Неэпителиальная опухоль что это
Неэпителиальные доброкачественные опухоли желудка
Неэпителиальные доброкачественные опухоли желудка
К этой категории новообразований относятся опухоли, растущие из мышечной, жировой, нервной, соединительной и сосудистой ткани. Их процент невелик – всего 0,5 – 3% от числа новообразований желудка. В 6-10 % опухолевый процесс переходит в рак, поэтому неэпителиальные новообразования желудка нужно выявлять и удалять.
Причины развития неэпителиальных опухолей желудка
Точная причина возникновения опухолей неизвестна, но считается, что предрасполагающими факторами являются:
Какие опухоли встречаются чаще всего
Большинство желудочных неэпителиальных новообразований составляют миомы (лейомиомы), растущие из мышечной ткани. Они выглядят, как плотные узлы и бывают двух типов:
Миомы характеризует медленный рост и способность разрастаться до внушительных размеров. В медицине описаны миомы весом 5 кг и размером 20 см. Крупные опухоли затрудняют работу желудка и сдавливают другие органы. У женщин они образуются чаще, чем у мужчин. Эти новообразования перерождаются в миосаркому, приводящую к быстрой гибели больного.
Невриномы желудка – опухоли, растущие из нервной ткани. Они медленно растут, но могут перерождаться в злокачественные нейросаркомы.
Фибромы и нейрофибромы желудка разрастаются в соединительной ткани нижней части желудка. Болезнь чаще регистрируется в пожилом возрасте. В рак желудка опухоль перерождается всего в 1,3% случаев.
Липомы – мягкие опухоли, растущие из жировой ткани. В рак перерождаются крайне редко, но могут мешать продвижению пищи и работе соседних органов.
Лимфангиомы и гемангиомы – сосудистые новообразования, которые практически не растут, но могут воспаляться, вызывая боль, повышение температуры и кровотечения.
Симптомы неэпителиальных опухолей желудка
Более половины новообразований не дают выраженных симптомов, потому что имеют небольшой размер и не мешают работе органов. Жалобы у больных возникают по мере роста опухолей:
Опухоли вызывают тупые или жгучие боли в верхней части живота при перемене положения тела, натощак или после еды. Вначале боль слабая и кратковременная, но по мере роста образования она усиливается. Опухолевые процессы могут осложняться прободением стенки желудка, опасным для жизни больного.
Диагностика и лечение
Опухоли обнаруживаются при рентгенографии желудка. На рентгене новообразования выглядят, как дефекты заполнения с темными контурами правильной или неправильной формы. Если привратник не закрыт, орган функционирует нормально. Слизистая желудка растянута, поэтому его складки уплощены.
Изъязвление выглядит на рентгенограмме как очаг неправильной формы. Иногда наблюдается отек слизистой, заметный на снимке.
Опухоли мягкой консистенции, например, липомы, на рентгене не видны. Для их обнаружения используется МРТ, КТ и УЗИ-диагностика.
Диагноз подтверждается на фиброгастроскопии со взятием фрагмента образования на анализ. Однако не всегда расположение опухоли позволяет это сделать. В этом случае диагноз ставится только после операции.
» data-medium-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Фиброгастроскопия-1.jpg?fit=450%2C289&ssl=1″ data-large-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Фиброгастроскопия-1.jpg?fit=858%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/%D0%A4%D0%B8%D0%B1%D1%80%D0%BE%D0%B3%D0%B0%D1%81%D1%82%D1%80%D0%BE%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%BF%D0%B8%D1%8F-1.jpg?resize=900%2C577&ssl=1″ alt=»Фиброгастроскопия» width=»900″ height=»577″ srcset=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Фиброгастроскопия-1.jpg?w=900&ssl=1 900w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Фиброгастроскопия-1.jpg?resize=450%2C289&ssl=1 450w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Фиброгастроскопия-1.jpg?resize=858%2C550&ssl=1 858w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Фиброгастроскопия-1.jpg?resize=768%2C492&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» data-recalc-dims=»1″ /> Фиброгастроскопия
Неоперационные методы лечения опухолей не существуют, поэтому образование приходится удалять. В зависимости от размера и места расположения опухоль вырезают эндоскопическим методом или с помощью частичной (клиновидной) резекции.
После операции больной находится под наблюдением, чтоб не пропустить образование рака.
Неэпителиальные опухоли
Неэпителиальные доброкачественные опухоли прямой кишки встречаются редко и в общей сложности составляют около 3 % всех доброкачественных опухолей толстой кишки.
Гладкомышечные опухоли толстой кишки (лейомиомы и лейомиосаркомы) составляют по отношению к доброкачественным и злокачественным новообразованиям этого органа 0,2—0,4 %.
Патогенез и патологическая анатомия. Источником развития лейомиомы могут быть гладкие мышцы внутренних органов (желудочно-кишечный тракт, бронхи, матка, яичники), стенок сосудов. Лейомиомы возникают в любом возрасте у лиц обоего пола, чаще в возрасте 30-50 лет.
Макроскопически опухоль представляет собой четко отграниченный узел плотной консистенции, окруженный слегка склерозированными тканями, что создает впечатление инкапсуляции. Размеры опухоли самые различные, но не более 5 см (в желудочно-кишечном тракте, в коже), но в забрюшинном клетчаточном пространстве, средостении легко могут достигать 15—20 см.
Микроскопически лейомиома состоит из опухолевых мышечных клеток веретенообразной формы, которые собираются в пучки, идущие в различных направлениях.
Источники развития лейомиосарком те же, что и у лейомиом. Пол и возраст значения не имеют. Протекает крайне злокачественно: обычно возникают ранние гематогенные метастазы, рецидивы после удаления редки.
