спонгиобластома головного мозга что такое
СПОНГИОБЛАСТОМА ПОЛЯРНАЯ
Термин «полярная спонгиобластома» является спорным, от него неоднократно отказывались как от устаревшего и в отечественной литературе, в наст, время он не принят. Однако в Международной гистологической классификации опухолей ц. н. с. вновь введен термин «примитивная полярная спонгиобластома» для обозначения злокачественных опухолей макроглиального ряда.
С. п. составляет, по данным разных исследователей, 3,7—7,1% от всех глиом и 1,5—1,7% от всех опухолей ц. н. с. Наблюдается в детском и юношеском возрасте.
Преимущественная локализация С. п.— зрительный перекрест, таламус, средний мозг, дно четвертого желудочка, варолиев мост (мост головного мозга, Т.), мозжечок, полушария головного мозга, спинной мозг.
Макроскопически С. п. имеет вид хорошо отграниченного узла белого или бело-серого цвета плотной консистенции (рис. 1), часто с кистами, реже с очагами кровоизлияний на разрезе. Микроскопически С. п. состоит из веретенообразных вытянутых клеток (спонгиобластов) с овальными или круглыми светлыми ядрами, содержащими большое количество хроматина. Клетки располагаются параллельно, формируют пучки различной толщины, переплетающиеся в различных направлениях (рис. 2). Митозы немногочисленны. Для С. п. характерны гидропическая и слизистая дистрофия клеток с вакуолизацией цитоплазмы. Кровеносных сосудов в опухоли немного, пролиферация эндотелия не наблюдается.
По своей гистол. структуре С. п. может быть похожа на веретенообразно-клеточную саркому. В дифференциальной морфол. диагностике этих опухолей помогает импрегнация по методу Рамон-и-Кахаля (см. Рамон-и-Кахаля методы), а также импрегнация серебром (см. Серебрения методы). При импрегнации по методу Рамон-и-Кахаля в случае С. п. выявляются типичные уни- и биполярные спонгиобласты, клетки же веретенообразно-клеточной саркомы не импрегнируются. Трудности могут возникать при дифференциальной диагностике С. п. с фибриллярными астроцитомами (см.), особенно при локализации их в мозжечке, мозговом стволе и дне третьего желудочка. При окраске гематоксилин-эозином С. п. отличается от фибриллярных астроцитом значительно более плотным расположением клеток, наличием митозов, а при импрегнации по методу Рамон-и-Кахаля — наличием уни- и биполярных спонгиобластов, что и дает основание для постановки морфол. диагноза С. п.
Клинические проявления зависят от локализации опухоли и степени выраженности общемозговой симптоматики. Часто отмечают повышение внутричерепного давления (застойные явления на глазном дне, головные боли и др.) — см. Гипертензивный синдром.
Подробно клинику, лечение и прогноз С. п.— см. Головной мозг, опухоли.
Библиография: Патолого-анатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и др., с. 484, М., 1982; Смирнов Л. И. Опухоли головного и спинного мозга, с. 23, М., 1962; Cushing Н. Intracranial tumours, Springfield, 1932; Russell D. S. a. Rubinstein L. J. Pathology of tumours of the nervous system, p. 125, L., 1963; Z iilch K. J. Histological typing of tumours of the central nervous system, Geneva, 1979; Z ti 1 e h K. J. u. Christensen E. Pathologische Anatomie der raum-beengenden intrakraniellen Prozesse, B., 1956.
Глиобластома головного мозга
Глиобластома головного мозга – злокачественное образование, отличающееся агрессивным развитием. Редкая патология, среди онкологических больных диагностируется 1 раз на 1000 случаев. Свое начало опухоль берет в клетках головного мозга, которые называются глии. На фоне нарушения их деятельности начинается активное деление клеток, в том числе и в рядом расположенных – именно так развивается злокачественный процесс. Чаще всего глиобластома локализуется в височной и лобной частях головного мозга, но иногда диагностируется в мозжечке, спинном мозге и стволе головного мозга.
