ΠΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΌΠ° ΡΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅
Π‘ΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ
Π‘ΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ: ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π°
ΠΠ°ΠΌ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΡΡΡΡ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠΌΠΈΠ½Ρ, Π±Π΅Π· ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ±ΠΎΠΉΡΠΈΡΡ. ΠΠ»Ρ Π½Π°ΡΠ°Π»Π° Ρ ΠΎΡΠΈΠΌ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΡ ΠΠ°ΠΌ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠΈΡΡΠ½ΠΊΠΈ ΠΎΡΡΠ°ΠΆΠ°ΡΡΠΈΠ΅ ΡΡΡΠΎΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ° ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. ΠΠ±ΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Π΄Π²Π° ΡΠ΅ΠΊΡΠΎΡΠ°: ΡΡΠ±Π°ΡΠ°Ρ Π½ΠΎΠΈΠ΄Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½ΡΡΠ²ΠΎ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½ΡΡΠ²ΠΎ, ΠΈ ΠΈΡ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌΡ ΠΌΠΎΠ·Π³Ρ:
Π‘ΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠ°Π½Π°Π» ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΡΡΠΈ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΠΊΠ°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠΈ, Π·Π°ΡΠΈΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³: ΡΠ²Π΅ΡΠ΄ΡΡ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΡΡ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΡ, ΠΏΠ°ΡΡΠΈΠ½Π½ΡΡ (Π°ΡΠ°Ρ Π½ΠΎΠΈΠ΄Π°Π»ΡΠ½ΡΡ) ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΡ ΠΈ ΠΌΡΠ³ΠΊΡΡ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΡΡ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΡ. ΠΠ΅ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΡΠΊΡΡΠ²Π°Π΅Ρ Ρ ΠΎΡΠΎΡΠΎ Π²Π°ΡΠΊΡΠ»ΡΡΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½Π°Ρ ΠΌΡΠ³ΠΊΠ°Ρ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²Π°Ρ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠ°, Π° ΡΡΠ±Π°ΡΠ°Ρ Π½ΠΎΠΈΠ΄Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½ΡΡΠ²ΠΎ ΠΎΡΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΎ Π΄Π²ΡΠΌΡ ΠΏΡΠΈΠ»Π΅Π³Π°ΡΡΠΈΠΌΠΈ Π΄ΡΡΠ³ ΠΊ Π΄ΡΡΠ³Ρ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ β ΠΏΠ°ΡΡΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΈ ΡΠ²Π΅ΡΠ΄ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ.
Π‘ΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ
Π Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ Π²ΠΈΠ΄Π° Π²Π²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΊΠ° ΠΏΡΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π΄ΠΎΠ±ΠΈΡΡΡΡ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½ΡΠ½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΡ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΠ΅ ΡΠ΅ ΠΆΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ, Π½ΠΎ Π½Π° ΡΡΠΎΠ²Π½Π΅ ΠΎΡ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΠΎΠ² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ° (Π½ΠΈΠΆΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΠΏΡΠΏΠΊΠ°) Π΄ΠΎ ΡΡΠΎΠΏ. ΠΡΠΈ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ:
— Π»ΠΈΠΏΠΎΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ Π½ΠΎΠ³;
— ΡΠ½Π΄ΠΎΠΏΡΠ΅ΡΠ΅Π·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ³ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΈ Π΄Ρ.
ΠΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π° ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ:
(Π°) ΡΡΠ°ΡΠΈΡΡΡ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π½Π° ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅;
(Π±) Π±ΡΡΡΡΠ΅Π΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ΅Π³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠ½Π°Ρ Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Π°;
(Π²) Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠ΅ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎ ΡΡΠ°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡ Ρ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ Π΄Π»Ρ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΉ.
ΠΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ
ΠΡΠΎΡΠ΅Π΄ΡΡΠ° ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠΈ ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠ° Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΠ΅ΡΡΡ Π² ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ ΠΌΠ΅ΡΡΠ½ΡΠΌ ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΎΠ½Π° ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½Π°.
Π£ΡΠΈΡΡΠ²Π°Ρ Π°Π½Π°ΡΠΎΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½ΡΡΠ²Π° (ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΎ ΠΎΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΡΠΌΠΈ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ β ΡΠ²Π΅ΡΠ΄ΠΎΠΉ, ΠΏΠ°ΡΡΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΌΡΠ³ΠΊΠΎΠΉ), Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡΡΡΡ, ΠΊΠ°ΠΊ Π½Π° Π³ΡΡΠ΄Π½ΠΎΠΌ, ΡΠ°ΠΊ Π½Π° ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΠΎΠΌ ΡΡΠΎΠ²Π½Π΅. Π‘ΡΡΡΠΊΡΡΡΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ Π°Π±ΡΠΎΠ»ΡΡΠ½ΠΎ Π½Π΅ Π·Π°ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ.
ΠΠΎΡΡΠΎΠΌΡ, Π΄Π»Ρ ΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΉ ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡΡΡΡ Π½Π° Π²Π΅ΡΡ Π½Π΅ΠΌ ΡΡΠΎΠ²Π½Π΅ (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, Π΄Π»Ρ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π°Π±Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΠΊΠΈ) ΠΈ Π·Π°ΠΊΠ°Π½ΡΠΈΠ²Π°Ρ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΠΌ ΡΡΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ (Π»ΠΈΠΏΠΎΡΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½Π³ Π³ΠΎΠ»Π΅Π½Π΅ΠΉ). Π ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡΡΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΡΠ°ΡΠΎΠ²ΡΠΌ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ Π΄ΠΎΠ·ΠΈΡΡΡΡΠΈΠΌ ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²ΠΎΠΌ. ΠΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½Ρ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π΅Π½, Π²Π΅Π΄ΡΡ ΡΠ΄ΠΎΠ±Π½ΡΠΉ Π΄Π»Ρ Π½Π΅Π³ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ°Π· ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π΄ΠΎ Π²ΡΠΏΠΈΡΠΊΠΈ ΠΈΠ· ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΈ.
ΠΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π° ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ:
ΠΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡ Π΄Π»Ρ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΡΠΈΠ΅:
ΠΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΡ:
Π‘ΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ: Π²ΠΌΠ΅ΡΡΠΎ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ
ΠΠ±ΡΠΎΠ»ΡΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠΉ Π΄Π»Ρ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ. ΠΠΎ Π΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°, ΠΎΠ±ΡΠ΅Π΅ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅ Π΅Π³ΠΎ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΡΡ, ΠΌΠ΅ΡΡΠΎ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ), ΠΏΡΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΡΡΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ Π²ΡΠ±ΠΎΡΠ° (ΡΠΎ Π΅ΡΡΡ, ΠΆΠ΅Π»Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΈΡ ). Π ΡΡΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Ρ ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΠΈ ΡΡΠΈΡΡΠ²Π°ΡΡΡΡ ΡΠ΅Π»ΠΈ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ, ΠΎ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠΆΠ΅ ΡΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΠΎΡΡ ΡΠ°Π½Π΅Π΅:
ΠΠ°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠ»ΡΡΡΠΈΡΡ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΡΡΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΉ, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡΠ²ΡΡΡ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠΈ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΡ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ², ΡΡΠΎ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π°ΠΊΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΈ Π»ΠΈΠΏΠΎΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΈ, Π°Π±Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΏΠ»Π°ΡΠΈΠΊΠ΅, ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΡΡΠΈ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡΡΡΡ Π² ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΈ.
Π‘ ΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠ΅Π½ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄ΠΈΠ·Π°ΠΉΠ½Π° ΠΈΠ³Π», ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠΎΠ², ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΎΠ² ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΈΠ·Π³ΠΎΡΠΎΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΡΠΈ ΠΏΡΠΈΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π»Π΅Π½ΠΈΡ, ΠΎΠ±ΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅Ρ Π½ΠΈΠΊΠΎΠΉ ΡΠ»Π΅ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π·Π° ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° Π² ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ, ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠ° ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ ΡΡΠ°Π»Π° ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΠΉ.
Π ΠΏΠ°ΠΌΡΡΠΊΠ΅ ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π³ΠΎΡΠΎΠ²ΠΊΠ΅ ΠΊ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΠ±Π½ΠΎ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠΎΠ΄Π³ΠΎΡΠΎΠ²ΠΈΡΡΡΡ ΠΊ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΌΡ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Ρ, ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»Π° ΠΈ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡ.
Π’Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΎΠΏΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΊ ΠΡ Π±ΡΠ΄Π΅ΡΠ΅ Π·Π°ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡΡ Π²ΠΌΠ΅ΡΡΠ΅ Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π³ΠΎΡΠΎΠ²ΠΊΠ΅ ΠΊ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ, Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π½Π° ΠΏΡΠ΅Π΄Π²Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΠ΄Π΅ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Ρ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΠ΅ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡΡ, Π½Π° ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΡΠ΅ΡΠΊΠΎ ΠΈ Π²Π΅ΡΠ½ΠΎ ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠ°ΡΡ.
ΠΡΠ΅ ΡΠ°Π· ΠΎΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΠΌΡΡ Π½Π° ΡΠΎΠΌ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠΎΠ΄Π³ΠΎΡΠΎΠ²ΠΈΡΡΡ ΠΊ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Ρ.
Π ΠΏΠ°ΠΌΡΡΠΊΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Ρ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ Π»Π°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΡ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π³ΠΎΡΠΎΠ²ΠΊΠ΅ ΠΊ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ.
