склерозирование сосцевидного отростка что это
Склерозирование сосцевидного отростка что это
1. Аббревиатуры:
• Фенестральный отосклероз (ФОто)
• Кохлеарный отосклероз (КОто)
2. Синонимы:
• Отоспонгиоз, фенестральный отоспонгиоз, кохлеарный отоспонгиоз
3. Определения:
• Патологические литические губчатые очаги в костном лабиринте неизвестной этиологии:
о Изначально очаги перифенестральные (ФОто), затем процесс прогрессирует, окружая улитку (ФОто + КОто)
• Щель перед окном: фиброзно-хрящевая расщелина между внутренним и средним ухом сразу же спереди от овального окна:
о Также называется «кохлеарной щелью»
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ височных костей: литические (отоспонгиозные) очаги в костном лабиринте
• Локализация:
о ФОто: начинается в области переднего края овального окна (щель перед окном):
— Может захватывать любую часть костной ткани вдоль медиального края внутреннего уха
о КОто: поражает перикохлеарный костный лабиринт
• Размер:
о Миллиметровые точечные/линейные очаги; могут сливаться
• Морфология:
о ФОто: чаще всего овоидные бляшки
о КОто: овоидные или линейные (сливные очаги)
(Слева) При аксиальной КТ правой височной кости у молодого взрослого с прогрессирующей кондуктивной тугоухостью визуализируется типичная отоспонгиозная бляшка (фенестральный отосклероз) спереди от овального окна в области предполагаемой локализации щели перед окном.
(Справа) При корональной КТ правой височной кости у пациента со смешанной тугоухостью визуализируется рентгенонегативное «гало» вокруг улитки, обусловленное кохлеарным отосклерозом. Обратите также внимание на сопутствующий фенестральный отосклероз.
2. КТ при отосклерозе:
• КТ с КУ:
о Не играет роли в диагностике отосклероза
• КТ в костном окне:
о Ранние изменения на КТ височных костей:
— Первичные изменения: рентгенонегативный фокус в области переднего края овального окна (ФОто)
— Поражение всех краев овального и круглого окон
— Возможно поражение слуховой капсулы внутреннего уха (КОто)
— Симптом двойного кольца или рентгенонегативное «гало», окружающее улитку, в случае тяжелого КОто
— При прогрессировании болезни возможно поражение любой части костного лабиринта, в том числе латеральной стенки наружного слухового канала
о Поздние, хронические (фаза заживления) изменения на КТ височных костей:
— ФОто: скопления вновь образованной костной ткани вдоль краев овального и круглого окон:
Бляшки могут приводить к окклюзии овального ± круглого окна
— КОто: смешанные рентгенонегативные-плотные очаги в костном лабиринте
3. МРТ при отосклерозе:
• Т2 ВИ:
о Тонкосрезовая МРТ Т2 высокого разрешения: отосклероз (даже распространенный) может не определяться
о В больших бляшках может обнаруживаться легкое повышение интенсивности сигнала
• Т1 ВИ С+:
о Контрастирующиеся точечные очаги в медиальной стенке среднего уха (ФОто) ± перикохлеарные очаги в костном лабиринте (КОто):
— Наиболее очевидны при сочетании ФОто и КОто
о В тяжелых случаях контрастирующиеся участки могут обнаруживаться повсюду в костном лабиринте
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ височных костей
• Выбор протокола:
о МРТ Т1 С+: контрастирующиеся очаги в активной фазе отосклероза
о При МРТ высокого разрешения (Т2) можно пропустить отосклероз
в) Дифференциальная диагностика отосклероза:
1. Хронический средний отит с тимпаносклерозом:
• Клиника: явное хроническое заболевание среднего уха-сосцевидного отростка
• Визуализация: поствоспалительное скопление вновь сформированной костной ткани, не ограниченное овальным и круглым окнами, как в большинстве случаев ФОто:
о Обнаруживается в барабанной перепонке (БП), среднем ухе, слуховых косточках, сосцевидном отростке
о Скопление костной ткани неправильной формы, с неровными краями, в области овального окна
2. Болезнь Педжета височной кости:
• Клиника: заболевание костей пожилого возраста (>50 лет)
• Визуализация: как правило, диффузное поражение основания черепа:
о Диффузное вовлечение костного лабиринта, не ограниченное латеральной стенкой
о Обычно выглядит как диффузное поражение височной кости в виде «ваты»
3. Фиброзная дисплазия височной кости:
• Клиника: заболевание костей молодого возраста ( 
(Слева) При аксиальной КТ левой височной кости визуализируются типичные литические бляшки (сочетанный фенестральный и кохлеарный отосклероз). Пациенту была выполнена стапедэктомия с протезированием стремечка. Обратите внимание на протез стремечка с плотностью металла.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS у этого же пациента определяется контрастное усиление спереди от овального окна (щель перед окном) и вокруг улитки (фенестральный и кохлеарный отосклероз, соответственно).
