсансов, парциальных пароксизмов, реже абсансов в сочетании с ритмическими миоклоническими подергиваниями век [Harding G. et. al., 1994].
Неврологический статус в большинстве случаев без особенностей.
Электроэнцефалографические паттерны
В межприступном периоде на ЭЭГ в фоновой записи эпилептиформная активность обычно отсутствует. При фотостимуляции характерно появление коротких разрядов генерализованной пик-волновой и полипик-волновой активности частотой 3–4 кол./с в ряде случаев с односторонним амплитудным преобладанием, а также бифронтально или биокципитально [Wolf P., Goosses R., 1986]. Может также регистрироваться фокальная пик-волновая или медленноволновая активность [Петрухин А.С., 2000; Luders H.O., Noachtar S., 2000] (рис. 4.21).
Эпилептиформныpе разряды на ЭЭГ чаще всего проявляются при частоте фотостимуляции от 10 до 25 стимулов в секунду [Atlas. 2006].
4.7. Синдром Веста
Общая характеристика
Синдром Веста — эпилептический синдром, наблюдаемый, как правило, у детей в возрасте 3–8 месяцев и характеризующийся флексорными, экстензорными или флексорно-экстензорными спазмами молниеносного и серийного характера.
В большинстве случаев инфантильные спазмы симметричны, реже — асимметричны или унилатеральны [Atlas. 2006]. Последнее чаще характерно для симптоматических инфантильных спазмов [Алиханов А.А., 2000].
Помимо классических инфантильных спазмов нередко отмечаются и другие эпилептические пароксизмы, предшествующие или сопровождающие инфантильные спазмы [Lombroso C.T., 1983; Infantile. 2000].
Парциальная симптоматическая эпилепсия с инфантильными спазмами проявляется приступами в виде гемиспазмов (односторонних массивных сгибательных пароксизмов); асимметричных спазмов со сложной формой движения, захватывающих асимметрично разные конечности; спазмов, напоминающих салаам-припадок с парциальным компонентом в начале или в продолжении спазма; парциальных пароксизмов, типичных инфантильных спазмов.
Симптоматическая эпилепсия с инфантильными спазмами и генерализованными и фокальными приступами манифестирует в 1–3 месяца и представлена инфантильными спазмами и(или) другими генерализованными приступами с моторными, тоническими и атоническими симптомами, гемиспазмами; асимметричными спазмами со сложной формой движения; полиморфными парциальными приступами, обычно с вторичной генерализацией.
Идиопатическая генерализованная эпилепсия с инфантильными спазмами проявляется приступами в виде сгибательных однотипных аксиальных инфантильных спазмов [Зенков Л.Р., 2001].
При синдроме Веста типичны изменения в неврологическом статусе, задержка психомоторного развития.
Электроэнцефалографические паттерны
Межприступная ЭЭГ представлена гипсаритмией — непрерывной дезорганизованной генерализованной высокоамплитудной медленной и гиперсинхронной активностью с острыми волнами, спайками, медленными спайк-волновыми комплексами. Спайки периодически варьируют и по амплитуде, и по продолжительности. В определенный момент они могут быть фокальными и сразу же, несколько секунд спустя, приобретать мультифокальный характер; изредка спайки генерализуются, однако никогда не выглядят симметричными и не характеризуются ритмичными повторениями. [Gibbs F., Gibbs E., 1952; L’encephalopathie. 1964; Alva-Moncayo E. et. al., 2002; Frost J.D.Jr., Hrachovy R.A., 2003] (рис. 4.22).
Различают типичную гипсаритмию (паттерн которой описан выше) и атипичную.
Во время медленного сна, амплитуда фоновой активности обычно увеличивается, отмечаются группы мультифокальных острых волн и спайков [Hrachovy R.A. et al., 1981; Reappraisal. 1993], часто появляются эпизоды генерализованного снижения амплитуды ЭЭГ. Наоборот, во время REM-сна отмечается редукция или общее исчезновение паттерна гипсаритмии. Во время пробуждения паттерн гипсаритмии также редуцирован или может отсутствовать [Hrachovy R.A. et al., 1984, 2006].
