Нейробластома что это такое простыми словами

Нейробластома

Что такое нейробластома?

Чаще всего нейробластома возникает в брюшной полости и часто развивается в нервной ткани надпочечников, которые располагаются над верхней частью почек.

нейробласты

Нейробласты — это клетки, рост которых происходит на очень ранних этапах развития плода, как только ребенок начинает формироваться в теле матери. Эти клетки созревают с образованием нервных клеток симпатической нервной системы (СНС). Иногда в развитии нейробластов происходят отклонения, которые могут формировать опухоли. Как правило, нейробластомы обнаруживаются в основных органах симпатической нервной системы, расположенных по обе стороны спинного мозга и в надпочечниках.

Нейробластома обычно диагностируется у детей младше 5 лет. Это самая распространенная опухоль у грудных детей. На ее долю приходится 50% случаев рака у грудных детей и 7–10% всех случаев детского рака. Каждый год в США диагностируется около 650 новых случаев.

Лечение нейробластомы зависит от стадии заболевания (от того, насколько опухоль успела распространиться от первичного очага). Некоторым детям достаточно только хирургической операции. Пациентам с более тяжелым течением заболевания требуется интенсивное лечение, включающее хирургическую операцию, химиотерапию, лучевую терапию и/или иммунотерапию.

Факторы риска и причины возникновения нейробластомы

Определенные факторы могут повышать риск развития нейробластомы. Такие опухоли наиболее часто развивается у детей младшего возраста, несколько чаще у мальчиков, чем у девочек.

У небольшого числа пациентов (1-2%) отмечается наследственная нейробластома. Эта разновидность заболевания может передаваться из поколения в поколение. Наследственная нейробластома чаще всего вызывается изменением, или мутацией в генах ALK или PHOX2B. У детей с наследственной нейробластомой вероятность передачи заболевания своим детям составляет 50%.

Признаки и симптомы нейробластомы

Признаки и симптомы нейробластомы зависят от расположения опухоли и возраста ребенка. К ним относятся:

Другие симптомы нейробластомы могут включать в себя хроническую диарею, изменения движений глаз, высокое кровяное давление, головную боль, кашель, затрудненное дыхание, жар, образование гематом или синдром Горнера.

Синдром Горнера

Диагностика нейробластомы

Для диагностики нейробластомы применяются различные виды процедур и исследований. К ним относятся:

Изображение нейробластомы, полученное в ходе сканирования с МЙБГ.

Источник

Нейробластома: причины, симптомы и лечение и диагностика нейробластом

Это злокачественная опухоль, формирующаяся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Она занимает 14 % среди всех раковых заболеваний у детей, в 90 % случаев выявляется в возрасте до 5 лет. Опухоль может быть и врожденной, часто встречается на фоне пороков развития. У взрослых нейробластомы за редким исключением не развиваются.

В качестве основной причины возникновения опухоли считаются приобретенные мутации, появляющиеся под влиянием неблагоприятных факторов. Присутствует корреляция между наличием нейробластомы и аномалиями развития, врожденными патологиями иммунитета.

Опухоль имеет наследственную природу в 1-2 % случаев, наследуется по аутосомно-доминантному типу. В случае семейной формы рака типично раннее начало болезни (обычно 8 месяцев).

При нейробластоме присутствует такой патогномоничный генетический дефект, как потеря участка короткого плеча первой хромосомы. У 30 % больных в клетках опухоли обнаруживаются амплификация или экспрессия N-myc онкогена.

Классификация нейробластомы

Выделяют такие стадии развития опухоли:

I: одиночный узел до 5 см величиной, метастазов нет.

II: одиночное образование 5-10 см, отсутствуют признаки поражения лимфоузлов и отдаленных органов.

III: опухоль до 10 см с вовлечением в онкологический процесс региональных лимфоузлов, но без поражения отдаленных органов.

IV A: образование любого размера с отдаленными метастазами.

IV B: множественные опухоли с синхронным ростом. Невозможно установить наличие метастазов.

Симптомы нейробластомы

Клиническая картина зависит от локализации опухоли, наличия метастазов, количества продуцируемых образованием вазоактивных веществ. Чаще всего нейробластомы встречаются в надпочечниках, могут обнаруживаться в забрюшинном пространстве, средостении, в области таза и в районе шеи.

