Неходжкинская лимфома что это такое симптомы

Неходжкинские Лимфомы

Вам поставили диагноз: Неходжкинская лимфома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Предлагаем вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор Неходжкинской Лимфомы.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба и Отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена – филиалов ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующих отделами, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВОЙ Н.А. и д.м.н. ФЕДЕНКО А.А.

Филиалы и отделения, где лечат неходжкинские лимфома

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

тел: 8 (494) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

тел: 8 (484) 399 – 31-30

Неходжкинские лимфомы

– Это историческое название, обозначающее, что данный тип лимфомы не является лимфомой Ходжкина. Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это большая группа опухолей лимфоидной системы, внутри которой выделяют наиболее часто встречающиеся В-клеточные лимфомы, возникшие из В-лимфоцитов и Т-клеточные лимфомы- из Т-лимфоцитов. НХЛ подразделяют на агрессивные и вялотекущие основываясь на характере течения опухоли, подходы к лечению вялотекущих и агрессивных лимфом разняться. Вялотекущие (индолентные) лимфомы на сегодняшний день неизлечимы. Благодаря их медленному развитию, иногда от момента установки диагноза до начала лечения проходит длительное время, исчисляемое годами. Агрессивные лимфомы следует лечить сразу после обнаружения, целью лечения в этих случаях является достижение ремиссии. Опухолевые клетки при агрессивных лимфомах делятся очень быстро, опухоль может стремительно увеличивать свои размеры, симптомы болезни возникают быстро.

К факторам, предрасполагающим развитию неходжкинских лимфом относиться:

· Вирус Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека, вирус герпеса 8 типа.

· Хроническая бактериальная инфекция: Helicobacter pylori, Borelliaburgdorferi.

· Прием лекарственных препаратов, подавляющих иммунитет.

Клиническая картина

Как правило, манифестация НХЛ сопровождается симптомами, которые носят общий характер, например- повышение температуры тела, общая слабость, повышенная утомляемость, потеря веса, суставные боли и т.д. Можно сказать, что злокачественное заболевание крови на начальных этапах может прятаться под «масками» других заболеваний. Не напрасно же среди гематологов существует профессиональная поговорка: «Лимфома – обезьяна любой болезни». В связи с наличием общих жалоб часто ошибочно устанавливаются неверные диагнозы, назначается симптоматическое лечение. В результате в гематологическую клинику пациент поступает лишь спустя время и уже в тяжелом состоянии, а диагноз устанавливается на поздней стадии, что ухудшает прогноз и течение заболевания, создает дополнительные терапевтические проблемы.

В типичном случае поражаются лимфатические узлы, их локализация крайне вариабельна и в незначительной степени зависит от варианта НХЛ. Симптомы болезни будут зависеть от расположения растущих лимфатических узлов. Довольно часто в опухолевый процесс вовлекаются селезенка и костный мозг. Поражение селезёнки проявляется тяжестью и дискомфортом в левой половине живота, вовлечение в процесс костного мозга можно заподозрить на основании анализа крови. Возможно поражение органов, не относящихся к лимфатической системе, например, желудок, легкие, головной мозг, молочная железа, яички, кости, кожа и т.д. при этом симптомы болезни будут соответствовать поражению органа. В этом случае речь идет о экстранодальном (=вне лимфатической системы) варианте НХЛ.

Диагноз

В настоящее время отличить один вариант лимфомы от другого возможно лишь при проведении комплексного иммуноморфологического исследования, подкрепленного в ряде случаев цитогенетическим и молекулярными анализами опухолевой ткани, взятой при биопсии. Выбор программы лечения, в том числе с применением новейших таргетных препаратов, также основывается на детальном изучении иммунологического и генетического портрета опухоли.

Обследование. См. раздел Лимфома Ходжкина.

Лечение неходжкинских лимфом

План лечения определяется в каждом случае индивидуально и зависит от иммуноморфологического варианта НХЛ, ее молекулярно-генетических особенностей, стадии заболевания, наличия факторов прогноза и общих симптомов.

Хирургический метод

В лечении лимфом практически не используется. С целью диагностики заболевания выполняется биопсия пораженного лимфатического узла или ткани.