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΠ΅ ΡΡΠ°ΡΡΠΈ
Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ
ΠΡΠ΅ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠ΅ Π²ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²Π°, ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π΄ΡΡΡ, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Ρ, Π² ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Π΅ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·ΠΎΠΌ. ΠΠΈΠ΄ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡ ΡΠΈΠΏΠ°, ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΠΎΠ±ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°. Π‘ΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π΄Π²Π° Π²ΠΈΠ΄Π° Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ: ΠΎΠ±ΡΠΈΠΉ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ· ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ, ΠΏΡΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΡΠ°ΡΡΠΎΠΊ ΡΠ΅Π»Π° ΡΠ΅ΡΡΠ΅Ρ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ.
ΠΡΠ»ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π½Π° Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π»ΠΈΡΠΈΡΡ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½ΡΡ ΡΠ°ΡΡΡ ΡΠ΅Π»Π° ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, Π΄Π΅Π»Π°ΡΡ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ· ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ. Π‘ΡΡΡ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π° Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π²ΠΎ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΊΠ° Π² ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΡΠΎ Π²ΠΎΠ·Π»Π΅ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° (Π² ΡΠΏΠΈΠ½Ρ β ΠΎΡ ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΈ ΡΡΠ°Π» ΡΡΠΎΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ ΡΠ°ΠΊ Π½Π°Π·ΡΠ²Π°ΡΡΡΡ). ΠΡΠΎ ΡΡΠ±Π°ΡΠ°Ρ Π½ΠΎΠΈΠ΄Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½ΡΡΠ²ΠΎ, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠΎΠΉ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΡΠΌ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠΌ, Π½Π°ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡΡΡ (Π»ΠΈΠΊΠ²ΠΎΡΠΎΠΌ).
Π§Π΅ΡΠ΅Π· Π»ΠΈΠΊΠ²ΠΎΡ ΠΏΡΠΎΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΎΠ³ΡΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΊΡΡΠΏΠ½ΡΡ Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΠ², ΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π²ΡΡ ΡΠΈΠ³Π½Π°Π»ΠΎΠ² Π² ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΈ Π½ΡΠΆΠ½ΠΎ Π·Π°Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ. Π‘ΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ Π΄Π΅Π»Π°Π΅ΡΡΡ Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π°, ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠΎΠΊ Π½ΠΈΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΡ. ΠΠ½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΠΏΡΠΎΠΉΡΠΈ ΠΈΠ³Π»ΠΎΠΉ ΠΊ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΡ, ΠΌΠ΅ΠΆΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ²ΡΠ·ΠΊΠΈ, ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΎΡΠ΄Π΅Π» ΠΈ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΡ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ Π²Π²Π΅ΡΡΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±ΡΠ°Π½Π½ΡΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΊ.
ΠΠ»Ρ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π° Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ (ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ) ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΡΠΎΠ½ΠΊΠ°Ρ ΠΈΠ³Π»Π°, ΡΠΏΡΠΈΡ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±ΡΠ°Π½Π½ΡΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΊ. ΠΡΠ΅Π½Ρ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΠΌ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠΌ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°. ΠΠ° ΡΡΠΎΠΌ Π°ΠΊΡΠ΅Π½ΡΠΈΡΡΡΡ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈ ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡΠΌ, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΠΈΠ·Π±Π΅ΠΆΠ°ΡΡ Π½Π΅ΡΠ΄Π°ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ².
ΠΠ΅ΠΉΡΠΎΠ°ΠΊΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ: ΠΌΠ΅ΡΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ Π°Π΄ΡΡΠ²Π°Π½ΡΠ°ΠΌΠΈ (Π΄ΠΎΠ±Π°Π²ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΊ Π½ΠΈΠΌ). Π Π°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ Π΄Π»Ρ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ:
ΠΠ΅ΡΠ°ΡΠ΅Π²ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ β ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ·Π²Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Ρ ΡΡΡΠ½ΡΠΌ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ»Π°ΡΠ΅Π½ΡΡ. ΠΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΠ·Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ. Π‘ΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ ΠΏΡΠΈ ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠ΅Π²ΠΎΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ β ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠΈΡΠΊ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° Π½Π° ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΡΠ°. ΠΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ· ΠΏΡΠΈ ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠ΅Π²ΠΎΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π±ΡΠ» ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ Π² 1900 Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΡΠ°ΠΉΡΠΎΠΌ. Π‘ΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ· ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π²Π΅Π·Π΄Π΅, Π΅ΡΠ»ΠΈ Π½Π΅Ρ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΊ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ. Π£ΠΊΠΎΠ» Π΄Π΅Π»Π°ΡΡ ΡΠ°Π·ΠΎΠ²ΡΠΉ ΠΏΡΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ°ΠΊΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Π΅ (Π² ΡΠ΅ΠΌ Π³Π»Π°Π²Π½Π°Ρ ΡΠ°Π·Π½ΠΈΡΠ° Ρ ΡΠΏΠΈΠ΄ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΎΠΉ, Π³Π΄Π΅ Π²ΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΠ΅Ρ Π΄Π»Ρ Π²Π²ΠΎΠ΄Π° ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°).
ΠΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡ Π΄Π»Ρ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π° ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅: Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ ΡΡΠΎΠ²Π΅Π½Ρ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΡΠΌΠ°, ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΡ Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°. ΠΠΎΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π±ΡΡΡΡΠΎ. Π Π°Π·Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΈ Π³Π»Π°Π²Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΠΎ ΡΡΠ°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡ Ρ ΠΎΠ±ΡΠΈΠΌ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·ΠΎΠΌ β ΡΡΠ΅Π·Π²ΡΡΠ°ΠΉΠ½ΠΎ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΡΠΊ ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΡΡ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π΄Π»Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΈ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ, ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠ°Ρ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ.
Π‘Π°ΠΌΡΠΌ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ. ΠΠ»Π°Π²Π½Π°Ρ ΡΠ΅Π»Ρ Π΅Π΅ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ β ΡΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π΄Π΅ΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΌΡΠΎΡΡΠ° ΠΈ Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡΠ΅ ΠΈ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΡ. ΠΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ Π²Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΡ ΠΈ Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡΡΠ΅Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ. ΠΡΠ΅ΠΌΡ ΡΠ°ΡΡΡΠΈΡΡΠ²Π°ΡΡ ΡΠ°ΠΊ, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° ΡΠ½ΠΈΠ·ΠΈΠ»ΡΡ ΠΊΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ³. ΠΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠΎΠΊΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΡΡΠΎΠΊΠ°Ρ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Ρ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΎΡΡΠΊΠΎΡΡΠΈ Ρ ΡΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡΡ.
ΠΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ Π»ΡΠ±ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Π°, Π‘Π ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π΅ΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΡ. Π‘Π°ΠΌΠΎΠ΅ ΠΌΠ°ΡΡΡΠ°Π±Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΠΎΠ΄Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠΉ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΎΡΡ Π½Π° ΠΏΡΠΎΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ 5 ΠΌΠ΅Ρ. Π²ΠΎ Π€ΡΠ°Π½ΡΠΈΠΈ. ΠΠ½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π»ΠΈΡΡ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΈ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 40 ΡΡΡ. ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ².
Π‘Π°ΠΌΠΎΠ΅ Π΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΎΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²ΠΎ Π² ΠΌΠΈΡΠ΅
ΠΠ²ΡΠΎΡ
Π Π΅Π΄Π°ΠΊΡΠΎΡΡ
Π‘ΡΠ°ΡΡΡ Π½Π° ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡΡΡ Β«Π±ΠΈΠΎ/ΠΌΠΎΠ»/ΡΠ΅ΠΊΡΡΒ»: ΠΠ΅ ΡΠ°ΠΊ Π΄Π°Π²Π½ΠΎ, Π² ΠΌΠ°Π΅ 2019 Π³ΠΎΠ΄Π°, ΠΏΡΠΎΠΈΠ·ΠΎΡΠ»ΠΎ Π·Π½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ΅ ΡΠΎΠ±ΡΡΠΈΠ΅ Π² ΡΡΠ΅ΡΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ: Π£ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠΌΡ Π½Π°Π΄Π·ΠΎΡΡ Π·Π° ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎΠΌ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² ΠΈ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π‘Π¨Π (FDA) ΠΎΠ΄ΠΎΠ±ΡΠΈΠ»ΠΎ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ Zolgensma (Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΠ°Β», ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ½Π°ΡΠ΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½ Π°Π±Π΅ΠΏΠ°ΡΠ²ΠΎΠ²Π΅ΠΊ). ΠΡΠΎ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΎ Π΄Π»Ρ Π³Π΅Π½ΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎ-ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈ (Π‘ΠΠ). Π‘Π΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΠ°Β» ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ°ΠΌΡΠΌ Π΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΈΠΌ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠΌ Π² ΠΌΠΈΡΠ΅.
ΠΠΎΠ½ΠΊΡΡΡ Β«Π±ΠΈΠΎ/ΠΌΠΎΠ»/ΡΠ΅ΠΊΡΡΒ»-2019
ΠΡΠ° ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ° ΠΎΠΏΡΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½Π° Π² Π½ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΈ Β«Π‘Π²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄Π½Π°Ρ ΡΠ΅ΠΌΠ°Β» ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡΡΡΠ° Β«Π±ΠΈΠΎ/ΠΌΠΎΠ»/ΡΠ΅ΠΊΡΡΒ»-2019.
ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΏΠΎΠ½ΡΠΎΡ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡΡΡΠ° ΠΈ ΠΏΠ°ΡΡΠ½Π΅Ρ Π½ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΈ Β«Π‘ΠΊΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ Β» β Π¦Π΅Π½ΡΡ Π½Π°ΡΠΊ ΠΎ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π‘ΠΊΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ Π°.
Π‘ΠΏΠΎΠ½ΡΠΎΡ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡΡΡΠ° β ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ Β«ΠΠΈΠ°ΡΠΌΒ»: ΠΊΡΡΠΏΠ½Π΅ΠΉΡΠΈΠΉ ΠΏΠΎΡΡΠ°Π²ΡΠΈΠΊ ΠΎΠ±ΠΎΡΡΠ΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΡΠ΅Π°Π³Π΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΈ ΡΠ°ΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΡΡ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΎΠ² Π΄Π»Ρ Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ².
Π‘ΠΏΠΎΠ½ΡΠΎΡΠΎΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π° Π·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΡΠΊΠΈΡ ΡΠΈΠΌΠΏΠ°ΡΠΈΠΉ Π²ΡΡΡΡΠΏΠΈΠ»Π° ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ BioVitrum.
Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ Π‘ΠΠ?
Π‘ΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎ-ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΈΠ»ΠΈ Π‘ΠΠ, Π½Π°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ ΡΠΌΠ΅ΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ΄Π΅Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΡ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠΊΡΠ»Π°ΡΡΡΡ. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ ΡΠ΅ΡΡΠ΅Ρ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ°ΠΊ ΠΈ Π½Π΅ ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ°Π΅Ρ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΠΈ Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ, ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΡΠΎΡΡΡ, ΡΠΈΠ΄Π΅ΡΡ Π±Π΅Π· ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠΈ. Π‘ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π΅ΠΌ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ· ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΎΡΡΠΎΠΏΠ΅Π΄ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π‘ΠΠ-ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°ΡΡ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡ ΠΎΠ΄Π° ΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΡΡΠ°ΡΠΈΠ²Π°ΡΡ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π΄ΡΡΠ°ΡΡ, Π³Π»ΠΎΡΠ°ΡΡ, ΠΊΠ°ΡΠ»ΡΡΡ. ΠΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΌ, ΡΠ°ΠΌΡΠΌ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΡΠΌ, ΡΠΈΠΏΠΎΠΌ Π‘ΠΠ Π΅ΡΠ΅ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π»Π΅Ρ Π½Π°Π·Π°Π΄, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π½Π΅ Π΄ΠΎΠΆΠΈΠ²Π°Π»ΠΈ ΠΈ Π΄ΠΎ Π΄Π²ΡΡ Π»Π΅Ρ [1].
Π‘ΠΠ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠΈ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ° Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° SMN1, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π² ΠΏΡΡΠΎΠΉ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π· SMN-Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΠΊ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π³ΠΈΠ±Π΅Π»ΠΈ ΠΌΠΎΡΠΎΡΠ½ΡΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½ΠΎΠ² ΠΈ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠΊΡΠ»Π°ΡΡΡΡ [2].
ΠΠ»Ρ ΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ±Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ²ΠΈΠ»Π°ΡΡ, Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅ SMN1 Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ Π±ΡΡΡ ΠΎΠ±Π° ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ. ΠΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΡΠΉ 40-ΠΉ ΠΆΠΈΡΠ΅Π»Ρ ΠΠ΅ΠΌΠ»ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΈΠΌ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΌ.
ΠΠΎΠ΄ΡΠΎΠ±Π½Π΅Π΅ ΠΎ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Π°Ρ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ, Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ΅, ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎ-ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈ ΡΠΈΡΠ°ΠΉΡΠ΅ Π² ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ Β«ΠΠ°Π΄Π΅ΠΆΠ΄Π° Π΄Π»Ρ Π‘ΠΠΠΉΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ²Β» [3].
Π’Π΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎ-ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈ Π΄ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ»
ΠΠΎ Π½Π΅Π΄Π°Π²Π½Π΅Π³ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π‘ΠΠ ΡΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΈΡΡ ΠΊ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ. ΠΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠ΅, Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½Ρ, ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π°Π³ΡΡΠ·ΠΊΠΈ, ΠΏΡΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ β Ρ ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π²ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²ΠΎ, ΠΈΡΠΊΡΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ Π²Π΅Π½ΡΠΈΠ»ΡΡΠΈΡ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ . Π ΡΠΎΠΆΠ°Π»Π΅Π½ΠΈΡ, Π΄ΠΎ ΡΠΈΡ ΠΏΠΎΡ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ°ΡΡΡ Π‘ΠΠ-ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ Π»ΠΈΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅.
Π ΠΈΡΡΠ½ΠΎΠΊ 1. Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·Π°Β» β ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΉ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ, ΠΎΠ΄ΠΎΠ±ΡΠ΅Π½Π½ΡΠΉ Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π‘ΠΠ
Π‘ 2016 Π³ΠΎΠ΄Π° ΡΠ½Π°ΡΠ°Π»Π° Π² Π‘Π¨Π, Π° Π·Π°ΡΠ΅ΠΌ ΠΈ Π² ΠΠ²ΡΠΎΠΏΠ΅ Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎ-ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈ ΡΡΠ°Π»ΠΈ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·Π°Β» (Π½ΡΡΠΈΠ½Π΅ΡΡΠ΅Π½) [4]. ΠΠ½ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ SMN-Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, ΡΡΠΎ Π²Π΅Π΄Π΅Ρ ΠΊ ΡΠ³Π»Π°ΠΆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. Π’Π΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ ΡΠ΅ΠΌ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½Π΅Π΅, ΡΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°.
Π‘ΡΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΠΎΡ ΡΡΡΡΡ Π΄ΠΎΠ»Π»Π°ΡΠΎΠ² Π² Π³ΠΎΠ΄, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π΅Π³ΠΎ Π·Π°ΠΊΡΠΏΠΊΠ° ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π΅ Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°. ΠΠ΄Π½Π° Π·Π° Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠΉ ΡΡΡΠ°Π½Ρ ΡΠ°Π·Π½ΡΡ ΠΊΠΎΠ½ΡΠΈΠ½Π΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΎΠ΄ΠΎΠ±ΡΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ ΠΈ ΡΡΠ°Π»ΠΈ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡ Π΄Π»Ρ ΡΠΏΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΠΉ ΡΠ²ΠΎΠΈΡ ΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΆΠ΄Π°Π½. Π Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π³ΠΎΡΡΠ΄Π°ΡΡΡΠ²Π°Ρ ΡΡΠΎΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎ Π·Π°ΡΡΠ½ΡΠ»ΡΡ ΠΈΠ·-Π·Π° Π±ΡΡΠΎΠΊΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ»ΠΎΡΠ΅ΠΊ ΠΈ Π½Π΅Ρ Π²Π°ΡΠΊΠΈ ΡΠΈΠ½Π°Π½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ.
Π Π Π€ Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·ΡΒ» ΠΠΈΠ½Π·Π΄ΡΠ°Π² ΠΎΠ΄ΠΎΠ±ΡΠΈΠ» Π² Π½Π°ΡΠ°Π»Π΅ 2019. Π ΡΠ²ΠΎΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ Β«ΠΠΈΠΎΠ³Π΅Π½Β», ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·ΡΒ», Π² Π°ΠΏΡΠ΅Π»Π΅ 2019 Π³. ΠΎΠ±ΡΡΠ²ΠΈΠ»Π° ΠΎΠ± ΠΎΡΠΊΡΡΡΠΈΠΈ Π² Π ΠΎΡΡΠΈΠΈ Β«ΠΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΡ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΎΡΡΡΠΏΠ°Β» Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π‘ΠΠ Π½ΡΡΠΈΠ½Π΅ΡΡΠ΅Π½ΠΎΠΌ. ΠΠ»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΠ΅ Π΄ΠΎΡΡΡΠΏ ΠΊ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ»ΠΈ 40 Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΠΈΠ· Π ΠΎΡΡΠΈΠΈ, ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡΠΈΡ Π‘ΠΠ I ΡΠΈΠΏΠ° [5].
Π Π°Π²Π³ΡΡΡΠ΅ Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·Π°Β» Π±ΡΠ»Π° Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½Π° Π² ΠΠΎΡΡΠ΄Π°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠ΅Π΅ΡΡΡ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ² Π Π€. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΎΡ Π²Π°Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π²ΡΠ΅ Π΅ΡΠ΅ ΡΠ»ΠΈΡΠΊΠΎΠΌ ΠΌΠ°Π». Π Π ΠΎΡΡΠΈΠΉΡΠΊΠΎΠΉ Π€Π΅Π΄Π΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π·Π°ΡΠ΅Π³ΠΈΡΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 800 Π‘ΠΠ-ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ², ΠΈ Π΄Π°Π»Π΅ΠΊΠΎ Π½Π΅ Π²ΡΠ΅ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠΈ Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·ΡΒ».