ЭЭГ во время приступа: молниеносной начальной фазе спазма соответствуют генерализованные спайки и острые волны, тоническим судорогам — генерализованные спайки, нарастающие по амплитуде к концу пароксизма [Зенков Л.Р., 2001]. Также спазмы могут отражаться высокоамплитудными медленными комплексами «острая-медленная волна», сопровождающимися диффузным уплощением (десинхронизацией) ЭЭГ с (или без) наложением быстрых ритмов [Atlas. 2006] (рис. 7.6г). Приступу инфантильных спазмов на ЭЭГ могут соответствовать медленные волны, иногда доминирующие в лобных отделах [Fusco L., Vigevano F., 1993; Ictal. 1995], которые могут сопровождаться последующей тета-активностью не высокой амплитуды (рис. 7.6б, рис. 7.6в, рис. 7.13ж, рис. 7.13з). Реже вместо медленной волны встречается веретенообразная активность средней амплитуды и частотой 14–16 кол./с [Инфантильные. 1999]. Наиболее типичным приступным паттерном является период генерализованного снижения амплитуды ЭЭГ ритмов [Wong M., Trevathan E., 2001; Hrachovy R.A., Frost Jr. J.D., 2006], которое может также и предшествовать пароксизму (рис. 7.6б, рис. 7.6г).
При парциальной симптоматической эпилепсии с инфантильными спазмами межприступная ЭЭГ отражает фокальные изменения на фоне гипсаритмии, стойкую амплитудную асимметрию гипсаритмии.
Во время приступа: фокальным пароксизмам соответствуют четко фокальные разряды в соответствующей типу припадка области мозга, а инфантильным спазмам — описанные выше изменения ЭЭГ. Часто приступ развивается из нарастающей и затем генерализующейся фокальной эпилептиформной активности.
При симптоматической эпилепсии с инфантильными спазмами и генерализованными и фокальными приcтупами.
Межприступная ЭЭГ несет гипсаритмию, мультифокальные изменения на фоне гипсаритмии, меняющуюся амплитудную асимметрию гипсаритмии, периодические латерализованные эпилептиформные разряды. В первые месяцы жизни возможно ЭЭГ типа «вспышка-подавление» [Evolutional. 1998].
Во время приступа: фокальным пароксизмам соответствуют фокальные разряды и (или) медленноволновая активность, инфантильным спазмам — соответствующие изменения ЭЭГ. Часто припадок развивается из нарастающей и затем генерализующейся фокальной эпилептиформной активности.
При идиопатической генерализованной эпилепсия с инфантильными спазмами межприступная ЭЭГ характеризуется перемежающейся гипсаритмией, возможны варианты ЭЭГ близкие к возрастной норме.
Во время приступа ЭЭГ соответствует изменениям при инфантильных спазмах [Зенков Л.Р., 2001].
4.8. Синдром Леннокса-Гасто
Общая характеристика
Синдром Леннокса-Гасто — эпилептический синдром, проявляющийся разнообразными тоническими, атоническими, миоклоническими приступами и атипичными абсансами [Beaumanoir A., Dravet C., 1992] с дебютом в возрасте 1–7 лет.
Криптогенные формы синдрома Леннокса-Гасто характеризуются нормальным развитием ребенка до дебюта заболевания, симптоматические — наличием повреждения мозга и отставанием в нервно-психическом развитии [Синдром. 1999]. Наиболее характерными пароксизмами при криптогенных формах являются миоклонические и атипичные абсансы, при симптоматических — тонические и атонические.
Тонические приступы — кратковременные (длительностью от нескольких секунд до 1 мин) пароксизмы, протекающие чаще с нарушением сознания, симметричные или монолатеральные.
Аксиальные тонические пароксизмы проявляются внезапным тоническим напряжением задней группы мышц шеи, спины и брюшных мышц, вследствие чего выпрямляется голова больного, открываются и остаются кратковременно фиксированными рот и глаза.
Проксимальные тонические пароксизмы проявляются преимущественно тоническим напряжением мышц проксимальных отделов верхних конечностей, что выражается в пожатии плечами и отведении предплечий.
Тотальные тонические пароксизмы носят генерализованный характер. В это время у больного плечи отведены назад, полусогнуты предплечья, сжаты кулаки, ноги выпрямлены или находятся в положении тройного сгибания.
При всех вариантах тонических приступов отмечаются вегетативные нарушения: тахикардия, апноэ, покраснение лица, цианоз, саливация, слезотечение.