Макроскопически опухоль имеет форму узла диаметром 15— 20 см и более. Поверхность разреза пестрая ввиду наличия очагов кровоизлияний, участков некроза и расплавления тканей.
Микроструктура разнообразна. Типичные лейомиосаркомы характеризуются большим сходством с лейомиомами. Лишь при исследовании периферических отделов становится очевидным инфильтрирующий рост опухоли, которая не отодвигает ткани, как лейомиома, а инфильтрирует и разрушает их.
Возникновение лейомиосарком вследствие озлакочествления зрелых опухолей в большинстве случаев не наблюдается, однако возможны исключения.
Клинические проявления доброкачественных и злокачественных гладкомышечных опухолей очень сходны и мало отличаются друг от друга. Для этих образований характерен следующий симптомокомплекс: болевой синдром, примесь крови и слизи в кале, чувство дискомфорта и инородного тела в области прямой кишки и заднего прохода, похудание, а также запор. Таким образом, клинические признаки этих опухолей также мало отличаются от клинических проявлений доброкачественных и злокачественных образований толстой кишки.
Дифференциальная диагностика гладкомышечных опухолей толстой кишки в предоперационном периоде представляет большие трудности. На основании комплекса диагностических методов (пальцевое, эндоскопическое, рентгенологическое, ультразвуковое исследования, биопсия) правильный предоперационный диагноз удается установить лишь у небольшого числа больных.
Для лейомиом характерны в большинстве своем небольшой размер опухоли (до 5 см), плотноэластическая консистенция, довольно
четкие границы и отсутствие инфильтративного роста, подвижность по отношению к окружающим органам и тканям.
Для лейомиосарком характерен большой размер опухоли (15-20см и более), границы образования не дифференцируются, опухоль практически не смещаема из-за выраженного внекишечного компонента, часто вовлекается слизистая оболочка кишки с образованием участков изъязвления и гиперемии.
Наиболее достоверные и информативные данные для дифференциальной диагностики лейомиом и лейомиосарком получены при ультразвуковом исследовании, особенно при использовании эндокишечного датчика.
Для лейомиом характерны следующие рентгенологические признаки: центральный или краевой дефект наполнения с маловыраженным внутрипросветным компонентом, округлой формы с четкими границами, слизистая оболочка над образованием не изменена.
При лейомиосаркомах выявляются следующие рентгенологические признаки: большой размер (более 10 см), резкий переход контура дефекта наполнения в неизмененные отделы прямой кишки, неровность или нечеткость контура дефекта наполнения и признаки прорастания в слизистую оболочку кишки, что проявляется обрывом складок, потерей эластичности.
Микроскопическое исследование, к сожалению, не всегда может дать четкий ответ о злокачественности лейомиомы.
Лечение. При небольших лейомиомах прямой кишки (до 1,5 см) операцией выбора является электроэксцизия опухоли чрез эндоскоп. При крупных образованиях (до 5 см) нижнеампулярного отдела прямой кишки показана органосохраняющая операция с использованием трансанального или промежностно-анального доступа, при расположении в ректовагинальной перегородке — трансвагинально. Наличие лейомиомы большого размера (более 5 см) является показанием к полостным операциям — передней и брюшно-анальной резекций прямой кишки.
При лейомиосаркомах выбор способа оперативного вмешательства определяется степенью злокачественности опухоли и ее локализацией. Возможно выполнение брюшно-промежностной экстирпации, брюшно-анальной и передней резекций прямой кишки. Наличие лейомиосаркомы высокой степени злокачественности служит показанием к экстирпации прямой кишки независимо от уровня расположения опухоли.
Прогноз при лейомиомах достаточно благоприятный. Частота рецидивов в пределах 25 %, индекс малигнизации 20 %. 5-летняя выживаемость пациентов в среднем составляет 85 %.
При лейомиосаркомах частота рецидивов несколько выше — 30 % и значительно ниже результаты 5-летней выживаемости, которая в среднем составляет 60-70 %.
Из неэпителиальных опухолей липомы встречаются чаще всего. Распознают их при эндоскопическом исследовании по характерному желтоватому просвечиванию через неизмененную слизистую оболочку. Они мягкой консистенции с гладкими округлыми контурами. Обычно липомы не имеют тенденции к росту и не подлежат лечению. Однако при больших размерах, которые могут привести к нарушению пассажа по толстой кишке, необходимо хирургическое лечение.
Карциноид — аргентаффинома, опухоль, происходящая из диффузной нейроэндокринной системы желудочно-кишечного тракта. Заболевание наблюдается весьма редко — менее 0,5 % случаев. Локализация карциноида чаще всего в червеобразном отростке, однако небольшие образования обнаруживаются в дистальных отделах толстой кишки. При аппендикулярном карциноиде типичный для других локализаций этой опухоли карциноидный синдром (тахикардия и покраснение кожи верхних отделов туловища) почти не наблюдается.
Патоморфология. Карциноид состоит из однотипных клеток с однотипным ядром. Опухоль бывает одиночной, редко множественной. Карциноид располагается в подслизистом слое, имеет плотную консистенцию, на разрезе желтоватого цвета, как правило, не превышает 2 см в диаметре. В червеобразном отростке опухоль обычно локализуется в области верхушки и в средней части. Карциноиды толстой кишки могут давать метастазы. В настоящее время наиболее распространено представление о карциноиде как о пороке развития, основу которого составляют скопления эн-терохромаффиноцитов (клеток Кульчицкого). Карциноид имеет нейроэктодермальное происхождение. Об этом свидетельствует обнаружение в карциноидах серотонина, продуцируемого энтерохромаффиноцитами, большое количество которого, образующегося в злокачественных карциноидах, может вызвать так называемый карциноидный синдром, выражающийся в подъеме артериального давления, гиперемии кожных покровов верхней половины туловища, иногда частый жидкий стул.