Основными признаками заболевания считаются:

Метастазирование может сопровождаться быстрым увеличением печени в размерах, образованием на коже грубых узлов, болями в костях, увеличением лимфатических узлов, анемией, кровоизлияниями.

Диагностика нейробластомы

Исследование включает в себя гистологический анализ опухоли и метастазов. Диагноз ставят с учетом вовлечения в онкологический процесс костного мозга, на основе данных о повышенном уровне катехоламинов или их производных.

Диагностика нейробластомы также включает в себя:

Терапия нейробластомы

Противоопухолевое лечение предусматривает:

На I-II стадии проводят операцию, которой предшествует химиотерапия. На III стадии опухоль, как правило, неоперабельна, что делает химиотерапию обязательной. На IV стадии показана высокодозовая химиотерапия, операция и пересадка костного мозга.

Обычно нейробластому обнаруживают на IV стадии, при которой 5-летняя выживаемость больных составляет 20 %. Наиболее благоприятен прогноз у детей раннего возраста в отсутствии метастазов в костях. В целом выживаемость составляет около 50 %.

Оценить риск развития нейробластомы и подобрать оптимальную противоопухолевую терапию позволяют молекулярно-генетические тесты. Их можно пройти в медико-генетическом центре «Геномед».

Источник

Нейробластома

Не все опухоли нервной системы относятся к злокачественным.

Ганглионейробластома является смешанной опухолью и содержит как злокачественные, так и доброкачественные участки. Незрелые (злокачественные) клетки этой опухоли могут расти и метастазировать.

Ганглионевромы обычно удаляют хирургическим путем и затем тщательно изучаются под микроскопом для выяснения нет ли там участков ганглионейробластомы. В случае установления диагноза ганглионевромы дополнительное лечение не требуется. Напротив, ганглионейробластомы лечат так же, как и нейробластомы.

Нейробластома является необычной опухолью по многим причинам. Эта опухоль выделяет гормон, приводящий к необычным изменениям в организме, например, вращательным движениям глазных яблок, спастическим подергиваниям мышц, наличию постоянного жидкого стула.

Указанные изменения носят название паранеопластических синдромов.

Как часто встречаются нейробластомы?

Нейробластома является самой частой опухолью у младенцев и занимает четвертое место по частоте среди всех злокачественных опухолей у детей более старшего возраста после острых лейкозов, опухолей центральной нервной системы и злокачественных лимфом.

Ежегодно нейробластомой в России заболевают 6-8 детей на 1 млн. детского населения до 15 лет (средний возраст- 2 года).

Каждый год в США диагностируется приблизительно 650 новых случаев нейробластомы и эта цифра держится стабильно в течение многих лет. У мальчиков нейробластома возникает несколько чаще, чем у девочек. На каждые 6 случаев опухолей у мальчиков приходится 5 случаев у девочек.

Средний возраст больных на момент диагностики составляет 17 месяцев. Одна треть случаев диагностируется у детей до 1 года. Почти 90% нейробластом выявляется до 5-летнего возраста. Лишь 2% опухолей обнаруживается в возрасте после 10 лет и у взрослых больных. В редких случаях нейробластому можно выявить с помощью ультразвукового исследования еще до рождения ребенка.

В 7 из 10 случаев нейробластома на момент диагностики уже имеет метастазы.

Факторы риска при нейробластоме

Факторы, связанные с образом жизни, являются основными при раке у взрослых. В качестве примеров можно привести нездоровую диету (малое потребление фруктов и овощей), малоподвижность, курение и употребление алкоголя. Факторы риска, связанные с образом жизни детей, не влияют на возникновение злокачественных опухолей.

Вероятность возникновения нейробластомы по всему миру почти одинаковая. Это дает возможность предположить, что факторы окружающей среды, например, ее загрязнение, не являются причиной развития этой опухоли.

Единственным известным фактором риска при нейробластоме является наследственность. Полагают, что некоторые люди очень редко могут наследовать риск развития нейробластомы. Только в 1-2% случаев диагностируется семейная форма нейробластомы, т.е. возникновение опухоли у ребенка, в семье которого имелись случаи этого заболевания.

Средний возраст больных на момент диагностики семейных случаев нейробластомы составляет 9 месяцев. Это меньше возраста больных со спорадическими (не наследуемыми) случаями опухоли. Кроме того, у детей с семейной нейробластомой возможно возникновение двух и более аналогичных опухолей в различных органах, например, в обоих надпочечниках.