«Наблюдай и жди»

При некоторых вариантах индолентных НХЛ, когда клинические проявления болезни минимальны, а состояние больного хорошее, лечение не начинается сразу после установления диагноза, пациент остается под наблюдением врача до наступления «симптомной» болезни. Такой подход возможен при фолликулярной лимфоме, лимфоме из клеток маргинальной зоны, при хроническом лимфолейкозе. Выжидательная тактика неприменима к агрессивным вариантам лимфом, когда лечение необходимо начинать сразу после установления диагноза.

Лекарственная терапия неходжкинских лимфом

Клетки лимфомы обычно обладают высокой чувствительностью к химиопрепаратам, причем тем более агрессивно ведет себя опухоль, тем, как правило, большей чувствительностью она обладает. Прогноз при НХЛ кардинально изменился за последние два десятилетия. Причиной тому стало развитие нового направления лекарственной терапии рака- таргетной, т.е. лечение с использованием препаратов направленного действия. Так, эффективность анти- CD20-антитела ритуксимаба при многих видах В-клеточных лимфом оказалась настолько высока, что время после начала применения препарата получило название «эра ритуксимаба».

Изучение иммунологических, биологических и функциональных свойств отдельных видов НХЛ привело к пониманию механизмов их возникновения и развития. Эти знания легли в основу создания самых современных программ лекарственного лечения каждого иммуноморфологического варианта лимфомы. Терапевтические программы сегодня – это, как правило, сочетание определенных режимов цитостатиков с новейшими таргетными препаратами. Использование указанных режимов позволяет достигать длительные и стойкие ремиссии даже при генерализованных стадиях лимфом.

Лучевая терапия неходжкинских лимфом

При лучевой терапии воздействие осуществляется непосредственно на пораженные лимфатические узлы и ткани организма, содержащие опухолевые клетки, которые чрезвычайно чувствительны к воздействию радиации. Индивидуальная программа лечения пациента обычно включает лекарственное лечение, которое проводится первым этапом и лучевую терапию обычно в качестве закрепляющего второго этапа.

В ряде случаев, после завершения двух этапов лечения пациенту назначается поддерживающеелечение, включающее в себя, как правило, таргетные иммунопрепараты.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат неходжкинскую лимфому

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

Источник

Неходжкинская лимфома

Что такое неходжкинские лимфомы?

Неходжкинскими лимфомами (лимфосаркомой, НХЛ) называют злокачественные поражения лимфатической системы, которые не являются лимфомой Ходжкина. Это группа онкологических заболеваний, отличающихся между собой по степени злокачественности, скорости развития опухолевого процесса и имеющейся симптоматике. В основе патологии лежит злокачественная пролиферация В-лимфоцитов (реже Т-лимфоцитов). Опухоли могут формироваться в лимфоузлах, костном мозге, тканях селезенки и других органах.

Неходжкинская лимфома встречается чаще лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина). Болезнь выявляют во всех возрастных группах, однако чаще у людей старшего возраста. На 100 тыс. населения регистрируется 1-7 случаев патологии. По статистическим данным, около 4% новых онкологических диагнозов приходятся на НХЛ.

Заболевание развивается в условиях воздействия на организм онкогенных факторов или в случае подавления естественных механизмов антионкогенной защиты. Данные процессы ведут к нарушениям клеточного цикла лимфоцитов, в результате чего изменяется их морфология, свойства и функции. Атипичные клетки оседают в лимфатической системе, бесконтрольно делятся, формируя опухоли. Злокачественные клетки разносятся по организму вместе с лимфой и кровью, что сопровождается образованием метастазов.

Лимфомы, произрастающие в лимфатической ткани, называют нодальными. При локализации опухоли в других органах — экстранодальными. Ориентируясь на структуру, выделяют фолликулярные и диффузные лимфомы. В зависимости от скорости прогрессирования, опухоли могут быть индолентными (вялое развитие), агрессивными и высокоагрессивными.

Симптомы неходжкинской лимфомы

Неходжкинская лимфома может проявляться по-разному. Клиническая картина зависит от места расположения, гистологического типа и поведения первичной опухоли. Чаще всего заболевание сопровождается следующими симптомами:

При экстранодальном расположении опухоли клинические проявления соответствуют дисфункции вовлеченного в патологический процесс органа. Например, лимфома желудка может провоцировать нарушения пищеварения, боли в эпигастральной области и внутренние кровотечения. Абдоминальные опухоли вызывают кишечную непроходимость, асцит, мальабсорбцию и перитонит. Поражение кожи проявляется узловатой эритемой в виде бугорков на коже, папул или бляшек.