Клиника. В большинстве случаев клинические проявления отсутствуют. Он чаще является находкой при исследовании толстой кишки (ректоромано-, колоно-, ирригоскопии).
Лечение. Чаще всего удаляется путем электроэксцизии при эндоскопическом исследовании. Диагноз устанавливается после гистологического исследования.
Прогноз хороший, рецидивы практически не развиваются.
Мезенхимомы параректалъной клетчатки — это опухоли сложного строения, состоящие из производных нескольких видов ткани мезенхимного происхождения. Различают доброкачественные мезенхимомы, построенные из зрелых компонентов мезенхимы (ангиофибролипома, рабдомиофиброангиомиома, остеофибролипома и др.)., и злокачественные, характеризующиеся наличием саркомы в одном или нескольких тканевых компонентах. Макроскопически мезенхимомы бывают различной величины и формы, но чаще встречаются опухоли больших размеров, имеющие капсулу. Консистенция их чаще однородная, мягкоэластическая, реже неоднородная — чередование плотных и мягких участков. На разрезе опухоль обычно серо-розового или бурого цвета с различными оттенками. Цвет образования зависит от преобладания той или иной ткани в ее составе. Микроструктура мезенхимомы характеризуется многокомпонентным тканевым составом.
Клиника определяется размером опухоли и ее локализацией. Эти новообразования локализуются в клетчатке полости малого таза. Верхний полюс опухоли может находиться под тазовой брюшиной, достигая мыса крестца и паравезикальной клетчатки. Нижний полюс опухоли может располагаться под кожей в области промежности, деформируя ее, и виден на глаз. Наиболее частым симптомом является образование видимой или прощупываемой опухоли в области промежности. Иногда первыми симптомами бывают нарушения мочевыведения или частичная толстокишечная непроходимость, возникающая вследствие сдавления или смешения мочевого пузыря или прямой кишки.
Диагностика мезенхимом параректальной клетчатки трудна. Изучение жалоб и анамнеза позволяет заподозрить наличие опухоли. При прощупывании через кожу промежности определяется опухоль мягкой консистенции, реже с участками уплотнения. При исследовании через задний проход отчетливо ощущается скольжение опухоли по задней или заднебоковой стенке прямой кишки. Кроме того, при мезенхимомах наблюдаются положительный симптом кашлевого толчка и увеличение видимой части опухоли при натуживании.
Важное значение в распознавании мезенхимом имеют рентгенологические методы исследования, одним из которых является париетография. Информативность метода увеличивается при дополнении его пневморектографией, томографией и уроцистогра-фией (по показаниям). При этом удается выявить связь опухоли с окружающими органами и тканями. Особое место в диагностике мезенхимом параректальной клетчатки занимает селективная ангиография, которая позволяет установить локализацию опухоли, т. е. характер, источники кровоснабжения и связь с подвздошными сосудами. Необходимо также использовать ректоромано- и цистоскопию. Возможно проведение чрескожной пункционной биопсии, которая часто позволяет установить гистологическое строение опухоли.
Мезенхимомы параректальной клетчатки часто приходится дифференцировать от промежностных грыж, тератоидных образований, лейомиом, липом, паразитарных кист.
Лечение. Хирургическое лечение мезенхимом является весьма сложным вмешательством, так как при нем отмечаются значительные нарушения топографе-анатомических взаимоотношений органов и структур таза. Для удаления мезенхимом параректальной клетчатки используют два доступа: промежностный и брюшно-про-межностный. Выбор оперативного доступа зависит от локализации и размера опухоли. Промежностный доступ целесообразно использовать в случаях, когда верхний полюс параректальной опухоли располагается не выше мыса крестца. Показанием к применению комбинированного доступа служит высокое расположение верхнего полюса образования — выше мыса крестца.
Лучевое и химиотерапевтическое лечение мезенхимом малоэффективно.
Прогноз при злокачественных мезенхимомах неблагоприятный.
Злокачественная лимфома — это системное заболевание, которое иногда локализуется в одном из участков кишечника на относительно ограниченном протяжении или преимущественно поражает лимфатическую ткань обширных отделов или всего кишечника и его брыжейки.
Заболевание это редкое, вызывает большие трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как рак, язвенный колит и гранулематозный колит.
Патологическая анатомия. В настоящее время принято считать, что злокачественная лимфома не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой вариант диффузной лимфо- или ретикулосаркомы соответствующего клеточного состава. Доказательством этому служит то, что в результате слияния «фолликулов» в одном и том же лимфатическом узле можно видеть участки как диффузного роста, так и формирование фолликулоподобных структур, а также диффузный рост в одном и фолликулоподобный в другом лимфатическом узле даже в пределах одной группы увеличенных лимфатических узлов. Клеточный состав фолликулярных лимфом соответствует таковому в лимфо- и ретикулосаркомах с диффузным характером роста.
Клиническая картина характеризуется неспецифичностью симптомов: кишечные кровотечения, диарея, боль в животе, чаще без четкой локализации, слабость, истощение, иногда через переднюю брюшную стенку пальпируются крупные опухоли с четкими границами. Эндоскопическое исследование и биопсия не всегда позволяют распознать заболевание, особенно при диффузном поражении стенки кишки без поражения ее слизистой оболочки. В этом случае отмечаются бледность и мраморность слизистой оболочки, неравномерность просвета кишки, наличие сужений, отсутствие гаустрации, выбухание в просвет отдельных участков, ригидность стенки. При нарушении кровоснабжения слизистой оболочки на этом фоне могут возникать изъязвления и воспалительные изменения, сопровождающиеся гнойными и кровянистыми выделениями, фибринозными наложениями и контактной кровоточивостью.