Атонические приступы кратковременны (длительностью 1–4 секунды) и могут быть представлены генерализованными атоническими пароксизмами, сопровождающимися внезапным и мгновенным падением, и локальными пароксизмами в виде «кивков», «клевков» головой или подгибания коленей.
Миоклонические приступы характеризуются молниеносными (длительностью 1–3 с) подергиваниями мышечных групп и отличаются стереотипностью. Миоклонии, как правило, двусторонние и симметричные, локализуются в проксимальных флексорных группах мышц верхних, реже нижних конечностей (в последнем случае пароксизм сопровождается внезапным падением).
Атипичные абсансы могут быть длительными (20 с и более) [Atlas. 2006] представлены периодами «застыванием» и протекают с неполным нарушением сознания. Для атипичныхе абсансов в сравнение с типичными также характерно более постепенное отключение и восстановление сознания [Hrachovy R.A., Frost Jr. J.D., 2006]. Атипичные абсансы могут сочетаться с двигательными тоническими феноменами, возникающими преимущественно в задней группе мышц туловища, миоклонией век и мускулатуры лица или снижением мышечного тонуса.
Нередко статус абсансов, продолжительность которого варьирует от нескольких часов до нескольких дней или недель.
Электроэнцефалографические паттерны
На межприступной ЭЭГ отмечается замедление основной активности и ослабление организации [Bauer G. et al.,1983; Markand O.N., 1977], доминируют генерализованные комплексы «пик-медленная волна» с частотой (варьирующей от 1 до 4 кол./с), как правило, 1,5–2,5 кол./с; разряды генерализованных быстрых комплексов «пик-волна», «полипик-волна» [Beaumanoir A., Dravet C., 1992; Markand O.N., 2003] (рис. 4.24, рис. 4.25). Также могут быть отмечены фокальные или мультифокальные эпилептиформные изменения [Blume W.T. et. al., 1973] (рис. 4.26а, рис. 4.26б, рис. 4.26в). В случае атипичных абсансов регистрируются генерализованные медленные комплексы (0,5–2,5 кол./с) «пик-волна» чаще не регулярные и асимметричные.
Во время non-REM-сна характерно увеличение количества и длительности разрядов медленной спайк-волной активности, которые могут сопровождаться периодами десинхронной активности (электродекрементными периодами) длительностью от 2 до 4 сек [Hrachovy R.A., Frost Jr. J.D., 2006] (рис. 4.27); могут отмечаться генерализованные вспышки быстрой активности с частотой 10–25 кол./с [Brenner R.P., Atkinson R., 1982] с возможным доминированием в лобных и центральных отделах и длительностью до 10 с. При REM-сне выраженность эпилептиформной активности снижается [Horita H. et. al., 1987; Nocturnal. 1988; Atlas. 2006].
ЭЭГ во время приступа взаимосвязана с характером эпилептических пароксизмов.
Атипичные абсансы сопровождаются генерализованными разрядами высокоамплитудных медленных комплексов «пик-волна», иногда — вспышками быстрой активности (10–20 кол./с) [Markand O.N., 2003], реже фокальными или мультифокальными спайками [Синдром. 1999].
Во время тонических приступов отмечается генерализованное снижение амплитуды ЭЭГ, вспышки ритмической быстрой активности (15–25 кол./с), или амплитудное снижение сопровождающееся ритмической быстрой активностью [Gastaut H., Tassinari C.A., 1975; Horita H. et. al., 1987]. Генерализованные медленные спайк-волновые комплексы могут предшествовать приступным паттернам (рис. 4.28). После приступа перед восстановлением основной активности на ЭЭГ могут регистрироваться генерализованные дельта-волны [Markand O.N., 2003].
Во время миоклонических или атонических приступов могут отмечаться множественные спайки и медленные волны, диффузная пик-волновая активность, генерализованное уплощение биопотенциалов или быстрый ритм, который может преобладать в лобных и височных областях [Петрухин А.С., 2000; Beaumanoir A., Blume W.T., 2005; Hrachovy R.A., Frost Jr. J.D., 2006] (рис. 4.29).
Во время эпилептического статуса изменения ЭЭГ нередко напоминают гипсаритмию.
4.9. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Дузе)
Общая характеристика
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами — одна из форм генерализованной эпилепсии, характеризующаяся преимущественно миоклоническими и миоклонически-астатическими приступами с дебютом в возрасте от 10 мес до 5 лет [Петрухин А.С., 2000].
