сосудистая лейкоэнцефалопатия головного мозга что это такое на мрт
Что такое энцефалопатия и чем она опасна?
Что такое энцефалопатия?
Это заболевание невоспалительного характера, при котором в ткани головного мозга поступает недостаточно крови и, следовательно, кислорода. В результате отмирают нервные клетки, появляются застойные процессы, на локальных участках образуются отеки мозговых оболочек.
Энцефалопатия бывает врожденной и приобретенной. В каждом случае причинами заболевания становятся разные факторы, но их объединяет устойчивое нарушение мозгового кровообращения.
В случае с новорожденными детьми наличие заболевания не всегда становится очевидным. Как правило, диагноз ставят ближе к году при наличии специфической симптоматики. У взрослых людей широко распространены патологии, вызванные сосудистыми нарушениями. К примеру, при атеросклерозе уменьшается просвет сосудов в результате отложения на их стенках липидов. Приток крови к мозгу снижается, развивается ишемия. В сложных случаях просвет сосуда перекрывается кровяным сгустком или холестериновой бляшкой, появляется инсульт, в результате которого отмирают клетки головного мозга.
У каждой разновидности заболевания свои специфические признаки и методы терапии. По этой причине важно вовремя обратиться к врачу, чтобы пройти диагностику и лечение. Проявления нарушений зависят от того, какая область головного мозга поражена.
Сосудистая энцефалопатия. Возникает в результате нарушений кровоснабжения головного мозга и кислородного голодания клеток. Патология может иметь атеросклеротический или гипертонический характер. В первом случае в кровеносных сосудах присутствуют атеросклеротические бляшки, а во втором отмечается повышенное артериальное давление с осложнением в виде отека головного мозга.
Травматическая. В этом случае энцефалопатия развивается как результат перенесенной черепно-мозговой травмы. При заболевании могут отмечаться дегенеративные, дистрофические, рубцовые изменения тканей головного мозга. Чаще всего патология наблюдается у спортсменов, водителей и пассажиров транспортных средств, а также новорожденных детей.
Лучевая. Заболевание может стать следствием воздействия на головной мозг ионизирующего излучения. Такая разновидность энцефалопатии может наблюдаться у специалистов, участвующих в устранении последствий радиационных аварий, а также у тех, кто работает с соответствующим оборудованием.
Метаболическая (токсическая). Поражение головного мозга может быть вызвано интоксикацией организма на фоне печеночной недостаточности, сахарного диабета, отравления угарным газом, солями тяжелых металлов и пр. Токсическое отравление также приводит к тяжелым неврологическим нарушениям.
Воспалительная. Чаще всего речь идет о воспалительных процессах в стенках кровеносных сосудов. Выраженность и специфика проявлений зависят от пораженной области.
Вакцинная. Это редкая разновидность неврологического расстройства, которое появляется в ответ на введение вакцины. Чаще всего реакция наблюдается на препараты от коклюша.
Дисциркуляторная. Нарушение работы головного мозга возникает из-за постепенно усиливающейся недостаточности кровоснабжения. Дисциркуляторная энцефалопатия напрямую влияет на когнитивные способности и неврологические расстройства.
Резидуальная энцефалопатия (остаточная). В головном мозге происходит структурное изменение тканей вследствие перенесенных ранее травм, ишемической болезни, инфекций.
Губчатая. Эта разновидность энцефалопатии объединяет тяжелые заболевания, при которых мозг превращается в губчатое тело. Среди них можно выделить синдром Гетсмана-Штрауслера-Шейнкера, болезнь Крейтцфельда-Якоба и др.
Для заболевания характерно разнообразие клинических проявлений, которые зависят от причин, вызвавших нарушения работы головного мозга. Энцефалопатия может иметь острое и хроническое течение.
Во втором случае признаки нарушения работы головного мозга проявляются постепенно в виде головных болей, забывчивости, эмоциональной нестабильности.