При контрастном рентгенологическом исследовании распознавание этого заболевания представляет большие трудности из-за схожести симптоматики с болезнью Крона и язвенным колитом, раком толстой кишки.
Лечение. Хирургическое лечение редко показано и малоэффективно. Иногда операция предпринимается для установления окончательного диагноза и обоснования последующего химиотерапевтического и комбинированного химиолучевого лечения.
НЕЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
K неэпителиальным опухолям относятся новообразования мезенхимального и нейроэктодермального происхождения. Это самая многочисленная и разнообразная по гистологическому строению группа опухолей.
Особым обилием разнообразных гистологических вариантов строения отличается группа опухолей мезенхимального происхождения. Мезенхима в онтогенезе дает начало соединительной ткани, сосудам, мышцам, тканям опорно-двигательного аппарата, серозным оболочкам, которые при определенных условиях могут служить источником возникновения опухолей.
Классификации опухолей мягких тканей отличаются сложностью и неоднозначностью. B данной лекции мы приводим адаптированный «студенческий» вариант классификации, касаясь лишь наиболее часто встречающихся нозологических единиц, относящихся к истинным опухолям, существование которых общепризнано. Как и все опухоли, новообразования мягких тканей классифицируют по гистогенезу, степени зрелости и клиническому течению.
I. Опухоли фиброзной ткани:
1. I. Зрелые.доброкачественные:
1. 2. Незрелые, злокачественные: Фибросаркома.
2. Опухоли из жировой ткани:
2. 2. Незрелые, злокачественные:
3. Опухоли мышечной ткани (из гладкой и поперечнополосатой):
3. 1. Зрелые, доброкачественные из гладких мышц: Лейомиома.
3. 2. Зрелые, доброкачественные из поперечно исчерченных мышц: рабдомиома.
3. 3. Незрелые, злокачественные из гладких мышц: Лейомио- саркома.
3. 4. Незрелые, злокачественные из поперечно исчерченных мышц: Рабдомиосаркома;
4. Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов:
4. 1. Зрелые, доброкачественные:
4. 2. Незрелые, злокачественные:
5. Опухоли синовиальных тканей:
5. I. Зрелые, доброкачественные: Доброкачественная сино- виома.
5. 2. Незрелые, злокачественные: Злокачественная синовио- ма.
6. Опухоли мезотелиальной ткани:
6. 1. Зрелые,доброкачественные: Доброкачественная мезоте- лиома.
6. 2. Незрелые, злокачественные: Злокачественная мезотели- ома.
7. Опухоли периферических нервов:
— Невринома (шваннома, неврилеммома);
7. 2. Незрелые, злокачественные: Злокачественная невринома;
8. Опухоли симпатических ганглиев:
8. 1. Зрелые,доброкачественные: Ганглионеврома.
8. 2. Незрелые, злокачественные:
— Нейробластома (симпатобластома, симпатогониома);
Помимо опухолей мягких тканей, к неэпителиальным опухолям относятся новообразования из меланинобразующей ткани, а также костей, которыеделятся на костеобразующие и хрящеобразующие: из них зрелые, доброкачественные — хондрома, остеома, незрелые, злокачественные — хондросаркома, остеосаркома.
K неэпителиальным относяттакже опухоли центральной нервной системы:
2. Опухоли мозговых оболочек.
Фиброма — это зрелая опухоль из волокнистой соединительной ткани.
Локализуется чаще между эпидермисом и костью в подкожножировой клетчатке, в сухожилиях и фасциях верхних и нижних конечностей, туловища. Bo внутренних органах эта опухоль встречается крайне редко.
Макроскопически фиброма имеет вид узла с четкими границами, плотной или мягкой консистенции в зависимости от гистологического строения, на разрезе розовато-белого цвета с выраженной волокнистостью.
Микроскопически фиброма представлена пучками соединительнотканных волокон, имеющих различную длину и толщину, расположенных в различных направлениях. B зависимости от преобладания клеточного или волокнистого компонентов различают два вида фибром: плотную — с преобладанием коллагеновых пучков над клетками и мягкую, состоящую из рыхлой волокнистой соединительной ткани с большим числом клеток.
Клинически фиброма растет медленно, не оказывает общего влияния на организм, если не локализуется в жизненно важных органах, но течение ее доброкачественное. Вероятность малигни- зации не велика. Исключение составляют мягкие фибромы, которые нередко рецидивируют.
Десмоид (десмоидная фиброма) — соединительнотканное новообразование, по гистологической картине напоминающее фиброму. Отличается инфильтративным ростом. Тканевой и клеточный атипизм выражены слабо. Встречается преимущественно у женщин после родов. B редких случаях наблюдается у мужчин и у детей.
Фибросаркома — незрелая, злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани. Фибросаркомы являются относительно редкими опухолями. Фибросаркомами считают только те злокачественные опухоли, которые продуцируют зрелый колла- геН· Другие опухоли, расценивавшиеся как фибросаркомы, были классифицированы как синовиальные саркомы, злокачественные гистиоцитомы, лейомиосаркомы и др.
Макроскопически фибросаркома может расти в виде узла и в виДе инфильтрата.
Микроскопически она состоит из незрелых фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. B зависимости от степени катаплазии клеток различают дифференцированные и низкодифференцированные фибросаркомы.