Проявляется эта форма эпилепсии: миоклоническими, миоклонически-астатическими, генерализованными судорожными приступами с возможностью присоединения парциальных пароксизмов, типичными абсансами [Atlas. 2006].
Миоклонические и миоклонически-астатические пароксизмы протекают при сохранном сознание (при отсутствии абсансов) и представлены короткими, молниеносными подергиваниями малой амплитуды в конечностях, «кивками» с легкой пропульсией туловища. При миоклонических приступах в ногах больные ощущают как бы «удары под колени», при этом пациенты слегка приседают или внезапно падают на колени или ягодицы. Частота миоклонических приступов высокая.
Генерализованные судорожные приступы наблюдаются практически у всех больных, и у большинства заболевание начинается с этот типа приступов с последующим присоединением миоклонических и миоклонически-астатических. Характерны генерализованными тонико-клоническими и клонико-тонико-клоническими пароксизмы длительностью 0,5–2 минут.
Среди абсансов преобладают короткие простые абсансы и абсансы с миоклоническим компонентом. Частота абсансов высокая.
Для парциальных пароксизмов характерны короткие простые моторные приступы, частота которых не превышает 1 раза в неделю.
Могут наблюдаться также пароксизмы с альтернирующими гемиконвульсиями: гемиконвульсивные приступы, меняющие сторонность от одного приступа к другому.
У большинства пациентов выявляются различные очаговые неврологические нарушения, может быть снижен интеллект.
Электроэнцефалографические паттерны
Межприступная ЭЭГ может быть не изменена [Зенков Л.Р., 2001], но чаще характерно замедление основной активности фоновой записи (возможно с преобладанием тета-активности, преимущественно выраженной в центрально-теменных отделах) с появлением генерализованной пик- и полипик-волновой активности с частотой 3–4 кол./с [Doose H,. Baier W., 1987] или 2–3 кол./с. Может отмечаться выраженная амплитудная асимметрия пик-волновых комплексов при сохранении их билатерально-синхронного характера [Doose H., 1992]. У части больных наблюдаются также и региональные изменения: пик-волновая и медленноволновая активность [Мухин К.Ю. и др., 1996; 2000] (рис. 4.30а, рис. 4.30б, рис. 4.31).
Во время приступа на ЭЭГ отмечаются генерализованные разряды нерегулярных пик-волновых и полипик-волновых комплексов [Atlas. 2006].
4.10. Эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари)
Общая характеристика
Эпилепсия с миоклоническими абсансами является редкой формой эпилепсии, она имеет дебют в возрасте от 1 года до 7 лет и характеризуетcя частыми приступами абсансов, протекающих с массивными миоклониями мышц плечевого пояса и рук.
Характерны сложные абсансы с интенсивными миоклоническими подергиваниями плечевого пояса, плеч и рук обычно билатерально-синхронного и симметричного характера. При этом могут наблюдаться легкий наклон туловища и головы кпереди (пропульсия), отведение и приподнимание плеч (тонический компонент). Нередко у пациентов синхронно с подергиванием плеч и рук отмечаются миоклонические подергивания мышц шеи в виде коротких серийных кивков. В конце приступа возможно возникновение коротких автоматизмов, чаще речевых. Миоклонические подергивания могут быть как единичными (по типу вздрагиваний), так и серийными [Петрухин А.С., 2000; Bureau M., Tassinarit C.A., 2005].
Частота абсансов высокая (10 и более приступов в час), особенно в утренние часы (в течение 1–3 ч после пробуждения), продолжительность — от 5 до 60 с [Эпилепсия. 1996]. Может иметь место статус абсансов.
Нередко абсансы сочетаются с генерализованными судорожными приступами, которые могут быть первым типом приступов при дебюте заболевания с последующим присоединением абсансов.
У большинства пациентов отмечаются нарушения в неврологическом статусе, может наблюдаться снижение интеллекта [Мухин К.Ю. и др., 1996].
Электроэнцефалографические паттерны
ЭЭГ в межприступном периоде может быть не изменена или отмечается замедление основной активности [Мухин К.Ю. и др., 1996], билатерально-синхронные вспышки тета-волн и(или) генерализованная билатерально-синхронная, симметричная пик-волновая (реже полипик-волновая) активность частотой около 3 кол./с; могут быть фокальные аномалии [Зенков Л.Р., 2001; Bureau M., Tassinarit C.A., 2005].