ΠΡΠ»ΠΈΡΠΈΡ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ» ΠΎΡ Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·ΡΒ»
ΠΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π° ΡΠ°ΡΠΌΠ°ΡΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΡΡΠ½ΠΊΠ΅ Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·ΡΒ» Π²ΡΠ΅ ΠΆΠ΄Π°Π»ΠΈ Π²ΡΡ ΠΎΠ΄Π° ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π‘ΠΠ, ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π° Π³Π΅Π½ΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠ΄Π΅. ΠΠΈΠ΄Π΅ΡΠΎΠΌ Π² Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠΊΠ΅ ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»Π°ΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ Β«ΠΠΎΠ²Π°ΡΡΠΈΡΒ» (Novartis), ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ Π² 2018 Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΊΡΠΏΠΈΠ»Π° ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ Β«ΠΠ²Π΅ΠΊΡΠΈΡΒ» (AveXis) Π·Π° 8,7 ΠΌΠ»ΡΠ΄ Π΄ΠΎΠ»Π»Π°ΡΠΎΠ², Π° Π² 2019 Π²ΡΡΠ»Π° Π½Π° ΡΡΠ½ΠΎΠΊ c ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠΌ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΠ°Β» (Zolgensma, ΠΎΠ½ ΠΆΠ΅ AVXS-101, ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ½Π°ΡΠ΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½ Π°Π±Π΅ΠΏΠ°ΡΠ²ΠΎΠ²Π΅ΠΊ) [6].
Π ΠΈΡΡΠ½ΠΎΠΊ 2. ΠΠΎΠ³ΠΎΡΠΈΠΏ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΠ°Β»
Π§Π΅ΠΌ ΠΆΠ΅ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΠ°Β» ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΎΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·Π°Β»? Π‘Π°ΠΌΠΎΠ΅ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ: Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·Π°Β» ΠΈΡΠΏΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ ΡΠΏΠ»Π°ΠΉΡΠΈΠ½Π³Π° ΠΌΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ Π ΠΠ Π³Π΅Π½Π° SMN2, Π½ΠΎ ΠΎΠ½Π° Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊ Π½Π΅ Π·Π°ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ Π³Π΅Π½ SMN1, ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌ ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎ-ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈ.
ΠΠ΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΠΆΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΠ°Β» Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π½Π° Π³Π΅Π½ SMN1. ΠΠ»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π°, ΠΌΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π²ΡΠΈΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΠΉ Π³Π΅Π½ SMN1 Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΡΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ [1].
ΠΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΡΡΠΎ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ: ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΡΠΉ Π³Π΅Π½ SMN1, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π²Π½ΡΡΡΠΈ Π²Π΅ΠΊΡΠΎΡΠ°. ΠΠ°Π΄Π°ΡΠ° Π²Π΅ΠΊΡΠΎΡΠ° β Π±ΡΡΡΡΠΎ Π΄ΠΎΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡ Π΅Π³ΠΎ Π² ΠΌΠΎΡΠΎΠ½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½Ρ ΡΠ΅Π»Π° (ΡΠΈΡ. 3).
Π ΠΈΡΡΠ½ΠΎΠΊ 3. Π£ΡΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ·ΠΎΠ±ΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Π΅ΠΊΡΠΎΡΠ°, Π²Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π² ΡΠΎΡΡΠ°Π² Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ»
ΠΠ»Ρ ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π½ΠΈΡ Π²Π΅ΠΊΡΠΎΡΠ° ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠ°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΉ Π²ΠΈΡΡΡ (adeno-associative virus 9, ΠΈΠ»ΠΈ AAV9). ΠΡΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²ΠΈΡΠ΅Π»Ρ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΡΡΠ²Π° ΠΏΠ°ΡΠ²ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡΠΎΠ², ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½ ΠΈΠ½ΡΠΈΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ°ΡΠΎΠ², Π½ΠΎ ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ Π½Π΅ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΡΠΌ. ΠΡΠ΅ ΡΡΠΎ Π΄Π΅Π»Π°Π΅Ρ AAV9 ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ½ΡΠΌ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ Π²Π΅ΠΊΡΠΎΡΠΎΠΌ. Π‘ΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π» Π²ΠΈΡΡΡΠ° ΡΠ΄Π°Π»ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈ Π²ΠΌΠ΅ΡΡΠΎ Π½Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠ»ΠΈ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΡΠΉ Π³Π΅Π½ SMN1 (ΡΠΈΡ. 4).
Π ΠΈΡΡΠ½ΠΎΠΊ 4. Π£ΡΠ»ΠΎΠ²Π½Π°Ρ ΡΡ Π΅ΠΌΠ° ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π½ΠΈΡ Π²Π΅ΠΊΡΠΎΡΠ°
ΠΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ Π³Π΅Π½ ΠΏΡΠΈΠ±ΡΠ²Π°Π΅Ρ Π² Π½ΡΠΆΠ½ΡΡ Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠΈΡ, Π²Π΅ΠΊΡΠΎΡ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΈ Π²ΡΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΠΈΠ· ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°.
Π‘ΠΠ-ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ° Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΈΠ½ΡΡΠ·ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΠ°Β» Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, Π² ΡΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·ΠΎΠΉΒ» ΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅Ρ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ Π΄ΠΎΠ· Π² Π³ΠΎΠ΄. ΠΡΡΡΠ΄Π° ΠΈ ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡΡ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ»: 2 125 000 Π΄ΠΎΠ»Π». Π‘Π¨Π. Π’Π°ΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅Π½ΠΎΠ²Π°Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΠΊΠ° ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΠΈ-ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ Π΄Π΅Π»Π°Π΅Ρ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΉ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ ΡΠ°ΠΌΡΠΌ Π΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΈΠΌ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²ΠΎΠΌ Π½Π° ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½ΡΡΠ½ΠΈΠΉ Π΄Π΅Π½Ρ. ΠΠ»Ρ ΡΡΠ°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡ, ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡΡ Π²ΡΠ΅ ΡΠΎΠΉ ΠΆΠ΅ Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·ΡΒ» ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 125 ΡΡΡ. Π΄ΠΎΠ»Π»Π°ΡΠΎΠ² Π·Π° ΠΎΠ΄Π½Ρ Π΄ΠΎΠ·Ρ. ΠΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΉ Π³ΠΎΠ΄ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π½ΡΠΆΠ½ΠΎ ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΠ½ΡΡΠ·ΠΈΠΉ, Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Ρ β ΡΡΠΈ ΠΈΠ½ΡΡΠ·ΠΈΠΈ Π΅ΠΆΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½ΠΎ.
ΠΠ°ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΎΠΏΡΠ°Π²Π΄Π°Π½Π° ΡΠ°ΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅Π½Π° ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° ΠΈ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ²Π° ΠΆΠ΅ Π΅Π³ΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡΡ? Β«ΠΠΎΠ²Π°ΡΡΠΈΡΒ» Π½Π΅ Π°ΡΠΈΡΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ», ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΡΠΊΡΠΏΠ΅ΡΡΡ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ²Π°ΡΡ ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° ΠΏΠΎ Π΄Π²ΡΠΌ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΡΠΌ: ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° Ρ ΡΡΠ΅ΡΠΎΠΌ ΠΏΡΠΎΠΆΠΈΡΡΡ Π»Π΅Ρ (QALY) ΠΈ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ (LYG). ΠΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ ΠΠ½ΡΡΠΈΡΡΡΠ° ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΎ-ΡΠΊΠΎΠ½ΠΎΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΊΡΠΏΠ΅ΡΡΠΈΠ·Ρ (Institute for Clinical and Economic Review, ICER), ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄Ρ ΠΈΠ· ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»Ρ QALY ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡΡ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ» Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Π±ΡΡΡ Π² ΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ 1,1β1,9 ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² Π΄ΠΎΠ»Π». Π‘Π¨Π; ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄Ρ ΠΈΠ· ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»Ρ LYG β 1,2β2,1 ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½Π° Π΄ΠΎΠ»Π». Π‘Π¨Π. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ, ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΠΊΠ°Π·Π°ΡΡ, ΡΡΠΎ ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡΡ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ» Π·Π°Π²ΡΡΠ΅Π½Π° ΠΏΠΎ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠ°ΠΌ ΡΠΊΡΠΏΠ΅ΡΡΠΎΠ² [7].
ΠΡΠΈ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΡΠ²ΠΎΠ΅ΠΉ ΡΠ΅Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΠΊΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ Β«ΠΠΎΠ²Π°ΡΡΠΈΡΒ» ΠΎΡΡΠ°Π»ΠΊΠΈΠ²Π°Π»Π°ΡΡ ΠΎΡ ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·Π°Β». ΠΠΎ Π·Π°Π΄ΡΠΌΠΊΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π΅ΡΡΡΠΈ Π»Π΅Ρ Π½Π° Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π‘ΠΠ-ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·ΠΎΠΉΒ» Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΠΏΠΎΡΡΠ°ΡΠΈΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 4 ΠΌΠ»Π½ Π΄ΠΎΠ»Π»Π°ΡΠΎΠ², Π² ΡΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΈΠ½ΡΡΠ·ΠΈΡ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ» ΡΡΠΎΠΈΡ 2 ΠΌΠ»Π½ 125 ΡΡΡΡΡ. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ, Π² Π΄ΠΎΠ»Π³ΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅ΡΡΠΏΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π΅ Π²ΡΠΎΡΠΎΠΉ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΠ³ΠΎΠ΄Π΅Π½ [8], [9].
ΠΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ Β«ΠΠΎΠ²Π°ΡΡΠΈΡΒ» ΠΎΠΆΠΈΠ΄Π°Π»Π°, ΡΡΠΎ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΠ°Β» ΡΡΠ°Π½Π΅Ρ Β«Π±Π»ΠΎΠΊΠ±Π°ΡΡΠ΅ΡΠΎΠΌΒ», ΡΠΎ Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠ½Π΅ΡΠ΅Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 1 ΠΌΠ»ΡΠ΄ Π΄ΠΎΠ»Π»Π°ΡΠΎΠ² Π·Π° ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΉ Π³ΠΎΠ΄ ΠΏΡΠΎΠ΄Π°ΠΆ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΡΠΊΠ°Π½Π΄Π°Π», ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊ Π²ΠΎΠΊΡΡΠ³ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ», ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π½Π΅ Π΄Π°ΡΡ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΈΡΡΡΡ ΡΡΠΈΠΌ ΠΏΠ»Π°Π½Π°ΠΌ. ΠΠ΅ΡΠΎΠΌ 2019 Π³. ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ Β«ΠΠΎΠ²Π°ΡΡΠΈΡΒ» ΡΠ°ΠΌΠ° ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠΈΠ»Π° FDA ΠΎ ΠΌΠ°Π½ΠΈΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ Ρ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° Π½Π° ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ½ΡΡ . ΠΡΠ»ΠΈ Π±Ρ ΡΡΠΈ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π±ΡΠ»ΠΈ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½Ρ FDA Π² ΠΌΠ°Π΅, ΡΠΎ ΡΠ°Π·ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΠ°Β» Β«ΠΠΎΠ²Π°ΡΡΠΈΡΒ» ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ»Π° Π±Ρ ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅, Π½ΠΎ ΡΠ΅ΠΉΡΠ°Ρ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΡΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ ΠΎΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ [10].
Π‘ΡΠΌΠΌΡ Π² Π΄Π²Π° Ρ Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠΌ ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½Π° Π΄ΠΎΠ»Π»Π°ΡΠΎΠ² Π½Π΅ Π² ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΈ Π·Π°ΠΏΠ»Π°ΡΠΈΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ Π‘ΠΠ-ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉ, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅ΡΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ Π±ΡΠ΄ΡΡ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π½Π½ΠΎ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΠΌ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π±Π»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ Π³ΠΎΡΡΠ΄Π°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ ΡΡΡΠ°Ρ ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΠΉ. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ» ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΏΡΡΠΈΠ»Π΅ΡΠ½ΡΡ ΡΠ°ΡΡΡΠΎΡΠΊΡ Π½Π° ΠΎΠΏΠ»Π°ΡΡ Π³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈ Π΄Π°Π΅Ρ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ Π½Π΅ Π²ΡΠΏΠ»Π°ΡΠΈΠ²Π°ΡΡ ΠΎΡΡΠ°Π²ΡΡΡΡΡ ΡΡΠΌΠΌΡ, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠ°Π½Π΅Ρ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°ΡΡ [8]. Π‘Π΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΠ°Β» Π΄ΠΎΡΡΡΠΏΠ΅Π½ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π΄Π»Ρ ΠΆΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ Π‘Π¨Π, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ FDA β ΡΡΠΎ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ Π΅Π³ΠΎ ΠΎΠ΄ΠΎΠ±ΡΠΈΠ»Π°. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π΅ΡΡΡ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΡ ΠΈ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ: ΠΏΠΎΠΊΠ° ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π΄Π»Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π΄ΠΎ Π΄Π²ΡΡ Π»Π΅Ρ Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΌ ΡΠΈΠΏΠΎΠΌ Π‘ΠΠ. Π Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ ΠΈ Π΄Π»Ρ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ Π³ΡΡΠΏΠΏ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ, ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎ-ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠ΅ΠΉ.
ΠΠ°ΠΆΠ½ΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠΈΡΡ, ΡΡΠΎ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΠ°Β» Π²Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π²Π½ΡΡΡΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ. Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·Π°Β» ΠΆΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° ΠΏΠΎΠΏΠ°ΡΡΡ Π² ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΡΡ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°, ΡΡΠΎ ΡΠΎΠ·Π΄Π°Π΅Ρ ΡΡΠ΄ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌ ΠΈ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠ².
ΠΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΡ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ»
ΠΡΠΎΠΌΠ΅ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΉ ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ, Ρ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ» Π΅ΡΡΡ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΠ΅Π·Π½ΡΠ΅ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΊΠΈ. ΠΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΏΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ:
ΠΠ΅ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ» Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡΠ΅Π½Π½ΡΡ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Π΄ΠΎ Π΄ΠΎΡΡΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠΌΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°.
ΠΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΠΈ-ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ Π½Π° ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ ΡΠ΅Π³ΠΈΡΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΠ°Β» Π² ΡΠ°ΠΌΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ Π±ΡΠ»Π° ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π° Π΄Π»Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ 44 Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΎΡ 0,3 Π΄ΠΎ 7,9 ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π² Ρ ΠΌΠ°ΡΡΠΎΠΉ ΡΠ΅Π»Π° ΠΎΡ 3 Π΄ΠΎ 8,4 ΠΊΠ³. Π’Π°ΠΊΠ°Ρ Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ°Ρ Π²ΡΠ±ΠΎΡΠΊΠ° ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅ΠΌ, ΡΡΠΎ Π‘ΠΠ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π½Π°Π±ΡΠ°ΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π·Π° ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ β Π½Π΅ ΡΠ°ΠΊΠ°Ρ ΡΠΆ ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΡΠ°Ρ Π·Π°Π΄Π°ΡΠ°.
Π‘ Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠΉ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ, Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ°Ρ Π²ΡΠ±ΠΎΡΠΊΠ° ΠΎΠ·Π½Π°ΡΠ°Π΅Ρ, ΡΡΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΡΡ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΎΠ² ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π²ΡΡΠ΅, ΡΠ΅ΠΌ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ Π½Π° Π΄Π°Π½Π½ΡΠΉ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ. Π’Π°ΠΊ, ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ ΡΠ²Π΅Π΄ΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅Ρ, ΡΡΠΎ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· Π‘ΠΠ-ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ², ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΡΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π» Π² ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡΡ Π·Π° ΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π°ΠΌΠΈ Π‘Π¨Π, ΡΠ΅ΡΠ΅Π· 12 Π΄Π½Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΈΠ½ΡΡΠ·ΠΈΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° Π½Π°ΡΠ°Π» ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡ ΠΎΡ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ Π½Π΅Π³ΠΎ Π±ΡΠ»ΠΈ Π·Π°ΡΠΈΠΊΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Ρ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠ΅Π½Π·ΠΈΠΈ ΠΈ ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· ΠΌΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ Π½Π°ΡΠ°Π»Π° Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ. Π§Π΅ΡΠ΅Π· 52 Π΄Π½Ρ Π½Π°ΡΡΡΠΏΠΈΠ» Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄. ΠΠΎ ΠΏΠΎΠΊΠ° ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΠΊΠ°Π·Π°ΡΡ, ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π»ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ±ΡΡΠΈΠΉ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π° Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅ ΡΡΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΠ»ΠΈΡΡ Π±Ρ Ρ Π‘ΠΠ-ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° ΠΈ Π±Π΅Π· ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ».
ΠΠ°ΠΆΠ½ΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠΈΡΡ, ΡΡΠΎ Π΄ΠΎΠ»Π³ΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ΅ Π²Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° Π½Π° ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎ. ΠΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ, Π½Π΅ ΡΡΠ½ΠΎ, Π±ΡΠ΄Π΅Ρ Π»ΠΈ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡ Π³Π΅Π½Π° SMN1 Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΠΎΠΉΠ΄Π΅Ρ Π½Π° Π½Π΅Ρ. Π§ΡΠΎΠ±Ρ ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠΈΡΡ Π½Π° ΡΡΠΎΡ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡ, Β«ΠΠΎΠ²Π°ΡΡΠΈΡΒ» ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Π½Π° ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΠΎ ΡΠΎΠ±ΠΈΡΠ°ΡΡ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π΄ΠΎΠ»Π³ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ. Π ΡΠ°Π·ΡΠ΅Π·Π΅ ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΡΡΠΎ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π²ΡΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠΌ Π΄Π»Ρ ΠΏΠ»Π°ΡΠ΅Π»ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ². ΠΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ-ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ ΠΏΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡΡ ΡΡΠΈ ΡΠΈΡΠΊΠΈ, ΠΏΡΠ΅Π΄Π»Π°Π³Π°Ρ ΡΠ°ΡΡΡΠΎΡΠΊΡ Π½Π° ΠΏΡΡΡ Π»Π΅Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌ, Ρ ΠΏΡΠ°Π²ΠΎΠΌ ΠΏΡΠΈΠΎΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡ Π²ΡΠΏΠ»Π°ΡΡ, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ Π½Π΅ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡ ΡΠ²ΠΎΠ΅Π³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π΅ΡΠ»ΠΈ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡ Π³Π΅Π½Π° ΠΏΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΡΠΈΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΡΠΈΠ»Π΅ΡΠ½Π΅Π³ΠΎ ΡΡΠΎΠΊΠ°, ΡΠΎ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ ΡΠΈΠ½Π°Π½ΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π·Π° ΡΡΠΎ Π½Π΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠΌΠΎΡΡΠ΅Π½ΠΎ.
Π‘Π»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠΉ ΡΠ°Π³
ΠΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ-ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ» ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡΡΠ΅Ρ Π² Π±ΡΠ΄ΡΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ Π΄Π»Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΡΠ°Π·Π½ΡΡ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠΎΠ² ΡΠΎ Π‘ΠΠ II ΠΈ III ΡΠΈΠΏΠΎΠ². Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Β«ΠΠΎΠ²Π°ΡΡΠΈΡΒ» ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π΅Ρ Π½Π°Π΄ ΡΠ΅Π³ΠΈΡΡΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° Π·Π° ΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π°ΠΌΠΈ Π‘Π¨Π.