Важно различать нейробластомы, развивающиеся одновременно в различных органах, от метастатической нейробластомы, когда опухоль возникает в одном органе и затем распространяется по организму. Если нейробластома возникла в нескольких местах, то можно предположить семейную форму заболевания. Метастазы нейробластомы могут возникать как при семейных, так и спорадических случаях опухоли.

Каковы причины возникновения нейробластомы?

Точные причины возникновения нейробластомы не ясны. Однако известны различия между клетками нейробластомы и нормальными нейробластами. Выяснены различия между нейробластомами, которые отвечают на лечение и которые не поддаются терапии и имеют плохой прогноз (исход) заболевания. Эта информация важна при выработке подходов к лечению.

Многие исследователи полагают, что нейробластома возникает в том случае, когда нормальные эмбриональные нейробласты не созревают в нервные клетки или клетки коры надпочечников. Вместо этого, они продолжают расти и делиться.

Нейробласты могут полностью не созреть к моменту рождения ребенка. В действительности, показано, что небольшие скопления нейробластов часто выявляются у младенцев до 3-месячного возраста. Большинство таких клеток в итоге созревают в нервные клетки и не образуют нейробластому. Иногда нейробласты, остающиеся у младенцев, продолжают расти и образуют опухоль, которая может даже метастазировать в различные органы. Однако многие такие опухоли, в конце концов, созревают или исчезают.

По мере роста ребенка вероятность созревания таких клеток уменьшается, а вероятность формирования нейробластомы увеличивается. При достижении нейробластомой больших размеров и появлении симптомов созревание клеток прекращается, они продолжают расти и распространяться, если не проводится лечение.

У некоторых онкологических больных имеются мутации (изменения) ДНК, которые они унаследовали от одного из родителей, что повышает риск развития опухоли. Некоторые полагают, что некоторые семейные случаи нейробластом возникли в результате наследуемых мутаций гена, угнетающего опухолевый рост.

Большинство нейробластом не являются следствием наследуемых мутаций ДНК. Они вызваны мутациями, приобретенными в ранний период жизни ребенка. Эти мутации присутствуют в опухолевых клетках родителя ребенка и не передаются детям. Причины, вызывающие изменения ДНК, приводящие к возникновению нейробластом, не известны.

Можно ли предотвратить развитие нейробластомы?

В настоящее время не существует рекомендаций по предотвращению развития нейробластомы, так как нет факторов риска, которые можно было бы избежать.

При наличии семейных случаев нейробластомы необходима консультация генетика для уточнения риска возникновения данной опухоли у ребенка.

Возможна ли ранняя диагностика нейробластомы?

Проведенные исследования показали, что скрининг (проведение обследования при отсутствии симптомов заболевания) у детей с целью ранней диагностики нейробластомы не имеет ценности.

С помощью скрининга (исследования мочи на выявление определенных веществ) в 6-месячном возрасте действительно удалось диагностировать больше случаев нейробластомы.

Однако эти опухоли относились к таким, которые или исчезали затем самостоятельно или же созревали и, возможно, никогда и не были бы диагностированы.

По той же причине считается, что такой скрининг не приведет к снижению смертности от нейробластомы.

Более того, современные методы скрининга не являются столь специфичными, как бы хотелось. Из двух детей с подозрением на нейробластому, по данным скрининга, лишь в одном случае действительно имелась опухоль. Эти ложные результаты приводили к неоправданному беспокойству родителей и операциям у детей при отсутствии нейробластомы.

В редких случаях нейробластому можно диагностировать до рождения с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Данный метод применяется для определения возраста плода, прогнозирования времени рождения ребенка и выявления некоторых врожденных дефектов. Совершенствование УЗИ и других методов может привести к более точной диагностике нейробластомы до рождения ребенка.

Как диагностируется нейроблстома?

Если у ребенка имеются признаки и симптомы, позволяющие предположить наличие нейробластомы, то потребуется дополнительное обследование, включая анализы крови и мочи, микроскопическое изучение ткани, а также использование методов изображения: компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), сканирования и пр.

Такое дополнительное обследование необходимо, так как многие симптомы нейробластомы могут быть вызваны другими опухолями и неопухолевыми заболеваниями.

ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ НЕЙРОБЛАСТОМЫ.

Признаки и симптомы нейробластомы зависят от локализации первичной опухоли и степени распространения процесса в близлежащие или отдаленные органы и части тела.