Приступная ЭЭГ характеризуется генерализованной билатерально-синхронной пик-волновой активностью частотой около 3 кол./с, сходной с таковой при абсансной эпилепсии (рис. 4.2, рис. 4.3).
4.11. Ранняя миоклоническая энцефалопатия (синдром Айкарди)
Общая характеристика
Ранняя миоклоническая энцефалопатия — эпилептический синдром, проявляющийся в первый месяц жизни [Aicardi J., 1998; Aicardi J., Otahara S., 2005] и характеризующийся фрагментарными хаотическими миоклоническими подергиваниями в мимической мускулатуре лица или мышцах конечностей.
Миоклонические пароксизмы могут повторяться в виде серий или наблюдающиеся в течение всего дня. По мере прогрессирования заболевания миоклонии приобретают генерализованный характер и нередко сочетаются с парциальными приступами (отведением глазных яблок в сторону, клоническим подергиванием конечностей, апноэ, покраснением лица) и тоническими флексорными спазмами [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999; Алиханов А.А., 2000; Atlas. 2006].
Психо-неврологический статус характеризуется тяжелой органической энцефалопатией, тяжелой задержкой психо-моторного развития.
Электроэнцефалографические паттерны
В межприступный период ЭЭГ обычно характеризуется отсутствием нормальной основной активности и наличием специфического паттерна в виде генерализованной активности «вспышка-подавление» — паттерна высокоамплитудных тета- и дельта-волн с нерегулярными асимметричными множественными комплексами «полипик-медленная волна», «острая-медленная волна» частотой 1–3 кол./с длительностью 1–5 сек, чередующихся периодами угнетения биоэлектрической активности в виде низкоамплитудной (менее 40 мкВ) полиморфной кривой продолжительностью от 3 до 10 сек [Алиханов А.А., 2000; Atlas. 2006].
Межприступная ЭЭГ может быть также представлена паттерном гипсаритмии — генерализованной тета- и дельта- активностью в сочетании с асинхронными и аритмичными пиками, острыми волнами, комплексами «пик-волна», «полипик-волна», «острая-медленная волна» амплитудой более 200 мкВ.
Во время приступа на ЭЭГ отмечается увеличение амплитуды (более 300 мкВ) и представленности эпилептиформной активности либо угнетение биоэлектрической активности мозга [Зенков Л.Р., 2001].
Следует отметить, что ЭЭГ при синдроме Айкарди сходна с таковой при синдроме Отахара и основным их отличием является то, при синдроме Айкарди в ряде случаев паттерн «вспышка-подавление» может быть зарегистрирован только в состоянии сна, в то время как при синдроме Отахара он регистрируется постоянно (рис. 4.32).
4.12. Ранняя детская эпилептическая энцефалопатия с подавлением биоэлектрической активности на электроэнцефалограмме (синдром Отахара)
Общая характеристика
Ранняя детская эпилептическая энцефалопатия — эпилептический синдром, проявляющийся в первые 3 месяца жизни и характеризующийся тоническими спазмами и паттерном «вспышка-подавление» на ЭЭГ [Aicardi J., Otahara S., 2005].
Тонические спазмы могут быть изолированными или представлены в виде серий продолжительностью не более 10 секунд. Тонические спазмы могут сочетаться с другими типами пароксизмов — парциальными моторными, гемиконвульсиями, генерализованными тонико-клоническими. Частота приступов очень высокая — 100–300 раз в день или 10–20 серий в сутки [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999; Алиханов А.А., 2000].
Психо-неврологический статус характеризуется тяжелой органической энцефалопатией и задержкой психо-моторного развития [Зенков Л.Р., 2001].
Электроэнцефалографические паттерны
В межприступном периоде и в момент приступа ЭЭГ характеризуется паттерном «вспышка-подавление» — паттерна высокоамплитудных тета- и дельта-волн с нерегулярными асимметричными множественными комплексами «полипик-медленная волна», «острая-медленная волна» частотой 1–3 кол./с длительностью 2–6 сек, чередующихся периодами угнетения биоэлектрической активности в виде низкоамплитудной (менее 40 мкВ) полиморфной кривой продолжительностью 3–5 сек [Atlas. 2006] (рис. 4.32). Паттерн «вспышка-подавление» практически всегда отмечается и во сне, и в состоянии бодрствования.
