Нейроэндокринная гиперплазия младенцев что это
Глава 6. Нейроэндокринная гиперплазия младенца у грудного ребенка
Нейроэндокринная гиперплазия младенцев (НЭГМ, синоним: нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев) — заболевание неизвестной этиологии, наблюдающееся у детей первых двух лет жизни, характеризующееся наличием синдрома персистирующего тахипноэ младенцев и неспецифических изменений при биопсии легких в виде гиперплазии бомбезин-позитивных нейроэндокринных клеток периферических дыхательных путей. Данное заболевание впервые было описано в 2001 году R.R. Deterding с соавт. [1]. В 2005 году те же авторы сообщили уже о серии наблюдений за 15 пациентами, в клинической картине которых отмечались персистирующее тахипноэ, мелкопузырчатые хрипы и гипоксемия [2].
Для НЭГМ типичной является клиническая манифестация на первом году жизни (средний возраст начала заболевания — 3,8 месяца). При этом у относительно здорового младенца появляются симптомы поражения нижних дыхательных путей или интерстициального заболевания легких (ИЗЛ), включающие тахипноэ, втяжение уступчивых мест в области грудины и межреберных промежутков (ретракции), влажные хрипы и гипоксемию. Кашель и сухие хрипы при НЭГМ встречаются редко [2]. У пациентов отсутствуют какиелибо другие известные сердечно-сосудистые, иммунопатологические, генетические или другие установленные заболевания, которые могли бы вызвать перечисленные респираторные симптомы [3]. Заболевание чаще возникает у мальчиков. У детей с НЭГМ отмечаются высокая частота острых респираторных заболеваний, задержка роста и низкая прибавка массы тела, также возможна длительная необходимость в дополнительной оксигенации [4].
Рентгенографическое исследование грудной клетки обычно выявляет вздутие или перерастяжение легких, изменения, подобные наблюдающимся при вирусной инфекции дыхательных путей или бронхиолите [2].
Ведущим патогномоничным признаком НЭГМ при проведении компьютерной томографии (КТ) является обнаружение паттерна «мозаичной перфуз.
Журнал «Здоровье ребенка» Том 13, №4, 2018
Вернуться к номеру
Нейроэндокринная гиперплазия младенцев (обзор современной литературы — 2018)
Авторы: Логвинова О.Л.(1, 2)
(1) — Харьковский национальный медицинский университет, г. Харьков, Украина
(2) — КУЗ «Областная детская клиническая больница», областной центр диагностики и лечения бронхолегочной дисплазии у детей, г. Харьков, Украина
Версия для печати
Огляд присвячений систематизації сучасних світових уявлень про легеневі нейроендокринні клітини та пов’язане із їх гіперплазією захворювання — нейроендокринну гіперплазію немовлят. У статті представлені основи патогенезу, клінічні та інструментальні діагностичні критерії, диференційна діагностика з іншими інтерстиціальними захворюваннями легень у дітей раннього віку. Поданий алгоритм діагностики, лікування на сучасній стадії та результати катамнестичного спостереження за дітьми, що перенесли нейроендокринну гіперплазію.
Обзор посвящен систематизации современных мировых представлений о пульмональных нейроэндокринных клетках и ассоциированном с их гиперплазией заболевании — нейроэндокринной гиперплазии младенцев. Приведены основы патогенеза, клинические и инструментальные диагностические критерии нейроэндокринной гиперплазии младенцев, дифференциальная диагностика с другими интерстициальными заболеваниями легких у детей раннего возраста. Продемонстрирован алгоритм диагностики, лечение на современном этапе и результаты катамнестического наблюдения за детьми, перенесшими нейроэндокринную гиперплазию.
The review deals with the systematization of modern world ideas about pulmonary neuroendocrine cells and a disease associated with their hyperplasia — neuroendocrine hyperplasia in infants. The pathogenesis, clinical and instrumental diagnostic criteria are presented, as well as differential diagnosis of neuroendocrine hyperplasia of infancy and other interstitial diseases of the lungs in young children. An algorithm for the diagnosis, treatment at the present stage and the results of catamnestic observation of children suffered from neuroendocrine hyperplasia has been demonstrated.
нейроендокринна гіперплазія; немовлята; інтерстиціальні захворювання легень; діти
нейроэндокринная гиперплазия; младенцы; интерстициальные заболевания легких; дети
neuroendocrine cell hyperplasia; infants; interstitial lungs diseases; children
Статьи
Нейрообменно-эндокринный синдром
Автор статьи
Врач акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук, доцент кафедры акушерства и гинекологии московского факультета РГМУ, главный врач медицинской клиники «Здоровая семья».
НЕЙРООБМЕННО-ЭНДОКРИННЫЙ СИНДРОМ.
При физиологически протекающей беременности происходит ряд изменений, связанных с изменением секреции гормонов различных уровней репродуктивной системы. В результате данных изменений происходят последовательные метаболические сдвиги:
Вследствие этого при нормально протекающей беременности увеличивается масса тела. Повышение содержания некоторых гормонов при нормально протекающей беременности способствует снижению активности клеточного иммунитета, которая является гормонально-метаболическим фоном для развития гиперпластических процессов в организме. После родов или прервавшейся беременности у здоровых женщин постепенно происходит нормализация гомеостаза. У женщин с неблагоприятным фоном (наследственная отягощенность эндокринными заболеваниями, ожирением, перенесенные в детстве или пубертатном возрасте инфекции, интоксикации) нормализации функций гипоталамуса и метаболических сдвигов не происходит, у них развивается клиническая картина послеродового нейроэндокринного синдрома.
Основными клиническими симптомами являются ожирение, снижение функции яичников, повышенное оволосение на теле (гипертрихоз), тенденция к повышению артериального давления (гипертензия), гипергликемия, также характерны симптомы: головная боль, быстрая утомляемость, головокружения, обильное мочеиспускание, повышенная жажда, повышенный аппетит, повышение температуры. Интенсивность гипертензии и гипергликемии зависят от длительности заболевания.
Женщинам, у которых на основании анамнеза и клинических проявлений можно предположить данный диагноз, производятся следующие диагностические процедуры:
Опорными пунктами в диагностике являются: 1- типичное начало заболевания, прогрессивное нарастание массы тела после прервавшейся беременности или родов, на фоне которого развиваются скудные менструации и гипертрихоз; 2- вторичное бесплодие, связанное со снижением функции яичников; 3- характерное распределение жировой ткани с преимущественным отложением жира на животе и плечевом поясе; 4- следующая симптоматика: повышенный аппетит и жажда, обильное мочеиспускание, тенденция к повышению артериального давления, субфебрильная температура, головная боль, нарушение сна и бодрствования, настроения.
При лечении больных послеродовым нейроэндокринным синдромом основными задачами являются уменьшение массы тела, регуляция менструального цикла с последующей стимуляцией овуляции или подбором контрацептивных средств. На первом этапе лечения всем без исключения больным проводится диетотерапия, направленная на создание отрицательного энергетического баланса за счет ограничения каллоража (до 1200-1800ккал.), при соблюдении принципов сбалансированного питания:
Учитывая клинические проявления задержки жидкости в организме (пастозность, отечность конечностей и лица) рекомендуется ограничение жидкости до 2-1,5л. в сутки. Одновременно с диетой назначают мягкие мочегонные препараты.
Лекарственные препараты назначают в строгом соответствии с характером выявленных метаболических и эндокринных нарушений.
Лечение преследует цель по мере возможности диетическими, фармакологическими и хирургическими средствами нормализовать нарушения функций важнейших желез внутренней секреции (поджелудочной, надпочечников, яичников) и нарушенный метаболизм.