Наиболее частым признаком нейробластомы является обнаружение опухоли в животе, что приводит к увеличению его размеров. Ребенок может жаловаться на чувство распирания живота, дискомфорт или боль, как результат наличия опухоли. Однако пальпация опухоли не вызывает болевых ощущений. Опухоль может располагаться и в других областях, например, на шее, распространяясь за глазное яблоко и вызывая его выпячивание.

Нейробластома часто поражает кости. При этом ребенок может жаловаться на боли в костях, хромать, отказываться ходить. В случае распространения опухоли в спинномозговой канал может возникнуть сдавление спинного мозга, что приводит к слабости, онемению и параличу нижних конечностей.

У каждого четвертого больного возможно повышение температуры.

Реже могут отмечаться:

Эти признаки и симптомы являются результатом выброса гормонов клетками нейробластомы.

Иногда у больных возникает отек нижних конечностей и мошонки за счет сдавления кровеносных и лимфатических сосудов в области малого таза. В ряде случаев растущая опухоль может привести к нарушению функции мочевого пузыря и толстой кишки. Давление нейробластомы на верхнюю полую вену, которая несет кровь от головы и шеи к сердцу, может вызвать отек лица или глотки. Эти явления, в свою очередь, могут привести к нарушению дыхания или глотания.

В результате сдавления нервов в грудной полости и на шее могут возникнуть такие симптомы, как опущение век и сужение зрачка. Сдавление нервов около позвоночника может привести к тому, что ребенок потеряет способность двигать руками или ногами.

Появление голубоватых или красноватых пятен, напоминающих небольшие кровоподтеки, может указывать на поражение кожи опухолевым процессом.

Из-за вовлечения в процесс костного мозга, производящего клетки крови, у ребенка могут снизиться все показатели крови, что может вызвать слабость, частые инфекции и повышенную кровоточивость при незначительных травмах (порезах или царапинах).

ИССЛЕДОВАНИЕ КРОВИ И МОЧИ.

Нормальные нервные клетки поддерживают между собой связь за счет высвобождения определенных химических веществ, основными из которых являются катехоламины. В организме катехоламины разлагаются на метаболиты, которые затем выводятся с мочой.

В 90% случаев клетки нейробластомы вырабатывают такое количество катехоламинов, которое можно обнаружить в моче с помощью специальных методов. Обычно определяют два основных метаболита катехоламинов: гомованилиновую кислоту (ГВК) и ванилилминдальную кислоту (ВМК).

Некоторые симптомы, связанные с нейробластомой, например, высокое артериальное давление, учащенное сердцебиение и жидкий стул, непосредственно объясняются повышением уровня катехоламинов.

Биохимический анализ крови позволяет судить о функции печени и почек.

МЕТОДЫ ВИЗУАЛИЗАЦИИ (ПОЛУЧЕНИЯ ИЗОБРАЖЕНИЯ)

Для выявления опухоли и ее метастазов применяют компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), сканирование костей и ультразвуковое исследование (УЗИ).

БИОПСИЯ

Хотя ряд методов обследования позволяет предположить наличие нейробластомы, тем не менее, окончательный диагноз устанавливается только при обнаружении клеток нейробластомы при микроскопическом исследовании.

Иногда клетки нейробластомы можно спутать с клетками других опухолей детского возраста. В этом случае используется иммуногистохимическое исследование опухоли после специальной обработки антителами. Эти антитела связываются с клетками нейробластомы в отличии от клеток других опухолей у детей.

Если уровни катехоламинов или их метаболитов повышены, то обнаружения клеток нейробластомы в костном мозге достаточно для установления окончательного диагноза. Костный мозг может быть поражен у 25% больных нейробластомой.

В некоторых клиниках применяют новый метод сканирования с использованием радиоактивного метайодобензилгуанидина (МЙБГ). Метод позволяет обнаружить клетки нейробластомы в костном мозге и в других частях тела.

Лечение нейробластомы у детей

Каждый ребенок с нейробластомой должен получать лечение. Метод лечения зависит от стадии опухоли, возраста ребенка, а также прогностических факторов. Лечение включает операцию, применение химиотерапии и/или лучевой терапии. У некоторых детей могут применяться два или все три метода терапии.

Обычно при выборе метода лечения нейробластомы учитывают не столько стадию заболевания, сколько группу риска.