Тонические спазмы на ЭЭГ представлены высокоамплитудными медленными волнами или вспышками быстрой активности, сопровождающимися периодами десинхронизации [Atlas. 2006].
4.13. Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии
Общая характеристика
Прогрессирующая миоклонус-эпилепсия — это генерализованная форма эпилепсии с миоклонусом, различными неврологическими симптомами и познавательными нарушениями, имеющая прогрессирующее течение.
Миоклонус обычно имеет фрагментарный и асинхронный характер, может преобладать в одной конечности или половине тела, а при распространении на другие отделы, протекает в виде генерализованного миоклонического приступа без нарушения или с минимальным нарушением сознания [Прогрессирующие. 1999].
Цероидный липофусциноз проявляется в возрасте 1–50 лет и характеризуется двигательными расстройствами, часто cочетающимися со снижением остроты зрения и нервно-психическими нарушениями, генерализованными приступами (иногда абсансами) и миоклонусом.
Болезнь Унферрихта-Лундборга дебютирует в возрасте 6–15 лет [Петрухин А.С., Евграфов О.В., 2000] и представлена, как правило, миоклонусом и ночными клоническими или клонико-тонико-клоническими приступами. В ряде случаев могут отмечаться абсансы. Интеллект у таких больных может не страдать.
Болезнь Лафора манифестирует в возрасте 6–19 в виде генерализованных тонико-клонические приступов, которые могут сочетаться с фокальными затылочными пароксизмами. Вслед за эпилептическими пароксизмами обычно развивается тяжелый миоклонус покоя и действия. Выражены психические и интеллектуальные нарушения.
Синдром MERRF дебютирует в возрасте от 3 до 65 лет [Fukuhara N., 1991] и характеризуется разнообразными неврологическими, сенсорными и психическими нарушениями, которые могут возникать задолго до появления эпилептических приступов, миоклонуса и атаксии. Иногда наблюдаются фокальные пароксизмы [La place. 1991].
Сиалидоз дебютирует в 8–15 лет и наиболее часто проявляется нарушениями зрения, миоклониями конечностей, мимической мускулатуры (чаще) и генерализованными эпилептическими приступами. На глазном дне этих больных выявляется характерный «симптом вишневой косточки».
Болезнь Гоше проявляется в любом возрасте и обычно манифестирует с саккадического движения глазных яблок, супрануклеарного паралича взора и(или) косоглазия, а также генерализованными тонико-клоническими или парциальными приступами, с развитием миоклоний по мере прогрессирования заболевания.
Хорея Гентингтона, детская форма проявляется после 3-летнего возраста. Первыми симптомами являются задержка нервно-психического развития, ригидность, дистония. Через 2 года с момента дебюта заболевания могут наблюдаться тонико-клонические приступы, абсансы и массивные миоклонии, иногда в сочетании с миоклонусом покоя и действия. Нередко отмечается миоклонический или тонико-клонический эпилептический статус [Прогрессирующие. 1999; Atlas. 2006].
К прогрессирующим миоклонус-эпилепсиям также относят такие редкие формы как: денторубропаллидольюисова атрофия, ювенильный Gm2-ганглиозидоз, тип III; синдром миоклонуса действия и почечной недостаточности; ювенильную нейроаксональную дистрофию.
Электроэнцефалографические паттерны
При прогрессирующих миоклонус-эпилепсиях на ЭЭГ в начальных стадиях заболевания основная активность замедлена, но может быть не изменена, а замедляется с прогрессированием заболевания. Возможно появление генерализованных вспышек высокоамплитудных медленных волн частотой 2–7 кол./с, в ряде случаев с акцентом в затылочных отделах [Blume W.T., Kaibara M., 1999].
Эпилептиформная активность представлена разрядами пиков, комплексов «пик-волна» и «полипик-волна» (нередко медленных и нерегулярных), которые могут быть генерализованными или фокальными, с преимущественной локализацией в затылочных областях, а в ряде случаев мультифокальными [La place. 1991] (рис. 4.33). У большинства больных отмечается фотосенситивность [Progressive. 2002].
Во время массивных миоклоний чаще регистрируются генерализованные разряды комплексов «пик-волна».