Причины неходжкинской лимфомы

Этиология заболевания достоверно не установлена. Причинами развития считаются некоторые однонуклеотидные полиморфизмы (генетический фактор), а также инфекции с цитопатогенными свойствами (ВИЧ, гепатиты В и С, вирус Эпштейна-Барра, герпес 8-го типа, хеликобактер). К факторам риска относят:

Получить консультацию

Почему «СМ-Клиника»?

Диагностика неходжкинской лимфомы

Подозрения в отношении заболевания возникают при безболезненном увеличении нескольких групп лимфатических узлов и наличии общих неспецифических симптомов дисфункции со стороны других органов. Основным методом диагностики является биопсия с последующим цитологическим, цитогенетическим и иммуногистохимическим анализом. Правильная верификация опухоли играет решающую роль при подборе терапевтической тактики. При точной постановке диагноза повышаются шансы достижения ремиссии.

Увеличение периферических и внутренних лимфоузлов определяют с помощью визуализационных диагностических процедур. В рамках первичной диагностики применяют ультразвуковое сканирование. С целью выявления метастазов и стадирования заболевания проводят МРТ внутренних органов и сцинтиграфию костей. В ряде случаев применяют эндоскопические методы.

Лабораторная диагностика включает общеклинические анализы, скрининг на инфекции с целью выявления факторов риска и биохимическое исследование крови для оценки функции внутренних органов.

Мнение эксперта

Успешность лечения онкологических заболеваний зависит от множества факторов. Это форма и стадия онкопроцесса, гистологический тип опухоли, состояние организма пациента и наличие сопутствующих патологий.

Важную роль играют и технологические возможности медицинского центра, а также квалификация онкологов. Персонифицированный подход и лечение неходжкинских лимфом в соответствии с последними научными разработками и международными протоколами способствуют достижению лучших прогнозов для пациента.

Лечение неходжкинской лимфомы

Лечение неходжкинской лимфомы проводится в онкогематологическом отделении. Терапевтическую тактику подбирают в индивидуальном порядке, ориентируясь на иммуноморфологический и генетический портрет опухоли. Если заболевание прогрессирует медленно и бессимптомно, может применяться выжидательная тактика.

Основными методами лечения НХЛ являются следующие:

НХЛ считается потенциально излечимой онкопатологией, однако прогнозы зависят от варианта течения болезни и вида опухоли. В настоящее время способы лечения неходжкинской лимфомы совершенствуются. Ранняя диагностика заболевания и комбинация различных методов терапии позволяют существенно продлить и улучшить качество жизни больного.

Специалисты медицинского центра «СМ-Клиника» успешно проводят диагностику и лечение неходжкинской лимфомы. С целью верификации диагноза применяются наиболее современные методы диагностики. Все исследования можно пройти в комфортных условиях и за короткие сроки в условиях нашего Центра. Лечение подбирается в соответствии с последними международными рекомендациями. В клинике используются наиболее современные методы с доказанной эффективностью.

Профилактика

Специфической профилактики неходжкинских лимфом не существует. Для снижения риска развития этого заболевания важно вести здоровый образ жизни и исключить воздействие потенциально онкогенных факторов (токсические вещества, радиация), а также уделять особое внимание поддержке иммунных механизмов защиты. Важно оптимизировать режима труда и отдыха, заниматься физической активностью и сбалансированно питаться.

Для ранней диагностики заболеваний крови и лимфатической системы целесообразно регулярно проходить профилактические обследования, в т.ч. сдавать общеклинический анализ крови.

Реабилитация после хирургического лечения

Особенности реабилитационного периода зависят от вида и объема хирургической операции, а также от состояния пациента. После удаления пораженных лимфоузлов могут проводиться курсы противоопухолевой терапии. Из стационара пациента выписывают после улучшения общего состояния. Дальнейшее наблюдение проводится в амбулаторном порядке.

Источник

Неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома – целая группа из более чем 30 родственных заболеваний, не имеющих характеристик ходжкинской болезни. Лимфома – разновидность рака, поражающего лимфатическую систему, состоящую из лимфатических узлов (небольшие закрытые скопления лимфоцитов), объединенных системой мелких сосудов.

Стандартизованные показатели заболеваемости лимфо- и ретикулосаркомами колеблются в пределах 2-6,9 у мужчин, 0,9-5 у женщин.

Неходжкинскими лимфомами мужчины заболевают значительно чаще, чем женщины, возраст их к моменту установления диагноза колеблется в больших пределах.

