Незаращение дуги s1 что это

Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи

В норме у детей до 10 лет дужки V поясничного и I крестцового позвонков еще неполностью срослись (С. А. Рейнберг). Поэтому скрытое незаращение не является пороком развития в собственном смысле этого понятия.

Что провоцирует / Причины Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:

Патогенез (что происходит?) во время Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:

Симптомы Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:

Клинически различают типические, или открытые, и скрытые незаращепия позвоночника.

Полное незаращение (rachischisis) позвоночника и спинного мозга представляет самую тяжелую форму. Спинной мозг обнажен, виден в виде овального или округлого центрального участка темно-красного цвета (zona mednllovasculosa). Его окружает тонкая сероватая кайма мягкой мозговой оболочки (zona erithelioserosa). По краям начинается кожа спины (zona dermatica). Дети погибают в ближайшее время после рождения от восходящего гнойного менингита.

Грыжа со скоплением жидкости в центральном канале спинного мозга (myelocystocele) не грозит непосредственным менингитом, но представляет весьма тяжелый порок развития, сопровождающийся недоразвитием каудальных (нижних) спинномозговых сегментов (myelodysplasia). Имеются параличи сфинктеров с недержанием мочи и кала, вялые параличи нижних конечностей, нарушение циркуляции спинномозговой жидкости.

Спинномозговая грыжа с выпячиванием спинномозговой оболочки со спинным мозгом (myelomeningocele) обычно сопровождается недоразвитием спинного мозга и каудальных сегментов с параличами и парезами, нарушением циркуляции спинномозговой жидкости. Форма со скоплением жировой ткани над грыжей является более благоприятной, миело-диоплазия при ней менее выражена.

Возможности лечения ограничены.

Грыжа с выпячиванием пузыря спинномозговой жидкости (meningocele) самая благоприятная и самая частая. При ней нервные нарушения и расстройства циркуляции спинномозговой жидкости могут отсутствовать. В таких случаях возможно успешное лечение.

Закрытые или скрытые формы встречаются весьма часто, только в виде исключения они вызывают нервные расстройства: недержание мочи (enuresis) и др.

Диагностика Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:

Врожденное происхождение и характерная локализация по средней линии позвоночника позволяют поставить диагноз. Иногда тератомы пояснично-крестцовой области могут дать сходное выпячивание; диагноз тогда уточняется рентгенологически и пальцевым исследованием через прямую кишку.

Симптоматология. Выпячивание с типичной локализацией может быть разной формы и разного размера.

Недостаточное удержание мочи вначале не причиняет особых неудобств. У грудных детей с патологическим недержанием мочи струя ее появляется при плаче, крике, потугах, Моча, кроме того, капает постоянно или с небольшими перерывами. Однако мочевой пузырь недостаточно опорожняется и его можно прощупать над лобком в виде опухоли. При надавливании ладонью или при катетеризации его выделяется значительное количество мочи.

Характерные для миелодисплазии нарушения функции пузыря называют «спинномозговым пузырем». В результате повышенного внутрипузырного давления и частых контракций опорожняющей мышцы стенка мочевого пузыря утолщается и в ней ясно видны трабекулы. Маленький пузырь с повышенным внутрипузыриым давлением отличается от растянутого и атонического пузыря при поперечном повреждении спинного мозга, когда ниже места повреждения сохраняется нормальный «конский хвост».

Восходящая инфекция мочевых путей вскоре присоединяется к недержанию мочи и приводит к гибели больных.

Лечение Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:

В случаях задержки мочи цистоскопией проверяют пузырь, цисто-метрограммой определяют внутрипузырное давление. При слишком сильном действии мышц шейки пузыря показано пластическое вмешательство,

Надлобковым разрезом по средней линии обнажают переднюю стенку шейки пузыря, производят продольное рассечение ее на протяжении 1,5 см. Разрез затем ушивают поперечно (Свенсон).

Профилактика Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи:

Источник

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.

Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.

Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.

Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).

Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.

Симптомы

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

Причины

Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:

Лечение

Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.

В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения. Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.

В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.

Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).

Источник

Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи

В норме у детей до 10 лет дужки V поясничного и I крестцового позвонков еще неполностью срослись (С. А. Рейнберг). Поэтому скрытое незаращение не является пороком развития в собственном смысле этого понятия.