Различают 3 вида злокачественной опухоли:
Также классифицируется глиобластома на первичную и вторичную. В первом случае речь идет о стремительно развивающейся опухоли (максимум за 3 месяца до критического состояния), чаще диагностируется у мужчин старшего возраста. Вторичная глиобластома формируется из доброкачественных опухолей, чаще выявляется у женщин среднего, старшего возрастов.
Конкретных причин развития злокачественного процесса в клетках головного мозга нет, но врачи выделяют несколько провоцирующих факторов:
Симптомы, признаки глиобластомы головного мозга
Симптомы глиобластомы проявляются рано, поэтому диагностировать ее на ранней стадии не представляет трудностей. Врачи выделяют несколько первичных признаков заболевания:
По мере роста глиобластома начинает оказывать давление на определенные участки головного мозга и клиническая картина становится более расширенной. Добавляются специфические симптомы:
Сначала симптомы глиобластомы появляются периодически, больной отмечает повышенную сонливость, быструю утомляемость, понижение работоспособности. Затем признаки глиобластомы беспокоят в постоянном режиме, что означает активный рост образования.
Онкология головного мозга (глиобластома): методы диагностики
Важно выявить проблему на ранней стадии развития, тогда шансы на выздоровления повышаются в разы. Как только появляются первичные симптомы глиобластомы, стоит обратиться за помощью к специалистам для прохождения полноценного обследования. При подозрении на глиобластому врачи назначают КТ головного мозга – это современный метод лучевой диагностики. Врач сможет оценить состояние кровотока даже в самых мелких кровеносных сосудах головного мозга. Выполняется с применением контрастного вещества, которое вводится в периферическую вену.
КТ головного мозга является информативным методом диагностирования глиобластомы, потому что эта процедура:
При подозрении на опухоль головного мозга, врачи используют при обследовании пациента и другие диагностические процедуры:
Все вышеперечисленные диагностические мероприятия проводятся при выраженной клинической картине.
Лечение глиобластомы головного мозга
Если глиобластома головного мозга диагностирована на 4 стадии развития, то лечение будет нецелесообразным. Врачи назначают поддерживающую терапию, чтобы облегчить симптомы при глиобластоме и на некоторое время продлить жизнь больного. Но на остальных 3 стадиях лечение может дать отличные результаты. Чаще всего назначают:
Хирургическое вмешательство показано и на 3 стадии заболевания, но выполняется оно в качестве паллиативного лечения. Врач осуществляет шунтирование, что позволяет стабилизировать внутричерепное давление и сохранить функциональность головного мозга.
Иногда глиобластома локализуется в труднодоступных местах головного мозга и тогда врачи могут отказаться от проведения хирургического вмешательства.
Инновационный метод лечения в рамках клинического исследования.
Команда врачей НМИЦ радиологии во главе с А.Д. Каприным в составе 20 человек (нейрохирурги, анестезиологи, реаниматологи, кардиохирурги, перфузиологи сразу пяти научных медицинских институтов) провели первую в мире процедуру изолированной перфузии головного мозга пациентке с диагнозом «глиобластома». За счет особого строения и структуры тканей головного мозга опухоли данной локализации, к которым в том числе относят глиобластомы, крайне сложно поддаются лечению. Суть инновационного метода заключается в том, что во время медицинской манипуляции головной мозг кровоснабжается отдельно от тела с помощью аппарата искусственного кровообращения. На этом этапе к органу доставляются концентрированные дозы химиопрепарата, губительные для опухоли, но безопасные для самого органа. После того, как токсичность снижается, орган вновь подключается к общей системе кровообращения.
Прогнозы заболевания
Болезнь имеет крайне неблагоприятные прогнозы, хотя многое зависит от классификации глиобластомы головного мозга. Если врачами была проведена операция по удалению опухоли, то выживаемость составляет максимум 5 лет, но чаще 1-2 года. Если лечение будет полностью отсутствовать, то продолжительность жизни пациента сокращается до 3 месяцев.