Дифференцированные фибросаркомы характеризуются выраженным полиморфизмом и гиперхромией ядер. Для низкодифференцированных фибросарком характерен мономорфизм, дисхромия и гипохромия ядер, обилие атипичных митозов. Два наиболее неблагоприятных в прогностическом отношении признака фибросарком — это гипохромия ядер и очаги миксоматоза. Метастазируют фибросаркомы преимущественно гематогенным путем в легкие, реже — в печень, затем лимфогенно в регионарные лимфоузлы. Прогноз при низкодифференцированных фибросаркомах значительно хуже (в первые пять лет умирают более 50% больных).
Зрелые, доброкачественные опухоли из жировой ткани
Липома — одна из самых частых опухолей мягких тканей. Встречается чаще у женщин во всех возрастных группах. Может возникнуть везде, где есть жировая ткань. Редко может локализоваться во внутренних органах. Нередко бывают множественные.
Макроскопически липома чаще имеет вид узла дольчатого строения (из-за обилия соединительнотканных прослоек), мягкоэластической консистенции, желтого цвета, по внешнему виду напоминает жировую ткань. При локализации между мышцами может быть нечетко отграничена, симулируя инфильтративный рост. Может достигать больших размеров (более 20 см), особенно при забрюшинной локализации.
Микроскопически опухоль обычно построена по типу обычной жировой ткани и отличается от нее различными размерами долек и жировых клеток. При наличии большого количества прослоек плотной волокнистой соединительной ткани говорят O фибролипоме. Обилие сосудов в опухоли в некоторых случаях позволяет говорить об ангиолипомах.
Клинически в большинстве случаев липома отличается доброкачественным течением.
Гибернома — зрелая доброкачественная опухоль из бурого жира. Встречается чаще у женщин во всех возрастных группах. Бурый жир обычно встречается у человека в эмбриональном периоде. Микроскопически клетки бурого жира отличаются наличием в цитоплазме множества жировых вакуолей, придающих ей пенистый вид, ядра расположены в центре клетки. Гибернома не рецидивирует и не метастазирует.
Незрелые злокачественные опухоли из жировой ткани
Липосаркома — незрелая злокачественная опухоль из жировой ткани. Опухоли чаще встречаются у мужчин во всех возрастных группах. Чаще всего они возникают в мягких тканях бедра, голени и забрюшинной области. Опухоли могут достигать больших размеров, а масса их может составлять несколько килограммов.
Макроскопически липосаркома имеет форму узла или конгломерата узлов с инфильтрацией окружающих тканей. Консистенция плотная, поверхность разреза сочная, пестрая — с очагами ослизнения, кровоизлияний и некроза. Нередко бывает белой, сочной, напоминает «рыбье мясо».
Микроскопически резко выражен тканевой и клеточный полиморфизм. Она состоит из липобластов различной степени зрелости, встречаются гигантские клетки с причудливыми ядрами. Ha основании преобладания тех или иных клеточных форм, составляющих опухоль, различают:
— полиморфную (низкодифференцированную) липосаркому.
Последняя отличается наиболее злокачественным течением.
Поскольку липосаркомы часто могут быть множественными, развиваясь одновременно или последовательно в одном или различных участках тела, очень трудно судить о частоте метастазирова- ния. Большинство вариантов липосарком клинически протекают медленно и редко дают метастазы. Некоторые из них, например, круглоклеточная липосаркома, не отличается по течению от других сарком — растет быстро, рецидивирует и дает преимущественно гематогенные метастазы в легкие.
Злокачественная гибернома — незрелая, злокачественная опухоль из бурого жира.
Опухоли мышечной ткани (из гладкой и поперечнополосатой)
Лейомиома — зрелая, доброкачественная опухоль из гладких мышц. Возникает в любом возрасте и у мужчин, и у женщин.
Локализуется лейомиома в коже (из мышц поднимающих волосы, из стенки сосудов), в матке, в мышечной оболочке желудочно-кишечного тракта.
Макроскопически опухоль представляет собой четко отграниченный узел плотной консистенции, волокнистый на разрезе. Размеры опухоли очень вариабельные, иногда лейомиома может достигать величины 30 см и более. Нередко лейомиомы бывают множественными или изолированными, или могут формировать конгломерат узлов.
Микроскопически лейомиома образована из опухолевых клеток веретенообразной формы, формирующих пучки, идущие в различных направлениях. При выраженности соединитель- нотканнного компонента говорят о фибромиоме. Чем больше в опухоли соединительной ткани, тем медленнее она растет. При обилии сосудов опухоль называют ангиолейомиома. По форме клеток выделяют эпителиоидную лейомиому.
B зависимости от локализации в матке различают лейомиомы:
—■ интрамуральные (в толще мышечной стенки);
Интрамурально расположенные фибромиомы практически протекают асимптомно, при субмукозной локализации нередко в клинике наблюдаются частые мелкие кровотечения, иногда возможны выраженные маточные кровотечения, требующие оперативного вмешательства. Субсерозно расположенные узлы могут сдавливать мочеточники с развитием гидронефроза, пиелонефрита. B постклимактерическом периоде описано обратное развитие опухолевых узлов. Необходимо знать, что быстрый рост опухоли в этот период свидетельствует о возможной малигнизации новообразования.
Лейомиосаркома (злокачественная лейомиома) — незрелая злокачественная опухоль из гладкой мускулатуры. Локализуется чаще в желудочно-кишечном тракте, преимущественно в толстой кишке, затем забрюшинно, в мягких тканях конечностей, в матке. Встречается чаще в молодом возрасте, у детей крайне редко.