Что провоцирует / Причины Неходжкинской лимфомы:

Этиология происхождения неходжкинской лимфомы неизвестна. Считается, что причина заключается в проникновении вирусной инфекции в организм человека или вследствие подавления иммунной системы, особенно после пересадки органов. Вирус Эпштейн-Барра вероятно вызывает лимфому Буркетта, одну из разновидностей неходжкинской лимфомы.

Патогенез (что происходит?) во время Неходжкинской лимфомы:

Варианты неходжкинских лимфом (лимфосарком) устанавливают в соответствии с морфологической классификацией ВОЗ, которые соотнесены со степенью злокачественности, представленной в «Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения».

Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности:

Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности:

Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности:

Для нодулярной лимфосаркомы характерно образование псевдофолликулярных структур, которые в отличие от истинных фолликулов определяются как в корковом, так и мозговом слоях лимфатического узла, имеют большие размеры, нечеткие контуры и относительно мономорфный клеточный состав.

Диффузный тип роста свойствен всем вариантам неходжкинских лимфом. Диффузная лимфоцитарная лимфосаркома характеризуется тотальным разрастанием клеток типа малых лимфоцитов, инфильтрирующих стенки кровеносных сосудов, что приводит к полному стиранию нормального рисунка лимфатического узла. Подобные изменения аналогичны выявляемым при ХЛЛ, в связи с чем решающее значение в дифференциальной диагностике имеет комплекс клинико-гематологических признаков (временные параметры, локализация опухолевого процесса, картина периферической крови, костного мозга и др.).

Диффузной лимфоплазмоцитарной лимфосаркоме свойственна сочетанная пролиферация лимфоидных и плазматических клеток, встречаются также плазматизированные лимфоциты. Изменения при этом варианте лимфосаркомы аналогичны картине, встречающейся при макроглобулинемии Вальденстрема; заболевание часто сочетается с различного типа моноклональными гаммапатиями.

Диффузная пролимфоцитарная лимфосаркома характеризуется разрастанием клеток больших размеров, чем малые лимфоциты, имеющих ядра округлой или неправильной формы («рассеченные» ядра), в которых просматриваются 1-2 нуклеолы. Хроматин ядра менее плотен, чем у малого лимфоцита. При генерализации процесса наиболее часто поражаются периферические лимфоузлы, печень, селезенка, костный мозг (в 25-45% случаев). Пятилетняя выживаемость составляет 63-70%. Современное лечение обеспечивает практическое выздоровление большей части больных в I стадии процесса.

При диффузной лимфобластной лимфосаркоме обнаруживаются разрастания клеток типа лимфобластов, среди которых встречаются макро-и микрогенерации. Могут обнаруживаться клетки с ядрами мозговидной (скрученной, конвалютной) формы. Они чаще наблюдаются у детей при локализации процесса в лимфатических узлах средостения и имеют, как правило» Т-клеточную природу. Для лимфобластной лимфосаркомы характерно наличие большого числа клеток в состоянии митоза, распадающихся клеток.

Диффузная иммунобластная лимфосаркома отличается массивным разрастанием крупных одно- или многоядерных клеток с большой центрально располагающейся нуклеолой и обильной зоной базофильной цитоплазмы. Выявляется большое число митозов, гибнущих клеток. Наряду с иммунобластами обнаруживается значительное число плазматических клеток. Прогноз неблагоприятный, пятилетняя выживаемость больных колеблется от 21 до 32%.

Лимфома Беркитта отличается мономорфной пролиферацией бластных клеток лимфоидного типа с гипербазофильной часто вакуолиэированной узкой цитоплазмой. На этом фоне типичной, хотя и неспецифичной, особенностью является наличие крупных макрофагов, которые создают картину «заездного неба». Существует мнение о близости клеток лимфомы Беркитта к частично бласттрансформированным В-лимфоцитам. В отличие от других форм неходжкинских лимфом опухоль первично локализуется преимущественно
экстранодально.

При ретикулосаркоме (гистиоцитарной лимфоме), сравнительно редко встречающейся опухоли, обнаруживаются разрастания клеток с морфологическими и функциональными признаками макрофагов, крупные клетки округлой или вытянутой формы, содержащие светлое ядро средних размеров бобовидной формы с 1-2 нуклеолами, окруженное довольно широким ободком слабо базофильной цитоплазмы. Часть клеток обнаруживает способность к фагоцитозу. Клетки характеризуются высокой активностью неспецифической эстеразы, способностью выделять лизоцим, отсутствием специфических маркеров.