Болезнь в своем развитии проходит несколько стадий, для которых характерны следующие проявления:
Современные методы обследования позволяют установить локализацию, характер патологии, механизм ее появления. Диагностика может включать:
Анализы крови для определения уровня гормонов, липидов, холестерина, сахара и других элементов, которые могут указывать на развитие дисциркуляторной энцефалопатии.
Реоэнцефалографию (РЭГ) для измерения кровотока в головном мозге, определения эластичности и напряжения стенок сосудов.
Магнитно-резонансную томографию для анализа морфологических изменений тканей головного мозга. МРТ позволяет дифференцировать энцефалографию от других заболеваний нервной системы: болезни Альцгеймера, инсульта, опухолей и др.
Ультразвуковую допплерографию для определения скорости кровотока в отдельном кровеносном сосуде и уточнения местоположения атеросклеротической бляшки. Дает информацию о состоянии церебрального кровообращения.
Можно ли вылечить энцефалопатию?
Заболевание требует длительной курсовой терапии и наблюдения у врача-невролога. Для успешного лечения и устранения симптомов болезни первостепенное значение имеет диагностика причин ее появления.
Острая энцефалопатия является показанием к срочной госпитализации и проведению дезинтоксикационной терапии в условиях стационара. Хроническая форма патологии требует соблюдения определенной диеты и приема лекарств по назначению врача 2?3 раза в год.
При гипертонической болезни (повышенном артериальном давлении) врач может назначить «Эналаприл», «Каптоприл», «Лизиноприл», «Фозиноприл» и другие препараты.
Лекарства от гипертонии требуют строгого соблюдения графика приема, как правило, 2?3 раза в сутки. Многим пациентам требуется пожизненное употребление препаратов для нормализации артериального давления. Дозировку и разновидность лекарства должен назначать лечащий врач, поскольку каждое из них действует с различной интенсивностью и по-разному выводится из организма.
Современные гипотензивные лекарства делятся на следующие группы:
ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента);
прямые ингибиторы ренина;
комбинированные и другие препараты.
Для улучшения обмена веществ головного мозга назначаются «Кавинтон», «Вазобрал», «Коринфар», «Целипрол», «Никошпан», «Пикамилон» и другие препараты различных групп.
Лекарства помогают восстановить мозговое кровообращение и благодаря этому устранить такие симптомы, как:
головная боль и головокружения;
нарушение координации движений;
проблемы с памятью;
перепады настроения и пр.
Основные группы препаратов для улучшения мозгового кровообращения:
корректоры микроциркуляции крови и др.
При энцефалопатии схема лечения разрабатывается индивидуально для каждого пациента с учетом данных лабораторных и инструментальных исследований. Практически все препараты для лечения хронической формы заболевания отпускаются в аптеках по рецепту врача. Помимо перечисленных групп лекарств, пациенту могут быть назначены противосудорожные, антидепрессантные, антиагреганты и другие средства.
Последствия и осложнения энцефалопатии
Длительное откладывание лечения приводит к обширному повреждению головного мозга. По мере усугубления заболевания у пациента могут отмечаться:
постоянные головные боли;
ухудшение зрения и слуха;
расстройства координации движений;
тремор конечностей, тик, судороги;
расстройство половой функции;
вегетососудистая дистония и многое другое в зависимости от области поражения мозга.
Для успешного лечения, устранения симптоматики болезни и предотвращения дегенеративных процессов в головном мозге пациенту рекомендуется:
регулярно заниматься спортом для поддержания организма в тонусе.
При своевременном обращении к врачу и обнаружении энцефалопатии на ранних стадиях прогноз положительный. Эффективность лечения во многом будет зависеть от причин патологии. Тяжелые сердечно-сосудистые (ишемия, инсульт, инфаркт) и неврологические (остеохондроз, черепно-мозговые травмы) заболевания могут потребовать пожизненной курсовой терапии. В каждом случае программу лечения и профилактики должен составлять лечащий врач.