Что провоцирует / Причины Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:

Патогенез (что происходит?) во время Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:

Симптомы Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:

Клинически различают типические, или открытые, и скрытые незаращепия позвоночника.

Полное незаращение (rachischisis) позвоночника и спинного мозга представляет самую тяжелую форму. Спинной мозг обнажен, виден в виде овального или округлого центрального участка темно-красного цвета (zona mednllovasculosa). Его окружает тонкая сероватая кайма мягкой мозговой оболочки (zona erithelioserosa). По краям начинается кожа спины (zona dermatica). Дети погибают в ближайшее время после рождения от восходящего гнойного менингита.

Грыжа со скоплением жидкости в центральном канале спинного мозга (myelocystocele) не грозит непосредственным менингитом, но представляет весьма тяжелый порок развития, сопровождающийся недоразвитием каудальных (нижних) спинномозговых сегментов (myelodysplasia). Имеются параличи сфинктеров с недержанием мочи и кала, вялые параличи нижних конечностей, нарушение циркуляции спинномозговой жидкости.

Спинномозговая грыжа с выпячиванием спинномозговой оболочки со спинным мозгом (myelomeningocele) обычно сопровождается недоразвитием спинного мозга и каудальных сегментов с параличами и парезами, нарушением циркуляции спинномозговой жидкости. Форма со скоплением жировой ткани над грыжей является более благоприятной, миело-диоплазия при ней менее выражена.

Возможности лечения ограничены.

Грыжа с выпячиванием пузыря спинномозговой жидкости (meningocele) самая благоприятная и самая частая. При ней нервные нарушения и расстройства циркуляции спинномозговой жидкости могут отсутствовать. В таких случаях возможно успешное лечение.

Закрытые или скрытые формы встречаются весьма часто, только в виде исключения они вызывают нервные расстройства: недержание мочи (enuresis) и др.

Диагностика Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:

Врожденное происхождение и характерная локализация по средней линии позвоночника позволяют поставить диагноз. Иногда тератомы пояснично-крестцовой области могут дать сходное выпячивание; диагноз тогда уточняется рентгенологически и пальцевым исследованием через прямую кишку.

Симптоматология. Выпячивание с типичной локализацией может быть разной формы и разного размера.

Недостаточное удержание мочи вначале не причиняет особых неудобств. У грудных детей с патологическим недержанием мочи струя ее появляется при плаче, крике, потугах, Моча, кроме того, капает постоянно или с небольшими перерывами. Однако мочевой пузырь недостаточно опорожняется и его можно прощупать над лобком в виде опухоли. При надавливании ладонью или при катетеризации его выделяется значительное количество мочи.

Характерные для миелодисплазии нарушения функции пузыря называют «спинномозговым пузырем». В результате повышенного внутрипузырного давления и частых контракций опорожняющей мышцы стенка мочевого пузыря утолщается и в ней ясно видны трабекулы. Маленький пузырь с повышенным внутрипузыриым давлением отличается от растянутого и атонического пузыря при поперечном повреждении спинного мозга, когда ниже места повреждения сохраняется нормальный «конский хвост».

Восходящая инфекция мочевых путей вскоре присоединяется к недержанию мочи и приводит к гибели больных.

Лечение Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:

В случаях задержки мочи цистоскопией проверяют пузырь, цисто-метрограммой определяют внутрипузырное давление. При слишком сильном действии мышц шейки пузыря показано пластическое вмешательство,

Надлобковым разрезом по средней линии обнажают переднюю стенку шейки пузыря, производят продольное рассечение ее на протяжении 1,5 см. Разрез затем ушивают поперечно (Свенсон).

Профилактика Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Источник

Спондилолиз

Спондило́лиз — несращение дуги позвонка (чаще 5-го поясничного ) в межсуставной области или в области ножки дуги, возникающее вследствие задержки развития заднего отдела позвоночника.

Эпидемиология

Спондилолиз присутствует у

5% населения и чаще выявляется у подростков, которые ведут спортивный образ жизни. Мужчины данной патологией страдают чаще, чем женщины.