Группа низкого риска. Как правило, детям из группы низкого риска требуется только оперативное вмешательство, за исключением некоторых больных.. Для этой небольшой группы детей может быть использована химиотерапия.

Группа промежуточного риска. Больным с этой группой риска назначают 4-8 циклов химиотерапии до или после операции. В отдельных случаях проводится повторная операция для удаления оставшейся опухоли или лучевая терапия.

Группа высокого риска. Для этой группы пациентов применяют очень интенсивную химиотерапию наряду с трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Операция и/или лучевая терапия могут быть составной частью общей лечебной программы. Биологические вещества, например, 13-цисретиноидная кислота, назначаются в течение 6 месяцев после прекращения терапии.

К сожалению, у некоторых больных после лечения нейробластомы может возникнуть рецидив (возврат) болезни после первичного лечения. Лечение в этом случае зависит от многих факторов, включая группу риска и место рецидива, и может включать операцию и химиотерапию.

Что происходит после окончания лечения нейробластомы?

У многих детей с нейробластомой высокая вероятность излечения после проведения интенсивной терапии.

Наилучший прогноз (исход) отмечен у детей с локализованным процессом и у младенцев в возрасте до одного года с распространенным процессом и наличием некоторых благоприятных факторов.

Опухоли у этих больных могут полностью исчезнуть без лечения или с помощью минимальной терапии. У более старших детей с распространенной нейробластомой вероятность полного излечения снижается. Кроме того, у них опухоль может рецидивировать, т.е. появиться вновь.

Нередко после проведенного лечения, включающего операцию, химиотерапию и облучение, возникает необходимость повторной операции для оценки эффективности проведенной терапии и удаления оставшейся опухоли.

Наличие нейробластомы обычно не повышает риска возникновения второй опухоли. Однако в некоторых случаев применение интенсивного лечения (химиотерапии или облучения) может вызвать вторую злокачественную опухоль.

В связи с этим дети, перенесшие лечение по поводу нейробластомы, должны находиться под тщательным медицинским наблюдением и регулярно обследоваться.

Источник

ЧТО ТАКОЕ НЕЙРОБЛАСТОМА?

ЧТО ТАКОЕ НЕЙРОБЛАСТОМА?

Мы приветствуем Вас на странице Фонда Поддержки Пациентских инициатив посвященной организации «Национальной патронажной службы оказания помощи пациентам С НЕЙРОБЛАСТОМОЙ»

Нейробластома – это злокачественная эмбриональная опухоль и одно из наиболее распространенных онкологических заболеваний у детей.
На первом году жизни это самое частая злокачественная опухоль.

Узнать подробнее «Что такое нейробластома?»

Мы знаем, как сложно приходится пациентам с нейробластомой и их близким из-за отсутствия информированности куда и как обращаться, частых и необоснованных отказов в получении лекарственных средств качественной медицинской помощи.
Мы создали данную программу с одной простой целью, чтобы каждый пациент смог получить доступ ко всем возможным вариантам лечения, не теряя свое драгоценное время.
Мы готовы бесплатно консультировать и оказывать юридическую и информационную поддержку пациентов с диагнозом нейробластома, а также сопровождать на всех этапах получения необходимого лечения, которое положено бесплатно.

Для того, что получить помощь или проконсультироваться со специалистом

Подробнее о Программе «Национальной патронажной службы оказания помощи пациентам С НЕЙРОБЛАСТОМОЙ»

злокачественная эмбриональная опухоль, которая развивается из клеток-предшественников симпатической нервной системы. Нейробластома встречается преимущественно у детей (крайне редко у взрослых) и возникает в области надпочечников (расположены за брюшиной над почками) или симпатических нервных ганглиев, которые расположены вдоль позвоночника в грудной клетке и брюшной полости.

Как и при большинстве других детских опухолей, у пациентов с нейробластомой редко удается найти какую-то причину заболевания. Оно обычно не передается по наследству.

Только в 1-2% случаев удается выявить наследуемую мутацию. Как правило, это мутации генов ALK или Phox2B. Кроме того, как и другие опухоли, нейробластома чаще встречается у детей с наследственными синдромами, предрасполагающими к развитию опухолей, например, синдромом Нунан или нейрофиброматозом 1 типа.

В тех случаях, когда нейробластома выявляется у двух или более членов семьи, рекомендуется консультация генетика и дополнительное обследование. В развитии нейробластомы не задействованы возбудители инфекций (в частности, вирусы). Соответственно, это заболевание не заразно и не передается другим людям.