Публикации в СМИ
Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая
Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия — редкое заболевание ЦНС, развивающееся при иммунодефицитных состояниях.
Этиология • Паповавирус • Развивается на фоне состояний, сопровождающихся иммунодефицитом — СПИД, лимфома, лейкемия, карцинома, саркоидоз, туберкулёз, фармакологическая иммунодепрессия (после трансплантации органов).
Патогенез • В полушариях большого мозга, мозговом стволе и мозжечке обнаруживают множественные очаги демиелинизации с максимальной плотностью на границе между белым и серым веществом • В основном поражаются олигодендроглиоциты.
Клиническая картина • Преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией • Очаговая корковая симптоматика — гемипарезы, нарушения зрения, афазия, дизартрия, расстройства чувствительности, дисфагия • Менее часто возникают атаксия и эпилептические припадки.
Специальные исследования • КТ и МРТ обнаруживают неконтрастируемые очаги пониженной плотности в белом веществе мозга • Биопсия головного мозга для подтверждения диагноза.
Лечение • Эффективное лечение отсутствует • Назначают амантадин.
Течение и прогноз • Обычно трудно установить момент начала заболевания, особенно если оно развивается на фоне тяжёлого соматического недуга. Течение прогрессирующее, заканчивается летальным исходом • Может протекать остро, приводя к смерти в течение 1 мес.
Синоним. Прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия.
МКБ-10 • A81.2 Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия
Код вставки на сайт
Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая
Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия — редкое заболевание ЦНС, развивающееся при иммунодефицитных состояниях.
Этиология • Паповавирус • Развивается на фоне состояний, сопровождающихся иммунодефицитом — СПИД, лимфома, лейкемия, карцинома, саркоидоз, туберкулёз, фармакологическая иммунодепрессия (после трансплантации органов).
Патогенез • В полушариях большого мозга, мозговом стволе и мозжечке обнаруживают множественные очаги демиелинизации с максимальной плотностью на границе между белым и серым веществом • В основном поражаются олигодендроглиоциты.
Клиническая картина • Преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией • Очаговая корковая симптоматика — гемипарезы, нарушения зрения, афазия, дизартрия, расстройства чувствительности, дисфагия • Менее часто возникают атаксия и эпилептические припадки.
Специальные исследования • КТ и МРТ обнаруживают неконтрастируемые очаги пониженной плотности в белом веществе мозга • Биопсия головного мозга для подтверждения диагноза.
Лечение • Эффективное лечение отсутствует • Назначают амантадин.
Течение и прогноз • Обычно трудно установить момент начала заболевания, особенно если оно развивается на фоне тяжёлого соматического недуга. Течение прогрессирующее, заканчивается летальным исходом • Может протекать остро, приводя к смерти в течение 1 мес.
Синоним. Прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия.
МКБ-10 • A81.2 Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия
Заболевания белого вещества головного мозга
Общая информация
Краткое описание
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| G37.0 | Диффузный склероз. Периаксиальный энцефалит | – | – |
| G37.1 | Центральная демиелинизация мозолистого тела | – | – |
| G37.2 | Центральный понтийный миелиноз | – | – |
| G37.3 | Острый поперечный миелит при демиелинизирующих болезнях ЦНС | – | – |
| G37.4 | Подострый некротизирующий миелит | – | – |
| G37.5 | Концентрический склероз | – | – |
| G37.8 | Другие уточненные демиелинизирующие болезни ЦНС | – | – |
| G37.9 | Демиелинизирующие болезни ЦНС не уточненные | – | – |
| G36.0 | Оптикомиелит | – | – |
| G36.1 | Острый и подострый геморрагический лейкоэнцефалит | – | – |
| G36.8 | Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации | – | – |
| G36.9 | Острая диссеминированная демиелинизация неуточненная | – | – |
| A81.0 | Подострая губкообразная энцефалопатия | – | – |
| A81.1 | Подострый склерозирующий панэнцефалит, склерозирующий лейкоэнцефалит | – | – |
| A81.2 | Прогрессирующиая многоочаговая лейкоэнцефалопатия | – | – |
| E75.2 | Другие сфинголипидозы | – | – |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неврологи, нейрохирурги, реаниматологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиопатогенетически данные заболевания подразделяются на несколько групп:
I. Заболевания приобретенного характера, преимущественно связанные с демиелинизацией (миелинокластии).
А. Заболевания с воспалительной демиелинизацией:
· идиопатические (рассеянный склероз, диффузный склероз, оптикомиелит, острый поперечный миелит и др.);
· постинфекционного и поствакцинального происхождения (острый рассеянный энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэнцефалит и др.).
Б. Заболевания, связанные с прямой вирусной инфекцией (подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия).
В. Заболевания с метаболической демиелинизацией (центральный понтинный миелинолиз, болезнь Маркиафавы–Биньями, В12-дефицитное состояние и др.).
Г. Заболевания с ишемической и постаноксической демиелинизацией (болезнь Бинсвангера, постаноксическая энцефалопатия).
Демиелинизирующие заболевания могут иметь:
· прогрессирующее;
· острое монофазное;
· ремиттирующее течение.
Демиелинизация ЦНС бывает:
· монофокальной (при наличии одного очага);
· мультифокальной;
· диффузной.
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии:
Жалобы:
· изменение поведения;
· снижение интеллекта;
· гиперкинезы;
· выраженная резкая/постепенная слабость в конечностях;
· нарушение речи;
· судороги;
· нарушение походки.
Анамнез:
· заболевание развивается постепенно/резко на фоне полного благополучия, реже после перенесенного инфекционного/вирусного забелевания (ОРВИ, пневмония, бронхит и тд).
Физикальное обследование:
Клинические симптомы РС:
· симптомы поражения пирамидного пути: моно-, геми-, три-, пара- или тетрапарезы, спастический мышечный тонус, повышение сухожильных и ослабление кожных рефлексов, клонусы, патологические знаки;
· симптомы поражения мозжечка и его путей: статическая/динамическая атаксия туловища либо конечностей, нистагм, мышечная гипотония, дисметрия, асинергия;
· симптомы поражения ствола мозга и черепных нервов: слабость мимических мышц, бульбарный, псевдобульбарный синдромы, межъядерная офтальмоплегия, горизонтальный, вертикальный либо множественный нистагм;
· зрительные нарушения: снижение остроты зрения одного/обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, потеря яркости, искажение цветовосприятия, нарушение контрастности;
· нейропсихологические нарушения: снижение интеллекта, нарушения поведения, судороги.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – повышение СОЭ, лейкоцитоз, изменения белой картины крови;
· биохимический анализ крови – может быть повышение или снижение уровня глюкозы, лактата, ЛДГ, пирувата, КФК, АСТ, АЛТ, билирубин, мочевина, креатинин (для диагностики метаболических нарушений);
· анализ иммунологических показателей – наличие аутоиммунного компонента, глубокие аутоиммунные нарушения с признаками вторичного иммунодефицита. Для лейкоэнцефалитов характерна выраженная иммунная дисфункция. При рассеянном склерозе показатели аутоиммунного процесса зависят от фазы заболевания и более выражены при обострениях.
Инструментальные исследования:
Электронейромиография головного мозга:
· лейкоэнцефалитах отмечается минимальная пирамидная недостаточность в сочетании с выраженной двигательной периферической нейропатией;
· лейкодистрофиях отмечается сочетание пирамидной недостаточности с дисфункцией передних рогов спинного мозга;
Электроэнцефалография головного мозга (видеомониторинг длительный) – выявляет регионарное/диффузное замедление, реже эпилептиформную активность;
Магнитно-резонансная томография головного мозга, (в том числе при необходимости с контрастированием) – показывает одиночные/множественные патологические очаги в белом веществе головного мозга, характерные для демиелинизирующего процесса в виде атрофии и очаговых изменений плотности вещества головного мозга. Некоторые очаги определяются только методами контрастной нейровизуализации. Для лейкоэнцефалитов наиболее характерно сочетание выраженной атрофии вещества головного мозга и симметричного снижения плотности белого вещества, чаще располагающегося перивентрикулярно; для поствакцинальных энцефалитов типична грубая атрофия вещества мозга.