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
• Генетика:
о Спорадическая или аутосомно-доминантная трансмиссия гена
• Развитие костной слуховой капсулы: три слоя:
о Тонкий внутренний эндостеальный слой
о Средний слой, образованный смешанной эндо- и интрахондральной костью (здесь возникает отосклероз)
о Наружный периостеальный слой
• Прогрессирование отосклероза в норме:
о Начинается в щели перед окном (ФОто)
о Распространяется из щели перед окном кзади вдоль краев овального окна ко круглому окну
о При дальнейшей активности процесса происходит распространение в слуховую капсулу (с наличием ФОто и КОто)
• Активный ФОто: фиксация основания стремечка в нише овального окна:
о ФОто в виде «бублика»: анкилоз основания стремечка
о Патофизиология кондуктивной тугоухости
• КОто приводит к нейросенсорной тугоухости:
о Лучшая гипотеза: поражение спиральной связки
о Вторичная гипотеза: повреждение клеток улиткового нерва токсическими протеазами
2. Стадирование, классификация отосклероза:
• КТ-градация отосклероза Симонса/Феннинга (2005) характеризуется высокой согласованностью результатов у одного/разных исследователей:
о 1 степень: только фенестральный отосклероз
о 2 степень: локальное «пятнистое» поражение улитки (± фенестральное поражение):
— До базального завитка улитки (2А степень)
— До среднего/апикального завитков (2В степень)
о 3 степень: диффузное сливное кохлеарное (±фенестральное) поражение
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Сосудистое пятно за БП при отоскопии = симптом Шварца:
о Обусловлен активными зонами отосклероза вдоль краев овального и круглого окон или сразу же под мысом улитки
• Анкилоз основания стремечка: неподвижность стремечка при попытке его вытягивания хирургом
4. Микроскопические особенности:
• Энхондральный слой костного лабиринта: формирование неправильной губчатой, васкуляризованной, декальцифицированной костной ткани
• Три патологические фазы отосклероза:
о Острая фаза: накопление островков остеоида
о Подострая фаза: спонгиозное ремоделирование и ограниченная резорбция костной ткани, обусловленная остеокластами
о Хроническая-склеротическая фаза: формирование остеобластами неправильных включений костной ткани, напоминающих мозаику
• «Остеоспонгиоз» лучше описывает активный процесс заболевания
• В хронической фазе (заживления) выглядит истинным склеротическим
• Может быть гистологически неотличимым от болезни Педжета
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Двухсторонняя прогрессирующая кондуктивная (ФОто) или смешанная (ФОто + КОто) тугоухость
• Другие признаки/симптомы:
о Тиннитус (звон в ушах)
о Отоскопия: сосудистое пятно за БП = симптом Шварца
• Клинический профиль:
о Молодой взрослый с необъяснимой двухсторонней прогрессирующей кондуктивной (ФОто) или смешанной (ФОто + КОто) тугоухостью
2. Демография:
• Возраст:
о Возникает на 2-3 десятках лет жизни
• Пол:
о М:Ж= 1:2
• Эпидемиология:
о Возникает у 1 % населения
о Наиболее типичный тип отосклероза: изолированный ФОто (85%), КОто обнаруживается у 15%
о У взрослых пациентов кондуктивная тугоухость в 90% случаев обусловлена ФОто
3. Течение и прогноз:
• ФОто: прогрессирующая тугоухость
• КОто: при отсутствии лечения прогрессирует вплоть до глубокой глухоты
4. Лечение:
• ФОто: стапедэктомия с протезированием стремечка:
о Результаты ухудшаются при сопутствующем КОто
о При облитерации круглого окна протезирование стремечка невозможно
о При снижении высоты ниши овального окна (
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.3.2021
Отосклероз
Отосклероз или отоспонгиоз – очаговое поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, сопровождающееся дистрофическими изменениями во всем слуховом анализаторе и развитием тугоухости. Лечением заболевания занимается врач-отоларинголог.