Π ΠΈΡΡΠ½ΠΎΠΊ 5. Π ΠΈΡΠ΄ΠΈΠΏΠ»Π°ΠΌ β ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎ-ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π½Π° ΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈΡΠΏΡΡΠ°Π½ΠΈΠΉ Π½Π° Π»ΡΠ΄ΡΡ
ΠΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ» Π½Π° ΡΠ°ΡΠΌΠ°ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΡΡΠ½ΠΊΠ΅ ΠΏΠΎΠ²Π»ΠΈΡΠ»ΠΎ Π½Π° ΠΏΡΠΎΠ΄Π°ΠΆΠΈ Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·ΡΒ», ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ Β«ΠΠΈΠΎΠ³Π΅Π½Β» ΡΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π° ΡΡΠΈΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·ΡΒ» ΠΏΡΡΠ΅ΠΌ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π΅Π΅ Π΄ΠΎΠ·Ρ [11].
ΠΠΎ Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·Π°Β» ΠΈ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΠ°Β», Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, Π½Π΅Π΄ΠΎΠ»Π³ΠΎ Π±ΡΠ΄ΡΡ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎ-ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈ. ΠΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ Β«Π ΠΎΡΒ» (Roche) ΡΠΆΠ΅ Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ Π΄Π°Π²Π½ΠΎ Π²Π΅Π΄Π΅Ρ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΡΠΏΡΡΠ°Π½ΠΈΡ ΡΠ²ΠΎΠ΅Π³ΠΎ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π° (ΡΠΈΡΠ΄ΠΈΠΏΠ»Π°ΠΌΠ°) ΠΈ, ΠΏΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΉ Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ, Π² Π±Π»ΠΈΠΆΠ°ΠΉΡΠΈΠ΅ ΠΏΠ°ΡΡ Π»Π΅Ρ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΉ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π²ΡΠΉΠ΄Π΅Ρ Π½Π° ΡΠ°ΡΠΌΠ°ΡΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΡΠ½ΠΎΠΊ (ΡΠΈΡ. 5).
Π ΠΈΡΠ΄ΠΈΠΏΠ»Π°ΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ Π½ΡΡΠΈΠ½Π΅ΡΡΠ΅Π½ (Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·Π°Β»), Π½Π΅ Π²Π»ΠΈΡΠ΅Ρ Π½Π° Π³Π΅Π½ SMN1, Π° ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΡΠΈΡΠΈΡΡΠ΅Ρ ΡΠΏΠ»Π°ΠΉΡΠΈΠ½Π³ ΠΌΠ ΠΠ Π³Π΅Π½Π° SMN2. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Ρ ΡΠΈΡΠ΄ΠΈΠΏΠ»Π°ΠΌΠ° Π΅ΡΡΡ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΠ΅: ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ ΠΏΡΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠΎΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΈ Π½Π΅ ΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅Ρ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎ-ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΡΡ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡΡ. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΡΠΈΡΠ΄ΠΈΠΏΠ»Π°ΠΌ ΠΏΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π΄Π»Ρ Π²ΡΠ΅Ρ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² Π‘ΠΠ ΠΈ Π² ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈΡΠΏΡΡΠ°Π½ΠΈΡΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π΅Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠΎΠΊΡΡ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ, ΡΠ΅ΠΌ Π½ΡΡΠΈΠ½Π΅ΡΡΠ΅Π½ [12].
ΠΠΎ ΠΏΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·Π°ΠΌ ΡΠΊΡΠΏΠ΅ΡΡΠΎΠ², ΡΠ΅Π½Π° ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° Π±ΡΠ΄Π΅Ρ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π½ΠΈΠΆΠ΅, ΡΠ΅ΠΌ Β«Π‘ΠΏΠΈΠ½ΡΠ°Π·ΡΒ» ΠΈ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΡΒ», ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²ΠΎ ΡΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠΎΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ΡΠ΅ΡΡΠ΅Π·Π½ΡΡ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡΡΠ΅Π½ΡΠΈΡ ΡΠΆΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΠΌ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π°ΠΌ [8].
Π£ΠΆΠ΅ Π² ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅ 2019 Π³ΠΎΠ΄Π° ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ°Π½ΠΈΡ Roche ΠΏΠ»Π°Π½ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π°ΡΡ Π΄ΠΎΠΊΡΠΌΠ΅Π½ΡΡ Π½Π° ΠΎΠ΄ΠΎΠ±ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° Π² FDA ΠΈ EMA (ΠΠ²ΡΠΎΠΏΠ΅ΠΉΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ Π°Π³Π΅Π½ΡΡΡΠ²ΠΎ) [13].
Π‘Π΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ Β«ΠΠΎΠ»Π³Π΅Π½ΡΠΌΠ°Β» ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ· Π½Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΎΠ΄ΠΎΠ±ΡΠ΅Π½Π½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ², ΠΈ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ β Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π‘ΠΠ. ΠΠ°Π½Π½Π°Ρ ΡΠ΅Ρ Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΠ΅Π·Π²ΡΡΠ°ΠΉΠ½ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΡΠΏΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΈ ΡΠ΅ΠΎΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π°ΡΠΈΡΡ ΡΠ°Π½Ρ Π‘ΠΠ-ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌ Π½Π° ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π°. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΡ ΠΈ Π²ΡΡΠΎΠΊΠ°Ρ ΡΡΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡΡ Π΄Π΅Π»Π°ΡΡ ΠΏΠΎΡΠΏΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΡΠ°Π΄ΡΠΆΠ½ΡΡ Π²ΡΠ²ΠΎΠ΄ΠΎΠ².
Π‘ΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ
ΠΠ½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ Π² ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Π΅ ΠΈΠ³ΡΠ°Π΅Ρ ΠΎΠ³ΡΠΎΠΌΠ½ΡΡ ΡΠΎΠ»Ρ. ΠΠ΅Π΄Ρ Π±Π»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΈ ΡΡΠ΄ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡΠΈΡ ΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡ.
Π‘ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅Ρ Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π΄Π»Ρ ΡΡΠΈΡ ΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π²ΡΠ°Ρ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ.
ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ΄ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠ΅ΠΉ, ΡΠΎ Π΅ΡΡΡ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·ΠΎΠΌ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅ΡΡΡ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ. Π’Π°ΠΊΠΎΠΉ Π²ΠΈΠ΄ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠΈ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ°Π·ΡΠΌΠ΅Π²Π°Π΅Ρ ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π·ΠΎΠ½ ΡΠ΅Π»Π° ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°.
ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΏΡΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠΈΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ ΠΈ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠΉ Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π²ΠΈΠ΄ ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ, Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌΡ β Β«ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡΒ».
Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ?
ΠΠ°Π½Π½Π°Ρ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠ° ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π³ΠΈΠΎΠ½Π°ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΡ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°. Π Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Β«ΠΎΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅Β» ΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ -Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΎΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π² Π·ΠΎΠ½Π΅ ΡΠ΅Π»Π°, Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΠ΅ΠΉΡΡ Π½ΠΈΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΏΠΊΠ°. ΠΠ°Π½Π½ΡΠΉ Π²ΠΈΠ΄ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Π° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΎΠΉ Π΄Π»Ρ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ. ΠΡΠΎΡΠ΅ΡΡ Π²Π²ΠΎΠ΄Π° ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Π° ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΠΏΠΈΠ½Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΎΡΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ Π½Π΅ΡΠ²Ρ, ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ Π·Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π²ΡΠ΅ ΠΎΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ.
ΠΠ»ΡΡΠ°ΠΌΠΈ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π° ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ:
Π’Π΅Ρ Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Π°
ΠΠ»Ρ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ Π±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ· Π²Π²ΠΎΠ΄ΡΡ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡΡ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ»Π±Π°, Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΡΡΡΡ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠΡΠ° Π·ΠΎΠ½Π° Π½Π°ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Π° ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡΡΡ β Π»ΠΈΠΊΠ²ΠΎΡΠΎΠΌ. ΠΠ»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°Π½ΠΈΡ Π² Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½ΡΡΠ²ΠΎ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΊΠ° Π΄ΠΎΡΡΠΈΠ³Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ Β«ΠΎΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅Β» Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ ΡΠ°ΡΡΠΈ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΠ°. ΠΠ°Π½Π½ΡΠΉ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°Ρ Π΄ΠΎΡΡΠΈΠ³Π°Π΅ΡΡΡ Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΡ ΠΈΠΌΠΏΡΠ»ΡΡΠΎΠ², ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΡ ΠΎΡ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΡ ΠΊΠΎΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ° ΠΊ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌΡ ΠΌΠΎΠ·Π³Ρ. ΠΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Π½ΠΈΡΠ΅Π³ΠΎ Π½Π΅ ΠΎΡΡΡΠ°Π΅Ρ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°.
ΠΠ»Ρ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ ΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅Ρ Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΌΠ°ΡΡΠ΅ΡΡΡΠ²ΠΎ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΠ°, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΡΠΎΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ Π½Π΅ ΠΈΠ· Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ . Π ΡΠΎΠΌΡ ΠΆΠ΅, ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Ρ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΡ ΠΈΠ½ΡΡΡΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ², ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡΡ ΡΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡΡ ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Π°.