Позитронно-эмиссионная томография головного мозга – выявление учатсков демиелинизации;
Электроретинография – выявление аномального сигнала сетчатки при болезнях обмена веществ;
Компьютерная томография головного мозга – обширные очаги пониженной плотности;
Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы – регистрируют потенциалы слухового нерва и акустических структур головного мозга в ответ на слуховые стимулы (при подозрении на нарушение слуха, для опредения уровня нарушения);
Зрительные вызванные потенциалы – тестируют зрительные пути от сетчатки до зрительной коры (для определения уровня зрительных нарушений);
Соматосенсорные вызванные потенциалы – исследование по чувствительным путям центральной нервной системы, ответов спинного и головного мозга на электрическую стимуляцию периферических нервов (для диагностики различных демиелинизирующих, дегенеративных и сосудистых поражений центральной нервной системы).
Диагностический алгоритм:
Алгоритм диагностики заболеваний белого вещества головного мозга.
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии:
Жалобы:
· изменение поведения;
· снижение интеллекта;
· гиперкинезы;
· выраженная резкая/постепенная слабость в конечностях;
· нарушение речи;
· судороги;
· нарушение походки.
Анамнез:
· заболевание развивается постепенно/резко на фоне полного благополучия, реже после перенесенного инфекционного/вирусного забелевания (ОРВИ, пневмония, бронхит и тд).
Физикальное обследование:
Клинические симптомы РС:
· симптомы поражения пирамидного пути: моно-, геми-, три-, пара- или тетрапарезы, спастический мышечный тонус, повышение сухожильных и ослабление кожных рефлексов, клонусы, патологические знаки;
· симптомы поражения мозжечка и его путей: статическая/динамическая атаксия туловища либо конечностей, нистагм, мышечная гипотония, дисметрия, асинергия;
· симптомы поражения ствола мозга и черепных нервов: слабость мимических мышц, бульбарный, псевдобульбарный синдромы, межъядерная офтальмоплегия, горизонтальный, вертикальный либо множественный нистагм;
· зрительные нарушения: снижение остроты зрения одного/обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, потеря яркости, искажение цветовосприятия, нарушение контрастности;
· нейропсихологические нарушения: снижение интеллекта, нарушения поведения, судороги.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – повышение СОЭ, лейкоцитоз, изменения белой картины крови;
· биохимический анализ крови – может быть повышение или снижение уровня глюкозы, лактата, ЛДГ, пирувата, КФК, АСТ, АЛТ, билирубин, мочевина, креатинин (для диагностики метаболических нарушений);
· анализ иммунологических показателей – наличие аутоиммунного компонента, глубокие аутоиммунные нарушения с признаками вторичного иммунодефицита. Для лейкоэнцефалитов характерна выраженная иммунная дисфункция. При рассеянном склерозе показатели аутоиммунного процесса зависят от фазы заболевания и более выражены при обострениях.
· анализ спиномозговой жидкости – повышение количества белка, плеоцитоз.
Инструментальные исследования:
Электронейромиография головного мозга:
· лейкоэнцефалитах отмечается минимальная пирамидная недостаточность в сочетании с выраженной двигательной периферической нейропатией;
· лейкодистрофиях отмечается сочетание пирамидной недостаточности с дисфункцией передних рогов спинного мозга;
Электроэнцефалография головного мозга (видеомониторинг длительный) – выявляет регионарное/диффузное замедление, реже эпилептиформную активность;
Магнитно-резонансная томография головного мозга, (в том числе при необходимости с контрастированием) – показывает одиночные/множественные патологические очаги в белом веществе головного мозга, характерные для демиелинизирующего процесса в виде атрофии и очаговых изменений плотности вещества головного мозга. Некоторые очаги определяются только методами контрастной нейровизуализации. Для лейкоэнцефалитов наиболее характерно сочетание выраженной атрофии вещества головного мозга и симметричного снижения плотности белого вещества, чаще располагающегося перивентрикулярно; для поствакцинальных энцефалитов типична грубая атрофия вещества мозга.