Патология

Обусловлен дефектом дужки позвонка вследствие усталостного перелома, возникшего из-за повышенных нагрузок и многократного чрезмерного разгибания поясничного отдела позвоночника. Часто выявляется у спортсменов (гимнастов, гребцов, игроков в регби и т. д.), но может диагностироваться и у людей, ведущих малоактивный образ жизни. Выявляется у пациентов всех возрастов, при этом у детей, как правило, наблюдается легкая степень, у взрослых – не выше средней.
Подтип A — литический.
Постепенно и медленно возникающий спондилолиз в результате усталостного (стрессорного) повреждения межсуставной части дуги (IIА).
Подтип B — удлиненная дуга.
Спондилолиз, постепенно формирующегося в удлиненной межсуставной части дуги (IIВ).
Подтип C — острый перелом.
Спондилолиз, как остро возникающий дефект межсуставной части дуги (IIС).

Клиника

Основной симптом спондилолиза — периодические умеренные боли в поясничном отделе при длительном сидении в вынужденной позе, при резком вставании, длительной ходьбе и др.

Локализация

90% случаев спондилолиз на уровне L5 и в

Ассоциация

Диагностика

Рентгенография

МРТ/КТ

Дифференциальная диагностика

Источник

Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника — порок развития позвоночного столба, заключающийся в недоразвитии дужек и/или тел одного или нескольких позвонков с образованием дефекта в стенке позвоночного канала, через который могут пролабировать оболочки и ткани спинного мозга с формированием врожденной спинномозговой грыжи. Клинические проявления наблюдаются при образовании грыжи или сдавлении спинного мозга соединительнотканными и жировыми разрастаниями. Диагностируется клинически, а также при помощи рентгенографии, КТ и МРТ позвоночника. Лечение только хирургическое. Операция направлена на устранение имеющегося дефекта, но никак не может повлиять на имеющуюся врожденную патологию самого спинного мозга.

Общие сведения

Расщепление позвоночника — врожденная аномалия позвоночного столба, при которой на уровне одного или нескольких позвонков формируется дефект костных тканей, образующих спинномозговой канал. В канале проходит спинной мозг, который может пролабировать на уровне образовавшегося дефекта, формируя врожденную спинномозговую грыжу. В современной неврологии и неонатологии расщепление позвоночника обозначается также латинским термином spina bifida. Распространенность этой аномалии развития позвоночника среди населения по некоторым данным составляет до 20%. При этом частота встречаемости врожденных спинномозговых грыж не превышает 1 случай на 3000 новорожденных. Наиболее часто аномалия локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. 99% врожденных грыж спинного мозга формируются в задней части спинномозгового канала. Содержимое грыжи может варьировать. Выход в грыжевой мешок тканей спинного мозга наблюдается в 75% случаев.

Причины расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией. В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов.

К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.

Классификация расщепления позвоночника

Выделяют скрытое и открытое расщепление позвоночника. Скрытое (spina bifida occulta) представляет собой небольшие костные дефекты (например, незаращение дуг позвонков) без формирования спинномозговой грыжи. Открытое расщепление позвоночника (spina bifida aperta) включает рахишизис и грыжи спинного мозга. Любой вид spina bifida может сопровождаться разрастанием фиброзно-жировой ткани, заполняющей костные дефекты, проникающей в субарахноидальное пространство и обуславливающей сдавление спинного мозга.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают 4 формы врожденных спинномозговых грыж. При менингоцеле в грыжевом мешке находится лишь цереброспинальная жидкость (ликвор). Менингорадикулоцеле кроме ликвора содержит оболочки спинного мозга. При миеломенингоцеле грыжа состоит из цереброспинальной жидкости, оболочек и тканей спинного мозга. Миелоцистоцеле — это полное выпадение сегмента спинного мозга с оболочками, сопровождающееся выворотом и расширением спинномозгового канала. Рахишизис — расщепление позвоночника в наиболее тяжелом варианте, когда костный дефект большой протяженности сочетается с незаращением оболочек спинного мозга и кожи. При этом спинной мозг виден через зияющее отверстие в области позвоночника. Эта патология приводит к смертельному исходу.

Симптомы расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника обычно имеет бессимптомное течение. Клинические проявления манифестируют в случаях разрастания фиброзно-жировой ткани со сдавлением корешков и других структур спинного мозга. Наиболее часто дебют клиники приходится на подростковый возраст. Характерны корешковые боли по типу радикулита, которые сами пациенты описывают как ощущение прохождения электрического тока. На коже в области костного дефекта, как правило, имеется пучок волос и/или пигментное пятно, иногда — папиллома.