Полное выздоровление возможно, если глиобластома была диагностирована на 1 и 2 стадии развития. Но это зависит от того, полностью или частично была удалена опухоль, были ли повреждены здоровые ткани головного мозга.
Глиобластома – агрессивная болезнь, которая может поражать разные части головного мозга. Но отчаиваться не стоит! Во-первых, симптомы новообразования специфичны, во-вторых, ранняя стадия отлично лечится путем операции и дальнейшей терапии. Нужно лишь вовремя обратиться для обследования в клинику – врачи воспользуются современными методами диагностики и смогут сохранить жизнь пациенту.
Филиалы и отделения, в которых лечат глиобластому головного мозга
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Гемангиобластома головного мозга: статистика, причины, симптомы, лечение и операция
Гемангиобластомы (син. ангиоретикулемы) принадлежат к относительно редким опухолям центральной нервной системы 1 степени злокачественности. Происходят из примитивных сосудистых мезенхемальных клеток или гемоцитобластов. Могут располагаться в головном и спинном мозге, в сетчатке глаза. Структура опухоли в медицинских источниках описывается как гетерогенная, поскольку может включать и солидный, и кистозный компонент. Развитие этого новообразования бывает спорадическим (ненаследственным, по неясным причинам) и семейным.
Статистический отчет
В общей группе всех внутричерепных первичных опухолей гемангиобластомы головного мозга (ГГМ) составляют 1%-2,5%, причем чаще (в 85%) их диагностируют в гемисферах мозжечка. Прогнозы после полного (!) хирургического удаления опухоли со спорадическим сценарием возникновения, положительные, они не рецидивируют.
Но в 25% случаев новообразование обнаруживается как проявление наследственного заболевания – болезни Гиппель-Линдау. Церебральная опухоль, ассоциированная с этой болезнью, часто имеет неудовлетворительные прогнозы. У пациентов с такой генетической патологией опухолевый процесс и после полной резекции способен вновь возродиться, и не обязательно на том же месте, он может появиться в любой другой части ЦНС.
Наибольшее количество случаев с ГГМ отмечается у мужчин, которые страдают от них в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Пиковый возрастной диапазон, когда обнаруживают очаг у пациентов, – 40-50 лет. Впервые новообразование, сочетающееся с болезнью Гиппель-Линдау, проявляется в подростковом и молодом возрасте (до 30 лет).
Гемангиобластомы характеризуются медленным ростом и доброкачественным биологическим поведением. Однако иногда (редко) осложняются спонтанными значительными кровоизлияниями в заднюю черепную ямку. Массивные кровоизлияния обычно возникают при крупных размерах образования (более 1,5 см).
Любая гемангиобластома в головном мозге – серьезнейшая проблема, которая требует своевременного выявления и лечения. У каждого больного опухоль становится причиной прогрессирующего неврологического дефицита, безостановочного падения качества жизни. Летальность не исключена. К сожалению, этот диагноз не поддается консервативному лечению. Единственным шансом для пациента выжить и восстановиться является сугубо нейрохирургическое вмешательство.
Причины новообразования
Что является пусковым механизмом для возникновения гемангиобластом, как и всех существующих видов опухолей человека, достоверно пока не установлено. Однако специалисты сходятся во мнении, что к подобному типу онкологического процесса могут подтолкнуть такие негативные факторы, как:
В случае с синдромом Гиппель-Линдау фактором-провокатором считается передающийся по наследству дефект в гене-супрессоре VHL, который у здоровых людей отвечает за противодействие опухолевой трансформации клеток.
Классификация гемангиобластом
Макроскопически гемангиобластомы головного мозга делятся на 4 типа:
Преимущественной локализацией гемангиобластом является задняя черепная ямка (ЗЧЯ). Типичные места поражений:
По последним данным, нет ни одного сообщения о трансформации гемангиобластом в злокачественную форму.