Отосклероз – специфическое заболевание слухового аппарата. В его развитии основная роль принадлежит генам, аутоиммунным процессам, а также метаболическим нарушениям. Патология встречается примерно у 1% населения. Среди больных преобладают женщины работоспособного возраста. На фоне беременности течение заболевания усугубляется.
Костная капсула лабиринта образуется во время эмбриогенеза и в норме не подвергается еще одной стадии оссификации. При отосклерозе активизируется локальное формирование зрелой костной ткани. Сначала образуются спонгиозные (губчатые) участки с большим количеством сосудов – активные очаги отосклероза. Спустя некоторое время за счет отложения солей кальция данные участки подвергаются склерозированию, то есть превращаются в чрезмерно плотную костную ткань.
Прогрессирование патологии сопровождается распространением участков склероза, чаще в процесс вовлекается стремечко и лестница лабиринта. В результате развиваются нарушения звукопроведения и звуковосприятия (нейросенсорная и кондуктивная тугоухость).
Стадии отосклероза
Отосклероз протекает в 3 стадии:
Скорость развития патологических изменений может быть как медленной, так и быстрой. Это определяет прогноз данного заболевания.
Симптомы отосклероза
Начальную стадию патологии также называют гистологической. В костной ткани уже происходят изменения, однако клинические проявления отсутствуют. Продолжительность стадии зависит от активности патологического процесса. При наличии иммунологических и метаболических нарушений в организме, заболевание способно быстро прогрессировать (злокачественное или скоротечное течение). На ранних этапах отосклероза лишь некоторые пациенты предъявляют жалобы на шум в ушах. Обычно возникают звуки средней частоты, напоминающие шум ветра, прибоя, шелест листвы.
Тугоухость развивается постепенно. Сначала незначительное одностороннее снижение слуха выявляется только при обследовании. Позже пациент сам начинает замечать ситуации, в которых ему сложнее расслышать речь. Как правило, возникают проблемы с восприятием низких тонов и мужского голоса. В шумной обстановке больной слышит лучше, что объясняется автоматическим переходом собеседников на более высокие тона при наличии фоновых звуков. Во время пережевывания пищи или ходьбы слух также становится хуже.
На стадии клинических проявлений нарушается восприятие высоких и низких частот. Пациент перестает слышать шепот, обычную речь понимает плохо. Резкое ухудшение слуха может стать результатом эндокринологических нарушений, гормональной перестройки на фоне родов, беременности, климакса. Со временем развивается тяжелая тугоухость, однако полная глухота для отосклероза нехарактерна.
Во время активизации отосклеротических изменений человека может беспокоить выраженная ушная боль распирающего или давящего характера. Возможны незначительные нарушения координации движений и головокружение. В связи с постоянным шумом в ушах и нарушениями восприятия речи у некоторых пациентов развивается неврастенический синдром. Больные становятся апатичными, раздраженными, избегают общения, страдают от проблем со сном.