Менингоцеле характеризуется видимым выпячиванием на позвоночнике, покрытым истонченным слоем кожи. Такое расщепление позвоночника протекает без развития неврологического дефицита. Менингорадикулоцеле представляет собой выпячивание, занимающее область от 4 до 5 позвонков. Характер неврологических расстройств зависит от числа вовлеченных в грыжевой мешок корешков и локализации грыжи. Клиника может варьировать от легких парезов до выраженного снижения мышечной силы, сенсорных и тазовых нарушений. Миеломенингоцеле и миелоцистоцеле охватывают от 6 до 8 позвонков и не покрыты кожей, характеризуются тяжелыми параличами, отсутствием чувствительности, недержанием мочи, энкопрезом.

Зачастую расщепление позвоночника сопровождается гидроцефалией. Может сочетаться с другими пороками развития: аномалией Киари, искривлением позвоночника (сколиозом, кифозом), косолапостью, врожденными деформациями конечностей, дисплазией тазобедренных суставов, врожденными пороками сердца, множественными дерматофибромами, липомами, тератомами.

Осложнения расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника с образованием грыжи опасно инфицированием грыжевого мешка. Как правило, такое осложнение возникает при отсутствии кожного покрова над грыжевым выпячиванием. Кроме того, инфицирование может произойти при разрывах и других повреждениях истонченной кожи, покрывающей грыжу. В таких случаях наблюдается покраснение тканей грыжевого мешка и окружающих кожных покровов. Инфицирование опасно распространением воспаления на мозговые оболочки с развитием менингита, попаданием инфекции в кровяное русло с возникновением сепсиса.

Другим осложнением врожденных спинномозговых грыж может стать разрыв грыжевого мешка с истечением цереброспинальной жидкости (ликвореей), что приводит к падению ликворного давления и также открывает ворота для проникновения инфекции. Кроме того, расщепление позвоночника может осложниться нарастающей компрессией спинного мозга, со временем приводящей к необратимым изменениям спинномозговых тканей.

Диагностика расщепления позвоночника

В обязательном порядке проводится исследование соматических органов для выявления сочетанной врожденной патологии. С этой целью назначается биохимический анализ крови и мочи, урография, КТ почек, рентгенография грудной клетки, УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, МСКТ брюшной полости, рентгенография костей и суставов. К диагностике по мере необходимости могут привлекаться специалисты различных профилей: нефролог, кардиолог, гастроэнтеролог и др.

В некоторых случаях возможна пренатальная диагностика. Заподозрить расщепление позвоночника можно по данным акушерского УЗИ, амниоцентеза с последующим исследованием концентрации в амниотической жидкости ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина. Внутриутробно диагностированное расщепление позвоночника является показанием для кесарева сечения, что позволяет предупредить травмирование спинномозговой грыжи во время естественных родов.

Лечение и прогноз расщепления позвоночника

Открытое расщепление позвоночника нуждается в хирургическом лечении. Операция осуществляется нейрохирургами в плановом порядке в первые дни жизни новорожденного. Она позволяет предотвратить развитие осложнений и нарастание неврологического дефицита, устранить имеющийся косметический дефект. При нарушении целостности грыжевого мешка и ликворее операция проводится в ургентном порядке. Противопоказаниями к хирургическому лечению могут выступать тяжелые нарушения со стороны соматических органов, обусловленные сочетанной врожденной патологией.

В послеоперационном периоде проводится реабилитационное лечение, направленное на увеличение мышечной силы и объема двигательной активности, профилактику контрактур суставов. Применяются различные методы физиотерапии, лечебная физкультура, массаж. Исход операции во многом зависит не от умений нейрохирурга, а от формы спинномозговой грыжи. Если расщепление позвоночника не сопровождается вовлечением тканей спинного мозга в грыжевой мешок, то после операции отмечается полное или значительное восстановление неврологических функций. При миеломенингоцеле и миелоцистоцеле после операции сохраняется имеющийся неврологический дефицит, поскольку хирургическое вмешательство не способно восстановить измененные ткани спинного мозга.

Источник