Признаки проявления патологии
Первыми проявлениями опухолевого процесса у 90% пациентов выступают общемозговые симптомы, характерные для внутричерепной гипертензии, это:
Особенностью клинических признаков, как правило, является нарастающая или волнообразная динамика с продолжительными светлыми промежутками. Далее, спустя несколько месяцев, к симптомам ВЧГ присоединяются очаговые признаки, это:
Перечисленная клиника, базируемая на симптомах ВЧГ и мозжечковых расстройствах, свойственна многим церебральным патологиям. Поэтому патогномоничными, то есть конкретно для ангиоретикулем, их назвать нельзя. Этот факт не распространяется лишь на пациентов с болезнью Гиппель-Линдау, у которых этот симптоматический комплекс всегда сочетается с ангиопатиями сетчатки глаза. В любом случае окончательный диагноз можно установить только после комплексной диагностики, включающей осмотр у невролога и офтальмолога, прохождение МРТ/КТ, селективной ангиографии.
Образование на снимках МРТ.
Нейрохирургическое лечение ГГМ
Внутричерепные гемангиобластомы подлежат стандартному хирургическому удалению. Если опухоль неоперабельна (в основном при поражениях ствола мозга), назначается лучевая терапия или неинвазивное радиохирургическое удаление (предпочтительнее). Радиохирургия дает значительно лучшие результаты по сравнению с обычной лучевой терапией. Кроме того, современные методики стереотаксической радиохирургии редко дают побочные эффекты и не требуют долгосрочного курса облучения (часто достаточно всего 1-2 сеанса).
Операция гемангиобластомы головного мозга
В ходе обычной операции, являющейся «золотым стандартом» при данном диагнозе, используется тактика краниотомии с созданием ретросигмовидного доступа. Трепанация выполняется в области большого затылочного отверстия, диаметр трепанационного окна составляет 2-4 см. Хирургический процесс происходит под контролем ультрамощного интраоперационного микроскопа. Длится операция полного удаления ГГМ от 2,5 до 5 часов. Рассмотрим основные этапы оперативного вмешательства.
По ссылке можете ознакомиться с видео операции по удалению гемангиобластомы https://youtu.be/yT5KLi4VyAo
Задача открытой операции – реализовать удаление солидного компонента полностью, без остатка. Тотальным образом его удалить удается в большинстве случаев, у 85-90% пациентов. При таком положении с большой долей уверенности можно ждать благоприятных прогнозов. Но! Если выполнена частичная или субтотальная резекция, новообразование продолжит расти. Отмечено, что неполное удаление часто ведет к развитию гидроцефалии, кровоизлияний и гематом, смертельного исхода уже в самый ранний период.
Радиохирургическое вмешательство
Отдельной группе больных, кому в силу состояния здоровья или опасного расположения опухоли противопоказана классическая операция, рекомендована стереотаксическая радиохирургия. Радихирургическая операция также назначается после неполного хирургического иссечения гемангиобластомы, чтобы ликвидировать ее сохранившиеся элементы. В арсенале нейрохирургии существует 2 способа стереотаксического воздействия (без разрезов, трепанации и без боли) – Гамма-нож и Кибер-нож.
Противопоказаниями к операциям на Гамма-ноже и Кибер-ноже являются новообразования, достигшие размерлв в 3,5 см и более.
Что влияет на результаты лечения?
Специалисты выделили ряд факторов, которые имеют прямую взаимосвязь с неблагоприятной прогностической информацией после хирургического лечения гемангиобластом:
Шрам после операции, со временем он станет мало заметен.
И последнее. Мы сейчас не откроем ни для кого тайны, сказав, что очень многое зависит от опыта и квалификации хирурга. Существует 2 главных хирургзависимых фактора, предопределяющих исход хирургического лечения, – адекватность выбора хирургической тактики и радикальность удаления гемангиобластомы. Поэтому одна из главных для пациента задач – попасть к специалисту с большой буквы.
Центральный военный госпиталь г.Прага.