Позитронно-эмиссионная томография головного мозга – выявление учатсков демиелинизации;
Электроретинография – выявление аномального сигнала сетчатки при болезнях обмена веществ;
Компьютерная томография головного мозга – обширные очаги пониженной плотности;
Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы – регистрируют потенциалы слухового нерва и акустических структур головного мозга в ответ на слуховые стимулы (при подозрении на нарушение слуха, для опредения уровня нарушения);
Зрительные вызванные потенциалы – тестируют зрительные пути от сетчатки до зрительной коры (для определения уровня зрительных нарушений);
Соматосенсорные вызванные потенциалы – исследование по чувствительным путям центральной нервной системы, ответов спинного и головного мозга на электрическую стимуляцию периферических нервов (для диагностики различных демиелинизирующих, дегенеративных и сосудистых поражений центральной нервной системы).
Диагностический алгоритм:
Диагностический алгоритм диагностики заболеваний белого вещества головного мозга.
Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови;
· биохимический анализ крови (лактат, ЛДГ, пирувата);
· анализ спиномозговой жидкости;
· иммунограмма;
· иммуноблот антитела к ганглиозидам;
· магнитно-резонансная томография головного мозга.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Ацикловир (Acyclovir) |
| Валацикловир (Valacyclovir) |
| Вальпроевая кислота (Valproic Acid) |
| Габапентин (Gabapentin) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Диазепам (Diazepam) |
| Имиглюцераза (Imiglucerase) |
| Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin) |
| Карбамазепин (Carbamazepine) |
| Клоназепам (Clonazepam) |
| Ламотриджин (Lamotrigine) |
| Леветирацетам (Levetiracetam) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Миглустат (Miglustat) |
| Пиридоксин (Pyridoxine) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Тиамин (Thiamin) |
| Тизанидин (Tizanidine) |
| Топирамат (Topiramate) |
| Цианокобаламин (Cyanocobalamin) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
Тактика лечения направлена на коррекцию двигательных нарушений, таких как: спастичность мышц, патологическую утомляемость, координаторные нарушения, а также коррекцию нейропсихологических состояний и коррекци. пароксизмальных состояний.
Немедикаментозное лечение:
· индивидуальные занятия с логопедом;
· занятия с психологом;
· ЛФК;
· массаж;
· физиолечение.
Медикаментозное лечение:
Специфическое лечение – назначается в зависимости от этиологического фактора (иммуноглобулины, противовирусные препараты, кортикостероиды).
Неспецифическое лечение (симптоматическое) – назначается в зависимости от клинических проявлений заболевания. При спастичности скелетных мышц в результате поражения пирамидных путей в белом веществе мозга и при болезненных мышечных спазмах назначают препараты, снижающие мышечный тонус 49. При судорогах и бессудорожных эпилептических приступах рекомендуется противоэпилептические препараты:
Противовирусные препараты [5,34,35,41]:
Ацикловир у новорожденных детей до 3 месяцев 20 мг/кг каждые 8 часов внутривенно, от 3 месяцев до 12 месяцев 250 мг/м 2 раза каждые 8 часов, детям старше 12 лет 5 мг/кг каждые 8 часов, доза удваивается при вовлечении ЦНС.
Валацикловир с 12 лет с сохраненным иммунитетом валацикловир назначается в дозе 500 мг 2 раза в сутки. В случае рецидивов лечение должно продолжаться 3 или 5 дней.
NB! Более длительная индукционная терапия повышает риск токсичности для костного мозга.