Симптомы нейробластомы могут различаться в зависимости от того, где развивается опухоль.

В очень редких случаях у детей может наблюдаться хаотичное движение глазных яблок, обычно в горизонтальной плоскости (опсоклонус), часто одновременно с подергиваниями рук и ног (миоклонус), нарушением походки (атаксией). Этот комплекс симптомов называют «синдромом танцующих глаз» или синдромом опсоклонуса-миоклонуса.В очень редких случаях у детей может наблюдаться хаотичное движение глазных яблок. Его называют «синдром танцующих глаз» или синдром опсоклонуса-миоклонуса.

Если опухоль возникает на шее, она часто видна в виде шишки. Иногда она влияет на дыхание и глотание. Опухоль на шее может вызывать синдром Горнера (сужение зрачка, опущение века на одной стороне лица и сниженное потоотделение).

Если опухоль находится в брюшной полости, то живот ребёнка может увеличиться в размерах или вздуться, иногда удается прощупать плотную опухоль в животе, ребёнок может жаловаться на запор или затрудненное мочеиспускание.

Если болезнь поражает костный мозг, то у ребёнка могут появиться симптомы анемии, потому что снижается число эритроцитов, переносящих кислород (слабость, головокружение), появляться мелкая сыпь (петехии) и синяки. Иногда могут развиваться кровотечения, потому что снижается уровень тромбоцитов, участвующих в свертывании крови. В ряде случаев могут развиваться тяжелые инфекции

У ребёнка может повышаться артериальное давление.

Если опухоль поражает область груди, то у ребёнка может длительно сохраняться кашель, иногда появляется одышка, может нарушаться глотание.

Если опухоль давит на спинной мозг, то у ребёнка может появиться слабость в ногах, неустойчивая походка или боли в спине. Если ваш ребёнок еще не ходит, то он может отказываться ползать или вставать на ноги. Также могут быть запор или затруднение мочеиспускания.

Иногда на коже ребёнка можно заметить небольшие образования синего цвета, это более характерно для маленьких детей.

Многим детям с нейробластомой мало что мешает.
Даже очень внимательным родителям сложно заметить какой-то из симптомов. Возможно, ребенок недолго был бледным или временно потерял аппетит, у него болел животик или была потливость. С кем из детей не бывает такого?

Довольно часто болезнь протекает бессимптомно или возникшие симптомы неспецифичны и никак не говорят о развитии именно нейробластомы. Даже очень внимательным родителям сложно заметить какой-то из признаков. Возможно, ребёнок недолго был бледным или временно потерял аппетит, у него болел животик или была потливость. С кем из детей не бывает такого? Такое сочетание симптомов сложно распознать и врачу, который очень редко сталкивается с нейробластомой. Довольно часто заболевание становится случайной находкой при плановом обследовании. К сожалению, выраженная симптоматика часто появляется только на поздних стадиях заболевания, когда болезнь уже успела распространиться. Многие родители винят себя за то, что они или врачи должны были заметить что-то раньше. Но, поскольку нейробластома не частое заболевание, диагноз на ранних стадиях ставится крайне редко, ведь многие из вышеперечисленных симптомов могут быть вызваны более распространенными и менее тяжелыми детскими болезнями.

Стадия 1

Это означает, что опухоль довольно мала и локализована в одном месте, больше нигде в организме она не распространилась и была полностью удалена в ходе операции.

Стадия 2а

Опухоль локализована в одном месте, но больше в размерах, чем на стадии 1. Из-за расположения опухоли рядом с лимфатическими узлами, магистральными сосудами или какими-либо железами полностью удалить опухоль во время операции не удалось. В ближайших лимфоузлах раковых клеток нет.

Стадия 2b

Опухоль локализована в том месте, где она возникла. Во время операции она может быть как полностью, так и не полностью удалена из-за особенностей расположения. Соседние лимфатические узлы содержат раковые клетки. Увеличенные лимфатические узлы на противоположной стороне не содержат опухолевых клеток.

Стадия 3

Опухоль перешла срединную линию тела (т.е. на другую сторону от позвоночного столба), или раковые клетки есть в лимфоузлах на противоположной стороне. Опухоль не может быть удалена во время одной хирургической операции.

Стадия 4

Опухоль распространилась на удаленные лимфатические узлы (лимфатические узлы в других частях тела), кости, костный мозг, печень, кожу и/или другие органы.