Π ΡΠ°ΠΊΠΈΠΌ ΠΈΠ½ΡΡΡΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ:
ΠΠΎΠ΄Π³ΠΎΡΠΎΠ²ΠΊΠ° Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ
ΠΠ»Ρ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ Π²Π²ΠΎΠ΄Π° ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Π°, Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΌΡ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΡ ΡΡΠ΄ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°ΡΠΈΠΉ:
ΠΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ
ΠΠΎΡΠ»Π΅ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π²ΡΠ΅Ρ Π²ΡΡΠ΅Π½Π°Π·Π²Π°Π½Π½ΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠΉ Π²ΡΠ°ΡΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΠ°ΡΡ Π½Π΅ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΊ ΡΠΊΠΎΠ»Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΊΠ°. ΠΠ»Ρ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΡ Π²ΡΠ°ΡΡ Ρ ΠΎΡΠΎΡΠΈΠΉ Π΄ΠΎΡΡΡΠΏ ΠΊ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΡ, ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠ² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π»Π΅ΠΆΠ° Π½Π° Π±ΠΎΠΊΡ, Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΡΠΈΠ΄Ρ, Ρ ΠΌΠ°ΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠΎΠ³Π½ΡΡΠΎΠΉ ΡΠΏΠΈΠ½ΠΎΠΉ.
ΠΠ°Π»Π΅Π΅ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΎΠ±ΡΠ°Π±ΠΎΡΠΊΠ° Π·ΠΎΠ½Ρ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ Π°Π½ΡΠΈΡΠ΅ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ Π²Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΡΠΊΠΎΠ» ΠΌΠ΅ΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°ΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΈΠ· ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΏΡΠΈΡΠ°. ΠΠ°ΡΠ΅ΠΌ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅Ρ Π²Π²ΠΎΠ΄ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΊΠ°, ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄Ρ ΠΈΠ· ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ» ΠΏΠΎ ΡΠ΅Ρ Π½ΠΈΠΊΠ΅ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Π° β ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π² ΡΡΠ±Π°ΡΠ°Ρ Π½ΠΎΠΈΠ΄Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½ΡΡΠ²ΠΎ.
ΠΠ΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ°Ρ Π΄ΠΎΠ·ΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΠ° Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π° Π²ΡΡΡΠΈΡΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ Π·Π°ΡΠ°Π½Π΅Π΅. ΠΠ½Π° ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄Ρ ΠΈΠ· Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°: ΡΠΎΡΡΠ°, Π²Π΅ΡΠ°, Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°.
Π‘ΡΠΎΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΡΡ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅, ΡΡΠΎ ΠΌΠ΅ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅ΡΡΡ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ II ΠΈ III ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ»Π±Π°, Π½ΠΎ Π΄ΠΎΠΏΡΡΡΠΈΠΌΡΠΌ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΡΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΊΠ° Π²ΠΏΠ»ΠΎΡΡ Π΄ΠΎ V ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠ°. ΠΡΠ±ΠΎΡ ΠΌΠ΅ΡΡΠ° ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΡΠΎΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°, Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΡ ΡΠ°Π½Π΅Π΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½Π΅ΡΠ΅Π½Π½ΡΡ ΡΡΠ°Π²ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΡΡ Π²ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ².
ΠΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ
Π ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΈΡΡΠ°ΡΠΈΡΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π±ΠΎΠ²Π°ΡΡΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π΄ΠΎΠ»Π³Π°Ρ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ. Π Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ Π½Π° ΠΌΠ΅ΡΡΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ΄ΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΊΠΎΠ»Π° ΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈΠ½ΡΡΡΡΠΌΠ΅Π½Ρ β ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΠ΅Ρ, Π΄Π»Ρ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π°.
ΠΠ½Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΊΠΈ Π΄Π»Ρ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Π°
ΠΠ»Ρ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π°, ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡΡΠΈΠ΅ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠ²ΠΎΠΉΡΡΠ²Π°ΠΌΠΈ. ΠΠ°ΠΆΠ΄ΡΠΉ ΠΈΠ· ΡΡΠΈΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² Π΄Π°Π΅Ρ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΠΎ Π΄Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡ. ΠΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌ Ρ Π°Π»Π»Π΅ΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Π½Π΅ ΡΡΠΎΠΈΡ Π²ΠΎΠ»Π½ΠΎΠ²Π°ΡΡΡΡ: Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΠΎΠ² Π²Π²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡΡ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ² Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΈ Π²ΡΠ°Ρ ΠΎΠ±ΡΠ·Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΠΏΡΠΈΠ³ΠΎΠ΄Π½ΡΠΉ Π΄Π»Ρ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ Π½Π° Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΠΎ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ. ΠΠΎΡ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈΠ· Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ², ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡ Π΄Π»Ρ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Π°: Β«ΠΠ°ΡΠΎΠ»ΠΈΠ½Β», Β«ΠΠΎΠ²ΠΎΠΊΠ°ΠΈΠ½Β», Β«ΠΠ΅Π·Π°ΡΠΎΠ½Β», Β«Π€ΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΏΠ°ΡΠΈΠ½Β», Β«ΠΠΈΠ΄ΠΎΠΊΠ°ΠΈΠ½Β», Β«ΠΡΠΏΠΈΠ²Π°ΠΊΠ°ΠΈΠ½Β» ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅.
Π ΡΠ°Π±Π»ΠΈΡΠ΅ Π½ΠΈΠΆΠ΅ Π΄Π»Ρ ΠΎΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΠ΅ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π°, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΠΌΡΠ΅ Π² ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°Ρ Π΄Π»Ρ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ, ΠΈΡ Π΄ΠΎΠ·ΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΠΈ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ . ΠΠ»Π°Π³ΠΎΠ΄Π°ΡΡ ΡΡΠΎΠΉ ΡΠ°Π±Π»ΠΈΡΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½Ρ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡ, Π΅ΡΡΡ Π»ΠΈ Ρ Π½Π΅Π³ΠΎ Π°Π»Π»Π΅ΡΠ³ΠΈΡ Π½Π° ΡΠΎΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π»ΠΈ Π΄Π»Ρ Π½Π΅Π³ΠΎ Π΄ΠΎΠ·ΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΠ°.
ΠΠ΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²ΠΎ | ΠΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΡΠΎΠ², (%) | ΠΠ°ΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΎΠ·Π°, (ΠΌΠ³) | ΠΠ»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ (ΠΌΠΈΠ½ΡΡΡ) |
---|---|---|---|
ΠΡΠΎΠΊΠ°ΠΈΠ½Π° Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡ Π»ΠΎΡΠΈΠ΄ | 0,25 ΠΈΠ»ΠΈ 0,5 | 500 | 40-60 |
ΠΠΈΠ΄ΠΎΠΊΠ°ΠΈΠ½ | 2-5 (Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ±Π°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΡ) | 15-100 | 60-90 |
Π’Π΅ΡΡΠ°ΠΊΠ°ΠΈΠ½Π° Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡ Π»ΠΎΡΠΈΠ΄ | 0,5 (Π³ΠΈΠΏΠΎΠ±Π°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ, ΠΈΠ·ΠΎΠ±Π°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ±Π°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΡ) | 5-20 | ΠΎΡ 180 (Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ±Π°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΡ) Π΄ΠΎ 270 (Π³ΠΈΠΏΠΎΠ±Π°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΡ) |
ΠΡΠΏΠΈΠ²Π°ΠΊΠ°ΠΈΠ½Π° Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΡ Π»ΠΎΡΠΈΠ΄ | 0,5 (ΠΈΠ·ΠΎΠ±Π°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ±Π°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΡ | 10-20 | 90-150 |
ΠΡΡΠΈΠΊΠ°ΠΈΠ½ | 5 (Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ±Π°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠ°ΡΡΠ²ΠΎΡ) | 100-150 | Π΄ΠΎ 120 |
ΠΠΎΡΡΠΎΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π°
ΠΠ΅Π³Π°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Π°
ΠΠ»Ρ ΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ±Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½Ρ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠ» ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Π΅ΠΌΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ, Π΅ΠΌΡ Π·Π°ΡΠ°Π½Π΅Π΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΎΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌΠΈΡΡΡΡ Ρ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΎ ΠΌΠΈΠ½ΡΡΠ°Ρ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ.
ΠΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡ Π΄Π»Ρ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ
ΠΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡ Π΄Π»Ρ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ
Π ΡΡΠ΄Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°ΡΡ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠΈΠΉ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·. Π ΡΠ°ΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΌΠ½ΡΠ΅ Ρ ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρ Π²ΡΠ°ΡΠ° Π½Π΅Ρ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠ»ΠΎΠΆΠΈΡΡΡΡ Π² ΠΌΠ°Π»ΡΠΉ ΠΏΡΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡΡΠΎΠΊ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ. Π ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΡΠΎ ΡΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΡΠ΄Π°Π»ΠΈΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ Π·ΡΠ±ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΎΠ².
ΠΠ°ΠΆΠ½ΠΎ! ΠΠ°ΡΡΠ΄Ρ Ρ ΡΡΠΈΠΌ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΉ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ· Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°ΡΡ Π»ΡΠ΄ΡΠΌ Ρ Π°Π»Π»Π΅ΡΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π° ΠΌΠ΅ΡΡΠ½ΡΠ΅ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΊΠΈ, ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌ Ρ ΡΠ²ΠΎΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠ»Π΅ΠΊΡΠΎΠΌ ΠΏΡΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ΅ΠΌ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌ, Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΡ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡΡ Π½Π° ΠΎΡΠ³Π°Π½Ρ Π²ΡΡΠ΅ ΠΏΡΠΏΠΊΠ°.
ΠΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡ ΠΊ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ
ΠΠΎΠ»Π½ΡΠΌ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄Π»Ρ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Π° ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ:
Π ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡΠΌ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΠΎΠ»ΡΠ·Π° Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΡΠ°Π΅Ρ Π²ΡΠ΅Π΄, Π½Π°Π½ΠΎΡΠΈΠΌΡΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ:
Π§Π°ΡΡΡΠ΅ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄ ΡΠΎΠ³Π»Π°ΡΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π° Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ
ΠΠ°ΠΊΠΎΠ²Ρ Π±ΡΠ΄ΡΡ ΠΌΠΎΠΈ ΠΎΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ?
ΠΡΠ²Π΅Ρ. Π§Π΅ΡΠ΅Π· ΠΏΠ°ΡΡ ΠΌΠΈΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΊΠΎΠ»Π° ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΎΡΡΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΡ Π² Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ , Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠ΅ ΠΎΠ½Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΡΠ΅ΠΏΠ»ΠΎ. Π§Π΅ΡΠ΅Π· 15 ΠΌΠΈΠ½ΡΡ Π½ΠΎΠ³ΠΈ ΠΎΠΊΠ°ΠΆΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ Π½Π΅ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΡΠΌΠΈ.
ΠΠ°ΠΊΠΎΠ²Ρ Π±ΡΠ΄ΡΡ ΠΌΠΎΠΈ ΠΎΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ?
ΠΡΠ²Π΅Ρ. ΠΡΠΈ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡΡΡ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΎ Π΄ΠΈΡΠΊΠΎΠΌΡΠΎΡΡΠ°, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π΄ΠΎΠ»Π³ΠΎΠΉ ΡΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ·ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π»Π°. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π±ΠΎΠ»Ρ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°ΡΡΡΡ Π½Π΅ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π΄ΠΈΡΠΊΠΎΠΌΡΠΎΡΡ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ Π²ΡΠ·Π²Π°Π½ ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈΠΊΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ, ΡΠ°ΡΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½ΠΎΠ³ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΌΠ°Π½ΠΈΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΠΉ Π²ΡΠ°ΡΠ° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ°ΡΡΠΈΠ΅ ΡΡΠΌΡ. ΠΠΎ ΠΆΠ΅Π»Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π²Π²Π΅ΡΡΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π² ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ½Π° Π΄Π»Ρ Π»ΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠΌΡΠΎΡΡΠ°. ΠΠΌΠ΅ΡΡΠ΅ Ρ ΡΡΠΈΠΌ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΡΠ΅Ρ Π΅Π³ΠΎ ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΠΈ: ΠΏΡΠ»ΡΡ, Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅, Π΄ΡΡ Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΡΠΎΠ·Π½Π°Π½ΠΈΠ΅.
ΠΠ°ΠΊΠΎΠ²Ρ Π±ΡΠ΄ΡΡ ΠΌΠΎΠΈ ΠΎΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ?
ΠΡΠ²Π΅Ρ. Π ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ°ΡΠΎΠ² (ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ β ΡΠ΅ΡΡΠΈ) Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΠΎΡΡΡΠ°ΡΡΡΡ Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ΅ ΠΎΠ½Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Π½ΠΎΠ³Π°Ρ , Π° Π² ΠΌΠ΅ΡΡΠ΅ ΡΠΊΠΎΠ»Π° ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ Π½Π΅ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π²ΡΠ΅ ΠΎΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ. Π ΡΠΊΠΎΡΠΎΠΌ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ. ΠΠ»Π°Π²Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΎΠ±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΠΆΠΈΠΌΠ° Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΡΠΎΠΊ.
ΠΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Π°
Π ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠΈΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΡΡ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠΉ ΠΏΡΠΈ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Π° Π½Π°ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅, Π½Π΅ΠΆΠ΅Π»ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ. ΠΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΡΠΈΡΠΊ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ ΡΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΠΊ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Ρ ΠΈ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΊΡΠ°ΠΉΠ½Π΅ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ.
ΠΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡΠΌ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΡΠΌ ΡΠΎΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡ ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ Π²ΡΠ΅Π΄Π½ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ²ΡΡΠ΅ΠΊ.
ΠΠ΅ ΡΡΠΎΠΈΡ Π·Π°Π±ΡΠ²Π°ΡΡ ΠΈ ΠΎ ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ Π²ΡΠ΅ ΠΌΠ°Π½ΠΈΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ Π² Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Π²ΠΏΠ»ΠΎΡΡ Π΄ΠΎ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΠΏΠ΅Π»ΡΠ½ΠΈΡΡ, Π½Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠ΅Π±Π΅ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΈΡΠΊ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ, ΡΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡ Π²ΡΠ΅Ρ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π²ΡΠ°ΡΠ°, ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΡ Π² Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈΠ·Π±Π΅ΠΆΠ°ΡΡ Π½Π΅Π³Π°ΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠΉ.
Π Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡΠΌ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΡΠΌ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΡΠ½Π΅ΡΡΠΈ:
ΠΡΠ΅Π΄ΠΎΡΠ²ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ
ΠΠ»Ρ ΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠΎΠ±Ρ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΡ ΡΠΈΡΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π½Π΅Π³Π°ΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠΉ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΡΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°ΡΠΈΡΠΌ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°.
Π‘ΠΎΠ±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΡ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°ΡΠΈΠΉ Π² Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ°Π΅Ρ ΡΠΈΡΠΊ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ.
ΠΠ»Π°Π²Π½ΠΎΠ΅, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½Ρ ΠΏΠΎΡΡΠ°Π²ΠΈΠ» Π² ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π²ΡΠ°ΡΠ°-Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³Π° ΠΎΠ±ΠΎ Π²ΡΠ΅Ρ ΡΠ²ΠΎΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ , ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½Π΅ΡΠ΅Π½Π½ΡΡ ΡΠ°Π½Π΅Π΅ ΡΡΠ°Π²ΠΌΠ°Ρ ΠΈ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΡ Π²ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²Π°Ρ , Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ°ΡΡΠΊΠ°Π·Π°Π» ΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡΡ Π°Π»Π»Π΅ΡΠ³ΠΈΠΉ Π½Π° ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½ΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ -Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ². Π‘ΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Π·Π½Π°ΡΡ ΠΎ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ². Π‘Π±ΠΎΡ Π΄Π°Π½Π½ΡΡ ΡΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΉ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π·Π°Π»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ ΡΡΠΏΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΡΠ²ΡΠ°ΡΠΈΡΡ Π½Π΅Π³Π°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Π°.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π΄ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½Ρ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ Ρ ΠΎΡΠΎΡΠΎ ΠΎΡΠ΄ΠΎΡ Π½ΡΡΡ ΠΈ Π²ΡΡΠΏΠ°ΡΡΡΡ. ΠΠ΅Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠΌ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-ΡΠΎ ΠΏΡΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡΡΠΎΠΊ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π½Π° ΡΠ²Π΅ΠΆΠ΅ΠΌ Π²ΠΎΠ·Π΄ΡΡ Π΅ ΠΈ ΡΡΠΏΠΎΠΊΠΎΠΈΡΡΡΡ. ΠΡΠΈ Π½Π΅ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΡΠΈΡ ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠΎΠΈΡΡΡΡ Π½Π° ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡΠΈΠ²Π½ΡΡ Π²ΠΎΠ»Π½Ρ, ΡΡΠΎ Π² Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠ΅ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³ΡΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²Π°, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡΡΠ΅Π΅ Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ Π΅Π³ΠΎ Π·Π°Π²Π΅ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ.
ΠΠΎΠ΄Π²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ ΠΈΡΠΎΠ³ΠΈ
Π‘ΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΊΡΠ°ΠΉΠ½Π΅ Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΡΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ ΠΎΠ±Π΅Π·Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΡΠ»ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠΌ ΡΡΠΎΠΈΡ Π²ΡΠ±ΠΎΡ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ ΡΠΏΠΈΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠΈΠΌ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·ΠΎΠΌ, ΡΠΎ ΡΡΠΎΠΈΡ ΠΎΡΠ΄Π°ΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠΌΡ β Π²ΠΎ-ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ , Π΄Π»Ρ Π½Π΅Π³ΠΎ Π½Π΅ ΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅ΡΡΡ Π΄ΠΎΠ»Π³ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Π³ΠΎΡΠΎΠ²ΠΊΠΈ, Π²ΠΎ-Π²ΡΠΎΡΡΡ β ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠ°ΠΊΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΡΡΠ΅Π·ΠΈΠΈ ΠΊΡΠ°ΡΠΎΠΊ ΠΈ, ΠΊ ΡΠΎΠΌΡ ΠΆΠ΅, Π²ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅ ΠΊΠΎΠΌΡΠΎΡΡΠ΅Π½. ΠΠΎΡΡΡΡΡ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΡΠΊΠΎΠ·Π° Π½Π΅ ΡΡΠΎΠΈΡ β ΡΠΆΠ΅ ΡΠΏΡΡΡΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΠ°ΡΠΎΠ² ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ, ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½Ρ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π·Π°Π±ΡΡΡ ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΌ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π΄ΠΈΡΠΊΠΎΠΌΡΠΎΡΡΠ΅.