Наряду с приведенной классификацией используют и другие. Так, некоторые авторы предлагают подразделять лимфосаркомы в зависимости от первичной локализации процесса; термином «лимфоцитома» подчеркивается доброкачественность течения внекостномозговых опухолей, состоящих преимущественно из зрелых форм малых лимфоцитов (или лимфоцитов и пролимфоцитов), образующих структуру нодулярного роста. Поэтому они выделены из неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности в отдельную группу лимфоидных опухолей.

Прогрессирование неходжкинских лимфом может сопровождаться сменой морфологического варианта заболевания, трансформацией нодулярной лимфосаркомы в диффузную.

Симптомы Неходжкинской лимфомы:

Раннее экстранодальное метастазирование, метастазирование в костный мозг, вовлечение в патологический процесс печени и селезенки несколько чаше отмечаются при пролимфоцитарном варианте, причем поражение костного мозге и лейкемизация чаще встречаются при наличии клеток с округлым и расщепленным ядром. Вместе с тем при бластных вариантах вовлечение костного мозга и нарастание размеров лимфатических узлов наступают более рано.

Наибольшие различия между морфологическими вариантами отмечаются при оценке выживаемости. Пятилетняя выживаемость при пролимфоцитарном варианте из малых клеток с расщепленным и округлым ядром составляет 70 и 53% соответственно. При пролимфоцитарно-лимфобластном варианте из крупных клеток с расщепленным ядром показатели выживаемости приближаются к таковой при бластных вариантах и составляют 14-21 мес.

Показатели выживаемости в I-II стадиях неходжкинских лимфом с высокой степенью злокачественности при первичном поражении желудочно-кишечного тракта значительно превосходят наблюдающиеся в общей группе больных с этими вариантами.

Наиболее частое поражение легких обнаруживается при неходжкинских лимфомах низкой степени злокачественности. Прогноз и при этой первичной локализации определяется морфологическим вариантом. Поражение нервной системы констатируют, как правило, при бластных вариантах неходжкинских лимфом.

Нодулярный тип неходжкинских лимфом а пределах любого гистологического типа характеризуется более благоприятным течением болезни. При лимфоцитарном варианте, несмотря на быструю генерализацию процесса, также отмечается относительно доброкачественное течение.

Клинико-гематологическая картина при отдельных морфологических вариантах диффузных лимфосарком имеет свои особенности. Так, для лимфоцитарного варианта характерна довольно ранняя генерализация процесса. В отличие от хронического лимфолейкоза удается нередко проследить последовательность вовлечения а патологический процесс различных групп лимфоузлов, при гистологическом исследовании костного мозга выявляется узловатый или узловато-диффузный тип поражения (а отличие от диффузного характера инфильтрации при хроническом лимфолейкозе).

Генерализация процесса а среднем наступает через 3-24 мес. Поражение костного мозга может быть обнаружено и при нормальной гемограмме (у 47% больных она а момент установления диагноза не изменена), у части больных выявляется лимфоцитопения. Несмотря на раннюю генерализацию и вовлечение в процесс костного мозга, прогноз заболевания при этом варианте относительно благоприятный (до 75% больных живут более 5 лет).

Пролимфоцитарный вариант обнаруживается в 45-51% всех случаев лимфосарком. При нем часто выявляется увеличение затылочных, околоушных, подколенных, лимфатических узлов. Несмотря не рвннюю генерализацию и нередкую лейкемизацию (в 25-45%) процессе, при этом варианте пятилетняя выживаемость больных составляет 63-70%. При пролимфоциторно-лимфобластном подварианте прогноз менее благоприятный.

Лимфобластный вариант, довольно неоднородный по своим морфологическим (со скрученным, нескрученным ядром, макро-, микроформы) и иммунологическим (Т- и В-фенотип) характеристикам, наиболее часто встречается у детей. Поражаются лимфатические узлы различной локализации. Заболевание отличается стремительными темпами росте опухолей и вовлечением е процесс новых анатомических зон. Чаще, чем при других лимфосаркомах, в гемограмме обнвруживвется изначальная цитопения, Т-клеточный фенотип лимфоцитов.