Стадия 4s

Только у детей до полутора лет. Опухоль находится только там, где она возникла (как на стадии 1, 2а или 2b) Метастазы есть только в коже, в печени и/или в минимальном количестве (до 10%) в костном мозге.

Классификация INRGSS

Принята международным сообществом и классифицирует нейробластому без учета результатов хирургической операции. Опухоль относится к той или иной стадии на основе определенных факторов риска (прогноз риска удаления опухоли) на основании данных диагностической визуализации, например по КТ или МРТ.

Стадия L1

Опухоль локализована в одном месте (шея, грудная клетка, живот, таз). Нет врастания в жизненно важные структуры.

Стадия L2

С помощью методов диагностической визуализации выявлены факторы риска. Например, если опухоль тесно прилегает к лимфатическому узлу, каким-либо железам или магистральным сосудам, то это является фактором риска.

Стадия М

Первичная опухоль распространилась на другие части тела, то есть обнаружены метастазы. Сюда относятся все опухоли с метастазами, кроме опухолей, классифицированных как MS.

Стадия МS

Только у детей младше 18 месяцев. Опухоль с метастазами, которые ограничены печенью, кожей и/или небольшой частью костного мозга (до 10%).

При классификации нейробластомы и планировании лечения врачи учитывают не только стадии заболевания, но и группы риска. Риск — это вероятность рецидива опухоли.

Факторы, определяющие группу риска:

Нейробластома низкого и среднего риска составляет около 50% всех нейробластом, обычно это локализованные нейробластомы. В эту категорию рисков относятся нейроластомы у младенцев младше 12 месяцев, которые не имеют генетическую аномалию, называемую «амплификация гена MYCN».

Нейробластома высокого риска составляет более 50% случаев нейробластомы и включает пациентов с метастатической нейробластомой стадии М в возрасте старше 12 месяцев, с или без амплификации гена MYCN, и младенцев младше 12 месяцев с нейробластомой стадии M с аплификацией гена MYCN.

К высокому риску относят:

Общая выживаемость пациентов с нейробластомой высокого риска до введения в практику иммунотерапии по разным данным составляла 20-30%. Плохой прогноз был связан и с тем, что для высокой группы риска существовало крайне мало эффективных методик лечения.

Когда вы узнали диагноз

Когда вам сказали, что вашему ребенку поставлен диагноз нейробластома, вы могли почувствовать онемение или ощущение, что вас физически ударили. Возможно, вы почувствовали страх, отрицание, печаль, вину или гнев.

Начиная с того дня, как вашему ребёнку поставили диагноз, вы встретите много новых людей, услышите много незнакомых медицинских терминов и ваш ребёнок пройдет много обследований. Вам понадобится время осознать, что произошло, и как дальше действовать. Вы можете требовать от врачей ответов сразу на множесто вопросов и по нескольку раз.

Или, как многие родители, не сможете придумать ни одного вопроса, который можно было бы задать, когда доктор рядом, а как только он ушел — думать обо всем сразу и ругать себя.

Записывайте то, что вы хотите спросить, чтобы обсудить свои вопросы при следующей встрече с врачом. Если определённый момент времени докторам неудобен, спросите, когда вы сможете сесть и обсудить вашу ситуацию. Беседа в спокойной обстановке будет более конструктивна. Врачу, возможно, придется дождаться результатов определенных тестов, прежде чем может состояться какое-либо реалистичное обсуждение.
Время ожидания очень трудное и тревожное для вас и вашей семьи.
Диагноз уточняется, чтобы врачи могли подобрать лучшее лечение для вашего ребенка. Наберитесь терпения.

Когда ребенку ставят диагноз нейробластома, это влияет на всю семью. Изменится распорядок дня, возможно, придется остаться в больнице и регулярно ходить на приём к врачу. Это может стать серьезным испытанием для вас, вашего ребёнка и остальных членов семьи.
Не стесняйтесь обратиться к психотерапевту, который может помочь вам пережить это время.

Поговорите со своим ребенком

Дети помладше могут бояться того, что будут разлучены со своими родителями. Важно успокоить их, что любое разделение лишь на время. Дети постарше могут больше малышей бояться боли. В этом случае может помочь разговор о том, что есть хорошие обезболивающие, которые помогут контролировать любую боль.