Сегодня во всем мире пользуются большой востребованностью нейрохирурги Чехии. Чешская нейрохирургия по степени развития, качеству и количеству успешных вмешательств занимает одну из ведущих позиций в рейтинге стран Европы, входит в десятку лучших государств мира. В этой стране на передовом уровне выполняются операции по поводу всех онкологических и других заболеваниях головного мозга. При сравнимом качестве оказываемой помощи, услуги чешской хирургии ЦНС стоят вдвое ниже, чем в Израиле и Германии.
Глиома головного мозга: симптомы и лечение
Глиома головного мозга представляет собой наиболее часто встречающийся вид опухоли, растущий из глиальной ткани, которую составляют вспомогательные клетки нервной системы. На долю глиом приходится около 60% всех опухолей, локализованных в головном мозге. Название разновидностей глиом – астроцитом, эпендимом и других происходит от названия клеток, образующих опухоль.
Услуги по диагностике и лечению глиомы головного мозга предлагает ведущий многопрофильный медицинский центр Москвы – Юсуповская больница. Положительные результаты лечения достигаются благодаря высокому профессионализму врачей центра онкологии и передовым технологиям, которые применяются для борьбы с опухолями головного мозга.
Классификация
Степени
Существует классификация ВОЗ, согласно которой глиомы подразделяются на четыре степени:
Симптомы
Симптоматика глиомы головного мозга зависит от локализации опухоли, её размеров, она состоит из общемозговых и очаговых симптомов.
Наиболее часто глиома головного мозга проявляется упорными и постоянными головными болями, при которых у больных возникает тошнота и рвота, после которой не наступает облегчение, а также судорожным синдромом.
Помимо этого, в зависимости от того, какой отдел мозга поражен глиомой, у больных нарушается речь, ослабевают мышцы, может наблюдаться появление парезов и параличей рук или ног, лица и других частей тела. Может нарушаться зрительная или осязательная функция, координация походки и движений.
Может измениться психика, часто отмечается развитие поведенческих расстройств. Кроме того, у больных с глиомами мозга нарушается память и мышление. Вследствие нарушения циркуляции ликвора развивается внутричерепная гипертензия и гидроцефалия.
Диагностика
Диагностика глиомы головного мозга основывается на результатах тщательного неврологического обследования и других специальных диагностических исследований.
В первую очередь врач центра онкологии Юсуповской больницы проводит оценку состояния рефлексов и кожной чувствительности, двигательной функции конечностей. При наличии жалоб больного на ухудшение зрительной функции ему назначается консультация врача-офтальмолога.
Нервно-мышечная система оценивается с помощью инструментальных методов диагностики – электромиографии и электронейрографии. Кроме того, проводится люмбальная пункция, позволяющая выявить атипичные клетки в цереброспинальной жидкости. Данное исследование применяют также для проведения вентрикулографии и пневмомиелографии.
Огромное значение в диагностике опухолей мозга имеют современные методы визуализации, обеспечивающие получение послойного изображения тканей головного мозга. К ним относят компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ). Данные исследования считаются довольно безопасными и очень информативными, с их помощью определяется локализация, размер, форма и структура новообразования.
Для определения смещения срединных структур головного мозга проводится ультразвуковое исследование мозга (М-эхо).
Дополнительно может быть назначено проведение церебральной контрастной ангиографии (рентгеновского исследования сосудов мозга), электроэнцефалографии, сцинтиграфии и ПЭТ.
Лечение
Как любое злокачественное опухолевое образование, глиома головного мозга лечится тремя основными методами, которые используются в современной онкологии, – с помощью хирургического вмешательства, лучевой терапии (в том числе радиохирургии) и химиотерапии.
Золотым стандартом лечения глиомы головного мозга является хирургическое лечение. При условии операбельности опухоли проводится операция по удалению новообразования.
До операции и после неё проводится лучевая терапия. При неоперабельных опухолях (если глиома локализована в труднодоступном месте) данный метод применяется как отдельный. На сегодняшний день традиционную лучевую терапию заменила стереотаксическая – радиохирургия.
Химиотерапевтическое лечение глиомы может применяться как в дооперационный, так и в послеоперационный период.