Грибовидный микоз представляет собой злокачественную лимфоидную опухоль, первично всегда возникающую в верхних слоях дермы, состоящую из полиморфных Т-хелперов. Первым проявлением болезни может быть неспецифическое воспаление. Диагноз верифицируется по данным гистологического, цитохимического исследования (лимфоидные клетки дают положительную реакцию на кислую фосфатазу, бета-глюкуронидазу и кислую неспецифическую эстеразу). Существует точка зрения, что ранняя, хроническая фаза заболевания может являться реактивной, а «лимфобластная» представляет истинную злокачественную трансформацию. Синдром Сезари, характеризующийся появлением в гемограмме лимфоидных клеток с мозговидного вида ядром, рассматривают как лейкемическую фазу грибовидного микоза.

Гистиоцитарный вариант злокачественных неходжкинских лимфом является большой редкостью. Клиническая картина его разнообразна. Метастазы могут обнаруживаться во многих органах. Лейкемизация и поражение костного мозга возникают редко, часто выявляется цитопения.

К неходжкинским лимфомам предлагают относить также описанную в последние годы ангиоиммунобластную лимфоаденопатию с диспротеинемией (лимфогранулематоз X). Клинически заболевание проявляется лихорадкой, потерей массы тела, кожными высыпаниями, генерализованной лимфоаденопатией, часто в сочетании с гепато- и спленомегалией, стойкой гиперглобулинемией, иногда признаками гемолиза. Гистологически характерна триада: разрастание мелких сосудов, пролиферация иммунобластов, отложения PAS-положительных аморфных масс в стенки сосудов. Количество эозинофилов и гистиоцитов колеблется, однако иногда число последних бывает заметно увеличено. Возможно наличие гигантских клеток, мелких очагов некроза. Ряд исследователей расценивают вышеописанные изменения не как злокачественную лимфому, а как реактивные, связанные с нарушениями в системе В-лимфоцитов.

Лимфоциты могут локализоваться в различных органах и тканях (селезенка, лимфатические узлы, желудок, легкие, кожа и др.). Заболевание прогрессирует медленно. В течение длительного времени незначительно увеличена селезенка, лимфатические узлы нормальных размеров или слегка увеличены. В крови нормальное или близкое к норме количество лейкоцитов с преобладанием или нормальным содержанием зрелых лимфоцитов. Уровень тромбоцитов в пределах нормы, количество их может у некоторых больных через 7-10 лет снижаться до 1*10 9 /л-1,4*10 9 /л. Чаще выявляется лишь незначительная тенденция к снижению уровня гемоглобина и количества эритроцитов, ретикулоциты колеблются в пределах 1,5-2%. В биоптате костного мозга обнаруживаются отдельные пролифераты, состоящие из зрелых лимфоцитов; гистологические исследования увеличенного лимфатического узла, других пораженных органов помогают верифицировать диагноз. Озлокачествление лимфоцитомы с трансформацией в лимфосаркому или хронический лимфолейкоз не является обязательным, а если оно и возникает, то нередко через многие месяцы или годы.

Диагностика Неходжкинской лимфомы:

Первыми симптомами лимфосарком являются увеличение одной (49,5%) или двух (15%) групп лимфатических узлов, генерализованная аденопатия (12%), признаки интоксикации, в гемограмме лейкоцитоз (7,5%) или лейкоцитопения (12%), лимфоцитоз (18%), повышение СОЭ (13,5%). Дифференциальную диагностику следует проводить с хроническим лимфолейкозом, инфекционным мононуклеозом, неспецифической лимфоаденопатией. От периода появления первых признаков заболевания до установления истинного диагноза нередко проходят месяцы.

Первичные экстранодальные поражения могут возникать в любом органе, где есть лимфоидная ткань. Описано всего 15 случаев изолированного поражения печени, но метастатическое поражение ее обнаруживается более чем у 50% больных. Редко встречается первичная локализация процесса в селезенке (менее 1%), молочной железе, легких и плевре.

Диагноз лимфосаркомы устанавливается на основании данных гистологического исследования лимфатических узлов или других опухолевых образований, обязательными являются их цитологическое (отпечаток, пунктат), цитохимическое и иммунологическое исследования. С диагностической целью и для оценки распространенности патологического процесса исследуют пунктат и биоптат костного мозга.