Поговорите с семьей

Диагноз «нейробластома» повлияет на всю семью, будь то родители, братья, сестры, бабушки, дедушки и другие близкие вам люди. Вы будете беспокоиться о том, что ваш ребёнок пострадает, и что ваша семейная жизнь будет полностью разрушена. Могут приходить в голову мысли о том, что ваш ребёнок может умереть.

Вы также можете злиться на семью или друзей, которые дают слишком много советов и делают необдуманные замечания или слишком заняты, чтобы оказать вам поддержку.
Вы можете разочароваться в людях, которые вас избегают, потому что они не знают, что сказать.
Родители могут злиться и друг на друга, особенно если они у них разное понимание, как справляться с болезнью своего ребёнка. Например, один из родителей может захотеть постоянно говорить об этом, а другой может захотеть жить нормальной жизнью, насколько это возможно.

Попробуйте поговорить друг с другом как можно более открыто, быть терпеливыми, насколько вы это можете. Важно заботиться о себе и не чувствовать себя виноватым из-за того, что вашей семье пришлось оказаться в такой ситуации. Нужно есть и спать, по возможности заниматься спортом, следить за своим здоровьем, делать регулярные перерывы на отдых. Это поможет вам справиться с болезнью и лучше заботиться о своём ребёнке.

Родителям часто трудно выразить своё горе и свои опасения за будущее ребёнка друг другу, в результате чего они замыкаются, становятся напряженными и ссорятся чаще, чем обычно.

У разных людей разные способы справляться со стрессом, и то, что помогает одному, может раздражать другого.
Выход один — быть более открытыми. Позитивно и чётко формулировать просьбы о помощи и поддержке. Не обижаться на отказ. Не стесняться просить снова. Это поможет вам лучше справиться с ситуацией.

Братья и сёстры

Если ребенку с нейробластомой уделяется особое внимание — например, им приносят сладкие угощения или готовят их любимые блюда — вы можете сделать то же самое с другими детьми в семье, чтобы они не чувствовали себя обделёнными.

Потребности братьев и сестёр иногда могут упускаться из виду, особенно в первые месяцы, когда вы будете проводить большую часть своего времени, ухаживая за больным ребенком в больнице или дома. Многие братья и сёстры сдерживают свои чувства, чтобы не беспокоить родителей.
Зато могут показать, что они чувствуют в школе.

Они могут:

Если вы сообщите учителю или завучу, что у их брата или сестры диагностировали нейробластому, это может помочь. Попросите школу о помощи и поддержке ваших детей. Учителя поймут, что через поведение в школе ребенок выражает свои чувства и переживания, как только они осознают тот стресс, с которыми столкнулась ваша семья.

Если у брата или сестры серьезные проблемы, обратитесь к психологу. Если есть такая возможность, организуйте регулярные консультации с психологом.

Официальный оператор обработки персональных данных регистрационный номер 77-21-019064

Информация, содержащаяся на сайте patientinitiatives.ru, предоставлена исключительно в образовательных и информационных целях. Данная информация не заменяет профессиональную медицинскую консультацию.

Copyright 2021. Все права защищены. При использовании материалов сайт ссылка на patientinitiatives.ru обязательна.

Дизайн сайта подготовлен @gaifullinaa

Благодарим Вас за заявку

Наши менеджеры свяжутся с Вами в ближайшее время

Укажите Ваш актуальный телефон
и мы свяжемся с Вами в течение 15 минут

Укажите Ваш актуальный телефон
и мы свяжемся с Вами в ближайшее время

Напишите нам и мы свяжемся с Вами в ближайшее время

Для регистрации на мероприятии, оставьте заявку

Соглашение об использовании cookie

Privacy Overview

Necessary cookies are absolutely essential for the website to function properly. These cookies ensure basic functionalities and security features of the website, anonymously.

Functional cookies help to perform certain functionalities like sharing the content of the website on social media platforms, collect feedbacks, and other third-party features.

Performance cookies are used to understand and analyze the key performance indexes of the website which helps in delivering a better user experience for the visitors.

Analytical cookies are used to understand how visitors interact with the website. These cookies help provide information on metrics the number of visitors, bounce rate, traffic source, etc.

Advertisement cookies are used to provide visitors with relevant ads and marketing campaigns. These cookies track visitors across websites and collect information to provide customized ads.

Other uncategorized cookies are those that are being analyzed and have not been classified into a category as yet.

Источник