Причины отосклероза
Точные причины развития заболевания на сегодняшний день не установлены. В связи с частым выявлением семейного характера заболевания, а также наличием у больных других генетических нарушений, основной теорией происхождения отосклероза признана генетическая. Однако даже наличие гена, который обуславливает заболевание, не гарантирует его манифестацию. Генетическую предрасположенность к болезни способны активизировать инфекции (например, корь), хронические акустические травмы, а также воспалительные заболевания органов слуха.
Предположительно, причиной развития патологии может быть повышенный титр гормона эстрадиола. С этим связывают проявление заболевания у женщин в период значительных гормональных сдвигов. Отосклероз манифестирует и усугубляется во время полового созревания, после зачатия, родов, завершения лактации, наступления климакса.
Факторами риска отосклероза признаны врожденные нарушения развития органов слуха, болезнь Педжета (патология костной ткани), хроническое воспаление среднего уха.
Отосклероз
История и этимология
Это было впервые описано Вальсальвой в 1735 году.
Эпидемиология
Отосклероз встречается приблизительно у 1% населения и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Семейная предрасположенность имеет место быть в двух из трех случаев.
Этиология
Этиология до конца не установлена, но выделяют следующие факторы риска:
Патология
Остеодистрофия костного лабиринта, сопровождающаяся фиксацией стремени в окне преддверия или патологией нейросенсорного аппарата внутреннего уха. Термин отосклероз не вполне точно отражает суть процесса, поскольку склерозирование ткани возникает на поздних стадиях, для ранних стадий характерно замещение слабоваскуляризированного энхондрального слоя, присутствующего в пирамиде височной кости, губчатым веществом, которое постепенно кальцинируется в неактивной фазе с образованием бляшек («отоспонгиоз»).
Отосклероз окна преддверия встречается чаще (приблизительно 85% случаев), чем отосклероз улитки или полукружных каналов (приблизительно 15% случаев). Отосклероз улитки практически всегда сочетается с отосклерозом окна преддверия. Двусторонний процесс отосклероза визуализируется в 80-85% случаев.
Подтипы отосклероза
Выделяют два подтипа отосклероза:
Клинические проявления
Диагностика
Отосклероз выставляется на основании:
Данные методов визуализации
Компьютерная томография (КТ)
фенестральный (стапедиальный) подтип:
Четко очерченный, обычно неоднородной структуры, овальной формы очаг просветления в костной капсуле лабиринта у переднего края окна преддверия пирамиды височной кости. При прогрессировании заболевании патологический очаг увеличивается в размерах и распространяется на передние отделы основания стремени.
ретрофенестральный (кохлеарный, улитковый) подтип:
При поражении улитки наблюдается четко очерченный, изогнутый или полукруглый участок снижения плотности костной ткани.
Магнитно-резонансная (МРТ)
Патогномоничные признаки:
Ограниченное снижение плотности пирамиды височной кости у переднего края овального окна или вокруг улитки.
Диагностика и лечение различных форм отосклероза. Клинические рекомендации
Составители: д.м.н., проф. Крюков А.И., д.м.н., проф. Кунельская Н.Л., д.м.н. Гаров Е.В., к.м.н. доцент Белякова Л.В., д.м.н. Зеликович Е.И., к.м.н. Сидорина Н.Г., к.м.н. Фёдорова О.В., к.м.н. Загорская Е.Е., к.м.н. Зеленкова В.Н., к.м.н. Левина Ю.В., к.м.н. Лаврова А.С., к.м.н. Байбакова Е.В., к.м.н. Чугунова М.А., к.м.н. Шеремет А.С., Гарова Е.Е., Сударев П.А., Мищенко В.В.
Рекомендации рассмотрены и утверждены на заседании Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов от 11-12 ноября 2014 года.