Препараты, снижающие мышечный тонус 47:
Тизанидин дети с 12 лет внутрь, по 2-4 мг 3 раза в день, в тяжелых случаях дополнительно на ночь назначают 2-4 мг. Обычно оптимальный терапевтический эффект достигается при суточной дозе от 12 до 24 мг, распределенной на 3 или 4 приема через равные промежутки времени. Максимальная суточная доза 36 мг. Пациентам с почечной недостаточностью рекомендуется начальная доза 2 мг 1 раз в сутки. Повышение дозы проводят постепенно, медленно, с учетом переносимости и эффективности.
Перечень основных лекарственных средств:
Противовирусные препараты: [5,34,35,41]
· ацикловир;
· валацикловир.
Гормональная терапия: [67,75 ]
· дексаметазон;
· преднизолон;
· метилпреднизолон.
Препараты, снижающие мышечный тонус [ 47-49]
· тизанидин.
Противосудорожная терапия: [ 50-61]
· карбамазепин;
· леветирацетам;
· клоназепам;
· габапентин;
· ламотриджин;
· вальпроат.
· топирамат
Перечень дополнительных лекарственных средств:
Витамины группы В: [72-74 ]
· тиамин хлорид;
· цианокобаламин.
Другие виды лечения
Терапия плазмафереза.
Показания:
· при аутоиммунных заболеваниях, когда необходимо быстрое удаление антител;
· при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов (выведения эндотоксинов, удаляет некомпетентные компоненты гуморального иммунитета, аллергены, аутоантитела и иммунные комплексы при аутоиммунных заболеваниях).
Виды терапии плазмафереза:
· терапевтический плазмаферез;
· мембранный плазмаферез;
· каскадный плазмаферез.
Основные методы терапии плазмафереза:
· фильтрационный;
· гравитационный.
Показания для консультации специалистов:
· консультация окулиста – исследование глазного дна, полей зрения при офтальмологических нарушениях (при демиелинизирующих болезнях у детей проявляются частичной/полной атрофией дисков зрительных нервов, волнообразным/постоянным снижением остроты зрения, реже сужение полей зрения);
· консультация психолога – выявляет уровень и степень психо-речевого дефекта, проводит психологическую коррекцию при психических отклонениях;
· консультация кардиолога – диагностирует степень сопутствующих сердечно-сосудистых нарушений, проводит их коррекцию;
· консультация педиатра – диагностирует сопутствующие нарушения со стороны других органов и систем, проводит их коррекцию;
· консультация ортопеда – при наличии контрактур в крупных суставах вследствие двигательных спастических нарушений;
· консультация нейрохирурга – при нейрохирургическом вмешательстве при грубом дефекте в тканях головного мозга;
· консультация врача ЛФК – подбирает комплекс упражнений для коррекции двигательных нарушений;
· консультация физиотерапевта – подбирает физиотерапевтические методы коррекции двигательных нарушений;
· консультация инфекциониста – для диагностики/исключения острой и вялотекущей инфекции головного мозга, подбора терапии
Профилактические мероприятия:
· профилактика пролежней, контрактур.
Мониторинг состояния пациента:
· наблюдение за пациентом проводится в зависимости от скорости прогрессирования неврологических симптомов – от 1 раза в месяц до 1 раза в 3 месяца;
· в индивидуальную карту наблюдения пациента заносится неврологический дефект на момент осмотра и утеря/приобретение двигательных и психо-речевых;
· в индивидуальный план действий включается количество занятий ЛФК в день, количество сеансов массажа, физиотерапии, дозы и длительность применения противосудорожных препаратов и дополнительной медикаментозной терапии.
Индикаторы эффективности лечения:
· улучшение самочувствия;
· уменьшение гиперкинезов и спастики;
· улучшение мышечного тонуса;
· увеличение объема активных движений;
· купирование/урежение судорог.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия: нет.
Медикаментозное лечение: см. КП по соответствующим нозологиям.