Лимфоцитомы длительное время протекают благоприятно. Периферические лимфатические узлы чаще увеличены незначительно, селезенка при селезеночном варианте бывает больших размеров, обнаруживается невысокое содержание лимфоцитов в крови и очаговая их пролиферация в костном мозге. Субстрат опухоли составляют преимущественно зрелые лимфоциты (или лимфоциты и пролимфоциты), образующие структуру нодулярного роста. Спустя длительное время возможна трансформация лимфоцитом в лимфосаркомы или хронический лимфолейкоз.

Лечение Неходжкинской лимфомы:

Терапия лимфосарком определяется в первую очередь морфологическим вариантом (степень злокачественности), характером распространенности патологического процесса (стадия), размерами и локализацией опухоли, возрастом больного, наличием других заболеваний.

Основополагающим методом лечения неходжкинских лимфом является полихимиотерапия, способная обеспечить развитие клинико-гематологической ремиссии, консолидацию ее и противорецидивное лечение. Локальная лучевая терапия в большинстве случаев оправдана в комбинации с химиотерапией или в качестве паллиативного облучения опухолевых образований. Как самостоятельный метод лучевая терапия при неходжкинских лимфомах может быть использована лишь в четко доказанной I стадии заболевания при неходжкинских лимфомах низкой степени злокачественности, при вовлечении в процесс костей.

После локальной лучевой терапии или оперативного удаления опухоли полная ремиссия сохраняется у многих больных более 5-10 лет. Заболевание прогрессирует медленно при генерализации процесса.

Пожилым больным с неходжкинскими лимфомами низкой степени злокачественности, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний может быть применена монохимиотерапия (хлорбутин, пафенцил, циклофосфан и др.). При первичном поражении селезенки независимо от морфологического варианта заболевания проводят спленэктомию с последующим курсом химиотерапии. При изолированном поражении желудка в программу комбинированного лечения включают его резекцию. При поражении кожи используют химиотерапию, включающую проспидин и спиробромин.

В III-IV стадиях заболевания при агрессивных неходжкинских лимфом индукция ремиссии проводится курсами полихимиотерапии с последующим консолидирующим лечением. На области наиболее агрессивного опухолевого роста может применяться локальная лучевая терапия, она эффективна также при первичных лимфосаркомах глоточного кольца. Однако, поскольку нельзя исключить возможность генерализации процесса, целесообразно сочетать лучевое лечение с химиотерапией.

При генерализованных стадиях неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности применяют программы ЦОП, ЦОПП, БАЦОП и др.

При бластных вариантах лицам молодого возраста целесообразно назначать программы лечения острых лимфобластных лейкозов и профилактику нейролейкоза.

Результаты цитостатической терапии неходжкинских лимфом зависят также от своевременно примененных средств гематологической реанимации» иммуно-коррекции и антибактериальной терапии.

Поскольку кроветворение у части пациентов некоторое время остается сохранным, существует возможность проведения полихимиотерапии в амбулаторных условиях, что при четкой организации диспансерного наблюдения облегчает лечебный процесс, позволяет больным избежать тяжелых психологических воздействий онкологических и гематологических стационаров.
После достижения клинико-гематологической ремиссии в течение 2 лет с промежутками в 3 мес. осуществляется противорецидивная терапия. При достижении стойкой ремиссии лечение прекращается.

В последние 10 лет выживаемость при агрессивных неходжкинских лимфом заметно увеличилась благодаря использованию программ, включающих 5-6 цитостатических препаратов. Современная терапия способствует достижению полных ремиссий у 70-80% и 5-летней безрецидивной выживаемости у 65-70% больных.

В последние годы накапливается клинический опыт по применению при неходжкинских лимфомах трансплантаций аллогенного и аутологичного костного мозга.

Лимфоцитомы на протяжении длительного времени могут не требовать специального лечения. В их терапии применяются по показаниям оперативное удаление опухоли, монохимиолечение (циклофосфан, хлорбутин), глюкокортикостероиды, антигистаминные препараты и другие средства. В случаях трансформации в лимфосаркому или хронический лимфолейкоз назначают программы комбинированной цитостатической терапии, использующиеся при этих заболеваниях.

Прогноз заболевания зависит от вида лимфомы, стадии заболевания, распространения его, реакции на лечение и др. Правильно подобранное лечение увеличивает прогнозы на выздоровление.

Профилактика Неходжкинской лимфомы:

На сегодняшний день метод, с помощью которого можно было бы предотвратить возникновение неходжкинской лимфомы, неизвестен. Большинство людей с неходжкинской лимфомой не подвергались воздействию известных факторов риска.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Неходжкинская лимфома:

Источник