Экспертный совет: д.м.н. проф. Абдулкеримов Х.Т. (Екатеринбург); д.м.н. Артюшкин С.А. (Санкт-Петербург); д.м.н. проф. Гаращенко Т.И. (Москва); д.м.н. проф. Дайхес Н.А. (Москва); д.м.н. проф. Егоров В.И. (Москва); д.м.н. проф Карнеева О.В. (Москва); д.м.н. проф. Карпова Е.П. (Москва); д.м.н. проф. Коркмазов М.Ю. (Челябинск); д.м.н. проф. Кошель В.И. (Ставрополь); д.м.н. проф. Накатис Я.А. (Санкт-Петербург); д.м.н. проф. Овчинников А.Ю.(Москва); д.м.н. проф. Рязанцев С.В. (Санкт-Петербург); д.м.н. проф. Свистушкин В.М.(Москва); д.м.н. Фанта И.В. (Санкт-Петербург); член-корр. РАМН, д.м.н. проф. Янов Ю.К. (Санкт-Петербург).
Введение
Некоторые аспекты эпидемиологии и этиологии отосклероза.
Классификация отосклероза.
Клиническая картина отосклероза.
Основными жалобами пациентов при всех формах отосклероза являются прогрессирующее, постепенное, «беспричинное» снижение слуха. Тугоухость при отосклерозе, как правило, двусторонняя, в 15-30% случаев определяется односторонний процесс. На течение заболевания и характер тугоухости влияет активность отосклеротических очагов. Так появление очагов в раннем возрасте вызывает быстрое прогрессирование тугоухости, чего не наблюдается в пожилом возрасте. При продолжительном заболевании (10-20 лет) в 2 раза уменьшается количество активных очагов. Период активности имеет различную продолжительность у разных пациентов, в зависимости от обменных и иммунобиологических функций организма.
Некоторые пациенты при тимпанальной или смешанной формах отосклероза с относительно хорошим уровнем слуха по КП, отмечают улучшение слуха в шумной обстановке («paracusis Wilisii»). Другим наиболее постоянным признаком отосклеротического поражения – это субъективное ощущение шума в одном или обоих ушах низко- и среднечастотного характера, крайне редко пациенты отмечают высокочастотный шум. Жалобы на головокружение и расстройство равновесия предъявляют лишь 24% пациентов. Объясняют данные вестибулярные расстройства внутрилабиринтной гипертензией.
При отомикроскопии обращает на себя внимание истончённая кожа слухового прохода и атрофичная (иногда в виде «пчелиных сот», симптом Лемперта) барабанная перепонка с чёткими опознавательными знаками. При активном отосклерозе иногда барабанная перепонка выглядит розовой (симптом Шварца), вследствие просвечивания сквозь истончённую барабанную перепонку активных отосклеротических очагов.
Диагностика отосклероза.
При смешанных формах, выявленных по КТ височных костей, помимо фенестральной локализации очагов отоспонгиоза или отосклероза, определяются участки пониженной плотности капсулы лабиринта, окружающие улитку, распространяющиеся на область круглого окна, иногда до дна внутреннего слухового прохода (рис. 2). При смешанной форме распространения очагов отоспонгиоза или отосклероза, выявленных по КТ височных костей, по данным ТПА определяется смешанная форма тугоухости (1-2 ст.).
Рис. 2. Смешанная форма отосклероза (плотность очагов отоспонгиоза +300- +800 ед. Н).
На стадии далеко зашедшего кохлеарного отосклероза выявляется деминерализация костной капсулы ушного лабиринта на уровне базального и апикального витков улитки. Также изменения могут достигать преддверия и полукружных каналов. Плотность на этой стадии колеблется от +300 до +1200 ед. H. На этой стадии развития отосклероза могут определяться явления костной облитерации структур лабиринта. Наиболее часто явления облитерации по данным КТ височных костей выявляются в базальном завитке улитке и горизонтальном полукружном канале (табл. 1).
Таблица 1
Сводная таблица диагностики различных форм отосклероза