Макроскопически чаще имеет форму узла, который можетдо- стигать в диаметре более 30 см. Инфильтрирующий рост не всегда очевиден.
Микроскопически имеется два варианта лейомиосарком ·— высоко- и низкодифференцированные. Высокодифференцированные, очень трудно отличать микроскопически от лейомиом. Наиболее важным дифференциальным признаком является наличие множества атипичных митозов. Низкодифференцированные лей- омиосаркомы характеризуются резкой катаплазией опухолевых клеток, появлением гигантских клеток, значительно выраженным полиморфизмом.
Лейомиосаркомы рано и широко метастазируют преимущественно гематогенным путем, давая множественные метастазы в печень, легкие, нередко — в головной мозг. Иногда метастазы могут в клинике проявляться раньше, чем основная опухоль. Особенно при ее локализации забрюшинно и в толстой кишке.
Рабдомиома — зрелая, доброкачественная опухоль из поперечно исчерченных мышц. Встречается редко. Описана во всех возрастных группах, чаще у детей и новорожденных. Локализуется на голове, шее, туловище, верхних и нижних конечностях. Выделяют отдельно рабдомиомы языка, сердца и женских половых органов.
Макроскопически может иметь форму узла и инфильтрата.
Микроскопически клетки опухоли копируют различной степени дифференцировки мышечные элементы различной форм — крупные овальные, лентовидные, полосовидные. Поперечная ис- черченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках. B цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Фигуры митоза отсутствуют.
Рабдомиосаркома — незрелая, злокачественная опухоль из поперечно исчерченных мышц. Встречается чаще, чем рабдомиомы. У детей рабдомиосаркома является одной из самых частых опухолей, уступая по частоте лишь нефробластоме (опухоль Вильмса) и нейробластоме. Локализуется в толще мышц нижних, реже — верхних конечностей, в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице, шее, носоглотке, в мочеполовых органах.
Макроскопически опухоль представляет собой узел, диаметром до 20 см и более.
Микроскопически характерен полиморфизм, обусловленный тем, что опухолевые клетки копируют по своему строению зародышевые мышечные клетки на разных этапах эмбриогенеза и отличаются значительной катаплазией.
Рабдомиосаркома отличается высокой степенью злокачественности. Часто рецидивирует, дает множественные гематогенные метастазы в печень и легкие.
Гемангиома — зрелая, доброкачественная опухоль из сосудов. Часть из этих опухолей относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть — к истинным бластомам. B зависимости от того, какие сосуды копирует новообразование, различаютследующие виды гемангиом:
Капиллярная гемангиома — это истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток и формированием атипичных капилляров. Локализуется чаще всего в коже, в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта. Нередко бывает множественной. Чаще встречается у детей женского пола.
Макроскопически представлена красным или синюшным узлом с гладкой или бугристой поверхностью, наразрезе имеетяче- истое строение. Если опухоль локализуется в коже, при надавливании узел становится белым.
Микроскопически опухоль состоит из ветвящихся сосудов капиллярного типа с узким просветом, который не всегда заполнен кровью. Эндотелий набухший, гиперхромный. Капилляры могут формировать нечетко отграниченные дольки, что создает впечатление инфильтрирующего роста.
Как разновидность гемангиомы, которую многие авторы относят к порокам развития, выделяют особый вид зрелой сосудистой опухоли — геммангиому (геммагемангиому). Это новообразование отличается от банальных капиллярных гемангиом выраженным полиморфизмом эндотелиальных клеток, формирующих своеобразные сосудистые почки, подобные грануляционной ткани. Имеется мнение о возможной малигнизации этого типа капиллярных гемангиом.
Кавернозная гемангиома — новообразование, состоящее из причудливых полостей типа синусоидов различной величины,
сообщающихся между собой. Встречается чаще всего в печени, желудочно-кишечном тракте, головном мозге.
Макроскопически имеет вид четко отграниченного от окружающих тканей багрово-синюшного узла, на разрезе напоминающего губку.
Микроскопически состоит из тонкостенных каверн (полостей), выстланных одним слоем эндотелиальных клеток и заполненных кровью.
Артериальная ангиома (гроздевидная, ветвистая) — представляет собой конгломерат порочно развитых сосудов артериального типа, среди которых встречаются участки, напоминающие капиллярную гемангиому.
Венозная гемангиома — микроскопически представлена преимущественно сосудами венозного типа, наряду с которыми встречаются сосуды капиллярного и артериального типа. Располагается в глубине мягких тканей, между мышцами. Многие авторы венозную и артериальную ангиомы относят к гамартиям (порокам развития).
Гломусангиома (опухоль Барре-Массона) — зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения (миоартериаль- ного гломуса). Встречается с одинаковой частотой и у мужчин, и у женщин преимущественно зрелого возраста.
Макроскопически выделяют два типа:
— множественную диссеминированную (семейную гломусангиому).
Гемангиоперицитома — опухоль сосудистого происхождения, в которой наряду с формированием сосудов происходит пролиферация периваскулярных клеток.
Встречается в любом возрасте, часто у детей. Как правило, имеет доброкачественное течение. Может рецидивировать через несколько лет.
Лимфангиома — опухоль из лимфатических сосудов. Чаще встречается у детей как порок развития. Локализуется преимущественно в области шеи, в слизистой оболочке полости рта, забрю- шинном пространстве, брыжейке. Чаще встречается кистозный и кавернозный вариант строения опухоли. Микроскопическое
строение аналогично строению гемангиом.
Гемангиоэндотелиома— многими аторами рассматривается как самая злокачественная опухоль.
Чаще встречается в возрасте 30-50 лет, но может встречаться нередко в детском возрасте. Локализуется чаще всего в коже, мягких тканях конечностей, туловища, головы, реже — во внутренних органах.