Хирургическое лечение
Операция по удалению злокачественной глиомы является открытой, предполагающей трепанацию черепа, при которой вскрывается черепная коробка. Основная цель хирургического вмешательства – удалить максимальный объем опухоли, оставив нетронутыми здоровые ткани головного мозга, тем самым предотвращая неврологические нарушения. Определенная локализация глиом позволяет достичь эффекта хирургического лечения до 98%.
Ни одна операция по удалению опухоли не гарантирует стопроцентного результата, так как всегда имеется вероятность, что в тканях головного мозга остались раковые клетки. Однако хирургическое вмешательство обеспечивает устранение сдавления окружающих тканей головного мозга и симптоматики глиомы, а также восстановление циркуляции ликвора, если имеется внутричерепная гипертензия.
Эффективность хирургического лечения глиомы мозга во многом зависит от мастерства и опыта оперирующих специалистов. Лечение опухолей головного мозга в центре онкологии Юсуповской больницы проводится с применением высокоточных томографов и нейронавигаторов, благодаря чему вероятность развития рецидива заболевания сводится к минимуму.
Лучевая терапия
Проведение лучевой терапии может быть назначено перед хирургическим вмешательством для уменьшения размеров опухоли перед её иссечением, либо после операции для уничтожения всех оставшихся опухолевых клеток.
Кроме того, данный метод может использоваться как самостоятельный при локализации опухоли в труднодоступном месте, что препятствует её хирургическому удалению. В таком случае лучевая терапия не способствует полному уничтожению опухоли, однако может значительно приостановить её рост.
Традиционная лучевая терапия сопровождается рядом нежелательных эффектов: у больных возникает тошнота, снижается аппетит, повышается утомляемость. В месте лучевого воздействия высока вероятность выпадения волос и развития лучевого дерматита. Как правило, побочные действия лучевой терапии проявляются через 10-14 дней после облучения.
Кроме того, известны и поздние осложнения радиоактивного облучения – у пациентов нарушается память в разной степени, может развиться радиационный некроз (вокруг омертвевших тканей опухоли образуется рубцовая ткань).
Радиохирургия
Ввиду того, что хирургическое лечение опухолей головного мозга не является гарантом полного излечения, после операции может случится рецидив заболевания. Поэтому целесообразно применение дополнительных методов лечения – лучевой терапии и химиотерапии. Как правило, рецидивы локализуются на границах здоровой ткани с областью, где было удалено новообразование. В таких случаях рекомендуется использовать радиохирургию: кибер-нож, гамма-нож, новалис.
Радиохирургия является инновационной методикой лучевой терапии, суть которой заключается в облучении глиомы пучком радиации с различных углов, что обеспечивает попадание радиации на опухоль и минимальное облучение мягких тканей.
В ходе процедуры положение головы больного и локализация опухоли постоянно контролируется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии, благодаря чему пучок радиации направляется исключительно на злокачественное новообразование.
Данный метод отличается неинвазивностью, так как никаких разрезов для его выполнения не требуется. Благодаря этому отсутствует риск развития интраоперационных осложнений и побочных эффектов, связанных с традиционной лучевой терапией.
Важно понимать, что эффект от лучевой терапии наступает постепенно, в отличии от хирургического вмешательства. Однако радиохирургия зачастую является единственным альтернативным методом лечения неоперабельных глиом головного мозга.
Лечение глиомы в Юсуповской больнице
Врачи-онкологи Юсуповской больницы владеют колоссальным опытом и эффективными методиками лечения онкологических недугов. Для каждого пациента составляется индивидуальная программа лечения, основанная на результатах тщательного диагностического обследования. Центр онкологии Юсуповской больницы оснащен инновационным оборудованием для проведения качественной диагностики и лечения глиом и других опухолей головного мозга.
Запись на консультацию онколога проводится по телефону Юсуповской больницы или онлайн на сайте через форму обратной связи. Врач-координатор ответит на все ваши вопросы и расскажет о стоимости медицинских услуг и условиях госпитализации пациента.