Метастазирует гемангиоэндотелиома широко преимущественно гематогенным путем в легкие, кости, печень. Могут наблюдаться метастазы в регионарные лимфатические узлы.
Лимфангиоэндотелиома — аналогична по строению геман- гиоэндотелиоме. Часто возникает на фоне хронического лимфостаза.
Опухоли синовиальной ткани
Синовиомы встречаются чаще в возрасте 30-40 лет, чаще у мужчин.
Макроскопически имеет вид плотного узла размерами 5 см и более, однородного на разрезе, беловато-розового цвета. Локализуется на конечностях в области суставов (область колена, предплечья, пальцев кистей и стоп).
Опухоли мезотелиальной ткани
Мезотелиома — зрелая доброкачественная опухоль, встречается относительно редко. По гистологической картине она имеет строение фибромы, богатой клеточными элементами, поэтому ее называют фиброзная мезотелиома.
Макроскопически представляет собой медленно растущий, четко отграниченный узел, чаще всего в висцеральной плевре, плотный, слоистый на разрезе.
Злокачественная мезотелиома — это редкое новообразование развивается из мезотелиальных клеток, главным образом в плевре, но также может наблюдаться в брюшине и перикарде. Почти все больные со злокачественной мезотелиомой имеют B анамнезе работу с асбестом.
Невринома (шваннома, неврилеммома) — зрелая, доброкачественная опухоль, связанная со шванновской оболочкой нервов. Локализуется в мягких тканях по ходу нервных стволов, черепных (чаще слухового) нервов, реже во внутренних органах.
Макроскопически представляет собой узел 2-3 см (но иногда может достигать 20 см) в диаметре, мягко-эластичный, розоватобелого цвета, однородный.
Микроскопически опухоль представлена пучками клеток с овальными или вытянутыми ядрами. Клеточно-волокнистые пучки склонны формировать ритмические структуры в виде палисадных структур, образованных параллельными рядами правильно ориентированных клеток, расположенных в виде частокола, между которыми находится бесклеточная гомогенная зона. Такие структуры получили названиетелец Верокая.
Нейрофиброма — зрелая доброкачественная опухоль из элементов эндопериневрия. Локализация, макроскопическая картина идентична невриноме. Микроскопически отличает меньшее количество клеток, имеющих более вытянутую и извитую форму ядер, и большим содержанием соединительнотканных волокон.
Злокачественная невринома — незрелая, злокачественная опухоль. Чаще встречается у мужчин молодого возраста, однако злокачественные невриномы грудной полости встречаются чаще у женщин и протекают более агрессивно.
Вначале распространение опухоли идет по периневральным и периваскулярным пространствам. Метастазирует преимущественно гематогенно в легкие и печень.
Опухоли симпатических ганглиев
Ганглионеврома — зрелая, доброкачественная, дизонтогенетическая опухоль. Локализуется в заднем средостении, в ретроперитонеальном пространстве, на шее, в клетчатке таза, в надпочечниках.
Нейробластома (симпатобластома, симпатогониома) —
незрелая, злокачественная опухоль, состоящая из клеток, напоминающих симпатогонии. Встречается главным образом у детей
раннего возраста, редко — у взрослых. Локализация чаще всего в надпочечниках, в заднем средостении.
Клинически растет быстро, рано метастазирует в лимфатические узлы, печень, кости. Выделяют два типа метастазов — преимущественно в печень (метастазы Пеппера) и преимущественно в орбиту глаз (метастазы Гетчинсона).
Опухоли меланинобразуюшей ткани
Меланоциты, или меланинобразующие клетки нейрогенного происхождения, могут быть источником опухолеподобных образований, называемых невусами и истинных опухолей — меланом.
Меланома (меланобластома, злокачественная меланома) — незрелая опухоль меланинобразующей ткани. Это одна из наиболее злокачественных опухолей человека. Женщины болеют чаще, но прогноз заболевания у них лучше, особенно у многорожав- ших и в пре-климактерическом периоде. Лица со светлой кожей и голубыми глазами имеют более высокий риск заболеть меланомой. У чернокожих редко возникает меланома.
Локализация: кожа, пигментная оболочка глаза, мозговой слой надпочечников, мозговые оболочки. Чаще всего меланомы локализуются в коже лица, конечностей и туловища.
По макроскопической картине выделяют две формы — узловую меланому и поверхностно распространяющуюся меланому. Опухоль может иметь вид коричневато-черного пятна или синечерного мягкого узла.
Микроскопически резко выражен полиморфизм, опухоль состоит из веретенообразных или полиморфных, уродливых клеток. B цитоплазме большинства клеток обнаруживается меланин желтовато-бурого цвета. Иногда встречаются беспигментные меланомы, которые отличаются наибольшей агрессивностью. Очень много митозов.
Меланома рано дает гематогенные и лимфогенные метастазы практически во все органы.
Меланома относится к опухолям с так называемой отсроченной метастатической болезнью (оккультные метастазы). У больных, которые лечились по поводу меланомы и рака молочной железы, иногда развиваются метастазы через 15-20 лет. Предполагается, что оккультные злокачественные опухоли (то есть длительно клинически не проявляющиеся) и оккультные метастазы не имеют проявлений в результате частичного подавления их иммунной системой.
Костеобразуюшие и хряшеобразуюшие опухоли
Хондрома — зрелая доброкачественная опухоль, копирующая по морфологии зрелый гиалиновый хрящ. Чаще локализуется в фалангах пальцев кисти, костях запястья, но может встречаться также в крупных трубчатых костях (бедро, плечо, большеберцовая кость) и в легких. Встречается во всех возрастных группах, но чаще у детей. Клинически растет медленно, годами.
Остеома — зрелая доброкачественная костная опухоль. Преимущественная локализация остеом — кости черепа, особенно, придаточные пазухи. Редко встречается остеома в трубчатых костях. Чаще она выявляется в детском возрасте.
Макроскопически имеет вид узла, no консистенции более плотного, чем нормальная ткань. B придаточных пазухах черепа они иногда бывают множественными, растут в виде полипа на ножке. По отношению к кости остеома может быть периостальной, кортикальной или эндостальной. B большинстве случаев остеомы диагностируются случайно при рентгенологическом исследовании.
Микроскопически остеомы делят на компактные и губчатые. Компактная остеома состоит почти полностью из костной массы тонковолокнистого или пластинчатого строения с очень узкими сосудистыми каналами. Губчатая остеома представлена четкой сетью костных балок, но расположенных беспорядочно. Межбалочные пространства заполнены клеточно-волокнистой тканью.
Она не имеет четких границ с окружающей костной тканью.
Сочетание множественных остеом, локализующихся в нижней челюсти, крыше черепа и длинных костях, с полипозом кишечника и опухолями мягких тканей получило название синдрома Г арднера.
Остеосаркома — это сборное понятие, включающее незрелые злокачественные опухоли косте- и хрящеобразующей ткани, такие как периостальная хондросаркома, пери- и интракортикальная остеогенная саркома, злокачественная остеобластома. Необходимо знать, что для верификации остеогенных опухолей обязательно рентгенологическое исследование. Таким образом, диагноз является рентгено-морфологическим. Возраст больных колеблется от 6 до 60 лет, 50% составляют пациенты моложе 30 лет. Рентгенологически отмечается истончение и разрушение кортикального слоя кости.
Опухоли иентральной нервной системы и оболочек мозга
подразделяются на нейроэктодермальные и менингососуди-
б. Олигодендроглиалъные: Олигодендроглиома.
в. Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли:
г. Опухоли эпендимы и хориоидного сплетения::
2. Опухоли мозговых оболочек:
Необходимо отметить, что по клиническому течению все опухоли центральной нервной системы no существу всегда оказываются злокачественными, потому что даже при медленном росте всегда оказывают давление на жизненно важные центры, вызывая нарушение их функции.
Астроцитома — наиболее частая зрелая нейроэктодермальная опухоль. Наблюдается в молодом возрасте, иногда у детей. Локализуется во всех отделах мозга.
Астробластома- отличается клеточным полиморфизмом, быстрым ростом, некрозами, можетдавать внутримозговые метастазы по ликворным путям.
Олигодендроглиома — зрелая опухоль, чаще встречается у женщин в возрасте 30-40 лет, локализуется преимущественно в лобной и височной долях и подкорковых узлах.
Медуллобластома — опухоль построена из самых незрелых клеток — медуллобластов, поэтому отличается особо выраженной незрелостью и злокачественностью. Встречается преимущественно у детей, чаще у мальчиков 2-7 лет, наиболее частая локализация — червь мозжечка.
Глиобластома — незрелая злокачественная опухоль, вторая по частоте после астроцитом опухоль головного мозга. Встречается чаще в возрасте 40-60 лет. Локализуется в белом веществе любых отделов головного мозга.
Клинически опухоль растет быстро и может привести к смерти больного в течение нескольких месяцев. Метастазы развиваются только в пределах головного мозга.
Эпендимома — зрелая опухоль. Наблюдается преимущественно в детском и молодом возрасте.
Эпендимобластома — незрелый аналог эпендимомы, отличается выраженным клеточным полиморфизмом, обилием митозов и реакцией сосудов, растет инфильтративно. Метастазирует по субарахноидальному пространству. Это самая частая опухоль полушарий мозга у детей.
Хориоидпапиллома — зрелая опухоль, которая развивается из эпителия сосудистых сплетений желудочков мозга.
Хориоидкарцинома- встречается исключительно редко, микроскопически имеет строение папиллярного рака.
Менингиома (арахноидэндотелиома) — зрелая опухоль, возникающая из клеточных элементов оболочек мозга.
Менингеальная саркома — злокачественный аналог менингиомы. Наблюдается редко, как правило, у детей и в юношеском возрасте.
Тератомы (от греч. teratos — чудовище, уродство) могут содержать элементы, образующиеся из всех трех герминативных слоев: эндодермы, эктодермы и мезодермы и имеют признаки дифференцирования в различные структуры организма. Таким образом, в тератомах можно найти нервную ткань, слизистую дыхательных путей и пищеварительного тракта, хрящ, кости, кожу, зубы, волосы и т. д. Ткань опухоли не отграничена от нормальных тканей в области происхождения. Согласно одной из теорий, тератомы представляют собой недоразвитые ткани близнеца (близнец внутри близнеца), но тератомы отличаются от плода тем, что различные ткани в значительной степени дезорганизованы. Тератомы классифицируются на зрелые (высокодифференцированные, составленные из тканей взрослого типа) и незрелые (составленные из тканей эмбрионального типа). Незрелые тератомы всегда злокачественны, в то время как зрелые тератомы могут быть и доброкачественными, и злокачественными. Большинство зрелых тератом доброкачественны, например, зрелая тератома яичника (дермоидная киста). Зрелые тестикулярные тератомы доброкачественны, если они возникают в детском возрасте, и обычно злокачественны у взрослых. Для определения доброкачественности и злокачественности тератом используются необычные критерии, например, степень зрелости составляющих ее тканей, место местонахождения и возраст пациента.